Mujer 82 años Tres lesiones cutáneas asintomáticas Brazo izquierdo y espalda Tiempo indeterminado de evolución, estables durante el último año%

Transcripción

1 Caso%1%Dr.%Carlos%Santonja%%%% Mujer 82 años Tres lesiones cutáneas asintomáticas Brazo izquierdo y espalda Tiempo indeterminado de evolución, estables durante el último año%

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6 Diagnóstico Clínico: Linfoma Cutáneo Paniculitis Biopsias

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13 CD#68&

14 S#100&

15 S#100&

16 Diagnós2co%(%inicial%)% Afectación%cutánea%por%enfermedad%de%Rosai?Dorfman%%% Brenn et al 2002 %%Most%frequent%extranodal%manifesta2on% %Histologic%features%%like%lymph%nodes% %22%pa2ents%with%cutaneous%and%superficial%subcutaneous%RDD% %Papules%and%nodules,%oMen%with%discolora2on%(9/22)% %Frequent%mul2focality%%(13/22)% %Remains%localized%to%the%skin%

17 %39%skin%lesions%in%25%pa2ents% %3%main%types:%% %papulonodular%%(31)% %indurated%plaque%%(5)% %tumor%%(3)% %Extremi2es%%%>%trunk%and%face% %Single%anatomic%site%%(15);%mul2ple%% (10)% Enfermedad%de%Rosai?Dorfman%Cutánea% Kong%et%al%%Am%J%Surg%Pathol%2007%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%%Lu%et%al%J%Am%Acad%Dermatol%2004%

18 Kuo%et%al%

19 IgG% IgG4%

20 Diagnós2co%(%inicial%modificado%)% Afectación%cutánea%por%enfermedad%de%Rosai%Dorfman% Plasmá2cas%IgG%4%Abundantes%% Kappa% Lambda%

21 Kappa Lambda

22

23 CD20% CD21% CD3%

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25 CD21% CD20% Bcl?2% Bcl?6%

26 Ki?67%

27 Reordenamiento Clonal B

28 Caso%1%Dr.%Carlos%Santonja%%%% Linfoma Cutáneo Primario de la Zona Marginal IgG4 con Infiltrado Celular Acompañante con Rasgos de Enfermedad de Rosai-Dorfman

29 Enfermedad de Rosai-Dorfman y Linfomas Foucar%Sem$Diagn$Pathol%1990%%4/423%en%serie%de%JR%y%RD% %Rangwala%Cancer$1990%V62a%linfoma%en%paladar%( small%non?cleaved )%4%a%d%RD% %Falk%Histopathology$1991%V49,V24%Hodgkin%y%RD%%mismo%ganglio% %Maia%Hum$Pathol$1995%V39,%V11%Predominio%Linfocí2co%Nodular%y%RD%(id)% %Koduru%Am$J$Hematol$1995%V52%Linfoma%T%10%a%d%RD% %Alliot%La$Press$Med$1996%V27,%RD%10%a%d%%Hodgkin% %Kzremieniecki%Ann$Oncol$1996%M17% High%grade%lymphoma %5%a%d%RD% %Lossos%Ann$Hematol$1997%M67%L.%Linfocí2co%12%a%d%RD% %Lu%Mod$Pathol$2000:%M62%V63%L.%Folicular%M30%V28%Pred%Linfocí2co%Nodular%(mg)% %Shoda%Int$Med$2004%V64%RD%Ganglio%Linfoma%B%célula%grande%en%médula%(sincr)% %Moore%J$Med$Case$Rep$2008%M33%RD%LDCG%(B%sincr)% %Pang%Arch%Pathol%Lab%Med%2011%M80%Linfoma%Marginal%Nodal% %Wu%Am%J%Med%Sci%2012%V42%Linfoma%Marginal%Esplénico% %Akria%Leukemia&Lymphoma$2013%Linfoma%Marginal%Nodal% ningún linfoma cutáneo marginal asociado a RD

30 Linfomas extranodales de la zona marginal. Cutáneos frente a no cutáneos Linfomas)MALT))Extranodales) Cutáneos) Expresión*** Ig)G,)Ig)A,)IgE*>*IgM* Ig)M) Linfomas)MALT)Extranodales)No) cutáneos) Asociación*a* inflamación*crónica* Ambiente* inflamatorio* RARA.*Infección:*casos*en* Europa*en*relación*a*Borrelia( burgdorferi(*(igm+)( Inflamación*mediada*por*Th2* asociada*a*igg,*iga*e*ige* Pocos*casos*asociados*a*Th1* FRECUENTE.*Infecciones*(H.pylori*y* linfoma*gástrico)*e*inflamación* crónica/autoinmunidad*(s.*sjögren)* Inflamación*mediada*por*Th1*(IFNS gamma*e*ils2)*asociados*a*igm* Van Maldegem Blood 2008

31 Linfomas)MALT))Extranodales) Cutáneos) Expresión* Ig)G,)Ig)A,)IgE*>*IgM* Ig)M) Linfomas)MALT)Extranodales)No) cutáneos) Asociación*a* inflamación*crónica* Ambiente* inflamatorio* RARA.*Infección:*casos*en* Europa*en*relación*a*Borrelia( burgdorferi(*(igm+)( Inflamación*mediada*por*Th2* asociada*a*igg,*iga*e*ige* Pocos*casos*asociados*a*Th1* FRECUENTE.*Infecciones*(H.pylori*y* linfoma*gástrico)*e*inflamación* crónica/autoinmunidad*(s.*sjögren)* Inflamación*mediada*por*Th1*(IFNS gamma*e*ils2)*asociados*a*igm* Van Maldegem Blood 2008

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33 Los linfomas cutáneos de la zona marginal no son todos iguales Cutaneous Marginal Zone Lymphomas Have Distinctive Features and Include 2 Subsets Edinger et al 2010 Class-switched cases Predominance of T cells CD4:CD8>1 Nodules and scattered small B cells IgD+ apparently nonneoplastic follicles lacked CXCR3 B- cell expression never showed a totally diffuse growth pattern prominent mast cells lacked known extracutaneous involvement. IgG IgM CD3

34 Los linfomas cutáneos de la zona marginal no son todos iguales Cutaneous Marginal Zone Lymphomas Have Distinctive Features and Include 2 Subsets Edinger et al 2010 IgM + cases predominance of B cells diffuse proliferation extracutaneous disease 3/6 IgG IgM CD20

35 Varón, 72 TAC masas renales bilaterales Ganglios retroperitoneales Hay Linfomas positivos para IgG4?

36 Varón 75 Masa indolora párpado Engrosamiento lagrimal Masa retrovesical Hay Linfomas positivos para IgG4?

37 Hay Linfomas positivos para IgG4? Modern Pathology (2011) 32 dura-based marginal zone lymphomas 27 females and 5 males years (median 50) 6 of 18 showed numerous IgG4-positive plasma cells

38 Brenner 2013 IgG IgG linfomas marginales extranodales 19/49 cutáneos son IgG4 Sin relación con enfermedad IgG4 Pueden ser indicio de linfoma primario cutáneo

39 Caso%1%Dr.%Carlos%Santonja% Dres%, Camino Medina, Salma Machan, María Rodríguez Pinilla, José Manuel Suárez Peñaranda, Luis Requena Linfoma Cutáneo Primario de la Zona Marginal IgG4 con Infiltrado Celular Acompañante con Rasgos de Enfermedad de Rosai-Dorfman