Naiara Aldezabal, Chiara Fanciulli, José A. Santos, María Torrea, Blanca Pinilla.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
C-ANCAs positivo 1/20, Anti PR3 14.02. Biopsia fosa nasal Frecuentes áreas de necrosis focal aguda con proliferacion fibroblastica a su alrededor con preferencia de celulas gigantes multinucleadas y un intenso infiltrado leucocitario con afectacion de vasos de mediano calibre que muestra una pared engrosada fibrosa e infiltrada por infiltrado leucocitario Biopsia cutánea Numerosos granulomas, que estan constituidos por un area central JUICIO CLÍNICO: Granulomatosis de Wegener/Poliangeítis granulomatosa con afectación de vías respiratorias altas y cutánea. de necrosis granular que se acompana de abundantes neutrofilos y por una zona periférica de celulas epitelioides y celulas gigantes multinucleadas. En el seno de este proceso inflamatorio se observan vasos sanguineos arteriales y venosos de pequeño y mediano calibre que muestran sus paredes parcialmente ocupadas por infiltrado celular y trombosis.
TRATAMIENTO Y EVOLUCIÓN Marzo de 2001: tras diagnóstico comienza con Ciclofosfamida 100 mg cada 24 horas (2mg/kg/día) más Prednisona 50 mg cada 24 horas (1mg/kg/día), Septrin Forte L-X-V y Lederfolín L-X-V. De octubre 2001 a junio de 2003: -ingreso por neutropenia febril: Ciclofosfamida a 25 mg. -1 recidiva: por lo que se aumenta la CF a 50mg -1 recidiva por suspensión de CE: reinicio Deflazacort a 22 mg En 2005 se suspenden los corticoides y en 2006 la ciclofosfamida sin nuevas recidivas. 2011: tras 5 años sin tratamiento permanece clínicamente estable, sin nuevas recidivas. Secuelas: estenosis traqueal residual, nariz en silla de montar, dificultad respiratoria en tratamiento con Rilast Forte y Ventolín y esterilidad.
Localizada: enfermedad de tracto respiratorio superior e inferior, sin enfermedad sistemica o sindrome constitucional. Generalizada con amenaza de órgano: enfermedad peligrosa para el riñon u otro organo, con Crserica< de 5.6 mg/dl. Severa: fracaso renal (Cr serica > 5.6 mg/dl) o de otro organo diana (vital). Refractaria: enfermedad progresiva que no responde a Gc o Ciclofosfamida.
Tratamiento inducción: Enfermedad generalizada/con amenaza de órgano. Ciclofosfamida+GC sino existe contraindicación para CF (Grado 1A) CF: - oral 1,5-2mg/kg/día (3-6 meses) - IV: 0,5-1mg/m2 c/2semanas 3 primeros pulsos, después/3 semanas (3-6meses) Metilpredisolona de 1000mg x3 días seguidos de Prednisona 1mg/kg al diax4 semanas. RTX+GC: si contraindicación para CF (FDA indicación desde 2011) RTX: 375mg/m2 x4 semanas
Tratamiento inducción: Enfermedad severa con amenaza vital: 1.-CF+CE 2.-Plasmaferesis 7sesiones en 14 días: (Grado 2C) En la fase aguda en pacientes con ANCAs +/antimb En pacientes con disfunción renal severa Pacientes con Creat >5,7 o en programa de HD Pacientes con hemorragia alveolar severa Progresión de hemorragia alveolar a pesar de tratamiento Liquido intercambio: Albúmina. PFC: Si hemorragia pulmonar/biopsia renal reciente
Tratamiento inducción: Enfermedad localizada Prednisona 1mg/kg al dia x4 semanas con disminución gradual (6-9 meses).conseguir 20 mg a los 2 meses.(grado 2C) MTX: enfermedad no amenaza vital/ no compromiso órgano vital. 0.3mg/kg a la semana + Ac Folico (EULAR 2008)
Tratamiento de Mantenimiento Se inicia a los 2-4 meses de la remisión de la enfermedad (a los 3-6 meses del inicio del tto: cese clínica y sedimento urinario sin hematuria ni cilindros hemáticos). Duración 12-18 meses. CF: Si se usó inicialmente. Duración: 1-2 meses. Sustituir por: 1)Azatioprina: 2mg/kg/dia en pacientes con FG<50 (Grado 1 A) 2)Mtx: 0.3mg/kg a la semana(maximo 25 mg/semana) + Ac Folico en pacientes con FG>50 (Grado 1 A) 3) Leflunomide: 20 30 mg/día. (Grado C, intolerantes MTX/AZT) GC a la mínima dosis posible. Retirar si posible (Grado 2C) Otros tratamientos: TMP/SMZ 160/800 mg 3 veces/sem. (L X V), profilaxis de P.jiroveci, se puede continuar durante la remisión.