Alberto Martín Briz R1 MFYC Hospital de Sagunto

Alberto Martín Briz R1 MFYC Hospital de Sagunto

DEFINICIÓN Oscilación rítmica de una parte del cuerpo

CLASIFICACIÓN Temblor de reposo: enfermedad de Parkinson y síndromes parkinsonianos. Temblor de actitud o postural: temblor esencial y fisiológico. Temblor cinético: lesiones cerebelosas o de las conexiones cerebelo-talámicas de cualquier etiología.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL CON OTRAS DISCINESIAS Corea: movimientos rápidos, irregulares y desordenados. Balismo: movimientos rápidos, bruscos, de partes proximales del cuerpo. Tics: movimientos rápidos, repetitivos, estereotipados que reproducen actos motores. Distonía: movimientos más o menos rápidos que ocasionan posturas anormales. Mioclonías: contracción muscular brusca.

TEMBLOR ESENCIAL (TE) Trastorno del movimiento más frecuente Prevalencia: 1% (4% de los mayores de 40 años). Frecuentemente mal diagnosticado. Patrón AD y penetrancia variable. Asociado con otras enfermedades neurológicas, sobretodo Parkinson y distonía. Temblor-ataxia por X frágil

CRITERIOS DIAGNOSTICOS DEL TE (MARDSEN) Aparece al mantener postura antigravitatoria. No presente en reposo. No empeora llamativamente al realizar movimiento hacia un objeto. Ausencia de semiología cerebelosa o parkinsoniana sobreañadida. Historia familiar de temblor (positiva en un 50%). Mejora con el alcohol y/o betabloqueantes. Frecuencia más rápida que el temblor de reposo parkinsoniano.

CRITERIOS DIAGNOSTICOS ACTUALES Criterios principales: - Temblor de acción bilateral de manos y antebrazos (sin temblor de reposo). - Ausencia de otros signos neurológicos, salvo fenómeno de rueda dentada. - Puede haber temblor cefálico aislado sin postura anormal. Criterios secundarios: - Larga duración (superior a 3 años). - Historia familiar de temblor. - Respuesta beneficiosa al alcohol.

CLÍNICA DEL TE Preferencia por afectar a las manos. Curso clínico: puede ser estable o lentamente progresivo. Tradicionalmente considerado benigno, aunque puede dificultar la realización de actos motores de gran trascendencia social. 15% abandona actividad laboral.

FACTORES QUE PUEDEN AGRAVAR EL TE Emocionales: ansiedad, miedo, estrés, etc. Fatiga. Hipoglucemia. Tirotoxicosis. Feocromocitoma. Fármacos: betaestimulantes, anfetaminas, litio, neurolépticos, anticonvulsionantes (valproato), antidepresivos tricíclicos, metilxantinas (café, té), metales pesados.

MANEJO TERAPÉUTICO DEL TEMBLOR ESENCIAL 1- Evitar sustancias tremorígenas y tratar enfermedades causantes (hipertiroidismo, hipoglucemia, feocromocitoma, etc.). 2- Si es leve y no incapacitante: no tratar. 3- Si aparece sólo en circunstancias muy concretas: alprazolam unas horas antes. 4- Si es incapacitante, seguir pasos siguientes en orden: - Propanolol o primidona. - Propanolol + primidona. - Añadir gabapentina, alprazolam o clonidina. - Toxina botulínica. - Estimulación talámica.

VARIANTES DEL TE Temblor primario de la escritura: - Movimientos de prono-supinación de antebrazo. - Sólo aparece al intentar escribir. - Puede encuadrarse dentro de los temblores específicos de determinada acción (task-specificspecific tremors). - Ocasionalmente se asocia con espasmos del escribano. - Habitual fracaso del tratamiento.

VARIANTES DEL TE (II) Temblor ortostático: - Temblor de frecuencia muy rápida (16Hz) que afecta tronco y extremidades inferiores únicamente en ortostatismo. - No suele mejorar con propanolol. De elección clonacepán y fenobarbital. Temblor mandibular hereditario: muy rara. AD. Temblor episódico, relacionado a veces con estrés, que comienza en la infancia. Puede tratarse con toxina botulínica.

TEMBLOR EN REPOSO Característico, pero no exclusivo de la enfermedad de Parkinson. El clásico en contar monedas sólo se ve en 8% de los pacientes. Más frecuentemente son movimientos de prono-supinación del antebrazo. La cabeza no suele estar afectada (diferencia con TE) Suele desaparecer al mantener una postura antigravitatoria o con actividades, aunque reaparece al poco tiempo.

En el caso del Parkinson, es el síntoma inicial de la enfermedad en el 70% de los casos y en estas situaciones puede ser asimétrico, afectando sólo un brazo o una pierna. Se exacerba con la marcha. Se ha sugerido como índice de benignidad de la enfermedad. Evolución más lenta que si predomina el trastorno postural o la bradicinesia. El tratamiento es el de la propia enfermedad (anticolinérgicos y amantidine).

TEMBLOR CEREBELOSO Temblor postural o cinético. Causas múltiples, destacando enfermedades desmielinizantes, vasculares, tumorales y traumáticas. Tratamiento muy difícil, pudiendo utilizarse isoniazida, clonacepán, propanolol o primidona. La carbamazepina puede aliviar el temblor asociado a la esclerosis múltiple. Si fracaso de farmacoterápia, estaría justificada talamotomía estereotáxica o estimulación talámica. El éxito depende de los síntomas asociados (ataxia, dismetría) que no mejoran con la cirugía.

TEMBLOR RÚBRICO O MESENCEFÁLICO O DE HOLMES Aparece en reposo, aumenta al mantener una postura o incluso aumenta más con la acción. Más que lesión del núcleo rojo se asocia con lesiones de las conexiones cerebelotalámicas. Tratamiento difícil, habiéndose descrito mejoría con levodopa en casos aislados.

TEMBLOR INDUCIDO POR Temblor postural. FÁRMACOS A las pocas semanas o meses de su uso. Principales fármacos: simpaticomiméticos, anfetaminas, broncodilatadores, antidepresivos tricíclicos, litio, cafeína, hormonas tiroideas, valproato sódico, antidiabéticos, corticosteroides, amiodarona, ciclosporina.

Primera causa de parkinsonismo secundario. Fármacos que pueden inducir o agravar un parkinsonismo: - Neurolépticos clásicos (clorpromazina, haloperidol). - Neurolépticos atípicos (risperidona, olanzapina). - Antagonistas del calcio. - Antiepilépticos. - Fármacos antiarrítmicos. - Opiáceos. - Hipotensores. - Tranquilizantes y antidepresivos (lorazepan, IRS)

TEMBLOR POSTRAUMÁTICO El temblor es el trastorno del movimiento más frecuente tras TCE. Se presenta semanas o meses después. Características de cualquier tipo de temblor. Sobretodo parecido a Holmes. Afecta a músculos proximales. Responde mal al tratamiento farmacológico. Buenas expectativas con estimulación profunda del núcleo ventral intermedio.

TEMBLOR PSICÓGENO Infrecuente. De difícil diagnóstico Datos que pueden ser de ayuda: - Inicio brusco en una extremidad y rápida difusión. - Remisiones o fluctuaciones de su intensidad. - Combinación de varios tipos de temblor. - Síntomas psiquiátricos acompañantes. - La amplitud disminuye con la distracción y aumenta con la atención. Signo de la coactivación: el temblor sólo ocurre en asociación con aumento de tono muscular y desaparece cuando esa parte del cuerpo está en reposo.

Muchas Gracias!!