Dra. Alejandra Rocca Asistente Hematologia
GAMAPATIAS MONOCLONALES Grupo de patologías caracterizadas por la proliferación de una clona de linfocitos o células plasmáticas que producen una Ig o un fragmento de ella que puede detectarse en sangre y/o orina como banda monoclonal
GAMAPATIAS MONOCLONALES Clasificación Gamapatia monoclonal de significado incierto Mieloma Múltiple Enfermedad de Waldestron Enfermedad de cadenas pesadas Amiloidosis primaria Plasmocitoma solitario
Gamapatía monoclonal de significado incierto (GMSI) Presencia de pico monoclonal < 30 g/l y plasmocitosis medular < 10 % en ausencia de lesiones líticas, anemia, hipercalcemia e insuficiencia renal. Es la mas frecuente de las gamapatías monoclonales. 3 % de individuos > 70 años 1-2 % evoluciona anualmente a MM ( del 13), amiloidosis,llc,linfoma por lo tanto requieren seguimiento evolutivo
Mieloma multiple Neoplasia de células plasmáticas con localización medular, multifocal caracterizada por la sustitución del parénquima hematopoyético normal, destrucción ósea y producción monoclonal de una Ig y/o su cadena liviana IgG kappa, IgG lambda IgA kappa, IgA lambda IgD kappa, IgD lambda cadenas livianas kappa o lambda
Mayor incidencia en expuestos a radiaciones insecticidas y pesticidas 3% de individuos > 70 años presentan GMSI ; 25 % evolucionan a MM
Epidemiología Constituye el 1% de todas las neoplasias y el 10 % de las neoplasias hematológicas Mayor incidencia en raza negra Relación hombre / mujer 1.1 Se desarrolla luego de los 40 años y la incidencia aumenta con la edad. (mediana de edad 65 años).
Clínica Variable: formas quiescentes a formas agresivas, diseminadas con infiltración de diferentes órganos por las células plasmáticas.
Anemia Manifestación clínica mas frec (40-73% al diag) Secundaria a sustitución medular y descenso de Epo si IR Moderada, normo normo Fenómeno de rouleaux
Lesiones óseas Presentes en 1/3 a 2/3 al diag REGIONES: cráneo, CV, costillas, esternón, pelvis, huesos largos prox. Multiples en áreas con mayor actividad hematopoyética Clinica dolor, tumoraciones, fracturas patológicas Rx característica: lesión lítica en geodas o sacabocado sin zona esclerosa peritumoral, osteoporosis difusa en 80%, 3 % lesiones osteoescleróticas únicas, masas tumorales
Alteraciones renales Proteinuria (orina con espuma ) ¼ de los pac presentan IR Pueden presentar IRC o IRA IR multifactorial: - Factor predominante precipitación de cad livianas en el tubulo renal- riñon mielomatoso - Otros: -enf por deposito de cad livinas dando una GP -hipercalcemia (IR 50% ) -hiperuricemia -amiloidosis -infecc recurrentes -drogas (AINE) -raro infiltración por cél mielomatosas.
Alteraciones Neurológicas S. de compresión radicular y/o medular Polineuropatía periférica asociada a amiloidosis o autoinmune S. del túnel carpiano Trastornos de conciencia o convulsiones en hipercalcemia
Sindrome de hiperviscosidad Depende de concentración sérica y tipo de paraproteina Trastornos de conciencia, convulsiones, dism de la agudeza visual, alterac características en el F deo, insuf cardíaca congestiva, fenómeno de Raynaud. Alteraciones de la hemostasis Hemorrágicas ( interacción con factores de la coagulación, presencia de inhibidores, VW adquirido) Infecciones Principal causa de muerte Al inicio neumo y hemophilus, en fases avanzadas bacilos gram y s. aureus
Criterios diagnósticos Mayores 1- Infiltración plasmocitaria en MO > 30% 2- Pico M Ig G > 35 g/l, Ig A > 20 g/l o PBJ > 1 g/l 3- Plasmocitoma demostrado por biopsia Menores 1- Infiltración plasmocitaria en MO entre 10-30% 2- Pico M menor 3- Descenso de las otras Ig policlonales 4- Presencia de lesiones osteolíticas Se requiere como mínimo 1 criterio mayor y 1 menor o 3 menores que incluyan 1 y 2
NUEVOS CRITERIOS DIAG DEL GRUPO INTERNACIONAL DE MIELOMA GMSI. Prot M sin evidencias de MM, MW, amiloidosis u otro SLP con menos del 10% de células plasmáticas MO MM asintomático. PM en suero mayor de 3 g/dl y o infiltración en MO mayor del 10%. Calcemia, Hb y creatininemia normales, no daño de órgano vinculado a la discrasia de células plasmáticas MM SINTOMÁTICO Pico M en suero y/u orina más cél plasmáticas clonales en MO y/o un plasmocitoma. Presencia de cadenas livianas libres en sangre Presencia de daño de órgano relacionado con la discrasia de cél plasmáticas con 1 o + de los siguientes criterios: (CRAB) C.- Calcemia > 11,5 mg/dl > 2,65 mmol/l R.- Insuficiencia renal con creatiniemia > 2mg/dl A.- Anemia con Hb < 10g/dl o 2g/dl menor al normal B.- Enfermedad ósea, lesiones líticas en huesos con fracturas compresivas. Presencia de otros síntomas como hiperviscosidad, amiloidosis o infecciones recurrentes, con mas de 2 episodios en 12 meses.
Diagnostico Diferencial METASTASIS OSEAS ( mama, pulmón, riñon, prostata, tiroides)
Exámenes Hemograma con LP: anemia NN descenso de GB y PLT en fases avanzadas fenómeno de rouleaux