ESTEFANÍA ZORRAQUINO PINA MIR AP 4º AÑO HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO VALENCIA

Transcripción

1 ESTEFANÍA ZORRAQUINO PINA MIR AP 4º AÑO HOSPITAL CLÍNICO UNIVERSITARIO VALENCIA

2 UN CASO DE ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA POST-TRASPLANTE

3 ANTECEDENTES PERSONALES VARÓN DE 54 AÑOS HTA DISLIPEMIA MIOCARDIOPATÍA DILATADA DIAGNOSTICADA HACE 2.5 AÑOS

4 ENFERMEDAD ACTUAL FEBRERO 2012 ASTENIA PROGRESIVA DISNEA A ESFUERZOS MODERADOS HEMATOMAS Y PETEQUIAS ESPONTÁNEOS EN MMII Y TRONCO PANCITOPENIA

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6 APLASIA MEDULAR TRATAMIENTO INMUNOSUPRESOR: TIMOGLOBULINA CICLOSPORINA CORTICOIDES Y GCSF

7 CURSO CLÍNICO MARZO 2013: TRASPLANTE ALOGÉNICO DE MÉDULA ÓSEA NO MANIPULADA EMPARENTADO CON ACONDICIONAMIENTO DE INTENSIDAD REDUCIDA (HERMANA) JULIO 2013: A URGENCIAS POR DIFICULTAD EN LA NOMINACIÓN TC Y RMN CEREBRAL

8 RM: HEMATOMA EN FASE AGUDA PARIETOTEMPORAL POSTIZDO CON EVIDENTE PATRÓN DE REALCE

9 CURSO CLÍNICO TAC CERVICO-TORÁCICO-ABDOMINO-PÉLVICO POSITIVIDAD DE LA CARGA VIRAL DE VEB EN SANGRE Y LCR SOSPECHA DIAGNÓSTICA: SLPT TTO: SUSPENSIÓN IS Y RITUXIMAB IV DETERIORO CLÍNICO Y EXITUS EN AGOSTO/2013 AUTOPSIA PARCIAL CEREBRAL

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16 CD 20 CD 79a CD 3 BCL -2

17 BCL-6 MUM 1 KI-67 EBER

18 BIOLOGÍA MOLECULAR REORDENAMIENTO IgH EN TEJIDO Se detecta un pico clonal de 137 pb con iniciadores de FR3 de IGHV

19 LINFOMA B MONOMÓRFICO POSTRASPLANTE DIFUSO DE CÉLULA GRANDE

20 ENFERMEDAD LINFOPROLIFERATIVA POSTRASPLANTE DEL SNC

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22 EPIDEMIOLOGÍA 5-15% DE LAS ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS POSTRASPLANTE MESES POSTRASPLANTE (31 MESES) (ELPT: 6 MESES) 2-3 MESES TRAS TRASPLANTE MO AUMENTO INCIDENCIA: INCREMENTO TRASPLANTES SUPERVIVENCIA INMUNOSUPRESORES POBLACIÓN INFANTIL INFECCIONES MULTIÓRGANOS RAZA BLANCA SEXO MASCULINO TACROLIMUS TRASPLANTE MO: DEPLECIÓN LINFOCITOS T DONANTE INMUNOGLOBULINA ANTITIMOCITOS DONANTES INCOMPATIBLES O NO PARIENTES EICH AGUDO O CRÓNICO EDAD AVANZADA Lieberman F: Primary central nervous system post-transplant lymphoproliferative disorders following allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. J Neurooncol 2012;107:

23 80-100% ASOCIACIÓN VEB

24 CARACTERÍSTICAS ELPT SNC LINFOMA PRIMARIO SNC Clínica OTRAS LESIONES CEREBRALES EN ID EDAD 1-80 AÑOS (m 43.4) AÑOS (m 60) CUALQUIER EDAD SÍNTOMAS PIC, FOCALIDAD NEUROLOGICA (75%) CONVULSIONES DÉFICITS FOCALES, S. NEUROPSIQ, PIC, CONVULSIONES VARIABLE ID LATENCIA MESES (31) VARIABLE VARIABLE COFACTORES Imagen LESIÓN REALCE INMUNOSUPRESIÓN PT MÚLTIPLES >> SOLITARIAS HETEROGÉNEO CONGÉNITO, HIV HIV, INMUNOSUPRESIÓN 65% SOLITARIAS VARIABLE HOMOGÉNEO ANILLO EN VIH VARIABLE LOCALIZACIÓN 81% HEMISFERIOS CEREBRALES 33% HC, 16% TÁLAMO/GB, 12% CC VARIABLE EDEMA EXTENSO/COMÚN EXTENSO/COMÚN VARIABLE

25 CARACTERÍSTIC AS Histopatología y BM INFILTRADO ELPT SNC CÉLULAS GRANDES CON N.IRREG Y NUCLEOLOLO PROM LINFOMA PRIMARIO SNC 90-95% LBDCG, IB Y CB OTRAS LESIONES CEREBRALES EN ID VARIABLE PATRÓN INTERSTICIAL PERIVASCULAR AGREGADOS LINFOIDES ALREDEDOR DE PEQUEÑOS VASOS VARIAtBLE IHQ CD 19+, CD 20+, CD 79a+, CD 45+ Tipo CG: CD 10+/-, BCL-6+, MUM 1- Tipo no CG: CD 10-, BCL-6 +/-, MUM 1+, CD 138 +/- MARCADORES B, BCL %, MUM 1 90% CD 10< 10% VARIABLE Ki-67 ALTO ALTO NO INCREMENTADO NECROSIS MUY COMÚN COMÚN VARIABLE (TBC, ) VEB, 80% HHV-8, Hep C, VEB (-) VEB(-) TXP, JC VIRUS, cmyc, BCL-6, TP53 CD 95, cmyc13, DISCUTIBLE ALTERACIONES GÉNICAS Kempf C: Posttransplant lymphoproliferative disorder of the central nervous system. Pathobiology 2013;80:

26 ESTUDIO COMPARATIVO ENTRE PLPT SNC Y PLPT OTRAS LOCALIZACIONES SIMILITUDES: GÉNERO TIPO LINFOMA VEB REMISIÓN MORTALIDAD Y SUPERVIVENCIA TASAS MAYORES DE ENFERMEDAD DISEMINADA EN OTRAS LOCALIZACIONES MÁS RIESGO PLPT SNC EN TRASPLANTES DE RIÑÓN Saudi J Kidney Dis Transpl Mar;24(2): Post-transplantation lymphoproliferative disorders (PTLD) localized in the central nervous system: report from an international survey on PTLD. Khedmat H, Taheri S. Source Baqiyatallah University of Medical Sciences, Tehran, Iran. Khedmat.h@gmail.com

27 GRACIAS POR SU ATENCIÓN