Prolactinoma Marta T. García-Ascaso Ascaso. Servicio de Endocrinología a Pediátrica. Hospital infantil La Paz.. Madrid.
MOTIVO DE CONSULTA Niño o de 121 años valoración n endocrinológica de tumor selar-supraselar supraselar intervenido. Hemiparesia post-infarto cerebral de posible origen intrauterino y Síndrome S de Déficit D de Atención n con Hiperactividad. Dos años antes sufre un empeoramiento de su hiperactividad y un cuadro de alteración n conductual (dificultad para centrar la atención, n, conductas agresivas y obsesivas...) por lo que se le realiza una RMN cerebral donde se evidencia...
además s de la lesión isquémica parietal izquierda (territorio de la arteria cerebral media) con ventriculomegalia hemilateral,
una tumoración selar-supraselar supraselar quística de 2x3x22 2 cm que desplazaba tallo hipofisario.
Estudio hormonal precirugía: FSH: 1.38 mu/ml; LH: 0.42 mu/ml; Testosterona: : 0.52 mu/ml; Prolactina: : 347 ng/dl; T4L: 0.70 ng/dl; TSH: 3.98 mu/ml; IGF-1: 186 ng/ml; ACTH: 49 pg/ml ml; Cortisol basal: 12 ug7dl, Cortisol orina 24 horas: : 27 ug7dl.
Estudio hormonal precirugía: FSH: 1.38 mu/ml; LH: 0.42 mu/ml; Testosterona: : 0.52 mu/ml; Prolactina: : 347 ng/dl; T4L: 0.70 ng/dl; TSH: 3.98 mu/ml; IGF-1: 186 ng/ml; ACTH: 49 pg/ml ml; Cortisol basal: 12 ug7dl, Cortisol orina 24 horas: : 27 ug7dl.
Campimetría: hemianopsia inferior bitemporal
Intervenido por vía trasesfenoidal. Anatomía patológica gica: : Adenoma hipofisario.
ANTECEDENTES PERSONALES Embarazo controlado.. 37 semanas de EG. PRN: 3250. Longitud: : 52 cm Sufrimiento fetal agudo que requirió ingreso durante 24 horas en la Unidad de Neonatología. Evolución neurólogica normal hasta los 8 meses de edad cuando se le diagnosticó de hemiparesia derecha.
ANTECEDENTES FAMILIARES Madre de 42 años,, G-A-V G V 2-1-1. 2 1. Menarquia a los 11 años.. Ex-ADVP, VIH +. Padre fallecido de SIDA. Abuelo materno con Diabetes Mellitus tipo 2.
EXPLORACIÓN N FÍSICAF Peso: 58 kg (p98), Talla: : 1.46 m (p72), IMC: 28 Buen estado general. Algo pálido de piel,, no de mucosas. Bien hidratado, nutrido y perfundido. Obesidad troncular. Tórax: : normal. Abdomen: : normal. Genitales: masculinos infantiles,, testes en bolsa 2 cc, no axilarquia,, no pubarquia. Tanner I. Adipomastia sin genicomastia.
EXPLORACIONES POST-CIRUG CIRUGÍA Analítica tica: hemograma y bioquímica normales Estudio hormonal: : T4L: 0.9; ng/dl; ; TSH: 2.9 uui/ml; Cortisol basal: 8 ug/dl; Prolactina: 109 ng/ml; Cortisol libre orina de 24 horas: 89 ug/24 horas; ; IGF-1: 211 ng/ml; ; ACTH: 31 pg/ml
MACROPROLACTINOMA INTERVENIDO Y OBESIDAD EXÓGENA
EVOLUCIÓN El niño acude a sucesivas revisiones presentando buen estado general y estando asintomático tico (no refiere cansancio, sensación de frío ni alteraciones del balance hídrico).
EVOLUCIÓN No hay cambios en cuanto a la exploración física excepto inicio puberal con aumento del tamaño testicular.
EVOLUCIÓN Se le realiza estudios hormonales seriados que ponen de manifiesto un aumento progresivo de los niveles de prolactina en sangre,, sin cambio en el resto de las hormonas hipofisarias.
EVOLUCIÓN N DE LOS NIVELES DE PROLACTINA Cirugía Cabergolina 350 300 250 200 150 100 50 0
RMN cerebral (en el momento actual): lesión nodular en el margen anterior de la silla turca que no realza tras la administración de contraste intravenoso y que podría estar en relación con restos del macroadenoma intervenido,, con cambios necróticos ticos-quísticos. Así mismo,, el tallo hipofisario se encuentra desplazado.
Se diagnostica de hiperprolactinemia secundaria a recidiva tumoral de macroprolactinoma, por lo que se inicia tratamiento con cabergolina 0.25 mg/ 2 días a la semana. Pendiente de controles posteriores.
Se diagnostica de hiperprolactinemia secundaria a recidiva tumoral de macroprolactinoma, por lo que se inicia tratamiento con cabergolina 0.25 mg/ 2 días a la semana. Pendiente de controles posteriores.
Se diagnostica de hiperprolactinemia secundaria a recidiva tumoral de macroprolactinoma, por lo que se inicia tratamiento con cabergolina 0.25 mg/ 2 días a la semana. Pendiente de controles posteriores.
PROLACTINA TRH Dopamina + - Prolactina Mama Inicio y mantenimiento de la lactancia
CONCLUSIÓN Ante el diagnóstico de un adenoma hipofisario de tipo macroprolactinoma, tendría de haberse propuesto tratamiento médico conservador de manera inicial. El tratamiento de primera línea tanto en los micro como en los macroprolactinomas son los dopaminérgicos rgicos, que deben intentarse en todos los casos.
CONCLUSIÓN La cirugía, además s de presentar una elevada tasa de hipopituitarismo secundario,, no es curativa hasta en un 70 % de los casos a largo plazo. Una excepción a esto podrían ser efectos secundarios indeseados (poco frecuentes en el caso de la cabergolina), rechazo del tratamiento médico prolongado y riesgo vital dependiente del tumor.