Paragangliomas abdominales: Presentación clínica y hallazgos radiológicos

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1 Paragangliomas abdominales: Presentación clínica y hallazgos radiológicos Poster No.: S-0789 Congress: SERAM 2012 Type: Presentación Electrónica Científica Authors: S. Santos Magadán, E. Gambí Pisonero, M. T. Martín Fernández-Gallardo, C. Aulló González, D. García González, S. Martín Barón ; Madrid/ES, Fuenlabrada/ES, Fuenlabrada, Madrid/ES Keywords: Neoplasia, Hipertensión, Desórdenes endocrinos, Procedimiento diagnóstico, Localización, TC, RM, Ecocardiografía,, Riñón, Abdomen DOI: /seram2012/S-0789 Any information contained in this pdf file is automatically generated from digital material submitted to EPOS by third parties in the form of scientific presentations. References to any names, marks, products, or services of third parties or hypertext links to thirdparty sites or information are provided solely as a convenience to you and do not in any way constitute or imply ECR's endorsement, sponsorship or recommendation of the third party, information, product or service. ECR is not responsible for the content of these pages and does not make any representations regarding the content or accuracy of material in this file. As per copyright regulations, any unauthorised use of the material or parts thereof as well as commercial reproduction or multiple distribution by any traditional or electronically based reproduction/publication method ist strictly prohibited. You agree to defend, indemnify, and hold ECR harmless from and against any and all claims, damages, costs, and expenses, including attorneys' fees, arising from or related to your use of these pages. Please note: Links to movies, ppt slideshows and any other multimedia files are not available in the pdf version of presentations. Page 1 of 18

2 Objetivos Los paragangliomas son tumores infrecuentes que en el 98% presentan localización subdiafragmática, con origen en las células cromafines de la médula suprarrenal (feocromocitomas) o ectópicas extraadrenales (paragangliomas extraadrenales).fig. 11 on page 3 Nuestro objetivo es revisar los hallazgos radiológicos y presentación clínica de una serie de pacientes diagnosticados de paraganglioma en el Hospital Universitario de Fuenlabrada desde 2005 a Page 2 of 18

3 Images for this section: Fig. 11: Localización normal de los paraganglios subdiafragmáticos: médula suprarrenal, órgano de Zuckerland cerca de la bifurcación aórtica, y en torno a las cadenas simpaticas. Otras localizaciones menos frecuentes de paragangliomas son la vejiga,vesícula biliar, próstata, cordón espermático, útero, y duodeno. Lee et al. Extraadrenal Paragangliomas of the Body: Imaging FeaturesAJR 2006; 187: Page 3 of 18

4 Material y método Análisis retrospectivo de la historia clínica y pruebas de imagen de 5 pacientes diagnosticados de 6 paragangliomas de origen abdominal en nuestro hospital. Page 4 of 18

5 Resultados De los 5 pacientes estudiados 2 eran mujeres y 3 varones, con edades comprendidas entre los 47 y 81 años (edad media de 60,6 años). Cuatro tumores fueron esporádicos (66,6%) y dos familiares (33,3%), en un mismo paciente con enfermedad de Von Hippel Lindau (VHL). Dos tumores eran de origen suprarrenal Fig. 1 on page 7, Fig. 4 on page 9 (33,3%), 3 de origen retroperitoneal Fig. 5 on page 10, Fig. 6 on page 11, Fig. 7 on page 12, Fig. 9 on page 14 (50%) y 1 vesical Fig. 10 on page 15 (16,6%). Los síntomas de presentación fueron: hipertensión arterial (3 pacientes), dolor torácico (1), dolor abdominal (4): hipocondrio derecho (2), dolor inguinal (1) y disuria (1). Unicamente en el enfermo de VHL existía sospecha clínica de paraganglioma previa a las pruebas de imagen. La determinación de catecolaminas en orina se realizó en 5 de los 6 casos, en todos ellos tras ser sugerido el diagnóstico por la imagen y estaban elevadas en 2 pacientes (paragangliomas funcionantes). En el sexto caso se obvió la determinación por hallazgo incidental de carcinoma de colon que se intervino de urgencia, realizándose extirpación simultánea del paraganglioma.fig. 9 on page 14 Se les realizó TC a todos, a dos ecografía y a uno RM. El tamaño de los tumores estaba comprendido entre 1,6 y 9,5 cm (tamaño medio de 4,3 cm). Sus características en la TC fueron: márgenes bien definidos (4) e irregulares (2); densidad heterogénena (4) y homogénea (2);realce intenso (4) y periférico (1). En la ecografía presentaban ecogenicidad heterogénea y bordes irregulares.fig. 2 on page 7,Fig. 3 on page 8 El paciente al que se le realizó una RM presentaba un paraganglioma retroperitoneal, de localización interaorto-cava, hipointenso en T1WI e hiperintensa en T2WI. Fig. 8 on page 13 Page 5 of 18

6 En 5 casos el diagnóstico radiológico de sospecha fue de paraganglioma o se incluyó el paraganglioma en el diagnóstico diferencial. En el único paciente en el que no se incluyó en el diagnóstico diferencial la lesión tenía una localización vesical. La paciente presentó una crisis hipertensiva y dolor torácico durante la RTU.Fig. 10 on page 15 Los márgenes mal definidos en 2 pacientes (pacientes 1 y 4) se correlacionaron con la presencia de infiltración locorregional en el diagnóstico anatomo-patológico. Page 6 of 18

7 Images for this section: Fig. 1: Paciente 1.TC abdominal con contraste intravenoso. Feocromocitoma suprarrenal derecho maligno. Paciente varón de 65 años que debuta con dolor en hipocondrio derecho. Catecolaminas en orina muy positivas. Masa de gran tamaño (9,5 cm)con bordes mal definidos,densidad y realce heterogéneos. Page 7 of 18

8 Fig. 2: Paciente 1.Feocromocitoma suprarrenal maligno. Masa de ecogenicidad heterogénea, bordes irregulares mamelonados de localización adrenal derecha. Page 8 of 18

9 Fig. 3: Paciente 1.Feocromocitoma suprarrenal maligno. Masa de ecogenicidad heterogénea, bordes irregulares mamelonados. Page 9 of 18

10 Fig. 4: Paciente 2.TC abdominal sin contraste. Paraganglioma suprarrenal izquierdo. Mujer de 47 años con VHL. Se realiza TC abdominal de screening de feocromocitoma. Se visualiza un nódulo suprarrenal izqierdo de márgenes bien definidos y densidad de partes blandas homogénea que no cumple criterios de adenoma. Page 10 of 18

11 Fig. 5: Paciente 2. TC abdominal con contraste intravenoso. Paraganglioma retroperitoneal derecho.mujer de 47 años con enfermedad VHL. Previamente intervenida de feocromocitoma izquierdo presenta crisis hipertensiva. Se evidencia una lesión nodular de márgenes bien definidos localizada posteriormente a cava y porta en contacto con crura diafragmática derecha con captación intensa y homogénea de contraste. Page 11 of 18

12 Fig. 6: Paciente 3. TC abdominal sin contraste. Paraganglioma interaortocava. Varón de 59 años que debuta con dolor inguinal derecho e HTA (dolor en plexo celiaco). Lesión nodular retroperitoneal en región interaortocava, isodenso y de bordes bien definidos. Catecolaminas en orina positivas. Page 12 of 18

13 Fig. 7: Paciente 3. TC abdominal con contraste intravenoso. Paraganglioma interaortocava. Varón de 59 años que debuta con dolor inguinal derecho e HTA (dolor en plexo celiaco). Nódulo retroperitoneal que realza en anillo. Catecolaminas en orina positivas. Page 13 of 18

14 Fig. 8: Paciente 3. RM abdominal. FSET2WI. Paraganglioma interaortocava. Lesión nodular retroperitoneal interaortocava hiperintensa en T2WI e hipointenso en T1WI. Page 14 of 18

15 Fig. 9: Paciente 4.TC abdominal con contraste intravenoso. Paraganglioma extraadrenal para-aórtico izquierdo invasivo (flechas amarillas). Varón de 81 años que consulta por dolor abdominal sospechoso de cólico biliar. Masa para-aórtica izquierda de márgenes lobulados mal definidos que realza de forma intensa y heterogénea. Engrosamiento segmentario e irregular de la pared del colon descendente compatible con carcinoma de colon concomitante (flechas rojas). Page 15 of 18

16 Fig. 10: Paciente 5.TC abdominal con contraste intravenoso. Paraganglioma vesical. Paciente mujer de 51 años con hallazgo de masa vesical en ecografía ginecológica. HTA y palpitaciones ocasionales. Masa vesical de bordes bien definidos morfología redondeada y realce heterogéno tras contraste. Page 16 of 18

17 Fig. 11: Localización normal de los paraganglios subdiafragmáticos: médula suprarrenal, órgano de Zuckerland cerca de la bifurcación aórtica, y en torno a las cadenas simpaticas. Otras localizaciones menos frecuentes de paragangliomas son la vejiga,vesícula biliar, próstata, cordón espermático, útero, y duodeno. Lee et al. Extraadrenal Paragangliomas of the Body: Imaging FeaturesAJR 2006; 187: Page 17 of 18

18 Conclusiones Los paragangliomas familiares (MEN II, Esclerosis Tuberosa, Von Hipple Lindau, Neurofibromatosis, etc) constituyen aproximadamente un 10% de los casos. En estos pacientes suele existir un estudio familiar exhaustivo y de screening de paragangliomas. En los casos de paragangliomas esporádicos, suelen ser tumores insospechados clínicamente, pero los hallazgos de imagen, aunque inespecíficos, son con frecuencia suficientes para apuntar el diagnóstico. Page 18 of 18