Radiología del sistema musculo-esquelético: indicaciones, diagnósticos y ejemplos prácticos Emilio J. Inarejos Clemente: Hospital Universitario Sant Joan de Deu. Barcelona DESCRIPCIÓN DE LA UNIDAD Se explicarán las patologías más frecuentes del sistema musculoesquelético en Pediatría, así como su diagnóstico, manejo y tratamiento. OBJETIVOS DOCENTES Conocer la patología congénita/idiopática en Pediatría, haciendo especial hincapié en el diagnóstico por ecografía. Aprender cuáles son las fracturas típicas de la infancia y su diagnóstico radiológico. Conocer signos básicos de la patología infecciosa-inflamatoria por imagen, y el valor de la ecografía en el diagnóstico precoz. Saber identificar por radiología convencional los signos clásicos de la patología tumoral ósea y su visualización mediante otras técnicas de imagen. 1. Patología congénita/idiopática DISPLASIA CONGÉNITA DE CADERA Epidemiología Sexo: más frecuente en niñas, de 3-9 niñas por cada niño, según autores. Raza: más frecuente en la blanca. Lateralidad: 60% izquierda y 40% derecha, 20% del global bilateral. La predominancia del lado izquierdo está condicionado por el mecanismo de producción en los fetos con presentación de nalgas, los cuales son, en su mayoría, nalgas izquierdas. Su incidencia global aproximada oscila del 0,5 al 4 por cada 1000 recién nacidos vivos, según las series revisadas. Los estudios poblacionales (todos los neonatos) encuentran ecografía patológica en el 4,7% de los casos, pero la mayoría evoluciona espontáneamente a la normalización. Etiología Factores de riesgo: o Antecedentes familiares positivos (de primer grado). o Antecedentes personales: sexo femenino, primogénito, presentación de nalgas, oligohidramnios, gestación múltiple, desproporción pelvi-fetal, deformidades posturales (torticolis, pie talo, genu recurvatum ). o Malformaciones esqueléticas. Factores desestabilizadores: 1
o Factores genéticos: incidencia familiar (3%) y mayor frecuencia en niñas. o Factores hormonales: hormonas maternas (estrógenos) que inducen laxitud ligamentosa. o Laxitud ligamentosa: laxitud ligamentosa familiar. Aunque es rara, se puede presentar en enfermedades como el síndrome Marfan o el síndrome de Down Factores desencadenantes: o Factores posturales. o Factores intraútero: nalgas completas (0,7%), nalgas incompletas (2%) y en nalgas con extensión de rodillas (20%). También los oligohidramnios, la torticolis congénita, las deformidades de los pies, la primiparidad y los embarazos múltiples. El 90% se resuelven espontáneamente en el posparto. Diagnóstico clínico Lo más valorable: Género femenino. Limitación de la abducción. Presentación de nalgas. Signo de Barlow, maniobra de Ortolani. Métodos diagnósticos radiológicos Ecografía en menores de 6-8 meses. Radiografía en mayores de 8 meses. Tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM) para evaluación tras la reducción quirúrgica. Ecografía Hoy en día se trata del método diagnóstico de elección en lactantes hasta los 6-8 meses. Es una herramienta barata, inocua y rápida de realizar. Características normales que se deben evaluar con la ecografía: Ángulo alfa siempre mayor de 60. Cobertura de la epífisis femoral mayor del 50%. Ausencia de grasa pulvinar en la articulación coxofemoral. Esfericidad de la epífisis femoral. Existe una clasificación ecográfica realizada por Graf que evalúa el grado de displasia dependiendo de la severidad de la misma: 1: cadera normal. 2a: cadera inmadura: osificación retrasada pero normal. 2b/c: cadera inmadura: osificación retrasada patológica. D: cadera descentrada/subluxada con acetábulo anormal. 3 y 4: displasia establecida. 2
Radiografía Es el método de elección en aquellos niños mayores de ocho meses en los que existe una osificación completa de la epífisis femoral y la visualización por ecografía es incompleta. Hay una serie de líneas y ángulos muy importantes para la valoración por el traumatólogo y la apariencia por radiografía es muy típica. Tomografía computarizada y resonancia magnética Se utilizan indistintamente para evaluar la posición de la cabeza femoral después de la reducción quirúrgica. La TC es más rápida y tiene mejor resolución espacial, aunque las ventajas de la RM sobre la TC son significativamente mayores. La RM no irradia y proporciona una información más detallada de toda la articulación, como por ejemplo la valoración del cartílago, del labrum, la presencia de edema óseo, el derrame articular y la viabilidad de la epífisis femoral. Manejo de la displasia Qué puedo hacer como pediatra ante un niño con sospecha de displasia congénita de caderas?: Exploración clínica para una mejor aproximación. Evitar sobrediagnosticar y sobretratar. Radiólogo traumatólogo pediatra. Primera ecografía a las tres semanas. Si se observan displasias estables por ecografía, realizar un control en tres meses. Si se observan inestabilidades severas por ecografía, remitir al criterio del ortopeda. Si hay factores de riesgo, realizar una ecografía a los dos meses. La ecografía universal no se considera justificada. ENFERMEDAD DE LEGG-CALVÉ-PERTHES Más comúnmente llamada enfermedad de Perthes, se trata de una necrosis avascular de las epífisis femorales en los niños. Es un diagnóstico de exclusión, y siempre hay que descartar otras causas como la anemia falciforme, la leucemia, la administración de corticoides, enfermedades por depósito como la enfermedad de Gaucher y la displasia epifisiaria, aunque todas ellas tienden a ser bilaterales. Epidemiología Relativamente infrecuente, se ha descrito en seis de cada 100 000 niños. Los niños se afectan cinco veces más que las niñas. Se produce en edades comprendidas entre 2 y 14 años, con un pico a los seis años. Presentación clínica El síntoma más frecuente es el dolor, con o sin cojera. En un 15% de los casos, ambas caderas se afectan en el curso de la enfermedad. 3
Hallazgos radiológicos Radiografía de cadera Hallazgos precoces: Derrame articular: ensanchamiento del receso articular medial. Asimetría de las epífisis femorales (más pequeñas en el lado afecto). Incremento de la densidad ósea en el lado afecto. Irregularidad del cartílago de crecimiento y de la superficie articular. Radiolucencia de la metáfisis proximal. Hallazgos tardíos: Fragmentación de la cabeza femoral. Ensanchamiento y deformidad de la cabeza femoral. Coxa magna. Resonancia magnética Cada vez más, la RM es indispensable para la valoración de la articulación, ya que ofrece una amplia visión de la afectación de la cabeza femoral y de las estructuras adyacentes. Ventajas: Diagnóstico precoz, antes de que los hallazgos sean visibles por radiografía. Valoración del cartílago, muy importante para el pronóstico. Valoración de la deformidad de la cabeza femoral en tres planos espaciales diferentes. Valoración anatómica del acetábulo. Pronóstico Cuanto más precoz es la presentación clínica de la enfermedad, más benigno es el curso clínico. El pronóstico depende del grado de afectación de la cabeza femoral: a mayor porcentaje de afectación, peor pronóstico. Diagnóstico diferencial Epifisiólisis de la cabeza femoral. Osteomielitis. Causas secundarias de necrosis avascular de la cabeza femoral (corticoides, enfermedades infiltrativas, etc.). Displasia de Meyer (variante de la normalidad de la osificación de los centros epifisarios). Hemofilia. Artritis idiopática juvenil. 4
ARTRITIS IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ) Se trata de una enfermedad con una incidencia estimada de 13 casos por cada 100 000 niños por año. Por definición, los síntomas deben comenzar antes de los 16 años. Presentación clínica típica Se suele presentar como una artritis oligoarticular o poliarticular de más de seis semanas de duración. Los síntomas empeoran por la mañana, pero típicamente persisten a lo largo de todo el día. Las niñas se suelen afectar más que los niños, con una relación de 2:1. Presentación radiológica típica Radiografía Fase aguda: puede ser difícil de diagnosticar. Los hallazgos pueden incluir edema de partes blandas, osteopenia, ensanchamiento del espacio articular, etc. Fase crónica establecida: pinzamiento del espacio articular, erosiones, subluxación articular, dismetrías de extremidades, etc. Ecografía Es la técnica de imagen de elección para comenzar el estudio de las AIJ. Con la ecografía podemos valorar la presencia de derrame articular, engrosamiento sinovial y grado de actividad, realizando un estudio Doppler de la articulación. Los últimos modelos de ecografía con sondas lineales de alta frecuencia permiten la visualización de las erosiones óseas. Resonancia magnética Si se dispone de la posibilidad de realizar RM, esta aporta una increíble información adicional a la que proporciona la ecografía. Podemos valorar la presencia de derrame articular, engrosamiento sinovial y grado de actividad mediante la administración de contraste. A su vez, podemos evaluar el cartílago articular y la presencia de edema óseo. Los inconvenientes de esta prueba es que para los niños pequeños se necesita anestesia general. 2. Fracturas típicas de la edad pediátrica Ante la sospecha clínica de una fractura, lo más importante es la exploración física. Los signos y síntomas más frecuentes asociados a las fracturas son los siguientes: Dolor local. Impotencia funcional. Tumefacción. Deformidad. Crepitación. A diferencia de los adultos, los niños van a tener dos características especiales que los diferencian de los adultos: 5
Las fracturas van a consolidar más rápidamente. El tratamiento habitualmente es ortopédico. A la hora de evaluar la fractura es muy importante: Estudiar tanto la articulación distal como la articulación proximal, ya que podemos pasar por alto lesiones asociadas. Emplear dos proyecciones (anteroposterior y lateral). A ser posible, realizar el estudio radiológico sin el yeso, ya que enmascara el detalle de la fractura. En los niños y adolescentes existen una serie de fracturas típicas que no ocurren en los adultos, debido en gran medida, a la inmadurez del sistema esquelético. A continuación se muestran las fracturas típicas de la infancia: Fracturas incompletas: o Tallo verde. o Rodete. Epifisiólisis. Fractura-avulsión (apofisitis). Fracturas de estrés. Incurvación plástica. FRACTURAS INCOMPLETAS Tallo verde: debido a la plasticidad ósea, se produce la fractura de una cortical del hueso, quedando la otra cortical indemne (por ejemplo, diáfisis de radio o cubito). En rodete: debido a impactación metafisaria (por ejemplo, radio o cubito distal). EPIFISIÓLISIS Fracturas que afectan al cartílago de crecimiento. Se clasifican en diferentes grados según la clasificación de Salter-Harris: Salter-Harris tipo I: ensanchamiento del cartílago de crecimiento. Radiológicamente pueden pasar inadvertidas, aunque clínicamente es muy sugestiva, debido al dolor localizado sobre el cartílago de crecimiento sin evidencia de fractura subyacente. Salter-Harris tipo II: afecta a la metáfisis y se extiende horizontalmente por el cartílago de crecimiento. Tipo más frecuente. Salter-Harris tipo III: afecta a la epífisis y se extiende por el cartílago de crecimiento. Fractura intraarticular, por lo que habrá que estudiarla mediante TC para evaluar posible tratamiento quirúrgico. Salter-Harris tipo IV: fractura intraarticular que afecta tanto a epífisis como metáfisis y habrá que completar estudio con TC. Salter-Harris tipo V: fractura-compresión del cartílago de crecimiento. Tiene mal pronóstico ya que tiene tendencia a crear puentes óseos después de la fractura, con el consiguiente cierre precoz del cartílago de crecimiento y una alteración en el crecimiento de las extremidades. 6
FRACTURA-AVULSIÓN (APOFISITIS) Son fracturas típicas de niños y adolescentes deportistas, ya que van a afectar a las apófisis del esqueleto. Las localizaciones más frecuentes son: Tuberosidad isquiática: inserción de músculos isquiotibiales y aductores. Trocánter menor: inserción de músculo iliopsoas. Trocánter mayor: inserción de músculo glúteo mayor. Espina iliaca anterosuperior: inserción de músculo sartorio. Espina iliaca anteroinferior: inserción de músculo recto anterior. FRACTURAS DE ESTRÉS Fracturas trabeculares sin llegar a observar claras líneas de fractura. Las localizaciones más frecuentes son: Tibia proximal: típica en jóvenes deportistas. Huesos del tarso: más frecuente en calcáneo y cuboides, los huesos del tarso que soportan la sustentación corporal. INCURVACIONES PLÁSTICAS Al igual que las fracturas incompletas, las incurvaciones plásticas se producen debido a la inmadurez y plasticidad del esqueleto. Suelen producirse en niños de entre dos y seis años. OTRAS FRACTURAS Fractura supracondílea de humero: es la fractura más frecuente en la edad pediátrica, seguida por la fractura de la cabeza del radio. Fractura de huesos nasales: es la fractura facial más frecuente en la edad pediátrica. Fractura de clavícula: es la fractura más frecuente en el recién nacido. Afecta principalmente al tercio medio clavicular, seguido del tercio externo y el tercio interno. Hay que valorar la integridad del plexo braquial por la posibilidad de una parálisis braquial obstétrica. 3. Patología infecciosa-inflamatoria ARTRITIS SÉPTICA DE CADERA Se suele presentar con más frecuencia en lactantes y en la infancia, de cero a seis años. Los microorganismos más frecuentemente encontrados en las muestras son de la familia de estafilococo, estreptococo B y gonococo. Diseminación: o Hematógena (72%). o Local. o Directa. Diagnóstico: ecografía, técnica inocua y que no irradia. Tratamiento: artrocentesis, lavado y antibióticos. 7
Complicaciones El derrame puede provocar una obstrucción vascular de la cabeza femoral, produciéndose necrosis avascular de la cabeza femoral. La complicación más grave es la sepsis. Diagnóstico diferencial Sinovitis transitoria de cadera: diagnóstico más frecuente en niños con cojera. Osteomielitis: gran morbilidad si pasa desapercibida. Sinovitis inflamatoria por artritis idiopática juvenil. Traumatismo. Enfermedad de Perthes. Neoplasias. SINOVITIS TRANSITORIA DE CADERA Inflamación aséptica del espacio articular que provoca la formación de derrame articular. Se presenta con dolor y limitación de la extensión y la abducción. Origen: alérgico, postraumático, postinfeccioso. Curso clínico favorable que remite con tratamiento conservador. Diagnóstico El problema de la ecografía a la hora de diagnosticar esta entidad es que tanto la artritis séptica como la sinovitis transitoria se presentan con derrame articular. Opciones para diferenciarlas: Criterios clínicos. Artrocentesis. Criterios clínicos de Kocher Fiebre. Cojera/imposibilidad para caminar. Velocidad de sedimentación glomerular > 40 mm/h. Leucocitosis > 12 000/mm 3. Dependiendo del número de criterios que tenga cada paciente, las probabilidades para tener artritis séptica de cadera aumentan. Aunque lo realmente valioso para el diagnóstico ecográfico de artritis séptica es visualizar debris y contenido turbio en el líquido articular. 8
OSTEOMIELITIS Inflamación del hueso, casi siempre infecciosa, que se puede producir a cualquier edad, causada por Staphylococcus aureus en el 80-90% de los casos. Diseminación hematógena, aunque puede existir extensión directa por trauma o úlceras. Localización: Neonatos: metáfisis o epífisis. Niños y prepúberes: metáfisis. Adultos: epífisis y regiones subcondrales. Osteomielitis diafisaria < 5%. Diagnóstico radiológico Radiología convencional En la radiología clásicamente se observa irregularidad y una zona radiolúcida en la zona de infección, aunque puede ser normal en fases iniciales. Ecografía Cada vez se le da más utilidad a la ecografía como estudio inicial ya puede detectar pequeñas irregularidades en la cortical ósea y abscesos subperiósticos. Se utiliza un transductor lineal de alta frecuencia. Medicina nuclear (gammagrafía) Tecnecio-99. Tres fases: o Fase arterial inflamación. o Fase de equilibrio (15 minutos) permeabilidad vascular. o Fase retardada (4 horas) captación específica para osteomielitis. Sensibilidad: o Si es positiva en las tres fases, del 73-100%. o Disminuye si coexiste traumatismo, cirugía o prótesis. Irradia. Enfermedad multifocal. Resonancia magnética Alta sensibilidad (82-100%). Hallazgos óseos muy precoces (2-3 días). Valoración de edema óseo, abscesos de partes blandas y extensión. Diagnóstico diferencial Fracturas de estrés. Histiocitosis de células de Langerhans (HCL). Sarcoma de Ewing, leucemia, metástasis de neuroblastoma. 9
4. Patología tumoral ósea SARCOMA DE EWING Tumor incluido dentro del grupo llamado tumores de la familia del sarcoma de Ewing, donde se incluyen: el sarcoma de Ewing, el sarcoma de Ewing extraóseo y el tumor neuroectodérmico periférico primario (PPNET). Es el segundo tumor más frecuente de la infancia. La incidencia aumenta en niños mayores de 13 años (10-25 años). Típicamente suele originarse en las diáfisis de los huesos largos de las extremidades inferiores, seguido por la pelvis y por los huesos de la caja torácica. Diagnóstico radiológico Radiología simple Patrón permeativo y destrucción ósea. Típica reacción perióstica en capas de cebolla o triángulo de Codman. Masa de partes blandas mayor de 5 cm sin calcificaciones. Tomografía por emisión de positrones - tomografía computarizada y tomografía computarizada La tomografía por emisión de positrones - tomografía computarizada (PET-TC) se utiliza para hacer un estadiaje sistémico y la TC torácica para evaluar la presencia de metástasis pulmonares. Resonancia magnética Estadiaje local y regional de la enfermedad para evaluar extensión del tumor, afectación articular y/o extraarticular y del paquete vasculonervioso, para planear una cirugía electiva. Diagnóstico diferencial Osteomielitis. Osteosarcoma. Linfoma. Histiocitosis de células de Langerhans. Histiocitoma fibroso maligno. Fibrosarcoma. OSTEOSARCOMA Se trata de tumores malignos formadores de hueso a partir de células mesenquimales. Existen dos picos de incidencia, en la adolescencia, donde el 60% de los pacientes tienen entre 10 y 20 años y en la senectud, alrededor de los 70 años. 10
Se originan principalmente en la metáfisis de los huesos largos, siendo más frecuentes en el fémur distal y la tibia proximal, seguidos del húmero proximal. En todos los tumores se han encontrado mutaciones moleculares en los genes RB y p53. Diagnóstico radiológico Radiología simple Reacción perióstica en rayos de sol, asociando una matriz de tipo osteoide y afectación de partes blandas. Resonancia magnética Incluida dentro del protocolo de estudio prequirúrgico para evaluar la extensión dentro del propio hueso, la afectación epifisaria, la afectación articular y del paquete vasculonervioso. El motivo es planear una cirugía lo menos mutilante posible, intentando siempre que se pueda preservar la extremidad afectada. Tomografía computarizada torácica Para la evaluación de metástasis pulmonares. Tipos histológicos Los osteosarcomas pueden dividirse en diferentes tipos histológicos dependiendo del grado de diferenciación, la localización dentro del hueso y las variantes histológicas. Estos subtipos tienen hallazgos radiológicos, epidemiología y comportamiento biológico diferentes, e incluyen: Intramedular: ~80%. o Convencional de alto grado: el más frecuente. o Osteosarcoma telangiectásico. o Osteosarcoma de bajo grado. Yuxtacortical: ~10-15%. o Osteosarcoma intracortical. o Osteosarcoma parosteal. o Osteosarcoma periosteal. Tratamiento Existe un algoritmo bien establecido de tratamiento. Una vez realizada la biopsia del tumor, se procede con la quimioterapia neoadyuvante. Al acabar con los ciclos de quimioterapia se realiza una RM para reevaluar el tumor previo a la cirugía. Después de la cirugía se completa el tratamiento con quimioterapia. RM biopsia quimioterapia adyuvante RM cirugía quimioterapia 11
PUNTOS CLAVE La ecografía de caderas es una técnica inocua, barata y de primera línea a la hora del diagnóstico de la patología congénita e inflamatoria de caderas. La RM es una técnica ideal para el diagnóstico de complicaciones de la patología infecciosa de caderas y para valorar el grado de extensión de las lesiones tumorales óseas. Las epifisiólisis son fracturas típicas de niños y afectan a los cartílagos de crecimiento. El estudio inicial de las fracturas debe incluir dos proyecciones (anteroposterior y lateral) que incluyan tanto la articulación proximal como la distal. La mayor parte de las fracturas en la edad pediátrica se deben a la inmadurez del esqueleto, y por eso la gran mayoría son fracturas incompletas. Las fracturas incompletas más frecuentes son las fracturas en tallo verde y en rodete. Los tumores óseos más frecuentes en la edad pediátrica son el osteosarcoma y el sarcoma de Ewing. El diagnóstico se basa en la clínica y la radiología simple. La RM se utiliza para valorar la extensión del tumor. Las reacciones periósticas de los tumores óseos malignos típicas por Rx son la reacción en capas de cebolla, en sol naciente y el triángulo de Codman. BIBLIOGRAFÍA Hedlund GL, Griscom NT, Cleveland RH, Kirks DR. Aparato respiratorio. En: Kirks DR (ed.). Radiología pediátrica. Madrid: Marbán; 2000. Manaster BJ, May DA, Disler DG. Musculoskeletal imaging: the requisites. Filadelfia: Elsevier; 2013. Swischuk LE, Jadhav SP. Emergency musculoskeletal imaging in children. Nueva York: Springer; 2007. Wexler R, Wootton-Gorges SL, Ozonoff MB. Pediatric orthopedic imaging. Nueva York: Springer; 2014. 12