Club Dermatopatología. Caso 6. Carlos Monteagudo H. Clínico Universitario, Valencia

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Amparo Valverde Gallego
hace 5 años
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1 Club Dermatopatología Caso 6 Carlos Monteagudo H. Clínico Universitario, Valencia

6 CD8

7 CD8 CD8 CD8 CD8

8 CD3 CD4 CD5 Granzima B

9 CD30

10 Inmunofenotipo CD3+ CD4- CD8+ CD2+ CD5 - CD7 - TIA-1+ Granzima B+ BF1+ EBER- CD56 - (puntual) CD30-

11 Reordenamiento Reordenamiento clonal con iniciadores TCR beta

12 ???

13 Linfomas T cutáneos (70% de los linfomas cutáneos primarios) Clasificación (EORTC/OMS-2005 OMS-2008) Micosis fungoide y sus variantes Síndrome de Sézary Procesos linfoproliferativos cutáneos T CD30+ papulosis linfomatoide (A,B,C,D) linfoma anaplásico de células grandes primario Linfoma T subcutáneo pseudo-paniculítico Linfoma T/NK tipo nasal extraganglionar Linfomas T cutáneos primarios periféricos raros o no especificados (los 3 primeros provisionales): linfoma T citotóxico CD8+ agresivo epidermotropo linfoma T γδ linfoma T CD4+ de células pequeñas e intermedias Linfoma T periférico NOS

14 Linfoma T cutáneo CD8+ citotóxico agresivo?

15 Linfoma T CD8+ citotóxico agresivo epidermotropo Placas o nódulos con tendencia a la erosión o ulceración Infiltrado epidermotropo de células pequeñas y medianas CD8+, TIA-1+ Abundantes queratinocitos necróticos + la clínica ayudan a distinguirlo de la MF CD8+ (mucho mejor pronóstico)

19 Kempf W, et al. Am J Dermatopathol, 2012

20 ???

21 Clínica Varón 18 años, no antecedentes interés Desde hace 3 años: 3 brotes de 1-2 lesiones inflamatorias con escara necrótica Las lesiones se resuelven dejando cicatriz atrófica

23 Papulosis linfomatoide?

24 Linfomas T cutáneos (70% de los linfomas cutáneos primarios) Clasificación (EORTC/OMS-2005 OMS-2008) Micosis fungoide y sus variantes Síndrome de Sézary Procesos linfoproliferativos cutáneos T CD30+ papulosis linfomatoide (A,B,C,D) linfoma anaplásico de células grandes primario Linfoma T subcutáneo pseudo-paniculítico Linfoma T/NK tipo nasal extraganglionar Linfomas T cutáneos primarios periféricos raros o no especificados (los 3 primeros provisionales): linfoma T citotóxico CD8+ agresivo epidermotropo linfoma T γδ linfoma T CD4+ de células pequeñas e intermedias Linfoma T periférico NOS

25 Papulosis linfomatoide

26 Papulosis linfomatoide Lesiones papulonodulares múltiples, agrupadas o diseminadas, con regresión espontánea y tendencia a recidivar SUBTIPOS A: el más frecuente. Células atípicas CD30+ dispersas + numerosas inflamatorias (linfocitos, neutrófilos, eosinófilos e histiocitos) B: células cerebriformes epidermotropas CD30 - (raro+), simulando MF C: láminas cohesivas células grandes atípicas CD30+ D: células pequeñas o intermedias epidermotropas CD8+ CD30+

27 Tipo A CD30

28 Papulosis linfomatoide Lesiones papulonodulares múltiples, agrupadas o diseminadas, con regresión espontánea y tendencia a recidivar SUBTIPOS A: el más frecuente. Células atípicas CD30+ dispersas + numerosas inflamatorias (linfocitos, neutrófilos, eosinófilos e histiocitos) B: células cerebriformes epidermotropas CD30 - (raro+), simulando MF C: láminas cohesivas células grandes atípicas CD30+ D (reciente introducción): células pequeñas o intermedias epidermotropas CD8+ CD30+

29 Tipo B

31 Papulosis linfomatoide Lesiones papulonodulares múltiples, agrupadas o diseminadas, con regresión espontánea y tendencia a recidivar SUBTIPOS A: el más frecuente. Células atípicas CD30+ dispersas + numerosas inflamatorias (linfocitos, neutrófilos, eosinófilos e histiocitos) B: células cerebriformes epidermotropas CD30 - (raro+), simulando MF C: láminas cohesivas células grandes atípicas CD30+ D: células pequeñas o intermedias epidermotropas CD8+ CD30+

32 Tipo C

33 Linfoma anaplásico primario de células grandes Nódulo/s solitarios o localizados, generalmente ulcerados Infiltrados dérmicos de células grandes anaplásicas, pleomórficas o inmunoblásticas CD4+ (pérdida CD2, CD5 y/o CD3) Frecuentemente + granzima B, TIA-1, perforina Raro fenotipo CD8+ 75% de las células grandes CD30+ Descartar forma sistémica: ALK-1+ (y FISH), EMA+

35 CD30

36 CD30 CD30

37 NO útiles!

39 IRF4 = MUM-1!!

40 Papulosis linfomatoide Lesiones papulonodulares múltiples, agrupadas o diseminadas, con regresión espontánea y tendencia a recidivar SUBTIPOS A: el más frecuente. Células atípicas CD30+ dispersas + numerosas inflamatorias (linfocitos, neutrófilos, eosinófilos e histiocitos) B: células cerebriformes epidermotropas CD30 - (raro+), simulando MF C: láminas cohesivas células grandes atípicas CD30+ D: células pequeñas o intermedias epidermotropas CD8+ CD30+

41 Tipo D

44 Papulosis linfomatoide tipo D (CD8+)?

45 Pero angiocéntrica y angioinvasiva?

47 Tipo E (Escara)

48 Pero CD30-?

49 Tipo E

50 Tipo D: un caso CD30- Pero ninguno tenía patrón angioinvasivo

52 Papulosis linfomatoide angioinvasiva, tipo E, CD30-?

53 Macaulay WL Lymphomatoid papulosis: a continuing self-healing eruption, clinically benignhistologically malignant Arch Dermatol. 1968;97:23 29

54 Macaulay WL Lymphomatoid papulosis: a continuing self-healing eruption, clinically benignhistologically malignant Arch Dermatol. 1968;97:23 29 Ni se conocía entonces el CD30!

55 Papulosis linfomatoide angioinvasiva, tipo E!

56 Papulosis linfomatoide A, B, C, D, E El futuro

57 Papulosis linfomatoide El futuro A, B, C, D, E F: Folicular G: Granular H: Hemorrágica I: Irritada J: Juntural K: Kaposiforme L: Lineal M: Macular N: Nodular O: Oral P: Pigmentada Q: Queloidea R: Reordenamiento S: Serpiginosa T: Tumoral U: Uncinada V: Vascular X: Xantomatosa Y: Yugal Z: Zosteriforme

59 !!!

60 Papulosis linfomatoide El futuro A, B, C, D, E F: Folicular G: Granular H: Hemorrágica I: Irritada J: Juntural K: Kaposiforme L: Lineal M: Macular N: Nodular O: Oral P: Pigmentada Q: Queloidea R: Reordenamiento S: Serpiginosa T: Tumoral U: Uncinada V: Vascular X: Xantomatosa Y: Yugal Z: Zosteriforme

62 Papulosis linfomatoide El futuro A, B, C, D, E F: Folicular G: Granular H: Hemorrágica I: Irritada J: Juntural K: Kaposiforme L: Lineal M: Macular N: Nodular O: Oral P: Pigmentada Q: Queloidea R: Reordenamiento S: Serpiginosa T: Tumoral U: Uncinada V: Vascular X: Xantomatosa Y: Yugal Z: Zosteriforme

63 Papulosis linfomatoide y después de la Z?

64 Papulosis linfomatoide y después de la Z?

65 Papulosis linfomatoide y después de la Z? α, β, γ, δ, ε. 1, 2, 3, 4, 5

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