Criterios neurofisiológicos en el síndrome de Guillain-Barré infantil. Ocho años de experiencia

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1 ORIGINAL Criterios neurofisiológicos en el síndrome de Guillain-Barré infantil. Ocho años de experiencia Pilar López-Esteban, Isabel Gallego, Victoria Gil-Ferrer Introducción. El síndrome de Guillain-Barré es la causa más frecuente de parálisis flácida aguda en niños. Los criterios diagnósticos difieren según el subtipo, desmielinizante o axonal; y la prevalencia, por área geográfica. El estudio electromiográfico permite identificar variantes, valorar el pronóstico y predecir la evolución; es, además, una herramienta objetiva para el seguimiento. Objetivo. Describir las características electromiográficas de los casos de síndrome de Guillain-Barré valorados en el hospital y su clasificación por patrón fisiopatológico. Pacientes y métodos. Se incluyen todos los casos diagnosticados entre los años 2005 y Se realizaron estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva y ondas F, en 14 niñas y 11 niños, entre 1 y 13 años de edad. Resultados. Se diagnosticaron 19 casos de polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP) y cinco de neuropatía axonal motora aguda (AMAN). El electromiograma se realizó entre los días 1 y 30 tras el inicio de los síntomas. En los casos de AIDP, se objetivó desmielinización multifocal, cuatro de ellos con el sural preservado y 13 con alteración o ausencia de la onda F. En los casos de AMAN, cuatro tenían potenciales de baja amplitud y en uno no se evocaban. Conclusiones. La forma desmielinizante de la enfermedad es la más frecuente, aunque destaca el elevado número de casos de AMAN, en probable relación con la población objeto de estudio. La evolución fue favorable en tres casos de neuropatía axonal motora y en 15 de polineuropatía desmielinizante aguda. En cuatro casos se cronificaron los síntomas, tres de ellos con desmielinización persistente, hallazgo similar al de otros estudios en niños. Palabras clave. AIDP. AMAN. AMSAN. Conducción nerviosa. Guillain-Barré. Parálisis flácida. Polirradiculoneuropatía. SGB. Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid, España. Correspondencia: Dra. Pilar López Esteban. Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Avda. Menéndez Pelayo, 65. E Madrid. Fax: plopeze.hnjs@salud.madrid.org Aceptado tras revisión externa: Cómo citar este artículo: López-Esteban P, Gallego I, Gil- Ferrer V. Criterios neurofisiológicos en el síndrome de Guillain-Barré infantil. Ocho años de experiencia. Rev Neurol 2013; 56: Revista de Neurología Introducción El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es la causa principal de parálisis flácida subaguda en el mundo y la primera causa de parálisis flácida en niños. Es una enfermedad generalizada del sistema nervioso periférico que se caracteriza por afectación de las extremidades y los nervios craneales. La incidencia se estima en dos casos por habitantes/año. Frecuentemente lo preceden enfermedades víricas o bacterianas de las vías respiratorias altas o gastroenteritis [1-4]. El SGB se desarrolla en el curso de unos pocos días. La parálisis de las extremidades aparece simultáneamente a un leve hormigueo y alteración de sensibilidad en manos y pies. Los síntomas sensitivos raramente son dolorosos, salvo las mialgias y el dolor de espalda, que sí son comunes. La parálisis usualmente asciende desde los miembros inferiores a los superiores, y a veces a los pares craneales. Menos frecuente es la parálisis descendente [4,5]. La parálisis facial puede presentarse aproximadamente en la mitad de los casos, y los fallos respiratorios requieren ventilación mecánica en una tercera parte. Los síntomas progresan habitualmente durante cuatro semanas; la progresión superior a este tiempo sugiere un diagnóstico alternativo. Las proteínas en el líquido cefalorraquídeo se elevan durante la segunda semana de la enfermedad por encima de 50 mg/dl, sin pleocitosis, lo que se conoce como disociación albuminocitológica. La pleocitosis no es incompatible con el SGB, pero si resulta significativa (> 50 células), debe sospecharse otro diagnóstico, principalmente de causa infecciosa [4,5]. El SGB es una enfermedad causada por un ataque inmune agudo a la mielina, que produce polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP), con importante desmielinización e infiltrados inflamatorios en raíces y nervios. Los criterios diagnósticos incluyen hallazgos clínicos y de laboratorio. Están bien documentadas las formas axonales del SGB, como una axonopatía motora pura, llamada neuropatía axonal motora aguda (AMAN), o como una axonopatía mixta sensitivomotora, llamada neuropatía axonal aguda sensitivomotora (AMSAN). Otros subtipos de la enfermedad incluyen el síndrome de Miller Fisher, consistente en oftalmoplejía, ataxia y arreflexia, formas puramente sensitivas, una forma Rev Neurol 2013; 56 (5):

2 P. López-Esteban, et al atáxica, una forma faringocervicobraquial y una forma autonómica pura [5-8]. El 80% de los pacientes presenta disminución de las velocidades de conducción o bloqueos de conducción; la reducción está por debajo del 60% de los valores normales. El incremento de las latencias distales motoras puede ser de hasta tres veces el valor normal. La alteración de la onda F indica afectación proximal. Aproximadamente, el 15-20% de los pacientes tiene valores de conducción normales. En las primeras semanas de la enfermedad, los estudios electrofisiológicos pueden ser normales [4]. Además de las características electrofisiológicas, los subtipos de SGB se caracterizan por hallazgos patológicos, con evidencia de desmielinización vesicular en la AIDP y fagocitosis axonal en la AMAN y la AMSAN. También se ha documentado la asociación entre SGB y la infección previa por Campylobacter jejuni, particularmente en la AMAN, con anticuerpos en el suero anti-gm1 [1]. Estudio neurofisiológico en el SGB Las técnicas incluyen estudios de conducción motora y sensitiva, electromiograma (EMG) con aguja y potenciales evocados somatosensoriales. Los hallazgos neurofisiológicos pueden clasificarse de forma general como neuropatía desmielinizante o axonal, ausencia de respuesta o estudio normal [4,9]. El estudio electrodiagnóstico es el método más fiable para confirmar el diagnóstico del SGB. Revela un amplio rango de anormalidades causado por la desmielinización multifocal, la degeneración axonal o ambas, por su naturaleza desigual de desmielinización en la polineuropatía inflamatoria aguda y su predilección por segmentos nerviosos muy proximales y muy distales (raíces espinales y ramas intramusculares). No resulta raro que los estudios neurofisiológicos sean normales o revelen hallazgos neuropáticos inespecíficos, que son insuficientes para un diagnóstico definitivo, particularmente cuando se practican durante los primeros días o semanas de la enfermedad [4,5,7,8]. El diagnóstico de formas axonales del SGB, la AMAN y la AMSAN depende, principalmente, de los hallazgos de pérdida axonal sin desmielinización significativa, que se asocian con potenciales de acción sensitivos, que son difíciles de distinguir de trastornos de polirradiculopatías axonales subagudas, que también alteran los potenciales de acción sensitivos. En la AMSAN, la presencia de polineuropatía axonal mixta sensitivomotora puede ser imposible de distinguir de otras causas de polineuropatía axonal subaguda [4,5]. Durante el período crítico, el 5-10% de los pacientes tiene estudios normales, a pesar de la afectación grave. Otro 5-10% tiene anormalidades inespecíficas en los estudios de conducción nerviosa, como un pequeño enlentecimiento, onda F o reflejo H ausente (debido a la desmielinización de las raíces), o baja amplitud en los potenciales de acción motores (debida a la alteración de las terminales motoras intramusculares) [10]. La AIDP se caracteriza por desmielinización multifocal, un hallazgo necesario para definir el diagnóstico. En el estudio electromiográfico de la AIDP, se encuentran habitualmente alteraciones motoras, como bloqueo de conducción, dispersión de los potenciales motores compuestos, pérdida o ausencia de la onda F, y enlentecimiento de latencias y velocidades de conducción. Está claro que también es importante encontrar evidencia de alteraciones en la conducción sensitiva, que podrían distinguir la desmielinización primaria de polineuropatías axonales [4,10]. La evidencia electrofisiológica de desmielinización requiere la presencia de esta alteración en, al menos, dos nervios motores sin evidencia de síndromes de atrapamiento de nervios. Durante las primeras dos semanas de enfermedad, se encuentra enlentecimiento de la velocidad de conducción en el rango de desmielinización (p. ej., en el 70-80% del límite bajo de la normalidad), que está presente en menos del 25% de los pacientes. Los bloqueos de conducción en uno o más nervios motores son una fuerte evidencia de desmielinización y están presentes en menos del 30% de los pacientes. Hay una relativa preservación de los potenciales de acción sensitivos, comparados con los motores, especialmente durante las primeras 2-3 semanas de enfermedad [4,5,10]. Las anormalidades más comunes en el SGB se reducen a la amplitud de los potenciales de acción sensitivos, asociados con enlentecimiento variable de las latencias sensitivas distales. La combinación de potenciales de acción sensitivos en el nervio sural dentro de la normalidad y baja amplitud o ausencia de potenciales de acción sensitivos en miembros superiores ( patrón de sural conservado ) es común y distingue la polineuropatía desmielinizante adquirida, incluyendo la AIDP. Este hallazgo, que es altamente específico (un 96% de especificidad) para el diagnóstico de la AIDP, está presente en cerca de la mitad de los pacientes con AIDP y en cerca de dos terceras partes de los pacientes menores de 60 años. La causa exacta de preservación relativa de los potenciales de acción sensitivos del nervio sural, comparada con la de los potenciales de acción sensitivos del mediano y el cubital, puede ser la relativa resis Rev Neurol 2013; 56 (5):

3 Criterios neurofisiológicos en el síndrome de Guillain-Barré infantil tencia de las fibras mielinizadas de amplio diámetro en el tronco del sural, en comparación con el pequeño diámetro de las fibras de los nervios digitales en las manos. También, este hallazgo puede reflejar la falta de degeneración axonal dependiente de la longitud que se objetiva en la polineuropatía axonal [4]. La ausencia de reflejo H en el nervio tibial es lo más común en pacientes con AIDP, y se detecta en cerca del % de los pacientes, y la ausencia de la onda F o el retraso de las latencias de la onda F están presentes en el 40-80% de los pacientes con AIDP, pero su especificidad es baja (33%). Esto ocurre en la mayoría de las polineuropatías, así como en las radiculopatías y las mononeuropatías. La ausencia o el retraso mínimo de las latencias de la onda F tienen más valor cuando se acompañan de estudios de conducción motora normales o relativamente preservados, un hallazgo que es evidencia de desmielinización proximal. Criterios diagnósticos neurofisiológicos Los criterios neurofisiológicos dependen, principalmente, de la identificación de la desmielinización segmentaria de los nervios periféricos. La presencia de bloqueos de conducción, dispersión temporal significativa, marcado enlentecimiento de las latencias distales motoras, velocidades de conducción o latencias de las ondas F son hallazgos necesarios para definir la desmielinización segmentaria. Cuando se encuentra que son multifocales o asociados con bloqueos de conducción, o ambos, es muy fuerte la evidencia de neuropatía desmielinizante adquirida, como la AIDP: Se considera que un enlentecimiento de menos del 90% del límite bajo de la normalidad con amplitud de los potenciales de acción motores compuestos (PAMC) mayor del 50% del límite inferior de normalidad, o velocidad inferior al 80% del límite inferior de normalidad cuando la amplitud de los PAMC es inferior al 50% del límite inferior de normalidad puede ser un criterio válido. También puede considerarse una disminución de la velocidad por debajo del 80% del límite inferior de normalidad con amplitud de los PAMC mayor del 80% del límite bajo de la normalidad, o velocidad por debajo del 70% del límite bajo de la normalidad si la amplitud es menor del 80%. No hay criterios de punto de corte de disminución de la velocidad cuando la amplitud de los PAMC es muy baja, para distinguir pérdida axonal grave de desmielinización segmentaria [4,10]. Dentro de los criterios de conducción sensitiva, se incluyen el patrón del nervio sural y el incremento de la razón sensitiva potencial de acción sensitivo compuesto (PASC) sural + radial/pasc mediano + cubital mayor que uno [4]. Está claro que los criterios con clasificación de probabilidad de varios niveles de certeza para la AIDP son necesarios, teniendo la enfermedad un amplio rango de manifestaciones en los estudios de neuroconducción, que, además, pueden cambiar en el tiempo por efecto de la remielinización o la degeneración walleriana. Teniendo en cuenta estas consideraciones, se incluye el enlentecimiento o la ausencia de la onda F, y el patrón de conservación del nervio sural. Estos criterios confirman el diagnóstico de AIDP en las primeras dos semanas de enfermedad, con alta especificidad y un valor predictivo positivo del %, y con una sensibilidad moderada de cerca del 65% [4,5,10]. Estudios secuenciales, particularmente en las primeras semanas de la enfermedad, son muy valiosos en el SGB. El proceso patológico es dinámico durante las primeras semanas, y un simple muestreo puede no ser suficiente para establecer el diagnóstico. Desafortunadamente, muchos pacientes son dados de alta para facilitar la rehabilitación antes de la tercera semana de enfermedad, y los estudios secuenciales con frecuencia no se solicitan porque la decisión clínica se toma en función del inicio del tratamiento. Los estudios secuenciales tienen varias ventajas: durante las primeras dos semanas de enfermedad, sólo el 30-50% de los pacientes cumple todos los criterios de AIDP para la desmielinización, comparado con el 85% a la tercera semana. Cerca del 10% de los pacientes con AIDP nunca cumple los criterios de desmielinización. Baja amplitud o ausencia de PAMC o PASC se consideran signos de pérdida axonal y se ven en la AMAN y la AMSAN. Sin embargo, una rápida mejoría de la amplitud de los PAMC o PASC en unas pocas semanas se observa ocasionalmente en estudios de seguimiento. Estos hallazgos son consistentes con desmielinización y remielinización. En la AMAN y la AMSAN, los PAMC son bajos en amplitud, sin enlentecimiento o con muy poco retraso en las latencias y velocidades de conducción. Se pueden detectar bloqueos de conducción precoces que sugieren desmielinización y, por tanto, diagnóstico de AIDP. Sin embargo, estudios secuenciales prueban en estos pacientes que el bloqueo de conducción se produjo por pérdida axonal (no continuidad axonal, pérdida axonal temprana o bloqueo de conducción por discontinuidad axonal), y la alteración realmente es axonal [4,11]. Otra importante función de los estudios de conducción es la predicción del pronóstico del SGB, Rev Neurol 2013; 56 (5):

4 P. López-Esteban, et al particularmente porque los hallazgos clínicos son relativamente menos precisos en la predicción de la evolución. El principal objetivo es la identificación de degeneración axonal, que, en sí misma, es un peor indicador, porque la recuperación requiere un largo tiempo y es dependiente de la regeneración. Indicadores de pérdida axonal que afectan el pronóstico incluyen potenciales de fibrilación. Una media muy baja de amplitud de los PAMC (por debajo del 20% del límite inferior de normalidad) es un indicador de peor pronóstico, aunque debe tomarse con precaución, porque el efecto de la pérdida axonal y de la degeneración walleriana en estudios de conducción nerviosa es el retraso. En contraste con la amplitud de los PAMC, hay poca correlación entre la velocidad de conducción y la recuperación. Los pacientes con enlentecimiento significativo en los estudios de conducción tienden a recuperarse más rápidamente que aquéllos con velocidades normales o muy cerca de la normalidad [5]. La frecuencia de los subtipos de SGB es muy variable. En Europa y Norteamérica, el subtipo de AIDP es el más frecuente, y constituye cerca del 90% de los casos. La frecuencia baja al 63% en Israel, al 46% en Pakistán, al 36% en Japón, al 24% en China y al 22% en Bangladesh. La frecuencia de AMAN es del 4% en Europa y Norteamérica, del 7% en Inglaterra, del 8% en la India, del 22% en Israel, del 31% en Pakistán, del 38% en Japón, del 38% en México, del 56% en Bangladesh y del 65% en China. La AMSAN representa el 1-4% de los casos en Japón, el 6% en la India, el 11% en Bangladesh y el 15% en Israel. La variabilidad relativa de desmielinización o axonal en el SGB en diferentes series puede deberse a la susceptibilidad genética, antecedente de diferentes infecciones o factores desencadenantes. No obstante, también puede determinarse por los criterios electrofisiológicos utilizados y si se hace el diagnóstico con un único estudio o con estudios seriados. Se ha demostrado que, en las fases tempranas del SGB, en algunos pacientes puede ser imposible distinguir entre la AIDP y la forma axonal [3,5]. Este estudio se ha realizado con el objeto de determinar las características electromiográficas de los casos de SGB diagnosticados en el hospital y su clasificación por patrón fisiopatológico. Pacientes y métodos Se ha realizado un estudio descriptivo, retroprospectivo, de todos los casos de SGB estudiados en nuestro hospital entre los años 2005 y 2011, que totalizan 25 pacientes. En todos los casos se realizaron estudios de conducción nerviosa motora y sensitiva y onda F, con técnica estandarizada y controlando las variables de confusión derivadas del evaluador. Los estudios de conducción incluyen los nervios ciático poplíteo externo (CPE) e interno (CPI), sural, mediano y cubital. En casos especiales, también se ha llevado a cabo el estudio del nervio facial. Para definir los criterios de alteración o normalidad de la latencia y amplitud de los potenciales de acción se utilizan tablas estandarizadas por edad, del mismo modo que se utilizan estándares para definir la latencia de la onda F en función de la edad. Los criterios clínicos para el diagnóstico y los resultados de laboratorio se obtienen de la historia del paciente. El protocolo de diagnóstico neurofisiológico se ajusta a la metodología aceptada por la comunidad científica [3,5,12]. Se consideraron las siguientes variables: edad, sexo, año y mes del diagnóstico, antecedentes infecciosos, reflejos osteotendinosos, serologías, resultado del líquido cefalorraquídeo, resultados de resonancia magnética, días de evolución desde el inicio de los síntomas hasta el ingreso, días de evolución desde el inicio de los síntomas hasta el electromiograma, ingreso en la unidad de cuidados intensivos, ventilación mecánica, evolución, latencias distales motoras, velocidades de conducción motoras y sensitivas, amplitud de los potenciales de acción motores y sensitivos, latencia de la onda F y estudios secuenciales. Resultados En este estudio se incluyen todos los casos de SGB diagnosticados en el hospital entre los años 2005 y 2012, que son 25. Las edades oscilan entre 1 y 13 años en el momento del diagnóstico (edad media: 4,86 años), 14 son niñas y 11 son niños (Tablas I y II). Por grupos de edad, cinco casos tenían menos de 2 años; 14 casos, entre 2 y 6 años; y seis casos, entre 7 y 13 años cumplidos. Doce pacientes tenían antecedente de infección gastrointestinal antes del inicio de síntomas, y ocho, de infección de las vías respiratorias altas. En los cinco casos restantes no se encontró ninguno. En nueve casos, los síntomas se limitaban a los miembros inferiores y alteración de la marcha; otros nueve tenían síntomas en los miembros inferiores y superiores; y cinco tenían afectación de los pares craneales, además de los síntomas en los miembros superiores e inferiores. Dos casos tuvieron afecta Rev Neurol 2013; 56 (5):

5 Criterios neurofisiológicos en el síndrome de Guillain-Barré infantil ción del nervio facial y tres, alteraciones bulbares. En siete casos fue necesario el ingreso en la unidad de cuidados intensivos, tres con neuropatía axonal motora y cuatro con neuropatía desmielinizante; dos de los ingresados en cuidados intensivos precisaron ventilación mecánica. En 21 de los estudiados, los reflejos osteotendinosos estaban abolidos. No se encontró estacionalidad en la distribución de los casos de SGB: nueve casos en otoño, seis en verano, cinco en invierno y cinco en primavera. Los años con mayores ingresos fueron 2006 y 2011, con seis cada uno, y 2010, con cuatro casos. Las tasas de incidencia en relación con los ingresos hospitalarios (casos por altas hospitalarias) son de 9,3 en 2011, 6,7 en 2006, 5,6 en 2010, 2,5 en 2012, 2,3 en 2007, 2,2 en 2008 y 1,1 en 2009 y El estudio electrofisiológico se realizó entre los días 1 y 30 tras el inicio de los síntomas neurológicos, con una media de 6,5 días. Se diagnosticaron 19 casos de AIDP y cinco de AMAN. En un caso, el estudio neurofisiológico inicial y el de seguimiento fueron normales. El tiempo medio de evolución de los síntomas antes del ingreso fue de 7,4 días para los casos de AIDP y 3,4 para los de AMAN (error estándar de la media de 1,6 y 1,17 respectivamente), sin que esta diferencia sea estadísticamente significativa. El tiempo medio entre el inicio de los síntomas y la realización del estudio electromiográfico fue de 10,8 días para los casos de AIDP y 6,8 para los de AMAN (error estándar de la media de 1,77 y 1,56, respectivamente), sin que esta diferencia sea estadísticamente significativa. En 15 casos se realizó un estudio electrofisiológico de control, en cinco de ellos con tres o más EMG. No se objetivó asociación entre infección por C. jejuni y la variante axonal de la enfermedad. Sólo en dos casos se confirmó esta infección (uno axonal y uno desmielinizante). Se objetivó evolución favorable en tres casos de AMAN y en 15 de AIDP. En dos casos de AMAN aún no puede valorarse la evolución por el tiempo transcurrido desde el diagnóstico hasta el momento de este estudio. Hubo evolución crónica de síntomas con persistencia de desmielinización en tres casos y persistencia de síntomas con normalización del EMG en uno. No hubo mortalidad en la serie. Criterios diagnósticos neurofisiológicos en casos de AIDP Desmielinización multifocal, con alteraciones motoras, pérdida o ausencia de la onda F y enlente- Tabla I. Datos básicos de los pacientes ingresados con diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré en un hospital infantil entre los años 2005 y AIDP (n = 19) AMAN (n = 5) Edad media (EEM) 4,6 años (0,758) 6,8 años (1,855) Sexo 10 mujeres, 9 varones 3 mujeres, 2 varones Media de días con síntoma al ingreso (EEM) 7,4 días (1,642) 3,4 (1,166) Antecedente de infección Clínica de afectación motora Pares craneales Gastrointestinal 7 5 Respiratoria 7 Ninguna 4 Desconocida 1 Miembros inferiores (marcha) 7 2 Miembros inferiores y superiores 8 2 Miembros y pares craneales 4 1 Facial 2 Bulbar 2 1 Reflejos osteotendinosos Abolidos 17 4 Ingreso en la UCIP Estacionalidad Año de diagnóstico Con ventilación mecánica 2 1 Sin ventilación mecánica 2 2 Primavera 4 1 Verano 6 0 Otoño 5 3 Invierno (un caso con EMG normal) AIDP: polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda; AMAN: neuropatía axonal motora aguda; EEM: error estándar de la media; EMG: electromiograma; UCIP: unidad de cuidados intensivos pediátrica. Rev Neurol 2013; 56 (5):

6 P. López-Esteban, et al Tabla II. Resultados de laboratorio y pruebas de imagen en pacientes ingresados con diagnóstico de síndrome de Guillain-Barré en un hospital infantil entre los años 2005 y AIDP (n = 19) AMAN (n = 5) Disociación albuminocitológica a 12 2 RM de columna (normal) 11 1 Realce meníngeo-leptomeníngeo en la RM 3 0 AIDP: polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda; AMAN: neuropatía axonal motora aguda; RM: resonancia magnética. a Aumento de proteínas sin pleocitosis (< 50 células en el líquido cefalorraquídeo en presencia de proteínas por encima de 50 mg/dl). Tabla III. Hallazgos neurofisiológicos en pacientes ingresados con diagnóstico de síndrome de Guillain- Barré en un hospital infantil entre los años 2005 y Afectación Onda F Nervios sensitivos explorados y afectados Latencia distal motora Potenciales motores de baja amplitud AIDP (n = 19) AMAN (n = 5) Motora 5 Mixta sensitivomotora 19 No se evoca 8 3 Retrasada 6 1 Normal 0 2 No se hizo 3 0 Sural 19 (13) 5 (0) Mediano 15 (11) 4 (0) Ciático poplíteo externo 19 (16) 5 (3) Ciático poplíteo interno 19 (16) 5 (2) Mediano 14 (12) 4 (0) Cubital 2 (2) 3 (0) Ciático poplíteo externo o interno 19 (16) 5 (5) Mediano o cubital 14 (9) 4 (4) AIDP: polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda; AMAN: neuropatía axonal motora aguda. Entre paréntesis, casos con nervios afectados. cimiento de latencias y velocidades de conducción. Alteración al menos en dos nervios motores (evidencia fuerte) (Tabla III). Latencia distal motora aumentada: 17/19 (CPE, CPI y mediano en 10 casos; CPE, CPI, mediano y cubital en dos; CPE, CPI, mediano y facial en uno; CPE y CPI en cuatro. En siete de ellos no se evocó la onda F, y en cinco hubo aumento de la latencia de la onda F. Tres con el sural preservado. Criterios de conducción sensitiva: con el sural preservado, 6/19 casos. Enlentecimiento o ausencia de la onda F y el patrón de conservación del nervio sural: enlentecimiento o ausencia de la onda F, 14/19; con el sural conservado, 6/14. Estudios secuenciales: 10 casos. Cinco EMG en un caso, cuatro EMG en un caso, tres EMG en tres casos, dos EMG en cinco casos. En uno de los casos, en el segundo EMG se hizo el diagnóstico. Criterios diagnósticos neurofisiológicos en casos de AMAN Baja amplitud de potenciales en los nervios CPE, CPI y mediano, tres casos; CPE y CPI, un caso; no se evocaron CPE y CPI con el mediano de baja amplitud en un caso. Aumento de la latencia de la onda F o ausencia de la onda F: 3/5. Sural preservado en todos los casos: 5/5. Conducciones sensitivas en los nervios mediano o cubital normales: 4/4. Estudios secuenciales: dos, cada uno con dos EMG (Tabla III). Cuando se combinaron criterios neurofisiológicos y radiológicos, se objetivó realce meníngeo en la resonancia magnética en tres casos de AIDP: uno con realce prominente de las raíces de la cola de caballo y, en menor medida, leptomeníngeo espinal, uno con mínimo realce leptomeníngeo en el cono medular, y otro con leve aumento del realce meníngeo, especialmente alrededor del cono medular y las raíces de la cola de caballo. En ninguno de los casos de AMAN se encontró realce meníngeo. Al combinar criterios neurofisiológicos y de laboratorio, centrados en la disociación albuminocitológica, se halló disociación en 12 de los 19 casos de AIDP y en dos de los cinco casos de AMAN. Discusión En el período de estudio de ocho años, se diagnosticaron 25 casos de SGB. En todos los casos se realizó estudio electromiográfico, que fue normal en un solo caso (4%), cifra ligeramente inferior a la descrita en otros estudios, en los cuales se estima entre el 5-10% los estudios normales en el período agudo de la enfermedad [10] Rev Neurol 2013; 56 (5):

7 Criterios neurofisiológicos en el síndrome de Guillain-Barré infantil La incidencia calculada en relación con los ingresos hospitalarios es muy variable, sin que pueda objetivarse ningún factor explicativo de las variaciones interanuales. La incidencia calculada en relación con las altas hospitalarias no es comparable con la incidencia poblacional Los resultados de nuestro hospital son superiores a los descritos en algunos estudios epidemiológicos [1-4]. La distribución de las AIDP (76%) resulta la esperada, y es la forma más frecuente en los países occidentales [3,5-8]. La frecuencia de casos estimados de AMAN es del 4% en Europa y Norteamérica, cifra muy inferior a la encontrada en esta revisión del hospital, que puede explicarse por tratarse de población infantil (20%). En los estudios llevados a cabo en población pediátrica, se encuentra una proporción más alta de casos de AMAN que en aquéllos que incluyen población adulta. En población pediátrica, el subtipo AMAN representa un 10-20% de los casos de SGB en Occidente; en un estudio poblacional en México, se encontró hasta en el 38% de los casos diagnosticados; y en un estudio multicéntrico en Alemania, en el 26% de los estudios tenían potenciales de muy baja amplitud, con un 11% identificado como forma axonal pura. Se requieren estudios epidemiológicos y poblacionales más amplios para llevar a cabo una estimación más precisa [1,12-16]. La evolución ha sido favorable en la mayoría de casos de AIDP y en todos los casos de AMAN, hallazgo similar al comunicado por Hung et al en 16 años de seguimiento a 23 pacientes pediátricos [2,16]. Seis niños ingresaron en la unidad de cuidados intensivos pediátrica; uno de ellos necesitó ventilación mecánica no invasiva y otros dos ventilación mecánica con intubación orotraqueal, resultado similar al de otros estudios en niños e inferior a lo que ocurre en la población adulta [2,4,9]. Los criterios neurofisiológicos, además de ser una herramienta objetiva básica para el seguimiento de los casos, han sido definitivos en el momento de clasificar los casos según las variantes de la enfermedad. El estudio electromiográfico ha permitido diferenciar las principales formas de presentación, AIDP y AMAN [5,12]. Los criterios de desmielinización varían en el punto de corte y las anormalidades requeridas, lo que hace que varíe la sensibilidad. Los criterios de AMAN y AMSAN se han propuesto con el supuesto de que se caracterizan por degeneración axonal simple. Sin embargo, en estos pacientes se pueden encontrar bloqueos y enlentecimiento de la conducción en segmentos intermedios y distales, lo que puede hacer que se confundan con las formas desmielinizantes, pero sin dispersión temporal anormal, lo cual se denomina fallos de conducción reversibles [5,12]. Son necesarios estudios secuenciales para el correcto diagnóstico del subtipo de SGB, identificación de los mecanismos fisiopatológicos y pronóstico. Además, permitirán aclarar aquellos casos en los que los hallazgos sean difíciles de interpretar, teniendo en cuenta que en algunos pacientes puede ser imposible distinguir entre la AIDP y la forma axonal [3,5,12]. Bibliografía 1. Linden V, Da Paz JA, Casella EB, Marques-Dias MJ. Guillain- Barré syndrome in children: clinic, laboratorial and epidemiologic study of 61 patients. Arq Neuropsiquiatr 2010; 68: Hung PL, Chang WN, Huang LT, Huang SC, Chang YC, Chang CJ, et al. A clinical and electrophysiologic survey of childhood Guillain-Barré syndrome. Pediatr Neurol 2004; 30: Ortiz-Corredor F. Factores que influyen en el pronóstico del síndrome de Guillain-Barré infantil. Rev Neurol 2004; 38: Katirji B. Guillain-Barré syndrome, case 23. In Katirji B. Electromyography in clinical practice. 2 ed. Philadelphia: Mosby; p Uncini A, Kuwabara S. 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8 P. López-Esteban, et al Electrodiagnostic criteria for childhood Guillain-Barré syndrome. Eight years experience Introduction. The Guillan-Barré syndrome is the most frequent case of acute flacid paralysis in children. The diagnostic criteria differ according to the demyelinating or axonal variant and the prevalence by geographical area. The electromyographic study permits identifying variants, evaluating the prognosis and predicting the evolution, is in addition an objective tool for the monitoring. Aim. To describe the electromyographic characteristics of the Guillain-Barré syndrome evaluated in hospital and its classification by physiopathological pattern. Patients and methods. All the cases diagnosed between 2005 and 2012 are included. Studies of motor and sensitive nervous conduction and F waves in 14 girls and 11 boys between 1 and 13 years of age. Results. 19 cases of acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP) and five of acute motor axonal neuropathy (AMAN) were diagnosed. The electromyogram was performed between 1 and 30 days after the beginning of symptoms. In AIDP cases, multifocal demyelination, four of them with the preserved sural and 13 with alteration and absence of F wave were objectified. In the cases of AMAN, four had low amplitude potential and in one of them they were not evoked. Conclusions. The demyelinating form of the illness is the most frequent although the high number of AMAN cases stands out, probably related to the population object of study. The evolution was favorable in three cases of motor axonal neuropathy and in 15 accute demyelinating polyneuropathy. In four cases the symptoms became chronic; three of them with persistent demyelination a similar occurrence in other studies with children. Key words. AIDP. AMAN. AMSAN. Flacid paralysis. GBS. Guillain-Barré. Nervous conduction. Polyneuropathy Rev Neurol 2013; 56 (5):