Unidad de Enfermedades Congénitas
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- María Jesús Castro Zúñiga
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1 Unidad de Vigilancia Especializada de Defectos Congénitos Informe de vigilancia trimestral de defectos congénitos Unidad de Enfermedades Congénitas Período: III trimestre 2014 Fecha elaboración: 05/12/2014 Contenidos 1. Introducción 2. Resultados a. Prevalencia de defectos congénitos más frecuentes en el ámbito nacional. III trimestre 2014 b. Prevalencia de casos de defectos congénitos por establecimiento de salud. III trimestre 2014 c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. III trimestre Recomendaciones 4. Anexo: Prevalencia de defectos congénitos específicos según código CIE-10 1
2 1. INTRODUCCIÓN El Centro de Registro de Enfermedades Congénitas (CREC), es un sistema de vigilancia de las malformaciones congénitas con cobertura nacional, fue creado en 1985 mediante decreto ejecutivo S y su sede está en el Instituto Costarricense de Investigación y Enseñanza en Nutrición y Salud (INCIENSA). La fuente de información del registro la constituyen los 25 hospitales con servicio materno-infantil de la CCSS, actualmente tiene una cobertura de más del 95% del total de nacimientos del país. Incorpora además los cinco hospitales privados con mayor cantidad de nacimientos del país y desde el segundo semestre del año 2008, al Hospital Nacional de Niños. El principal objetivo del CREC es la identificación y caracterización temprana de los defectos congénitos registrados al nacimiento. El registro es parte de los informes de declaración obligatoria que se reciben en el Ministerio de Salud según normas establecidas. Es un registro pasivo y de base poblacional. Se ha logrado establecer un esquema estandarizado del flujo del proceso de registro y producción de la información, la boleta de reporte tiene que pasar por múltiples etapas para llegar al CREC, donde se realiza la última validación y se codifican los diagnósticos mediante el uso de la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-10). En el registro se incluyen todos los recién nacidos malformados, vivos o muertos de 500 gramos o más de peso que nazcan en maternidades de los centros de salud. La captura de la información se obtiene mediante la boleta física del registro de malformaciones congénitas y de la información de nacimientos y defunciones fetales y neonatales suministrada por medio del cuadro 78 por los servicios de gineco - obstetricia de cada hospital, al CREC. A 2
3 partir del año 2008 según la actualización del decreto ejecutivo No S publicado en la gaceta el 25 de marzo del 2008, se deben reportar todas las malformaciones detectadas no solo al nacimiento sino durante todo el primer año de vida. (Decreto No S). 2. RESULTADOS Durante el tercer trimestre del año 2014 se registraron al CREC nacimientos, 625 defectos congénitos y 419 niños con defectos congénitos, para una prevalencia al nacimiento de defectos congénitos de 3,4% y una prevalencia de 2,3% de niños con defectos congénitos. Es importante aclarar que durante el año 2008, el Hospital Nacional de Niños, inició el reporte de malformaciones detectadas durante el primer año de vida. De los 419 casos con defectos congénitos reportados en este trimestre, 49 fueron reportados por el Hospital Nacional de Niños (HNN), y 370 por las maternidades públicas y privadas y EBAIS. De los 625 defectos congénitos reportados, 79 (12,6%) corresponden a defectos reportados después del período neonatal. Durante el trimestre, algunos hospitales como el Hospital de San Vito, Carlos Luis Valverde Vega, Max Terán, y Clínica Santa Rita no reportaron defectos congénitos. Dentro de la CIE-10, el capítulo XVII Malformaciones congénitas, deformidades y anomalías cromosómicas clasifica los defectos congénitos dentro de la letra Q, y lo hace en grupos, categorías (equivalentes a órganos o grupos diagnósticos, dos dígitos) y diagnósticos (diagnósticos individuales o específicos, tres dígitos). En el presente informe se hace referencia a grupos sujetos a vigilancia, creados por el CREC por ser defectos congénitos de mayor impacto (Cuadro 1). Se incluyen grupos de defectos congénitos mayores y relativamente frecuentes, y aquellos que pueden ser mayores o menores 3
4 dependiendo de su severidad (ejemplo microtia, hipospadia, microcefalia), pero que además son vigilados internacionalmente. Las cardiopatías congénitas se clasifican en severas y no severas, según la clasificación de EUROCAT. La prevalencia de estos grupos sujetos a vigilancia se puede observar en el Cuadro 2. Las cardiopatías congénitas siguen siendo los defectos congénitos más frecuentes, seguidos por la luxación y subluxación de cadera. La prevalencia de disrafias del tubo neural (Q00, Q05 y Q01) durante el tercer trimestre fue de 5,4 por nacimientos. En el cuadro 3 se describe la prevalencia de casos de defectos congénitos por establecimiento de salud, nótese que esta es una prevalencia por caso y no por defecto como se había estado realizando hasta ahora. En este cuadro se incluyen los establecimientos con servicio de maternidad, los casos del resto de establecimientos (que no tienen servicio de maternidad, para este trimestre, el Hospital Nacional de Niños), se describen en otro cuadro (Cuadro 4). La siguiente tabla describe los defectos congénitos y su código según la CIE-10 incluidos en cada Grupo bajo vigilancia por el CREC. 4
5 Cuadro 1. Grupo de Defectos Congénitos bajo vigilancia en el CREC Grupo CREC CODIGO CIE_DECIMA DEFECTOS DEL TUBO NEURAL Q00.0 a Q00.2 Q01.0 a Q01.9 Q05.0 a Q05.9 MICROCEFALIA Q02.0 HIDROCEFALIA CONGÉNITA Q03.0 a Q03.9 HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA Q04.1-Q04.2 ANOFTALMIA/MICROFTALMIA Q11.0 a Q11.2 CATARATA CONGÉNITA Q12.0 GLAUCOMA CONGÉNITO Q15.0 ANOTIA/MICROTIA Q16.0 Q17.2 CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SEVERAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO SEVERAS Y OTRAS Q20.0,Q20.1 a Q20.5 Q21.2, Q21.3 Q22.0; Q22.4 a Q22.6 Q23.4,Q25.2,Q26.2,,Q26.3,Q26.4, Q25.1, Q20.2,Q20.6,Q20.8,Q20.9, Q21.0, Q21.1, Q21.4,Q21.8, Q21.9, Q22.1,Q22.2,Q22.3,Q22.8,Q22.9 Q23.0,Q23.1,Q23.2,Q23.3,Q23.8,Q23.9, Q24.2 a Q24.9 Q25.0,Q25.3,Q25.4, Q25.5 a Q25.9 ATRESIA DE LAS COANAS Q30.0 FISURA DE PALADAR Q35.0 a Q35.9 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO Q36.0 a Q37.9 ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO Q39.0 a Q39.3 ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO Q40.0 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO Q41.0 a Q41.9 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO Q42.0 a Q42.9 ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Q43.1 ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES Q44.2 AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL Q60.0 AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL Q60.1 a Q60.6 5
6 EXTROFIA VESICAL Q64.1 DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS Q62.0, Q62.1 Q62.2, Q62.3 Q64.2, Q64.3 HIPOSPADIAS Q54 EPISPADIAS Q64.0 SEXO INDETERMINADO Q56.0 a Q56.4 LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA Q65.0 a Q65.8 POLIDACTILIA SINDACTILIA DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR Q69 Q70 Q71 Q72 HERNIA DIAFRAGMATICA Q79.0 ONFALOCELE Q79.2 GASTROSQUISIS Q79.3 SINDROME DE DOWN Q90 SINDROME DE EDWARDS Q91.0 a Q91.3 SINDROME DE PATAU Q91.4 a Q91.7 6
7 Cuadro 2. Prevalencias de defectos congénitos sujetos a vigilancia en Costa Rica. Tercer trimestre Defectos congénitos más frecuentes # Defectos Prevalencia % OTROS 247 1,36 CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS 111 0,61 LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA 56 0,31 CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS 26 0,14 SINDROME DE DOWN 20 0,11 POLIDACTILIA 19 0,1 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 16 0,09 SINDACTILIA 13 0,07 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO 11 0,06 DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS 11 0,06 ANOTIA/MICROTIA 10 0,05 DEFECTOS DEL TUBO NEURAL 10 0,05 HIPOSPADIAS 10 0,05 MICROCEFALIA 9 0,05 ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO 5 0,03 DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR 5 0,03 FISURA DE PALADAR 5 0,03 HIDROCEFALIA CONGENITA 5 0,03 7
8 SEXO INDETERMINADO 5 0,03 SINDROME DE EDWARDS 5 0,03 DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR 4 0,02 GASTROSQUISIS 4 0,02 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO 3 0,02 HERNIA DIAFRAGMATICA 3 0,02 AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL 2 0,01 ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO 2 0,01 ONFALOCELE 2 0,01 ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG 1 0,01 GLAUCOMA CONGENITO 1 0,01 HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA 1 0,01 SINDROME DE PATAU 1 0,01 TOTAL 623 3,42 8
9 Cuadro 3. Prevalencia de casos de defectos congénitos según establecimiento de salud. Tercer trimestre Establecimiento de salud #Niños con malformaciones #Nacimientos Prevalencia AREA DE SALUD BUENOS AIRES ,38% CLINICA BIBLICA ,52% CLINICA CATOLICA ,15% HOSPITAL CIMA ,47% HOSPITAL CIUDAD NEILY ,18% HOSPITAL COOPERATIVO SAN CARLOS BORROMEO 1 HOSPITAL DE LAS MUJERES DR. ADOLFO CARIT ,20% HOSPITAL DR. ENRIQUE BALTODANO BRICEÑO ,41% HOSPITAL DR. FERNANDO ESCALANTE PRADILLA ,49% HOSPITAL DR. MAX PERALTA JIMENEZ ,07% HOSPITAL DR. RAFAEL A. CALDERON GUARDIA ,45% HOSPITAL DR. TONY FACIO CASTRO ,14% HOSPITAL DR. WILLIAM ALLEN ,15% HOSPITAL GOLFITO ,53% HOSPITAL GUAPILES ,35% HOSPITAL LA ANEXION ,71% HOSPITAL LOS CHILES ,74% HOSPITAL MEXICO ,12% HOSPITAL MONSEÑOR SANABRIA ,72% HOSPITAL SAN CARLOS ,68% HOSPITAL SAN JUAN DE DIOS ,06% HOSPITAL SAN RAFAEL DE ALAJUELA ,11% HOSPITAL SAN VICENTE DE PAUL ,34% HOSPITAL SAN VITO DE COTO BRUS ,41% 9
10 Cuadro 4. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños "Dr. Carlos Sáenz Herrera". Tercer Trimestre Grupo FRECUENTE #Malformaciones CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS 28 OTROS 12 CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS 11 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO 4 DEFECTOS DEL TUBO NEURAL 3 GASTROSQUISIS 3 HIDROCEFALIA CONGENITA 3 SINDROME DE DOWN 2 LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 2 ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO 2 ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO 2 ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO 2 SEXO INDETERMINADO 2 ANOTIA/MICROTIA 1 DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS 1 ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG 1 GLAUCOMA CONGENITO
11 HERNIA DIAFRAGMATICA HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA 1 ONFALOCELE 1 POLIDACTILIA 1 TOTAL 84 Nota: estos 84 defectos congénitos corresponden a 49 niños reportados por el HNN. 3. RESUMEN Y RECOMENDACIONES El principal objetivo del CREC es la identificación y caracterización temprana de los defectos congénitos detectados al nacimiento y durante el primer año de vida. Con esta información se pueden identificar grupos de población y factores de riesgo y aportar insumos para la prevención de este evento, el cual es la segunda causa de mortalidad infantil en Costa Rica. A la fecha tanto las maternidades públicas del país, como las maternidades privadas con mayor número de nacimientos, reportan al CREC los defectos congénitos detectados al nacimiento. Desde el año 2008 el Hospital Nacional de Niños se ha sumado al reporte desde los servicios especializados que han sido inducidos (Servicio de Cardiología, Servicio de Genética y recientemente Servicio de Neonatología). A partir del 2011 el departamento de Vigilancia de este centro se ha abocado a inducir en el registro a los diferentes servicios del hospital para lograr incorporarlos a la red del CREC. La prevalencia de defectos congénitos en el tercer trimestre del 2014 fue 3,4%, similar a la reportada durante los dos trimestres anteriores y a la reportada en el 11
12 año 2013, alrededor de 4%. La prevalencia de casos con defectos congénitos fue de 2,3%, similar a la reportada en trimestres anteriores. Durante el trimestre, algunos hospitales presentaron prevalencias altas como el Hospital de la Mujer y la clínica de Buenos Aires, otros presentaron prevalencias bajas como el Hospital de la Anexión, Enrique Baltodano y Hospital de San Carlos y San Vicente de Paul. Otros no reportaron defectos congénitos en este trimestre como el Hospital Max Terán, Carlos Luis Valverde Vega, San Vito y Clínica Santa Rita. Para mejorar el registro de los defectos congénitos en el país se recomienda: 1. Que los establecimientos de salud que cuentan con servicio de maternidad y que hayan reportado prevalencias menores a 1,5% de sus nacimientos, revisen que no exista sub-reporte de los defectos congénitos, tanto menores como mayores, ya que la prevalencia nacional de casos de defectos congénitos es actualmente del 2,3%. 2. A aquellas maternidades con prevalencias iguales o superiores al 6,5%, o con prevalencia de algún defecto congénito específico mucho mayor a la reportada a nivel nacional, se les recomienda acudir a su equipo regional de epidemiología para realizar estudios, con el objetivo de verificar en un periodo más largo de tiempo esta observación y realizar investigaciones analíticas. Para este fin el equipo de epidemiólogas del CREC está disponible para cualquier asesoría o apoyo. 3. Que los encargados de vigilancia epidemiológica de cada región, capaciten a las diferentes áreas de salud en donde se atienden niños menores de un año para la detección y reporte de las malformaciones congénitas. 4. Para el proceso de registro de defectos congénitos consultar el manual operativo siguiendo el link : 12
13 5. Para obtener el instrumento o boleta de reporte, así como el flujo de información se debe seguir el link: 0&Itemid=234 13
14 4. ANEXO : PREVALENCIA DE DEFECTOS CONGÉNITOS ESPECÍFICOS SEGÚN CÓDIGO CIE-10 Tercer Trimestre 2014 CASOS LIMITES CIE-10 Descripción Nacimiento Posterior Total Prevalencia Inferior Superior Q000 ANENCEFALIA ,62 0,00 3,46 Q001 CRANEORRAQUISQUISIS Q020 MICROCEFALIA ,87 1,69 8,05 Q039 HIDROCEFALO CONGENITO, NO ESPECIFICADO ,71 0,33 5,08 Q040 MALFORMACIONES CONGENITAS DEL CUERPO CALLOSO Q042 HOLOPROSENCEFALIA ,54 0,00 1,60 Q043 OTRAS ANOMALIAS HIPOPLASICAS DEL ENCEFALO ,08 0,00 2,58 Q046 QUISTES CEREBRALES CONGENITOS ,25 0,65 5,84 Q050 ESPINA BIFIDA CERVICAL CON HIDROCEFALO Q054 ESPINA BIFIDA CON HIDROCEFALO, SIN OTRA ESPECIFICACION ,08 0,00 2,58 Q059 ESPINA BIFIDA, NO ESPECIFICADA ,62 0,00 3,46 Q133 OPACIDAD CORNEAL CONGENITA Q150 GLAUCOMA CONGENITO CON HIDROSTALMIA ,54 0,00 1,60 Q160 AUSENCIA CONGENITA DEL PABELLON (DE LA OREJA) ,08 0,00 2,58 Q161 AUSENCIA CONGENITA, ATRESIA O ESTRECHEZ DEL CONDUCTO ,08 0,00 2,58 AUDITIVO (EXTERNO) Q170 OREJA SUPERNUMERARIA ,81 16,78 30,83 Q172 MICROTIA ,33 1,33 7,33 Q173 OTRAS DEFORMIDADES DEL PABELLON AURICULAR Q174 ANOMALIA DE LA POSICION DE LA OREJA ,33 1,33 7,33 Q179 MALFORMACION CONGENITA DEL ODIO, NO ESPECIFICADA Q181 SENO Y QUISTE PREAURICULAR ,56 14,03 27,09 Q182 OTRAS MALFORMACIONES DE LAS HENDIDURAS BRANQUIALES Q188 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS DE CARA Y CUELLO Q189 MALFORMACION CONGENITA DE LA CARA Y DEL CUELLO, NO ESPECIFICADA Q201 TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS EN VENTRICULO ,54 0,00 1,60 DERECHO Q203 DISCORDANCIA DE LA CONEXIÓN VENTRICULOARTERIAL ,08 0,00 2,58 Q204 VENTRICULO CON DOBLE ENTRADA Q205 DISCORDANCIA DE LA CONEXIÓN AURICULOVENTRICULAR Q210 DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR ,44 7,36 17,53 Q211 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULAR ,10 14,49 27,72 Q212 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULOVENTRICULAR ,87 1,69 8,05 Q213 TETRALOGIA DE FALLOT ,08 0,00 2,58 Q220 ATRESIA DE LA VALVULA PULMONAR ,08 0,00 2,58 Q221 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA PULMONAR ,54 0,00 1,60 Q224 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA TRICUSPIDE Q230 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA AORTICA ,54 0,00 1,60 Q232 ESTENOSIS MITRAL CONGENITA Q233 INSUFIENCIA MITRAL CONGENITA Q234 SINDROME DE HIPOPLASIA DEL CORAZON IZQUIERDO Q238 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS VALVULAS ,08 0,00 2,58 AORTICA Y MITRAL Q240 DEXTROCARDIA ,54 0,00 1,60 Q245 MALFORMACION DE LOS VASOS CORONARIOS Q249 MALFORMACION CONGENITA DEL CORAZON, NO ESPECIFICADA ,79 0,98 6,59 Q250 CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE ,77 10,87 22,67 Q251 COARTACION DE LA AORTA ,71 0,33 5,08 Q252 ATRESIA DE LA AORTA Q253 ESTENOSIS DE LA AORTA Q254 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA AORTA Q256 ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR ,62 0,00 3,46 Q258 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS GRANDES ARTERIAS Q268 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS GRANDES VENAS Q270 AUSENCIA E HIPOLASIA CONGENITA DE LA ARTERIA UMBILICAL ,08 0,00 2,58 Q314 ESTRIDOR LARINGEO CONGENITO ,54 0,00 1,60 Q336 HIPOPLASIA Y DISPLASIA PULMONAR ,08 0,00 2,58 Q353 FISURA DEL PALADAR BLANDO, UNILATERAL ,08 0,00 2,58 Q359 FISURA DEL PALADAR UNILATERAL, SIN OTRA ESPECIFICACION ,62 0,00 3,46 Q360 LABIO LEPORINO, BILATERAL Q361 LABIO LEPORINO, LINEA MEDIA ,54 0,00 1,60 14
15 Q369 LABIO LEPORINO, UNILATERAL ,25 0,65 5,84 Q370 FISURA DEL PALADAR DURO CON LABIO LEPORINO, BILATERAL ,54 0,00 1,60 Q371 FISURA DEL PALADAR DURO CON LABIO LEPORINO, UNILATERAL ,54 0,00 1,60 Q374 FISURA DEL PALADAR DURO Y DEL PALADAR BLANDO CON LABIO ,08 0,00 2,58 LEPORINO, BILATERAL Q375 FISURA DEL PALADAR DURO Y DEL PALADAR BLANDO CON LABIO LEPORINO, UNILATERAL Q379 FISURA DEL PALADAR CON LABIO LEPORINO UNILATERAL, SIN OTRA ,71 0,33 5,08 ESPECIFICACION Q383 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA LENGUA ,08 0,00 2,58 Q385 MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PALADAR, NO CLASIFICADAS ,08 0,00 2,58 EN OTRA PARTE Q386 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA BOCA Q390 ATRESIA DEL ESOFAGO SIN MENCION DE FISTULA ,71 0,33 5,08 Q400 ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO ,08 0,00 2,58 Q411 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL YEYUNO ,62 0,00 3,46 Q422 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ANO, CON ,16 0,04 4,28 FISTULA Q423 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ANO, SIN ,25 0,65 5,84 FISTULA Q429 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL INTESTINO GRUESO, PARTE NO ESPECIFICADA Q431 ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG ,54 0,00 1,60 Q435 ANO ECTOPICO ,54 0,00 1,60 Q439 MALFORMACION CONGENITA DEL INTESTINO, NO ESPECIFICADA Q522 FISTULA RECTOVAGINAL CONGENITA Q531 TESTICULO NO DESCENDIDO, UNILATERAL ,03 3,21 10,86 Q532 TESTICULO NO DESCENDIDO, BILATERAL ,25 0,65 5,84 Q548 OTRAS HIPOSPADIAS ,62 0,00 3,46 Q549 HIPOSPADIAS, NO ESPECIFICADA ,79 0,98 6,59 Q552 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS TESTICULOS Y DEL ESCROTO Q556 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PENE ,08 0,00 2,58 Q564 SEXO INTETERMINADO, SIN OTRA ESPECIFICACIO0N ,71 0,33 5,08 Q606 SINDROME DE POTTER ,08 0,00 2,58 Q614 DISPLASIA RENAL ,16 0,04 4,28 Q620 HIDRONEFROSIS CONGENITA ,71 0,33 5,08 Q622 MEGALOURETER CONGENITO ,54 0,00 1,60 Q623 OTROS DEFECTOS OBSTRUCTIVOS DE LA PELVIS RENAL Y DEL ,71 0,33 5,08 URETER Q633 HIPERPLASIA RENAL Y RIÑON GIGANTE ,54 0,00 1,60 Q647 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VEJIGA Y DE LA ,54 0,00 1,60 URETRA Q650 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, UNILATERAL ,62 0,00 3,46 Q651 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, BILATERAL ,08 0,00 2,58 Q653 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, UNILATERAL ,98 7,79 18,18 Q654 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, BILATERAL ,25 0,65 5,84 Q655 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, NO ESPECIFICADA ,62 0,00 3,46 Q658 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LA CADERA ,74 5,24 14,24 Q662 METATARSUS VARUS ,62 0,00 3,46 Q663 OTRAS DEFORMIDADES VARUS CONGENITAS DE LOS PIES Q666 OTRAS DEFORMIDADES VALGUS CONGENITAS DE LOS PIES Q668 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIEL ,66 4,42 12,90 Q672 DOLICOCEFALIA ,25 0,65 5,84 Q678 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DEL TORAX Q682 DEFORMIDAD CONGENITA DE LA RODILLA ,08 0,00 2,58 Q688 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS OSTEOMUSCULARES, ,08 0,00 2,58 ESPECIFICADAS Q690 DEDO(S) SUPERNUMERARIO(S) DE LA MANO ,49 2,82 10,16 Q692 DEDO(S) SUPERNUMERIO(S) DEL PIE ,71 0,33 5,08 Q699 POLIDACTILIA, NO ESPECIFICADA ,08 0,00 2,58 Q700 FUSION DE LOS DEDOS DE LA MANO ,79 0,98 6,59 Q701 MEMBRANA INTERDIGITAL DE LA MANO Q702 FUSION DE LOS DEDOS DEL PIE ,16 0,04 4,28 Q709 SINDACTILIA, NO ESPECIFICADA Q711 AUSENCIA CONGENITA DEL BRAZO Y DEL ANTEBRAZO CON PRESENCIA DE LA MANO Q712 AUSENCIA CONGENITA DEL ANTEBRAZO Y DE LA MANO ,54 0,00 1,60 Q713 AUSENCIA CONGENITA DE LA MANO Y EL (LOS) DEDOS(S) ,08 0,00 2,58 Q714 DEFECTO POR REDUCCION LONGITUDINAL DEL RADIO ,54 0,00 1,60 Q723 AUSENCIA CONGENITA DEL PIE Y DEDO (S) DEL PIE ,08 0,00 2,58 Q728 OTROS DEFECTOS POR REDUCCION DEL (DE LOS) MIEMBROS (S) INFERIOR (ES) Q729 DEFECTO POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR, NO ESPECIFICADO 15
16 Q738 OTROS DEFECTOS POR REDUCCION DE MIEMBRO (S) NO ESPECIFICADO (S) Q741 MALFORMACION CONGENITA DE LA RODILLA Q752 HIPERTELORISMO Q753 MACROCEFALIA ,03 3,21 10,86 Q754 DISOSTOSIS MAXILOFACIAL ,25 0,65 5,84 Q758 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS DE LOS HUESOS DEL CRANEO Y DE LA CARA Q759 MALFORMACION CONGENITA NO ESPECIFICADA DE LOS HUESOS DEL CRANEO Y DE LA CARA Q790 HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA ,62 0,00 3,46 Q792 EXONFALOS ,08 0,00 2,58 Q793 GASTROSQUISIS ,16 0,04 4,28 Q794 SINDROME DEL ABDOMEN EN CIRUELA PASA Q795 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA PARED ABDOMINAL ,54 0,00 1,60 Q810 EPIDERMOLISIS BULLOSA SIMPLE ,54 0,00 1,60 Q825 NEVO NO NEOPLASICO, CONGENITO ,25 0,65 5,84 Q828 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA PIEL, ,82 6,08 15,56 ESPECIFICADAS Q831 MAMA SUPERNUMERARIA ,08 0,00 2,58 Q838 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA MAMA Q842 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PELO Q848 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS FANERAS, ,08 0,00 2,58 ESPECIFICADAS Q870 SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS QUE AFECTAN ,08 0,00 2,58 PRINCIPALMENTE LA APARIENCIA FACIAL Q871 SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS ASOCIADAS ,54 0,00 1,60 PRINCIPALMENTE CON ESTATURA BAJA Q893 SITUS INVERSUS ,08 0,00 2,58 Q899 MALFORMACION CONGENITA, NO ESPECIFICADA Q909 SINDROME DE DOWN, NO ESPECIFICADO ,82 6,08 15,56 Q913 SINDROME DE EDWARDS, NO ESPECIFICADO ,71 0,33 5,08 Q917 SINDROME DE PATAU, NO ESPECIFICADO TOTAL DE NACIMIENTOS: FECHA DE ACTUALIZACIÓN: 15/12/ :44:39 AM 16
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