Año 2015 Vol. XXII Número 1 ISSN

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1 Año 2015 Vol. XXII Número 1 ISSN

2 Revisión de Tema 6 Patología Mamaria en niñas y adolescentes :. Breast pathology in adolescents: Case Report Lugar de Trabajo: Clínica Las Condes 1 Ginecología de la Adolescencia. Departamento de Obstetricia y Ginecología. Clínica Las Condes. 2 Instituto de Investigaciones Materno-Infantil, Universidad de Chile. 3 Departamento de Obstetricia y Ginecología, Campus Occidente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile. 4Unidad de Alto Riesgo de Mamas. Departamento de Cirugía, Clínica las Condes Resumen La patología mamaria en el grupo de niñas y adolescentes es poco frecuente, correspondiendo generalmente a lesiones benignas, sin embargo, crea gran ansiedad en la paciente y su grupo familiar.el propósito del presente artículo es en base a un caso clínico la revisión de la patología mamaria benigna más frecuente en este grupo etario, las imágenes y su tratamiento. Palabras claves: patología mamaria, quistes retroareolares, fibroadenoma Abstract Pediatric and adolescents breast masses are relatively rare, and most are benign, nevertheless, is very disconcerting in the patient and her family. The purpose of this article is based on a case review the benign breast conditions, the imaging findings and treatment strategies in this population. Key words: breast pathology, retroareolar cyst, fibroadenoma Potenciales conflictos de interés: Este trabajo cumple con los requisitos sobre consentimiento /asentimiento informado. INTRODUCCIÓN La patología mamaria benigna es frecuente en el grupo de niñas y adolescentes. Según las distintas series tanto a nivel nacional como internacional varía de un 4 13,5% (1), siendo el cáncer de mama extremadamente poco frecuente, en éste grupo etario. A pesar de esto, es un motivo de consulta que crea gran ansiedad tanto en los padres como en la paciente. (2) En este trabajo se presenta el caso de una paciente que consulta por autopalpación de un nódulo retroareolar. A raíz de este caso clínico, se presenta una revisión de la literatura relacionadas con las posibilidades diagnósticas de los nódulos mamarios en niñas y adolescentes se revisa la patología benigna mamaria más frecuente este grupo, su cuadro de presentación y manejo.

3 Patología Mamaria en niñas y adolescentes : 7 Caso clínico Paciente de 16 años que consulta por autopalpación de un nódulo retroareolar. Dentro de sus antecedentes destaca una historia de dismenorrea severa, usuaria de anticonceptivos orales desde hace 1año por este motivo. No refiere cirugías ni otros antecedentes mórbidos de importancia. Sus padres y hermanos son sanos. Con respecto a su desarrollo puberal, la paciente tuvo su menarquia a los 11 años y tiene ciclos menstruales regulares de 3 a 4 días de duración. La historia actual comienza cinco días previos a la consulta, con dolor, eritema y nódulo palpable a nivel retroareolar en la mama derecha. Refiere haber usado calor local y antiinflamatorios vía oral, pero no obtuvo alivio de los síntomas, lo que la llevó a consultar a ginecología de la adolescencia. Al examen destaca paciente afebril, hemodinámicamente estable, eutrófica, y con desarrollo puberal completo (mamas Tanner V, vello púbico Tanner IV). Al examen mamario destaca mama derecha con eritema periareolar y se palpa un nódulo retroareolar de 2 cm de diámetro mayor. El cuadro clínico es compatible con quiste retroareolar sobreinfectado. Se solicita ultrasonido mamario, que informa: En la región retroareolar derecha una imagen nodular compleja predominantemente quística, con áreas ecogénicas y de pared gruesa, de 15x14x14 mm con vascularización periférica. La piel y el tejido celular subcutáneo no presentan alteraciones. Los cuerpos mamarios son de estructura y ecogenicidad conservada sin evidencias de nódulos sólidos o quísticos en su espesor. No se identifican otros elementos nodulares en la mama contralateral. La conclusión diagnóstica de las imágenes fue nódulo complejo retroareolar derecho. De acuerdo a indicación clínica eventualmente se sugiere punción percutánea con aguja fina. BIRADS 0 Como tratamiento se indica Flucloxacilina 500 mg cada 6 horas vía oral e Ibuprofeno 400 mg cada 8 hr vía oral, logrando remisión de la sintomatología. La paciente acude a control 9 días después, refiere mejoría de las molestias. Al examen destaca regresión completa del eritema y nódulo retroareolar residual menor a 1 cm. Acude a control al tercer mes, donde destaca un examen mamario normal. La ecografía mamaria muestra regresión completa de la lesión mamaria derecha. Discusión: Para comprender mejor la patología mamaria, es necesario comprender el desarrollo embriológico de ésta. La glándula mamaria se forma hacia la 6ª semana de desarrollo embrionario, a partir de las llamadas líneas mamarias. Estas líneas corresponden a engrosamientos ectodérmicos en la cara anterior del embrión, paralelos a cada lado de la línea corporal media, desde la base de las extremidades superiores hasta la de las extremidades inferiores. En dicha línea, sólo a nivel de la pared torácica se desarrollan los primordios mamarios o crestas mamarias, las que tienen un máximo crecimiento hacia la 10ª semana de gestación, atrofiándose el resto. Las células de los primordios se dividen dando cordones, que crecen hacia el interior de la dermis entre las semanas 13 a 20 para ramificarse posteriormente dando los cordones primarios, secundarios y terciarios. Hacia la 36 semana de gestación, estos conductos se dilatan y se ahuecan dando origen a los conductos galactóforos, cuyo extremo distal se dilata formando los acinos o alvéolos glandulares. El pezón y la aréola se desarrollan más tardíamente, y hacia la semana se puede identificar la aréola pigmentada. El tejido conjuntivo se fragmenta a nivel de las ramificaciones, dando lugar al patrón segmentario del adulto. El tejido mamario en la adolescencia se caracteriza por una proliferación del estroma y los lóbulos en respuesta al estímulo hormonal que acompaña esta etapa del desarrollo. De este modo, en la adolescencia y adultez temprana, predominan los tumores mamarios benignos, principalmente el fibroadenoma que se presenta en un 2,2% de las pacientes de esta edad, según algunos estudios epidemiológicos (3). En pacientes prepuberales el diagnóstico diferencial del nódulo mamario incluye la hipertrofia mamaria, la telarquia unilateral, los hemangionas y linfangiomas. En el grupo de pacientes adolescentes encontramos los cambios fibroquísticos, los fibroadenomas, el tumor phyllodes, los quistes retroareolares, la papilomatosis juvenil y tumores secundarios a trauma (4, 5). Los tumores mamarios malignos son una entidad poco frecuente, con una incidencia menor a 0,1 por mujeres menores de 20 años, la que aumenta a 1,4 en el grupo de años.

4 8 Patología Mamaria en niñas y adolescentes : De todos los cánceres de mama, sólo un 1% ocurre en pacientes menores de 30 años, que aumenta a un 2,7% si se considera a las mujeres menores de 35 años (6). Es por esto que nos referiremos a continuación a los quistes retroareolares, fibroadenomas y tumor phyllodes benigno, que corresponden a la patología mamaria benigna que encontramos más frecuentemente en adolescentes. Quistes retroareolares (QRA) En 1719 Morgagni describió la existencia de protuberancias en la aréola, las que estaban conformado por los conductos galactóforos y las glándulas sebáceas. Posteriormente Montgomery en 1837 realizó un descripción detallada de éstas, denominándolas, tubérculos de Montgomery, los que pueden localizarse en la aréola y en el propio pezón. Estas glándulas producen secreciones sebáceas que mantienen la areola y el pezón lubricado y protegido. El número de glándulas areolares varía significativamente entre individuos, existiendo generalmente entre 15 y 20 glándulas por areola. En el 97% de los casos los conductos galactóforos de éstas pequeñas glándulas rudimentarias se comunican con el de una glándula sebácea y el canal común desemboca en la superficie de la aréola, en el 3% desembocan directamente en la superficie areolar. Diferentes mecanismos se han descrito para explicar la obstrucción y posterior dilatación de estos conductos, los que incluyen defectos de la reabsorción de la secreción del ducto, metaplasia escamosa del epitelio del ducto, dilatación primaria de origen autoinmune, y dilatación hormonalmente inducida del canal por relajación de los músculos de la aréola (3). Los QRA corresponden al diagnóstico clínico que revela la dilatación de los lobulillos acinares en la región retroareolar como resultado de la obstrucción del ducto o a una alteración del balance entre secreción y reabsorción. Los QRA son una patología mamaria frecuente en niñas y adolescentes, sin embargo, existen escasas publicaciones desconociéndose su real incidencia, manejo y evolución en el tiempo. El diagnóstico se basa en la palpación de un nódulo retroareolar o subareolar, que en algunas ocasiones puede asociarse a inflamación, dolor o eritema. Pueden ser únicos o múltiples. En Chile, Huneeus y colaboradores publicaron una revisión de 74 pacientes entre 9-20 años. Este grupo describió los QRA evaluados entre (39 inflamatorios, 14 asintomáticos), destacándose dos formas de presentación: una aguda con inflamación en un 62% de las pacientes y asintomática en un 38% como hallazgo de un nódulo. (7) Para el diagnóstico de los QRA recomendamos la ecografía mamaria realizada por operador experimentado. (8) Este examen, permite además diferenciar entre una lesión sólida y quística, caracterizar la lesión y evaluar signos inflamatorios. Al ultrasonido, los QRA se presentan como lesiones únicas o múltiples, localizados en la areola y el pezón. En aquellos casos en que el QRA se encuentra infectado, el ultrasonido mostrará septos internos, ecos aislados y aumento de la vascularidad en la periferia al doppler. (9) ( Fig 1 ) Los QRA tienen una evolución benigna y una rápida resolución clínica, por lo que se sugiere un manejo mínimamente invasivo. En los casos de lesiones sintomáticas se recomienda el manejo con antiinflamatorios. En aquellos casos de lesiones inflamatorias infectadas, además del tratamiento antiinflamatorio, está indicado el uso de antibióticos orales, siguiendo las normas ministeriales para manejo de mastitis puerperal. También se han descrito otros esquemas como el uso de Amoxicilina /Acido Clavulánico (875/125). Es importante el seguimiento posterior clínico y ecográfico con el fin de detectar lesiones subyacentes que requieran un tratamiento quirúrgico en un plazo que sugerimos no sea mayor a 6 meses. En resumen Los QRA son frecuentes en las niñas y adolescentes, sien-do excepción los observados en varones. Su inflamación requiere tratamiento con antiin-flamatorios y antibióticos en aquellos casos infectados, teniendo una evolución benigna y completa involución. Es importante conocer su existencia,el cua-dro clínico y las imágenes en US para poder informar adecuadamente a los médicos refe-rentes, los pacientes y sus familias. Fibroadenoma El fibroadenoma es el tumor benigno más frecuente en el grupo de niñas y adolescentes, correspondiendo al 67-94% de la patología mamaria en éste grupo. Generalmente se presentan en la adolescencia tardía, pero existen casos descritos a los dos años post menarquia y son más frecuentes en población afroamericana que en población caucásica. Su desarrollo ocurre debido a una respuesta exagerada al estímulo de estrógenos sobre la proliferación de tejido conectivo. (10)

5 Patología Mamaria en niñas y adolescentes : 9 Los podemos subdividir en dos grupos: 1.- El Fibroadenoma simple es el más frecuente y se presenta como una lesión de contorno liso, móvil, que en general no excede los 3 cms de diámetro mayor y se presenta con mayor frecuencia en los cuadrantes superoexternos de la mama que es donde se encuentra la mayor parte de la glándula (11). El crecimiento mensual puede ser de hasta un 16% en mujeres premenopáusicas por lo que es importante su seguimiento. La regresión puede ocurrir en el período de adolescencia en el 10-40% de los casos y la malignización es extremadamente rara ocurriendo sólo en el 0,3% de los casos en este grupo etario. (12) 2.- El Fibroadenoma Gigante o Juvenil representa el 10% de los fibroadenomas. Se trata de una lesión benigna, pero que dado su crecimiento importante, puede distorsionar la arquitectura normal de la mama y erosionar la piel y areola. El diagnóstico histológico de un fibroadenoma gigante informa aumento de la celularidad estromal y fibrosis. El diagnóstico diferencial de ésta lesión debe hacerse con el Tumor Phyllodes. El ultrasonido en el fibroadenoma describe una lesión homogénea hipoecogénica, de 1-20 cm de diámetro en su mayoría única, aunque en el % de los casos pueden ser lesiones múltiples. En las adolescentes se recomienda seguimiento por 6 meses con ultrasonografía durante 2 años y si la lesión permanece estable se indica control anual (13). Tumor Phyllodes El tumor phyllodes es una neoplasia fibroepitelial poco frecuente en adolescentes y representa el 1% de las neoplasias mamarias en este grupo. Fue descrito por primera vez por Müller en Se presenta en cualquier década de la vida y en su etiología se han descrito los efectos hormonales en la etapa puberal, el embarazo, la lactancia y el trauma. Según los cambios a nivel de estroma se clasifican en benigno, borderline o bajo grado de malignidad y maligno, Sin embargo, la mayoría de los casos reportados son benignos. Se caracterizan por ser lesiones sólidas, frecuentemente en el cuadrante superoexterno de la mama, indoloras y de rápido crecimiento con aumento de la circulación venosa. Pueden comprometer la aréola dando secreción sanguinolenta y en el 20% de los casos se presenta con ganglios axilares palpables, pero rara vez se trata de compromiso metastásico dado que la diseminación de la variedad maligna es principalmente hematógena y no linfática. El tipo histológico y el tamaño tumoral son predictores de metástasis. La infiltración local y recurrencia ocurre en el 2-3% de los casos por lo que se recomienda su escisión con margen de 1 cm, siendo la sobrevida en los casos de tumor benigno, borderline y maligno de 96%, 74% y 66%, respectivamente. En el grupo de adolescentes estos tumores tienden a tener una conducta biológica menos agresiva que en adultos.(14).la ecografía mamaria en el caso del tumor phyllodes se caracteriza por una lesión de contornos bien definidos, con algunos ecos internos homogéneos, quistes intramurales y ausencia de refuerzo posterior. Generalmente no es posible diag-nosticarlos a través de una biopsia core ya que como la muestra de tejido es pequeña, suelen confundirse con fibroadenomas. Cuando la lesión es de estas características, se sugiere derivar a un especialista en patología mamaria y no esperar resolución espontánea. El tumor Phyllodes tiene indicación quirúrgica absoluta. (15). En el caso de los malignos, luego de la cirugía, deben ser presentados a un comité oncológi-co para definir la conducta a seguir sea ésta local y/o sistémica. Malformaciones vasculares linfáticas quística y lesiones angiomatosa de la aréola. Las lesiones vasculares generalmente son benignas, siendo la más frecuente el hemangioma. Su comportamiento depende del tipo histológico y se caracterizan por un crecimiento rápido y posterior involución. En general los hemangiomas en el grupo pediátrico no responden a corticoides por lo que se recomienda su escisión quirúrgica. (11) Manejo de las lesiones mamarias palpables en adolescentes Para el estudio de las lesiones mamarias palpables en adolescentes se sugiere la ecografía mamaria asociada a doppler, lo que permite caracterizar bien la lesión. La mamografía no tiene utilidad dado la alta densidad del tejido mamario a esta edad, la baja frecuencia de patología maligna y la radiación a la que se expone la paciente. El uso de la resonancia nuclear magnética sólo está indicada para diferenciar lesiones vasculares de tejido mamario normal, por lo que es un examen de segunda línea. Estudios retrospectivos han demostrado que la biopsia core no está generalmente indicada en el grupo de las adolescentes (14), básicamente por el trauma que podría conllevar. En el caso de lesiones mayores a 3-5 cm, o de crecimiento rápido está indicada

6 10 Patología Mamaria en niñas y adolescentes : la cirugía. La biopsia core ha demostrado alteración de la arquitectura mamaria secundaria a la cicatriz, queloides y dolor en zona biopsia. (13) Sin embargo, existe escasa literatura en éste grupo etario. Existen estudios recientemente publicados en lesiones menores de 2 cm donde se utiliza la aspiración guiada por ultrasonido y la escisión percutánea (vacumm) sin embargo no se recomienda su uso. La tasa de recurrencia a los 22 meses fue de 15%, y de 33% a los 59 meses. (14) En resumen la cirugía está indicada en los siguientes casos: - Crecimiento rápido y duda diagnostica - Fibroadenoma o lesión sólida mayor de 3 cm - Distorsión mamaria secundaria a tumor palpable, creando un problema cosmético - Fibroadenoma complejo a la histología, debido a su rápida proliferación. Si bien el cáncer de mama es una patología poco frecuente en el grupo de adolescentes y jóvenes, no debemos olvidar que la mama puede ser sitio de metástasis como linfoma de Hodgkin, leucemia, rabdomiosarcoma, melanoma, neuroblastoma La infiltración leucémica de mamas se puede manifestar años más tarde del diagnóstico primario; otros tumores menos frecuentes que infiltran la mama son el meduloblastoma y el carcinoma renal. Dado la baja frecuencia de patología maligna en el grupo de adolescentes, nos parece importante destacar que su manejo debe ser conservador. Se debe evitar las conductas agresivas que puedan dejar secuelas anatómicas posteriores. Además es de vital importancia trabajar con un grupo de radiólogos con experiencia en el diagnóstico de la patología en adolescentes, evitando así procedimientos innecesarios. 4.- Gibson E. Disorders of the breast in Children and Adolescents Part 2: Breast Masses. J Pediatr Adolesc Gynecol.2006; 19: FallatM, Romeo I. Breast Disorders in Children and Adolescents. J Pediatr Ado-lesc Gynecol.2008; 21: Rogerson T., Ingram D, Sterrett G, Goh Y. Areolar discharge and peri-areolar breast cysts in adolescent females. The Breast.2002;11: Huneeus A, Schilling A,Horvath E, Pi-nochet M, Carrasco O.Retroareolasr Cysts in Adolescent. J Pediatr Adolesc Gynecol.2003; 16: Bock K, Volker F, Peyman H, Ramaswamy A, Schulz-Wendtland R, Pathologic Breast conditions in childhood and adolescence. J Ultrasound Med 2005; 24: García C, Espinoza A, Dinamarca V, Navarro O, Daneman A, García H, Cattani A Breast US in Children and adolescents.radiographics.2000 ; 20: Greydanus D, Matytsina L, Gains M.Breast Disorders in children and adoles-cents Prin Care Clin Office Pract 2006; 33: Kaneda H, Mack J, Kasales C, Schetter S.Pediatric and adolescent breast masses: a review of pathophysiology, imaging, diag-nosis and treatment. AJR 2013; Feb: Onstad M., Stuckey A. Benign Breast Disorders.Obstet and Gynecol Clin N Am. 2013; 40: West K, Rescorla F, Scherer LR, Grosfeld J.Diagnosis and treatment of symp-tomatic breast masses in the pediatric popu-lation.journal of Pediatr Surg. 1995; 30: Jayasinghe Y, Simmons P. Fibroade-nomas in adolescence. Current Op in Obstet-rics and Gynecol.2009; 21: De Silva N., Brandt M. Disorders of the Breast in children and adolescents, Part 2 : Breast Masses. J Pediatr Adolesc Gynecol 2006;19: Bibliografía: 1.-Schneider S., Ruth. Patología mamaria. Rev. chil. pediatr.1999;70(3) , 2.- Tsigginou A., Zacharakis D., Dimitrakakis C. Breast disorders in girls and adolescents. Is there a need for a spe-cialized service? J Pediatr Adolesc Gynecol ;28(2): Wallace D, Sian A.; Carne A,Irvine T. Diagnosis and management of retroareolar cysts in adolescents: a case report. JSCR.2013;7:1-3