Seminario N 52 Evaluación Ecográfica de Gastrosquisis Dra. Carla Berríos Luxoro, Dra. Daniela Cisternas Olguín, Dr. Sergio de la Fuente Gallegos, Dra. Susana Aguilera Peña CERPO Centro de Referencia Perinatal Oriente Facultad de Medicina, Universidad de Chile
Introducción Anomalías Gastrointestinales: 16% de malformaciones al nacer. Tasa de detección ecográfica prenatal 38-80%, FP 12%. Dificultad por signos indirectos y poco específicos (ej. PHA) y no visión directa. Manifestación ecográfica suele ser tardía (3erT). Lerma D., Ecografía Obstétrica, Guía práctica de consulta, Editorial Médica Panamericana, pág 289-314, 2015.
Importancia Dg prenatal Planificar parto en centro 3 Tratamiento precoz Minimizar complicaciones. Lerma D., Ecografía Obstétrica, Guía práctica de consulta, Editorial Médica Panamericana, pág 289-314, 2015.
Anomalías de la pared 3/10000 nacimientos. abdominal Ecografía básica: visualizar integridad de pared abdominal, identificando entrada del cordón umbilical y trayecto intraabdominal de vena umbilical. Cortes transversales y longitudinales. Hemiabdomen inferior: Vejiga y 2 arterias umbilicales. Más fácil en 1er-2do T. Herniación fisiológica del intestino medio desde 6 a 10sem. Después rota en 180 y retorna a cavidad abdominal antes de 12sem. No hacer Dg. De afección de pared abdominal antes de la sem 12. Lerma D., Ecografía Obstétrica, Guía práctica de consulta, Editorial Médica Panamericana, pág 289-314, 2015.
Anomalías de la pared abdominal Cuarto lugar en frecuencia dentro de las malformaciones congénitas Onfalocele Gastrosquisis Fisuras esternales Pentalogía de Cantrell Extrofia cloacal Defectos tallo corporal Sd. bandas amnióticas
Gastrosquisis Defecto paraumbilical de la pared abdominal, por el que se produce evisceración del contenido de la cavidad abdominal, generalmente I. delgado, sin membrana que lo recubra. Difícilmente otras vísceras afectadas. Mucha mayor frecuencia a derecha, típicamente <5cms. Alta tasa de detección ecográfica. Lerma D., Ecografía Obstétrica, Guía práctica de consulta, Editorial Médica Panamericana, pág 289-314, 2015.
Embriología Varias teorías, las más aceptadas (4-6ªsem): Proceso disruptivo de la A. Onfalomesentérica derecha, que irriga porción lateral derecha de la pared abdominal y en su porción distal forma parte de la A. Mesentérica superior. La A. Onfalomesentérica izquierda involuciona normalmente. Mesénquima local afectado por teratógenos Rotura onfalocele embrionario Falla plegamiento corporal del embrión Gratacós E., Gómez R., Nicolaides K. y cols., Medicina Fetal, Editorial Médica Panamericana, pág 411-413, 2009.
Epidemiología Incidencia Varía según zona geográfica Prevalencia 0,3-3,9/10000 RN Masculino > femenino? En aumento últimos 20-30 años. 85-90% aislado. 10-15% presentan atresias o estenosis intestinales. Gratacós E., Gómez R., Nicolaides K. y cols., Medicina Fetal, Editorial Médica Panamericana, pág 411-413, 2009. Lerma D., Ecografía Obstétrica, Guía práctica de consulta, Editorial Médica Panamericana, pág 289-314, 2015.
Factores de Riesgo 1. Edad materna < 20 2. Transcurso corto menarquia-embarazo 3. Tabaco 4. NSE bajo 5. Abuso de sustancias, cocaína 6. Fármacos vasoactivos (pseudoefedrina) 7. AAS 8. Acetaminofeno 9. Malnutrición 10. Historia de 2 ó más abortos inducidos 11. Polución ambiental
Aumento de prevalencia al nacimiento de gastrosquisis en todo el mundo. Fuertemente asociada a edad materna baja. Objetivos: Comprobar si en Chile se ha producido también este aumento. Se usó la base de datos ECLAMC de 26 hospitales chilenos. Resultados: Período 1982-2014 nacieron 721.901 niños, 107 casos de gastrosquisis (1,49/10.000), 75,7% hijos de mujeres <25 anos. Promedio de edad materna 21,6 anos v/s 28 anos. A partir de 1995 tendencia ascendente 0,1591 cada ano (300% antes 1995 y hasta 2014).
Anomalías Asociadas 7 a 30% con anomalías asociadas, ppal GI. 4-5%malformaciones cardíacas Parto Prematuro 50-65% RCIU 20-70%, pérdida de proteínas por exposición intestino/cav. Amniótica. MFIU 85/1000 (v/s 5,4/1000), por complicaciones intestinales, gral >32sem. No se suele asociar a cromosomopatías ni tendencia familiar. Gratacós E., Gómez R., Nicolaides K. y cols., Medicina Fetal, Editorial Médica Panamericana, pág 411-413, 2009. Lerma D., Ecografía Obstétrica, Guía práctica de consulta, Editorial Médica Panamericana, pág 289-314, 2015.
Diagnóstico Sospecha por AFP materna. Ecografía >12sem.
Hallazgos ecográficos Asas intestinales que flotan libremente en LA. Inserción normal del CU. Defecto paraumbilical derecho. A >EG: dilatación de asas intra o extraabdominales y engrosamiento de la pared, con peor pronóstico (R atresia mayor con >14mm). Si PHA, pensar en Obstrucción intestinal. CA suele ser < al esperado por EG. Suele ser un defecto completo de la pared, pequeño y con cantidad de intestino libre > a la esperada por el tamaño del defecto. Lerma D., Ecografía Obstétrica, Guía práctica de consulta, Editorial Médica Panamericana, pág 289-314, 2015.
Hallazgos ecográficos Principal herramienta para el diagnóstico y seguimiento prenatal. 60-75%S; 95%E 100% Asas intestinales, a veces colon, estómago, VB, hígado y menos frecuente, gónada y vejiga. Parámetros sonográficos para estimar pronóstico. Detectar complicaciones: Perforación, vólvulo o necrosis Gratacós E., Gómez R., Nicolaides K. y cols., Medicina Fetal, Editorial Médica Panamericana, pág 411-413, 2009.
Dilatación de asas intestinales Medición del diámetro transversal del asa intestinal más dilatada (int-int). Aumento con EG. Indicador de complicaciones como íleo u obstrucción. Puntos de corte variados: 25mm. VPN 100%, VPP 100% Japaraj no demostró asociación con resultado neonatal adverso. Gratacós E., Gómez R., Nicolaides K. y cols., Medicina Fetal, Editorial Médica Panamericana, pág 411-413, 2009.
Calibre de la pared intestinal Espesor de pared libre más gruesa. Debe ser menor de 2-2.5mm. Engrosamiento se ha asociado a Irritación de superficie peritoneal intestinal Posteriores periodos de nutrición parenteral prolongados. Gratacós E., Gómez R., Nicolaides K. y cols., Medicina Fetal, Editorial Médica Panamericana, pág 411-413, 2009.
Dilatación gástrica y volumen de LA Observación subjetiva de cámara gástrica más dilatada se asocia con: Hospitalización prolongada Inicio tardío de v.o. PHA, frecuente en Gastrosquisis Resultados perinatales adversos Consecuencia de inflamación GI 2, deterioro capacidad de absorción, hipomotilidad y obstrucción mecánica por atresia. Gratacós E., Gómez R., Nicolaides K. y cols., Medicina Fetal, Editorial Médica Panamericana, pág 411-413, 2009.
Doppler Mesentérico Elevación de R AMS: mal pronóstico neonatal. Umbilical Escotadura diastólica se asocia a compresión extrínseca del cordón y MFIU. Gratacós E., Gómez R., Nicolaides K. y cols., Medicina Fetal, Editorial Médica Panamericana, pág 411-413, 2009.
RNM fetal Onfalocele Gastrosquisis
Evolución Eventualmente se puede presentar un estrechamiento progresivo del anillo herniario, manifestado por dilatación sostenida de asas intraabdominales. Complicación más grave: amputación del material herniado, con Sd. Intestino corto (Gastrosquisis evanescente). Desaparición súbita de dilatación puede indicar perforación. Infrecuente y de importante morbilidad. Si >34sem plantear interrupción. Gratacós E., Gómez R., Nicolaides K. y cols., Medicina Fetal, Editorial Médica Panamericana, pág 411-413, 2009.
Complicaciones Intestino expuesto a LA: Dilatación Perforación: Peritonitis meconial Atresia Malrotación intestinal Lerma D., Ecografía Obstétrica, Guía práctica de consulta, Editorial Médica Panamericana, pág 289-314, 2015.
Seguimiento Individualizado. Generalmente eco cada 2 semanas. Énfasis en cambios en la apariencia intestinal. Anatomía completa Curva crecimiento Bienestar fetal Cariograma: no recomendado Gratacós E., Gómez R., Nicolaides K. y cols., Medicina Fetal, Editorial Médica Panamericana, pág 411-413, 2009.
Terapia Fetal Experimental Intercambio LA por suero fisiológico Entre 2 y 5 infusiones con SF, durante el tercer trimestre Habría disminución de inflamación intestinal; alimentación enteral mas precoz y menor necesidad de reoperar. Serial Transabdominal Amnioinfusion in the Management of Gastroschisis With Severe Oligohydramn J Pediatr Surg. 1996 Sep;31(9):1297 Effect of amnioinfusion on the outcome of prenatally diagnosed gastrosc
Parto Centro 3 Vía controvertida. Cs electiva teóricamente protege intestino de trauma potencial y contacto con bacterias del canal del parto. Cs electiva en Herniación hepática. PV: R SFA 25%, Cs urgencia 20-40%. FR para SAM. Meconio 20-30%. Sin complicaciones, interrupción programada a término (37-38sem). Prematuridad 3X R MNN asociada a Gastrosquisis. Gratacós E., Gómez R., Nicolaides K. y cols., Medicina Fetal, Editorial Médica Panamericana, pág 411-413, 2009.
Tratamiento Quirúrgico al nacimiento: reposición intraabdominal del contenido herniado. Urgencia dada por constricción del anillo herniario. >85% sin complicaciones, y son operados antes de la semana de vida. Dg intraparto: urgencia Qx! Gratacós E., Gómez R., Nicolaides K. y cols., Medicina Fetal, Editorial Médica Panamericana, pág 411-413, 2009. Lerma D., Ecografía Obstétrica, Guía práctica de consulta, Editorial Médica Panamericana, pág 289-314, 2015.
Pronóstico Condiciones intestinales al nacimiento Prematurez Madurez pulmonar Asociación con otras malformaciones mayores o cromosomopatías. No empeoran pronóstico: EG al diagnóstico ni magnitud del defecto. Gratacós E., Gómez R., Nicolaides K. y cols., Medicina Fetal, Editorial Médica Panamericana, pág 411-413, 2009. Lerma D., Ecografía Obstétrica, Guía práctica de consulta, Editorial Médica Panamericana, pág 289-314, 2015.
Pronóstico >90% Supervivencia Sobretodo si se interrumpe 34-35 sem, para evitar deterioro de asas. Herniación hepática (mortalidad 50%) Morbilidad: Complicaciones GI Secuela más grave: Sd. Intestino corto. Gastrosquisis en principal causa de Tx Intestinal en niñez. Mejora CDV. Gratacós E., Gómez R., Nicolaides K. y cols., Medicina Fetal, Editorial Médica Panamericana, pág 411-413, 2009. Lerma D., Ecografía Obstétrica, Guía práctica de consulta, Editorial Médica Panamericana, pág 289-314, 2015.