Timor-Tristch. Monteagudo Cohen. Neuroecografía. Prenatal. y Neonatal MARBÁN

Transcripción

1 Neuroecografía Prenatal y Neonatal Timor-Tristch Monteagudo Cohen MARBÁN

2 Ilan E. Timor-Tristch, MD Director, Division of Ob/Gyn Ultrasound Professor of Obstetrics and Gynecology New York University School of Medicine New York, New York Ana Monteagudo, MD Associate Professor of Obstetrics and Gynecology New York University School of Medicine New York, New York Harris L. Cohen, MD Professor and Director Division of Ultrasound Department of Radiology SUNY Health Science Center at Brooklyn Kings County and University Hospitals Brooklyn, New York

3 Contenido Capítulo 1 Desarrollo prenatal del cerebro 1 Ronan O Rahilly Fabiola Müller Capítulo 2 Neuroecografía bidimensional normal del cerebro prenatal 13 Ilan E. Timor-Tritsch Ana Monteagudo Capítulo 3 Biometría del cerebro fetal 93 Ana Monteagudo Nathan Haratz-Rubinstein Ilan E. Timor-Tritsch Capítulo 4 Neuroecografía fetal de las anomalías cerebrales congénitas 151 Ana Monteagudo Ilan E. Timor-Tritsch Capítulo 5 Anomalías centrales del cerebro 259 Gianluilli Pilu Antonella Perolo Pietro Falco Antonella Visentin Capítulo 6 Ecografía de la cara fetal 277 Israel Meizner v

4 Contenido Capítulo 7 El ojo fetal 315 Etan Z. Zimmer Zeev Blumenfeld Moshe Bronshtein Capítulo 8 Resonancia magnética del cerebro fetal 331 Mauricio Resta Vincenzo D Addario Pantaleo Greco Gilda Caruso Nicola Medicamento Nicola Burdi Capítulo 9 Evaluación del cerebro fetal mediante ecografía 3D 359 Ana Monteagudo Ilan E. Timor-Tritsch Patricia Mayberry Capítulo 10 Aspectos éticos en el manejo de embarazos complicados 393 con anomalías cerebrales fetales Frank A. Chervenak Laurence B. McCullough Capítulo 11 Neuroecografía del niño: examen normal 403 Harris L. Cohen Netta M. Blitman Julian Sanchez Capítulo 12 Neuroecografía del niño: diagnóstico de anormalidades 423 Harris L. Cohen Netta M. Blitman vi

5 Contenido Capítulo 13 Ecografía de la columna neonatal 453 Madhuri Kirpekar Harris L Cohen Capítulo 14 Neuroecografía tridimensional neonatal 467 Michael L. Manco-Johnson Gary Thieme Darleen Cioffi-Ragan Capítulo 15 Desarrollo neurocomportamental del cerebro fetal 489 Jan G. Nijhuis Ilse J. M. Nijhuis Capítulo 16 Papel de la infección en la etiología de la parálisis cerebral 497 Luis F. Gonçalves Eli Maymon Bo Hyun Yoon Roberto Romero Capítulo 17 Circulación cerebral fetal y neonatal 509 Shimon Degani Capítulo 18 Intervenciones quirúrgicas intrauterinas del cerebro 527 y la columna fetales Andrei Rebarber Howard Weiner vii

6 Capítulo 1 Desarrollo prenatal del cerebro 3 yor,que es independiente de puntos fijos,es mucho más simple de valorar y,de hecho,suele medirse habitualmente 5, 6. Ha de distinguirse claramente entre las etapas y las mediciones. Es incorrecto decir etapa de 18 mm, porque 18 mm es simplemente una longitud,no una etapa, tal y como se usa el término en embriología. La llegada de la ecografía ha permitido la construcción de muchas tablas elaboradas de mediciones prenatales relacionadas con la edad prenatal,o más generalmente,con intervalos desde el UPM. Aunque no todas estas tablas coinciden en detalle,se puede afirmar con seguridad que,al final del período embrionario,cuando la longitud mayor es de aproximadamente 30 mm,la edad es de ocho semanas,correspondientes a diez semanas posmenstruales. DESARROLLO DEL SISTEMA NERVIOSO Se resume aquí (Tabla 1-1) el desarrollo del sistema nervioso humano. Se dispone de los detalles en varios trabajos,p.ej.,en los de O Rahilly y Müller 7, 8, 9. El informe más detallado y preciso del cerebro humano prenatal,con énfasis especial en el período embrionario, es The Embryonic Human Brain:An Atlas of Developmental Stages 2. Ese estudio contiene una bibliografía de más de 250 entradas,por lo que omitimos aquí una bibliografía detallada. NEURULACIÓN PRIMARIA El sistema nervioso central surge fundamentalmente de una parte del ectodermo conocida como placa neural. El pliegue de la placa neural para formar sucesivamente el surco neural y el tubo neural se denomina neurulación primaria y es el primer signo visible del sistema nervioso 2. Comienza cuando el embrión mide aproximadamente 1 mm de longitud. El cierre del surco neural comienza cerca de la unión de lo que serán el cerebro y la médula espinal. Los extremos todavía abiertos del tubo neural en desarrollo se conocen como neuroporos rostral y caudal,que se cierran sucesivamente aproximadamente a las cuatro semanas. El cierre del neuroporo rostral es bidireccional:rostrocaudal y caudorrostral. Aunque a veces se pueden ver lugares pequeños y variables accesorios de fusión de los pliegues neurales,en el ser humano no se produce un patrón específico en cuanto a lugares múltiples de fusión, como el que se ha descrito en el ratón. Además,los intentos por clasificar los defectos del tubo neural según un patrón definido son bastante poco convincentes. La neurulación primaria se termina con la separación entre el ectodermo neural y el de superficie mediante la interposición del mesénquima. ALGUNAS ANOMALÍAS PRECOCES En la diastematomielia,la médula espinal está parcialmente dividida longitudinalmente en sus mitades derecha e izquierda,separadas por un espolón fibrocartilaginoso u óseo en el canal vertebral. Esto podría ser una manifestación del síndrome de la notocorda hendida, que se atribuye generalmente a persistencia del canal neurentérico,una comunicación temporal a través del nodo primitivo en las etapas 8 a 10. La anencefalia,una ausencia parcial del cerebro y de la bóveda craneal suprayacente,surge con frecuencia por (1) falta de cierre del neuroporo rostral,seguida de (2) protrusión del cerebro (exencefalia) y finalmente (3) degeneración de las porciones expuestas 10. El defecto surge precozmente (probablemente en las etapas 8 y 9),antes de las cuatro semanas posfertilización y se considera que los defectos en la producción del mesénquima tienen una gran importancia 11. La espina bífida puede ser evidente (abierta) u oculta. En las que son obvias,suele haber una masa quística y se conocen como espina bífida quística. Las formas espinal y cerebral de los defectos del tubo neural muestran un paralelismo estrecho,como muestra la Tabla 1-2. El mielomeningocele (o meningomielocele),que puede surgir como una mielosquisis,suele ser lumbosacro. Probablemente,la ausencia de cierre del neuroporo caudal es un factor importante,aunque no se considera que el trastorno se deba sólo a este hecho. Cuando el neuroporo caudal no se cierra,la fijación entre el ectodermo neural y el de superficie puede impedir el ascenso normal de la médula espinal,que queda fijada. Sin embargo,cuando una espina bífida abierta se encuentra en la región cervicotorácica,debe considerarse la posibilidad de que el tubo neural se haya vuelto a abrir. TABLA 1-2. DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Espina bífida abierta oculta quística Disrafia (DTN) Espinal Cerebral Placa neural abiertaplaca neural abierta MielosquisisAnencefalia Exencefalia MielomeningoceleEncefalocele MeningoceleMeningocele Espina bífidacráneo bífido ocultaoculto

7 Capítulo 2 Neuroecografía bidimensional normal del cerebro prenatal 45 C Figura C. Cortes coronales seriados del cerebro a las 18 semanas posmenstruales. (1) Corte frontal 1 a través de la sustancia blanca. (2) Corte frontal-2 a través de los cuernos anteriores (AH). (3) Corte mediocoronal-2 a través del plexo coroideo (CP) y los agujeros interventriculares (dos flechas pequeñas) y el tálamo (T). (4) Corte mediocoronal 3 a través del plexo coroideo (C ) y el tálamo (T). (5) Corte occipital a través del cuerno posterior (occipital) (OH). Las flechas indican el tentorio.c, cerebelo; f, hoz. (modificado de Timor-Tritsch, Monteagudo, 1991,23 con permiso).

8 80 Timor-Tritsch Neuroecografía prenatal y neonatal Ramas de la arteria cerebral posterior: Parieto-occipital Ramas de la arteria cerebral anterior Callosomarginal Calcarina Pericallosa Frontopolar y orbitofrontal medial Cerebral anterior Cerebelosa superior Carótida interna Basilar Vertebral Cerebelosa inferior posterior A Figura A. Se ilustran los trayectos de las tres arterias cerebrales vistas desde la superficie medial (De Martin, , con permiso). cerebral media aumentó al 71% a las nueve semanas posmenstruales (Fig. 2-78),al 83% a las diez semanas (Fig. 2-79) y finalmente,al 100% en las once a dieciocho semanas del embarazo (Fig. 2-78). Van den Wijngard y colaboradores 89 detectaron el flujo de la arteria cerebral media en el 91% de los casos en el segundo y tercer trimestre. Las arterias intercerebrales se detectan mejor mediante ETV en el primer trimestre del embarazo. A medida que progresa el embarazo,se puede detectar un número cada vez mayor de nuevos vasos usando estudios de Doppler color o de Doppler power. La Figura 2-80 muestra el cambio en el número de vasos detectables desde las semanas posmenstruales 15 a 19 y a 25. La detección ecográfica de las arterias cerebrales, especialmente de la arteria cerebral media,tiene implicaciones prácticas. La arteria cerebral media lleva el mayor volumen de sangre a los hemisferios 83. Esta arteria se puede estudiar a lo largo de casi todo su trayecto,usando diferentes planos de estudio. En el plano transversal,se ve claramente su origen en el círculo arterioso (de Willis) (Fig. 2-81). El siguiente segmento se puede seguir usando un corte mediocoronal-1 (Figs y 84). Las ramas anteriores de esta arteria se ven en el plano mediano o muy levemente parasagital (Fig. 2-83). Con respecto a la predicción del flujo sanguíneo al cerebro de fetos normales,así como de fetos con retraso de crecimiento,los estudios de las arterias cerebrales medias se realizaron fundamentalmente usando técnicas de ecografía Doppler transabdominal. Últimamente,la vía transvaginal se ha convertido en una vía alternativa para estudiar los vasos

9 F CSP AH AH I I X X BPD T T A A P P CP CP HC F OFD Capítulo 3 Biometría del cerebro fetal COMENTARIOS En varios estudios se ha demostrado que se puede evaluar ecográficamente el sistema nervioso central embrionario Blaas y colaboradores han presentado un detallado análisis biométrico, 53,54 que demuestra un aumento en las medidas de todas las estructuras evaluadas a medida que avanza la edad gestacional,a excepción de la anchura del diencéfalo,que disminuye lentamente durante el primer trimestre,probablemente debido al crecimiento de la pared diencefálica (Figs a 3-16 y Tablas 3-25 a 3-26). El campo en expansión de la neuroecoembriología no sólo permite evaluar el crecimiento,sino que también puede ayudar a diagnosticar trastornos como la exencefalia,la holoprosencefalia,el cefalocele,la craneorraquisquisis y la malformación de Dandy-Walker 53,54 en una etapa mucho más precoz que a la que se hacía antes con estudios convencionales transabdominales,permitiendo realizar el tratamiento adecuado de forma oportuna. Altura (mm) Altura (mm) Anchura (mm) Anchura (mm) Longitud (mm) Longitud (mm) Edad gestacional basada en el último período menstrual (semanas) Figura Hemisferios. Edad gestacional basada en el último período menstrual (semanas) Figura Plexo coroideo del ventrículo lateral.

10 284 Timor-Tritsch Neuroecografía prenatal y neonatal Figura Imagen axial de la cara fetal a la altura de la base del cráneo (21 semanas de gestación). Obsérvese la orofaringe (flecha recta) y la lengua (flecha pequeña). La flecha curva señala al labio superior. Figura Imagen axial a través de las órbitas fetales. DIO 5º 50º 95º SEMANAS Figura Crecimiento del diámetro interorbitario (DIO) a lo largo de la edad gestacional. Figura Corte axial mostrando la lengua (flecha negra).

11 Capítulo 18 Intervenciones quirúrgicas intrauterinas del cerebro y 535 Aspiración RPM DBP (mm) EG (semanas) Figura Gráfico en el que se muestra el diámetro biparietal (DBP) en el eje y, y la edad gestacional en el eje x. Muestra cómo la cefalocentesis ralentizó el aumento progresivo del DBP durante aproximadamente tres semanas; no obstante, después de la rotura prematura de membranas (RPM) producida a las 31 semanas, se produjo una reacumulación de líquido. A retirada más tarde debido a una infección. Una vez que la infección fue tratada,el niño continuó sufriendo una ventriculomegalia progresiva con aumento del tamaño del quiste. Se realizó entonces una fenestración endoscópica del quiste en los ventrículos laterales con éxito (Fig. 18-6). Los estudios de imagen de la cabeza que se hicieron en el seguimiento no revelaron la existencia de hidrocefalia,se observó una disminución del tamaño del quiste,y al año de edad el niño tenía un desarrollo normal. El niño permanece sin la derivación. DIRECCIONES FUTURAS DEL TRATAMIENTO NEUROQUIRÚRGICO INVASIVO Aunque hay un entusiasmo creciente por el tratamiento in utero del meningomielocele,todavía persiste una controversia significativa con respecto al beneficio de tal intervención,sustentada en una serie considerable de datos procedentes de la experimentación animal y de tratamientos en humanos. Para otras enfermedades neurológicas,tales como la hidrocefalia,la controversia es incluso mayor. Los primeros intentos de la neurocirugía fetal para la hidrocefalia se siguieron de resultados desalentadores,y se abandonó muy pronto. Posteriormente,se ha hecho aparente que el mal resultado del desarrollo neurológico de estos niños estaba indudablemente relacionado con la tasa,significativamente alta,de malformaciones asociadas que tienen estos pacientes junto con la hidrocefalia. Además,la tecnología de las derivaciones disponibles para derivar el líquido cefalorraquídeo hacia B Figura Imagen intraoperatoria de la técnica de fenestración endoscópica del quiste aracnoideo en el período posnatal. A. Creación de la apertura inicial. B. Imagen final de la fenestración. la cavidad amniótica no era óptima. Con todo ello,los investigadores han buscado definir cuáles son los candidatos óptimos para las intervenciones neuroquirúrgicas fetales,tales como los que tienen estenosis del acueducto o ventriculomegalia aislada,así como utilizar nuevos abordajes menos invasivos.

12 El sistema nervioso central (SNC) es probablemente el órgano o sistema más intrincado y complicado del cuerpo humano. Ciertas anomalías estructurales mínimas pueden, a veces, provocar deficiencias funcionales de extrema gravedad. Resulta de vital importancia examinar y comprender el SNC normal y anormal del feto y del neonato. El SNC es una de las localizaciones más frecuentes de las malformaciones anatómicas del feto con anomalías cromosómicas. La detección de alteraciones en el cerebro fetal y neonatal es posible gracias a las nuevas técnicas de imagen. La mayor parte de las anomalías del SNC se desarrollan precozmente, y contamos con los medios adecuados para detectarlas en una etapa tan temprana como es entre las 10 y 16 semanas de gestación. Además, la neuroecografía neonatal es un poderoso instrumento para el diagnóstico de las patologías del SNC. Cuando el escáner neuroecográfico del feto y del recién nacido se lleva a cabo a través de la fontanela anterior y de otras aberturas del cráneo, no se pueden emplear los planos axiales clásicos para describir las imágenes obtenidas en las secciones ecográficas en forma de abanico. Nuestra intención es mantener los planos clásicos mediante las imágenes de TC y RM del cerebro, y crear una serie de planos y secciones diferentes y bien definidas para los estudios de imagen del cerebro del feto. La biometría del cerebro del feto, la estrecha relación entre los ojos y la cara del feto y las patologías cerebrales, los estudios de imagen del cerebro normal y anormal del neonato, la columna vertebral, las patologías de la línea media del cerebro y las recientes tentativas de estudio del cerebro fetal utilizando la RM, los aspectos fisiológicos del cerebro, los usos clínicos de la medición de la corriente sanguínea hacia el sistema nervioso central, el neuroescáner fetal y neonatal en tres dimensiones, las causas de la parálisis cerebral, las tentativas de curación in utero de patologías neurológicas, la ecografía transfontanelar de alta frecuencia en dos dimensiones, y, actualmente, en tres dimensiones (se pueden generar imágenes ecográficas claras de alta resolución en planos que son familiares para los neurólogos y neurocirujanos pediátricos), son algunos de los temas que por su interés merecen capítulo individual en nuestro libro. Cohen Monteagudo Desarrollo prenatal del cerebro Neuroecografía bidimensional normal del cerebro prenatal Biometría del cerebro fetal Neuroecografía fetal de las anomalías cerebrales congénitas Anomalías centrales del cerebro Ecografía de la cara fetal El ojo fetal Resonancia magnética del cerebro fetal Evaluación del cerebro fetal mediante ecografía 3D Ética en el manejo de embarazos con anomalías cerebrales fetales Neuroecografía del niño: examen normal Neuroecografía del niño: diagnóstico de anormalidades Ecografía de la columna neonatal Neuroecografía tridimensional neonatal Desarrollo neurocomportamental del cerebro fetal La infección en la etiología de la parálisis cerebral Circulación cerebral fetal y neonatal Cirugía intrauterina del cerebro y la columna fetales ISBN X MARBÁN