Sordera en adulto joven: Otoesclerosis, manifestaciones radiológicas y recuerdo anatómico del oido medio.

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1 Sordera en adulto joven: Otoesclerosis, manifestaciones radiológicas y recuerdo anatómico del oido medio. Poster No.: S-0878 Congress: SERAM 2012 Type: Presentación Electrónica Científica Authors: C. Martínez Gómez, I. Sánchez Piñeiro, E. Garcia Garrigos, P Bartumeus Martínez ; Elche/ES, Alicante/ES Keywords: Cabeza y cuello, Oído / Nariz / Garganta, TC, RM DOI: /seram2012/S-0878 Any information contained in this pdf file is automatically generated from digital material submitted to EPOS by third parties in the form of scientific presentations. References to any names, marks, products, or services of third parties or hypertext links to thirdparty sites or information are provided solely as a convenience to you and do not in any way constitute or imply ECR's endorsement, sponsorship or recommendation of the third party, information, product or service. ECR is not responsible for the content of these pages and does not make any representations regarding the content or accuracy of material in this file. As per copyright regulations, any unauthorised use of the material or parts thereof as well as commercial reproduction or multiple distribution by any traditional or electronically based reproduction/publication method ist strictly prohibited. You agree to defend, indemnify, and hold ECR harmless from and against any and all claims, damages, costs, and expenses, including attorneys' fees, arising from or related to your use of these pages. Please note: Links to movies, ppt slideshows and any other multimedia files are not available in the pdf version of presentations. Page 1 of 19

2 Objetivos La otoesclerosis es una patología que afecta al 10% de la población, asociando manifestación clínica en sólo el 10% de los afectados (1% de la población), siendo la primera causa de sordera en adultos jóvenes (especialmente en mujeres). El objetivo principal de nuestra presentación es describir las distintas formas presentación radiológicas en las distintas pruebas de imagen de las que disponemos (TC y RM) asi como hacer un breve recordatorio anatómico del oido medio e interno y en base a ello evaluar los tipos de hipoacusia que dicha patología puede ocasionar. Page 2 of 19

3 Material y método La otoesclerosis es una patología metabólica ósea primaria que afecta a la cápsula ótica y la cadena oscicular. Se trata de una enfermedad genetica con herencia autosómica dominante, penetrancia incompleta y expresión variable. La prevalencia de la enfermedad en la raza caucásica es de 10% siendo sintomáticos sólo el 10% de los afectos por otoesclerosis (1% de la población). La afectación es más frecuente en mujeres (relación 2:1) siendo su edad de manifestación habitual entre la 2ª y 3ª década de vida. Debido a ello existe la sospecha que factores como el embarazo agraven el cuadro clínico. Los cambios que se identifican a nivel óseo puede enmarcarse en dos grandes estadíos: Fase osteoespongiótica inicial en la que se desarrolla una apariencia esponjosa debido a la dilatación vascular secundaria a la reabsorción ósea que producen los osteocitos alrededor de los vasos sanguíneos. Fase esclerótica tardía en la que se forma hueso esclerótico denso en las áreas previas de reabsorción En la mayoría de las ocasiones coexisten ambas fases de la enfermedad e igualmente estadíos intermedios de las mismas. Los focos otoscleróticos siempre se inician en el hueso endocondral pero pueden progresar y afectar el hueso endostico y perióstico e incluso entrar en el laberinto membranoso. Existen localizaciones en las que es frecuente encontrar hueso encondral defectuoso (Figuras 1 y 2): Fissula ante fenestram (ventana oval 85%) (Figura 3). Ventana redonda (35%) Pericoclear (35%) CAI (porción interna coclear 15%) Conductos semicirculares (7%) Clásicamente se ha clasificado esta patología en fenestral y coclerar en base al lugar de afectación (Figura 4). Page 3 of 19

4 Otoesclerosis fenestral: Afectación inicial de fissula ante fenestram que corresponde a borde anterior de la ventana oval. Desde esta localización progresa la afectación, afectando al resto de porciones de ventana oval y finalmente ventana redonda. La otoesclerosis fenestral cursa con sordera de conducción al afectar a ventana oval y su relación con platina del estribo a la que suele fijar. Cuando se afectan la porción anterior y posterior de la platina del estribo se denomina fijación bipolar. Cuando se afecta toda la platina y el ligamento anular, se conoce como platina obliterante u otosclerosis obliterante. Otoesclerosis coclear (retrofenestral) consistente en afectación del hueso encondral que rodea espira basal coclear. A diferencia de la afectación fenestarl, la afectación coclear cursa con sordera neurosensorial o mixta, siendo el mecanismo fisiológico en este caso menos conocido (probables cambios enzimáticos). Page 4 of 19

5 Images for this section: Fig. 1: Esturcturas membarnosas de oido interno internet Page 5 of 19

6 Fig. 2: Otoesclerosis: Zonas de mayor afectación en oido interno. Hospital Vinalopo Salud - Elche/ES Page 6 of 19

7 Fig. 3: Cadena osicular observando área hipodensa en zona anterior de estribo y ventana oval en relación a afectación de fissula ante fenestram. Internet Page 7 of 19

8 Fig. 4: Clasificación otoesclerosis clasica Hospital Vinalopo Salud - Elche/ES Page 8 of 19

9 Resultados La otoesclerosis cursa con sordera objetivable en el 1% de la población afectando a personas jóvenes (20-40 años) bilateralmente en el 80% de los casos. Se trata de una patología progresiva que suele cursar inicialmente con sordena de conducción, observando en caso de afectación coclear sordera mixta o neurosensorial. Resulta importante realizar un diagnóstico precoz y seguro ya que con tratamiento médico puede frenarse la progresión del cuadro. Aunque el diagnóstico debe basarse en la exploración y pruebas ORL el radiólogo debe conocer los hallazgos típicos de esta patología asi como las zonas de oido medio e interno que suelen afectarse con mayor probabilidad. La prueba de elección para el diagnóstico radiológico es, sin duda, el TC de peñascos sin contraste iv con cortes finos de la zona. Los hallazgos RM no son específicos siendo muy sutiles por lo que existe un alto porcentaje de falsos negativos. Otoesclerosis fenestral Los hallazgos iniciales se basan en la búsqueda de la zona anterior de la ventana oval, llamada fissula ante fenestram (Figura 5). Una vez localizada debe valorarse la densidad ósea a dicho nivel. La afectación otoesclerótica a dicho nivel se observa en TC como pequeños focos hipodensos mal definidos en el borde anterior de la ventana oval (Figura 6). Cuando la enfermedad progresa, se afectan los demás bordes de la ventana oval y se extiende a la ventana redonda. Resulta imprescindible evaluar oido contralateral ya que la efectación suele ser bilateral (Figura 7). Otoesclerosis coclear Page 9 of 19

10 Hipodensidad ósea bordeando inicialmente espira basal de la cóclea, extendiéndose posteriormente el promontorio coclear y paredes laterales de conducto auditivo interno. La imagen característica TC de la afectación coclear consiste en halo hipodenso pericoclear en el que se identifican focos densos en las fases crónicas (Figura 8). En los casos avanzados puede identificarse un fino halo hiperintenso pericoclear en cortes finos y secuencias T2 de base de cráneo. En secuencias T1 con contraste puede observarse focos de captación del hueso encondral. En la mayoría de casos de otoesclerosis coclear coexiste con otosclerosis fenestral. Existen múltiples clasificaciones de la otoesclerosis que intentan agrupar los hallazgos no sólo por su localización sino por su aspecto radiológico, basándose en el TC de peñasco que como hemos dicho anteriormente es la técnica de imagen de elección. Una de las principales es la clasificación de Symons y Fanning, la cual incluye tres grados (Figura 9): Grado 1: Afectación fenestral ya sea en fase espongiótica o esclerótica. Se incluirían en este grupo la afectación de platina del estribo o la afectación de ventana oval/redonda). Grado 2: Patología coclear parcheada (con o sin afectación fenestral). Si afecta a espira basal se incluyen en 2A, si afecta a espiras media o superior 2B o si afecta a las tres 2C. Grado 3: Afectación difusa y confluente la cápsula ótica El radiólogo debe estar igualmente familiarizado con otras entidades cuyos hallazgos radiológicos pueden simular otoesclerosis. Timpanoesclerosis Osteogénesis imperfecta: Hallazgos por imagen indistinguibles de la otoesclerosis coclear por lo que el diagnóstico ha de basarse en datos clínicos. Page 10 of 19

11 Paget: Afectación de pacientes de edad avanzada con afectación ósea difusa de base de cráneo, afectando a distintas capas ósea (otoesclerosis: afectación encondral) (Figura 10). Displasia fibrosa: Siendo importante su diferenciación ya que suele afectar a pacientes jóvenes (Figura 11). Osteoradionecrosis (Figura 12). Otosífilis Page 11 of 19

12 Images for this section: Fig. 5: Corte Axial TC peñascos a nivel de ventana oval en el que se identifica fissula ante fenestram de densidad conservada. Hospital Vinalopo Salud - Elche/ES Page 12 of 19

13 Fig. 6: Mínima hipodensidad de señal en zona anterior a ventana oval en relación a afectación de fissula ante fenestram (otoesclerosis fenestral). Hospital Vinalopo Salud - Elche/ES Fig. 7: Afectación por otoesclerosis fenestral bilateral Hospital Vinalopo Salud - Elche/ES Page 13 of 19

14 Fig. 8: Otoesclerosis bilateral fenestral y coclear en paciente con protesis estapecial. Hospital Vinalopo Salud - Elche/ES Page 14 of 19

15 Fig. 9: Cortes axiales TC de hueso temporal. Grado 0: normal. Grado 1: Pequeña lesión radiolucente en fissula ante fenestram. Grado 2A: Esclerosis y obliteración de espira basal (en paciente con patología fenestral). Grado 2B: Extensión de la lesión radiolucente desde fissula ante fenestram a espira media coclear. Grado 2C: Áreas parcheadas radiolucentes alrededor de zona lateral coclear (espira basal, media y superior)zona medial respetada. Grado 3: Áreas radiolucentes confluentes alrededor de cóclea. AJNR August : Page 15 of 19

16 Fig. 10: Enfermedad de Paget con afectación temporal bilateral y de base de cráneo. AJNR : Page 16 of 19

17 Fig. 11: Displasia fibrosa con afectación de hueso temporal derecho. Diagnostic imaging. Head and neck /Harnsberger Page 17 of 19

18 Fig. 12: Cambios postradionecrosis en hueso temporal derecho. Hospital Vinalopo Salud - Elche/ES Page 18 of 19

19 Conclusiones La otoesclerosis es una patología común que cursa clínicamente con sordera en el 1% de la población, especialmente en adultos jóvenes. El radiólogo debe conocer las manifestaciones por imagen de la enfermedad ya que un diagnóstico precoz ayuda a frenar la progresión del proceso La prueba de imagen de elección es el TC de peñascos sin contraste iv. Los hallazgos de la otoesclerosis en RM son sutiles e inespecíficos no siendo posible realizar un diagnóstico de certeza basándonos en esta prueba. Page 19 of 19