Gran éxito del VII Torneo de Golf en el Marbella Club Successful Golf Tournament at the Marbella Club

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1 Gran éxito del VII Torneo de Golf en el Marbella Club Successful Golf Tournament at the Marbella Club Cómo elegir el calzado ideal How to choose the perfect shoe Celebramos nuestro Encuentro Nacional en Madrid National DEBRA Spain Meeting held in Madrid Asociación Piel de Mariposa nº 40 Diciembre

2 innovador dinámico LEWIS PR Agencia de comunicación global

3 EDITORIAL Edición Revista nº 40 - Diciembre 2010 Edita Queridos amigos: Una vez más estamos ya en Navidad! Dear friends, Once again it is Christmas! Sede Social Real s/n Conj Puertogolf. Bloq. 4-1ºC Nueva Andalucía Marbella (Málaga) tel. & fax: Junta Directiva Presidenta: Nieves Montero Vicepresidente: Carlos Triay Secretaria: María Eugenia Pérez Tesorero: Javier González Vocales: Isabel Méndez, Evelyne Soto, Eva Monrós, Delegada Andalucía Inés Padilla Delegada Aragón Patricia Simón Delegada Cataluña Mª Lucía Tevar Delegada Madrid Belén Buela Co-delegada PaísVasco Nieves Ortíz Co-delegado PaísVasco Luis M. Llave Delegado Galicia Bruno Lamas Delegada Castilla y León Puri Rufo Delegado Valencia Antonio Moll Co-delegada Valencia Nélida T.Mengual Co-delegada Valencia Tamara Giménez Editorial Coordinación: Vicente Moros Redacción: Evanina M. Makow, Luis Carretero, Minerva Quijera, Esther Domínguez, Nati Romero, Estrella Guerrero y colaboradores externos. Traducción Evanina M. Makow Diseño y Maquetación Nieves Montero Presidenta Para los que sientan nostalgia del verano, aquí encontrarán una buena colección de fotos del torneo de golf y la cena de agosto. A pesar de las circunstancias, nuestros amigos continúan ahí, apoyando, como siempre. Qué suerte contar con personas así! Gracias a estos apoyos hemos conseguido por fin abrir nuestro Hogar Respiro. Lo inauguramos oficialmente el pasado 26 de octubre con la presencia de la alcaldesa de Marbella, Ángeles Muñoz, y el concejal de Bienestar Social, Manuel Cardeña, además de varios patrocinadores. Esa fue la inauguración oficial, porque la real se produjo dos meses antes y con mucho éxito. Os animo a todos a que vengáis; esta casa está ahí para vosotros. Como cada año, hemos celebrado nuestro Encuentro Nacional en el Hotel Puente de La Paz de Madrid. Este año ha venido a ponernos al día sobre la investigación Clare Robinson, que es la persona que coordina la investigación de EB en Europa. Ayudada por Ander Izeta, al que todos conocéis, dio un repaso a las distintas líneas de investigación abiertas en este momento, de una forma muy clara que todos pudimos entender. Además, Maria José Escámez nos habló de la investigación que lleva a cabo con Marcela del Río en el CSIC y el doctor Raúl de Lucas interrumpió un curso en el que estaba para darnos una ponencia interesante y amena como siempre, y acto seguido salió corriendo para retomarlo donde lo dejó. Agradecemos mucho ese esfuerzo y así se lo dijimos. Además tuvimos otra presentación: Estrella se estrenó como ponente y lo hizo como una veterana. Felicidades, Estrella! Por la tarde hubo algo que se ha convertido ya en un clásico: el taller de psicología de María Palacín y sus ayudantes. Muy interesante y emotivo, además de divertido. Por último, os contaré que, entre los premios que se entregaron este año, hubo uno para la Ministra de Ciencia e Innovación, Cristina Garmendia, que vino personalmente a recogerlo. Como siempre, está muy interesada en la investigación (ella es doctora en biología molecular), especialmente en lo referente a la epidermólisis bullosa. Desde aquí le damos las gracias por su asistencia. Como veis, esta revista tiene muchos temas interesantes, así es que espero que la disfrutéis. Un abrazo a todos y Felices Fiestas. For those of you who feel the blues when thinking of the summer, within these pages you will find a good array of photos from our August golf tournament and dinner. In spite of present circumstances, our friends are still there, supporting us, as always. We are so lucky to be able to count on such great people! Thanks to their help, we have finally managed to open our Respite Home. We officially inaugurated it on the 26th of October, with the presence of our mairess, Ángeles Muñoz, the Social Services Councillor, Manuel Cardeña, and many of our sponsors. That was the official inauguration, because the real one happened two months earlier and with great success. I encourage you all to come to the house, it is there for you. As we do every year, we celebrated our National Meeting in Madrid. This year Clare Robinson, DEBRA International Research Manager, gave us an update on research world-wide. Helped by Ander Izeta, who all of you already know, she reviewed, in a very clear way that all of us understood, the different ongoing research strategies. In addition, Maria José Escámez spoke about the research she is undergoing with Marcela del Río at CIEMAT, and the dermatologist Raul de Lucas interrupted a conference which he was hosting, to give us a very interesting and entertaining talk, as always, and then ran off to continue with the conference. We were very appreciative for this gesture and thanked him accordingly. We also had another presentation: Estrella did her first presentation, and she did it as a true professional, well done Estrella! During the afternoon we had one of our classics, the psychology work-shop led by María Palacín and her colleagues. It was very interesting, very emotional, and fun. Finally, I would like to tell you that, this year, amongst the prizes we gave out, there was one for the Minister of Science and Innovation, Cristina Garmendia, who came, in person, to pick it up. She remains to be very interested in research (she is a doctor in molecular biology), and especially in research in EB. I would like to thank her from these lines for being able to attend our meeting. As you might see, this magazine contains many interesting topics, so I hope you will enjoy it. Regards to everyone and happy festive season. Cláusula informativa: De conformidad con lo dispuesto por la LOPD/LSSI, le informamos que sus datos forman parte de un fichero responsabilidad de DEBRA ESPAÑA siendo tratados con la finalidad de remitirle la revista trimestral de la asociación. Le indicamos que en caso de que no desee seguir recibiendo la revista, para manifestar su oposición al tratamiento o revocación al consentimiento previamente prestado podrá dirigirse a la siguiente dirección: 3

4 Sumario/contents Editorial 3 Cómo elegir el calzado ideal 6 How to choose the perfect shoe Consejos de una especialista en podología para elegir zapatos prácticos y cómodos Medios Media Artículo sobre EB en El Mundo Salud 9 pag.10 Asociación al Encuentro 10 Charity on the move La crónica de nuestros Encuentros en Madrid y Santiago de Chile Investigación 14 Research Resumen de las ponencias presentadas en el Encuentro de Madrid pag.29 Protocolo sobre uso de anestesia 17 Protocol on the use of anaesthetics Un manual práctico para profesionales de la medicina sobre el protocolo de manejo perioperatorio para anestesia en las intervenciones de pacientes con EB Recaudación y Eventos 29 Fundraising & events VIII Edición del Torneo en el Marbella Club Golf Ruta en bici en memoria de Gabriel Durán Escámez Tres cumbres conquistadas en beneficio de los niños con EB pag.40 En Primera Persona 34 Case Stories La historia de Sue Rogers; una familia llena de solidaridad 4

5 Tiendas y Voluntarios 36 Charity shops & volunteers Angela Williams y Lyn Goodwin nos cuentan cómo llegaron a colaborar con DEBRA Crónica del baile benéfico celebrado en La Marina Novedades y Noticias 38 Latest News Los primeros inquilinos llegan al Hogar Respiro de Marbella DEBRA España entra en el top 10 de las Asociaciones de Pacientes Una chica afectada por EB, nombrada en Irlanda Personalidad del año Presentamos nuestra Felicitación de Navidad para 2010 Día a Día 42 Day to day Pregunta Parlamentaria al Gobierno sobre EB 600 seguidores en nuestra página en Facebook 5

6 enfermería - psicología - social Cómo elegir el calzado ideal Una especialista en podología nos ofrece consejos útiles a la hora de escoger los zapatos, atendiendo a aspectos como el tipo de zapatos o la edad del usuario. El calzado ha representado siempre un elemento muy importante en la historia de la civilización, siendo muchos los autores que le atribuyen ventajas e inconvenientes sobre la forma del pie, modificándola y llegando incluso a agravar cualquier patología existente. En los pacientes con EB el calzado es de especial interés, ya que su diseño podría ocasionar traumatismos en la piel del pie, aumentando las erosiones, ampollas o cicatrices, que posteriormente llegan a provocar sinequias importantes. El exceso de presión en un punto determinado del pie puede ocasionar una hiperqueratosis (dureza) y si esa hiperqueratosis se forma en un punto óseo, puede formarse un heloma 1. Estas patologías repercuten en la deambulación normal del afecto con EB. Por ello se decidió hacer este apartado con la siguiente reflexión: Podemos tratar las heridas de nuestros pacientes, y hacer un buen tratamiento ortopodológico (si se precisa), pero si luego sometemos a nuestros pies a un calzado incorrecto e inadecuado, nuestros resultados no van a ser los esperados. Función, no estética Tenemos que pensar que el calzado nos sirve para proteger al pie de una temperatura o de un grado de humedad extremo, de las superficies duras, de golpes y de los arañazos. Pero muchos pacientes le dan más importancia a su valor estético que a sus objetivos funcionales. Corte o material del corte: Es la parte del calzado que va unida a la base y que realmente cubre o abraza todo el pie. Es la parte más visible y vistosa del calzado. Cuál es el calzado adecuado según la edad? En primer lugar el calzado tendría que ser siempre ligero. Tenemos que pensar que son pacientes con poco movimiento en el pie, con una marcha rígida, y con poca movilidad en los dedos, ya que muchos de ellos, por no decir la mayoría, van vendados. Un calzado pesado proporcionará molestias en las caderas y dificultades a la hora de caminar. La mayoría de pacientes de EB usan calzado deportivo porque les proporciona mayor confort y amortiguación. Algunos de ellos se encuentran con un problema a la hora de calzarse, ya que tienen muy ancho el pie, anchura que aumenta a la hora de vendarlos, y el calzado deportivo acordonado puede proporcionarles mayor holgura. El problema es que el pie de los afectados por EB presenta una hiperhidrosis 2 acompañado muchas veces de una bromhidrosis 3. Si encima se ponen un calzado deportivo aumenta esa sudoración, y por tanto puede aumentar el mal olor. Sería más apropiado y recomendable alternar varios tipos de calzado. En el caso de las mujeres con EB, intentan no utilizar calzado deportivo, sino uno más estético que no respeta la morfología del pie, ocasionando muchas veces erosiones y ampollas innecesarias. La moda no es sinónimo de comodidad. Conviene recordar además una norma básica: es aconsejable comprar el calzado por la tarde, cuando el pie esta más hinchado, para que se ajuste a las necesidades del pie. (1) Heloma: Engrosamiento de la piel, compuesto por células muertas, queratinizadas, descamadas e impactadas en zonas de roce y fricción con un núcleo central duro, llamado coloquialmente clavo que se introduce hacia tejidos subepidérmicos. Suele ser profundo y doloroso. (2) Hiperhidrosis: Sudoración excesiva. En muchos casos, es una disposición hereditaria autosómica dominante. Suele presentarse sobre todo en las palmas de las manos, plantas de los pies y axilas. (3) Bromhidrosis: Olor fétido de la piel, debido a alteraciones de las glándulas sudoríparas. También se denomina sudoración fétida. 6

7 Las partes más importantes del calzado Es muy útil conocer bien las partes del zapato, para saber identificar un calzado adecuado o inadecuado. Así, seremos más selectivos a la hora de comprar. Todo calzado se compone de dos partes bien diferenciadas: corte y suela, que a su vez se subdividen en otras. En este gráfico hemos señalado las principales: Forro Pala Cubre el dorso del pie y va cosida o unida de algún modo a la suela. Pieza de cordones Porción reforzada que contiene los ojetes para los cordones o sobre la que van cosidas unas bandas elásticas que unen ambos lados del calzado tipo mocasín. Lengüeta Protege la piel del dorso del pie del roce con los cordones. Barretas Son unas piezas situadas entre el forro y la piel externa. Una a cada lado, para formar cuerpo con la punta fuerte y el contrafuerte. Contrafuerte Es una pieza de material rígido que rodea el talón y lo sujeta en la posición adecuada. Suele ser de cuero, fibras o cartón. Debe ocupar las 2/5 partes posteriores para evitar que se deforme esta zona. Debería ser más bajo por un lado externo que por el interno, 4 puesto que el maléolo perineal se encuentra en un plano inferior, y con esto se evitarían roces. Puntera Porción más distal de la pala, que suele ser más o menos redondeada o puntiaguda. Punta fuerte Situada entre el forro y el cuero externo del corte; ocupa la parte anterior del zapato y mantiene la puntera. Entresuela Es una especie de media suela ligera colocada en la parte anterior, entre la plantilla interna y la suela, para proporcionar comodidad a la zona metatarsal y que en la actualidad sólo se usa en calzados muy fuertes. En el calzado deportivo se emplean distintas concentraciones de EVA (etileno vinilo acetato), cámaras de aire y geles. Suela Cubre o forma la parte inferior o base del calzado en toda su extensión y, como en el caso anterior, consta de diversas zonas con sus correspondientes denominaciones. El calzado se desgasta con facilidad en este tipo de pacientes y hay que cambiarlo con frecuencia. Planta Es la parte anterior y se corresponde con la zona metatarsal y digital. Enfranque Es la parte de la suela que queda entre el tacón y la planta. Caña Parte del calzado que queda por debajo de la embocadura. Embocadura Es el borde superior de la oquedad que da entrada al pie. La zona externa deberá ser más baja que la interna para no dañar el maléolo (el tobillo). Talonera Región posterior del calzado que recoge o abraza externamente al contrafuerte. Plantilla Es la primera suela que se aplica a la horma y que se adhiere al corte del zapato. Tacón Ocupa el cuarto posterior e inferior de la suela, y su altura ira en consonancia con la parte anterior de la horma. Cambrillón Es una pieza metálica, generalmente acerada, que se coloca en el enfranque y da firmeza a la zona. (4) Perineal: Terminación abultada de la extremidad distal del peroné (forma el relieve lateral del tobillo). Características del calzado según la edad del paciente de EB. Preandantes (0-1.5 meses). El niño en esta edad no camina, por lo que la función del calzado será resguardar los pies del frío, la humedad o las posibles lesiones. Se utilizarán patucos de lana, de algodón de fibras naturales con el fin de no provocar fricciones para que no salgan ampollas ni ninguna otra erosión. No se utilizará calzado con suela rígida, ya que el niño todavía no ha comenzado a andar. Preandantes (1.5 meses- 3 años), infantes (4-7 años), niños (7-14 años) y adultos. El material de corte: Tiene que ser de cuero para proporcionar flexibilidad, resistencia y transpiración. Por dentro no tiene que tener costuras para evitar que friccione sobre la piel y salgan ampollas. Pala: Mejor que sea de una pieza sin costuras y, en el caso de que las haya, tienen que ser finas, que no tenga grosor el hilo, para evitar traumatismos en la piel. Con altura para no comprimir en la zona digital, y con espacio suficiente para poder mover los dedos dentro del zapato. Puntera: redondeada, cuadrada y sobre todo, amplia y con altura, ya que la mayoría de pacientes de EB van vendados para no comprimir toda la zona metatarsal y digital. Quebrante de puntera: Esencial para el despegue. Su ausencia provoca caídas y tropiezos. Tacón: bajo y ancho (en adultos), en la etapa de infantes (4-7 años) y niños (7-14) no es aconsejable el tacón. 7

8 Suela: Flexible, de goma para que amortigüe el impacto, sobre todo a nivel del talón, que es donde mayor presión reciben; por eso tienen con frecuencia hiperqueratosis y helomas. Con grosor para no notar las irregularidades del suelo, y con dibujo para evitar caídas y resbalones. NUNCA debe usarse suela de cuero, ya que triplica el impacto del suelo en el pie y puede provocar lesiones. Horma: tiene que proporcionar un buen ajuste entre el pie y el calzado. Si queda excesivamente amplio, provocará fricciones innecesarias y traumatismos que llevan consigo la formación de ampollas. En el caso de que los pies vayan vendados, se recomienda comprar un número más. Cierre: En el empeine mediante velcro, para mayor autonomía. En el caso de utilizar cordones, la lengüeta tiene que ser acorchada para evitar roces. Cambrillón: Metálico, para evitar que el calzado se deforme con facilidad y evitar torsiones. La plantilla que va incorporada en el calzado tiene que tener un cierto grosor para amortiguar el impacto y que proporcione confort al pie. En el calzado deportivo existen en el mercado plantillas pronadoras o supinadoras. No es aconsejable utilizar ningún tipo de plantillas de ese tipo, ya que son plantillas de serie, no hechas a medida. Las plantillas correctoras tan sólo las puede realizar un técnico ortopeda o un podólogo. Montserrat Alcahuz Griñán. Podóloga y Profesora de la Universidad de Valencia de Podología. 8 How to choose the perfect shoe Footwear has always been important to civilization. For people with EB, footwear is especially important because its design can cause further damage to their skin, causing blisters and scars, which with time can cause sinequias. The excess of pressure on any given point can cause a hardness (hyperkeratosis) and if the hyperkeratosis appears on a bony area, a helom can form. This will affect the way in which the person with EB is able to walk. That is why we decided to write this article, to motivate us to think about the following: we can treat the wounds of our patients, and we can even do a good orthopodiatric treatment (if necessary) but if we then subject our feet to an incorrect and inadequate footwear, the results won t be those expected. We have to realise that footwear serves the purpose of protecting feet from an extreme temperature or humidity, from hard surfaces, scratches, etc. However, most people value them more for their aesthetic purposes, rather than for their functional purposes. Bibliografía. Lord M, Pratt D: Calzado terapéutico. Habilidades clínicas para el tratamiento del pie: Calzado terapéutico. Madrid: Elsevier, Págs Moreno de la Fuente JL: Podología general y biomecánica. Barcelona: Masson, Págs Vocabulario. SINEQUIAS: Cuando se encuentran unidos, fusionados los dedos de los pies. TRATAMIENTO ORTOPODOLÓGICO: La confección de soportes plantares (plantillas).

9 MEDIOS La historia de Marc Fuster, en El Mundo El 15 de julio, el diario El Mundo publicó un artículo en su sección Salud donde la periodista Laura Tardón narraba la historia de Marc Fuster, uno de los cinco niños afectados por EB que residen en la isla de Mallorca. El artículo, titulado Niños fuertes con una piel muy frágil, toma la historia de Marc y sus padres como referente para explicar las características de la EB y las dificultades de su tratamiento: hay más de 30 tipos de epidermólisis bullosa y la que tiene Marc es una de las más graves (distrófica recesiva). Afecta a las capas más profundas de la piel en forma de ampollas, úlceras y heridas. Cuando éstas cicatrizan, van originando retracciones en las articulaciones, llegando incluso a dificultar el movimiento. Las dificultades que sus padres tienen que superar a diario para hacerle las curas y asegurar que disfrute de una vida lo más normal posible describen la situación por las que pasan más de mil familias en España. El artículo recoge también el papel que DEBRA desempeña en la ayuda de las familias afectadas, y señala iniciativas como la de los propios padres de Marc, que han aprovechado su profesión de músicos y profesores para celebrar un concierto benéfico en Palma de Mallorca donde agotaron las entradas, o las de otros padres que, con ayuda de la Asociación, han organizado más eventos, como torneos de golf o circuitos de karting. Podéis leerlo entero en elmundosalud/2010/07/13/pielsana/ html The story of Marc Fuster, in the newspaper El Mundo On the 15th of July, El Mundo published an article about Marc, one of DEBRA Spain members from Mallorca. The title was Strong children with delicate skin and accounted for all of the difficulties EB entails, the challenges his parents face, and the support provided by DEBRA Spain. In addition, it mentioned the great work that families do to raise funds, such as Marc s parents, who organised a concert where the tickets were soon sold out! We would like to thank the journalist, because raising awareness about EB is the best way to achieve the necessary support from the Public Administration. Máxima Solidaridad Envío de ores fl frescas en España 24 horas Introduce el código DEBRA durante tu proceso de compra de fl ores y el 10% de las ventas se destinarán al programa que desarrolla DEBRA. Enter the code debra during the purchase process and the 10% of the amount will go to the Debra program. DEB R A Para regalar, para ti... Elige tu ramo con fl ores de máxima calidad en To give away, for you... Choose your bouquet with flowers of top quality in ores.com Rosas con Mensaje (11 rosas rojas y 1 rosa blanca grabada) Somos productores We are producers DEBRA y Máxima Flores llenan de color tu vida

10 Asociación al encuentro Celebración del Encuentro Nacional DEBRA en Madrid Cristina Garmendia, Ministra de Ciencia e Innovación, galardonada con uno de los premios DEBRA 2009 Nieves Montero (presidenta de DEBRA) con todos los premiados este año en el Encuentro Nacional de DEBRA El hotel Novotel La Paz, de Madrid, ha sido en esta ocasión el escenario del Encuentro Nacional DEBRA 2010, que se celebró el fin de semana del 22 al 24 de octubre y que contó con la presencia de la ministra de Ciencia e Innovación, Cristina Garmendia galardonada con uno de los premios DEBRA 2009 como invitada de excepción. De todos los eventos que organizamos a lo largo del año, este es uno de los más importantes, porque cumple con la doble finalidad de informar de todas las novedades que han llegado en los campos de investigación, praxis médica o materiales de cura, y de ofrecer un punto de encuentro para que las familas afectadas puedan conocerse e intercambiar sus experiencias e inquietudes, y conocer las novedades y proyectos de la Asociación. En esta ocasión, asistieron alrededor de 150 personas, que tuvieron la oportunidad de atender las distintas conferencias: Últimos avances en la Investigación en EB, presentada por la doctora Clare Robinson, Directora de investigación de DEBRA Internacional, junto con el doctor Ander Izeta, del Instituto de Investigación Hospital Donostia; Complicaciones en la EB, por el doctor Raul de Lucas, del departamento de Dermatología Infantil de Hospital La Paz; y Tratamiento con equivalentes de piel, a cargo de la doctora María José Escámez, de la Unidad de Medicina Regenerativa del CIEMAT. (Podéis encontrar un resumen de las conferencias en la sección de Investigación de este número de la revista). Las conferencias fueron complementadas con la sección de talleres, enfocados en esta ocasión a la psicología de emociones y relaciones, que corrieron a cargo de la doctora María Palacín y su equipo de la Facultad de Psicología de la Universidad de Barcelona. El Encuentro fue también el escenario de la presentación oficial del Hogar Respiro, que inauguramos en Marbella el pasado mes de septiembre. Además de explicar su funcionamiento y animar a los socios a utilizarlo, contamos con el testimonio de Elena Rufo, la primera socia en hacer uso del hogar, que nos relató en primera persona su experiencia. Durante el encuentro, celebramos también la entrega de los premios DEBRA 2009, que en esta ocasión fueron a parar a: Carme Baquero, enfermera del Hospital Sant Joan 10

11 de Deu, por su entrega y dedicación profesional y personal; las familias de Julia Urbea y Jana Bertrán, por su implicación en la recaudación de fondos para DEBRA España, a través de la organización de la rifa de una camiseta del Barça firmada por todos sus jugadores, que logró recaudar cerca de 9,000 ; y, como premio especial, Cristina Garmendia, Ministra de Ciencia e Innovación, por su apoyo en el desarrollo de la investigación de la EB en España y por su compromiso personal con la causa, que se remonta a mucho antes de ocupar su cargo. Al recibir el premio especial, además de felicitar al resto de galardonados, Garmendia afirmó que debemos luchar para que las enfermedades raras como la Piel de Mariposa no estén huérfanas en España, y elogió la labor desarrollada por la asociación Piel de Mariposa para mejorar la calidad de vida de las personas afectadas y sus familiares, y por dar a conocer la enfermedad haciendo que cada día esté menos huérfana. También se hizo entrega del premio a Lucía Carrasco, la ganadora del concurso de Felicitaciones de Navidad del año pasado, cuyo dibujo se utilizó para la tarjeta que la asociación mandó a todos sus contactos. Y no faltó la presencia de los laboratorios farmacéuticos Urgo, Mölnlycke, Smith & Nephew, y Lidermed que repartieron materiales y explicaron sus últimas novedades, y a los que desde aquí queremos agradecer su participación. Como agradecemos a la empresa Acaya su ayuda en la organización y monitorización de todas las actividades infantiles y a Farmacéuticos Sin Fronteras la donación de productos para EB que no cubre la Seguridad Social. Panorámica de la sala con los más de 150 asistentes que acudieron. Productos donados por Farmacéuticos Sin Fronteras. Entrega de premios a los ganadores de los diseños de tarjetas de Navidad. National DEBRA Spain meeting in Madrid Cristina Garmendia, Minister of Science and Innovation, was awarded one of the DEBRA 2009 prizes This year, once again, the DE- BRA Spain National Meeting was celebrated at the Novotel Hotel in Madrid, from the 22nd to the 24th of October, and was honoured with the presence of the Minister for Science and Innovation, Cristina Garmendia, who was awarded a DEBRA prize. Amongst all of our projects, the National Meeting is one of the most important ones because it accomplishes two very important objectives: to inform people with EB about the state of the art in research, clinical aspects, dressings, etc, and to allow families to share experiences with each other. 150 assisted this year and the meeting included presentations on: EB research priorities, Characteristic complications found in EB and Treatment of EB with skin equivalents. There were work-shops during the afternoon based on emotional intelligence, and DEBRA social worker, Estrella, presented the respite home. Prizes were awarded to Carme Baquero, nurse from a Hospital in Barcelona, for her constant support of EB patients; to families Bertrán and Urbea for helping raise funds for the charity through the organization of a raffle of a Barcelona Football shirt signed by all the players; and to the Minister Cristina Garmendia, for her great involvement in the research of a cure, well before she became a Minister. In her speech, she congratulated DEBRA Spain for its work and said we had to carry on working so that EB would no longer be an orphan condition. Lucía Carrasco won the X-mas card competition of 2009, and all of the children were delighted with the games and activities organised for them by Acaya. Thank you also to the pharmaceutical companies which support our meeting financially and provide information to members on the different products. 11

12 Congreso Internacional DEBRA Chile 2010 Asistieron DEBRAS de 22 países y se eligió a los nuevos miembros de la Junta Directiva Cena benéfica de DEBRA Chile con la asistencia de miembros de DEBRA de diferentes países. Una vez al año, en DEBRA celebramos nuestro Congreso Internacional con la finalidad de unir a las DEBRAS de todas las latitudes para que puedan estrechar relaciones de ayuda, intercambiar conocimientos y experiencias, y asistir a todas las sesiones donde se presentan las últimas novedades en avances científicos o clínicos para el tratamiento de la EB. En esta ocasión, el lugar de celebración fue la ciudad de Santiago de Chile, y las fechas, los días 16, 17 y 18 de noviembre. Por qué Chile? Teníamos buenas razones para ello. DEBRA Chile ha pasado por un año complicado debido a diversos acontecimientos, el menor de los cuales no ha sido el terremoto sufrido hace unos meses, que dejó secuelas en algunas familias con niños con EB. Pese a todo, el personal de DEBRA Chile ha sabido recomponerse y sacar fuerza ante las adversidades, y organizar un excelente Congreso con contenidos muy interesantes y diversos para todos los asistentes, además de portarse como unos anfitriones inmejorables. Las 22 DEBRAS asistentes al Congreso procedían tanto de los países más cercanos a los organizadores Argentina, Colombia o Brasil como de algunos tan lejanos como Nueva Zelanda, Reino Unido, República Checa o Eslovaquia. Por parte de DEBRA España asistieron su presidenta Nieves Montero, su directora Evanina Morcillo, y las enfermeras Esther Dominguez y Nati Romero. El primer día del Congreso tuvo un carácter especialmente social, donde todos los grupos tuvieron ocasión de presentarse y explicar el personal con el que cuentan, su forma de trabajar, y los proyectos que tienen en marcha. Posteriormente, las casas DEBRA que existen actualmente en Austria, Croacia y Chile celebraron una sesión conjunta donde compartieron sus experiencias. La práctica clínica ocupó la mayor parte de la segunda jornada, con diferentes ponencias: Cuidado ocular en EB, a cargo del doctor Arturo Kantor; Guiás clínicas en cuidado dental, donde Concha Serrano realizó una excelente presentación sobre implantes dentales y avances en odontología en EB; Guías clínicas en manejo del dolor, a cargo del doctor Kenet Goldscheider; Rehabilitación integral en EB, por COANIQUEM; y EB sin fronteras, a cargo de Anna Kemble, actual presidenta de DE- 12

13 BRA Internacional. El tercer día fue el turno de los foros de debate, centrados en recaudación de fondos, profesionales de dermatología y profesionales de enfermería, además de dos sesiones, una sobre la situación actual de las distintas líneas de investigación y otra sobre relaciones públicas en EB. Para finalizar, se celebró la Asamblea General de DEBRA Internacional, donde se eligieron nuevos miembros para su Junta Directiva. Anna Kemble, de Nueva Zelanda, renovó su cargo de presidenta, y Francis Palisson de DEBRA Chile, fue elegido vicepresidente ( Felicidades a ambos!). Los demás componentes de la Junta Directiva de DEBRA Internacional, por países, son: Austria, Croacia, Eslovenia, España, Estados Unidos, Irlanda y Reino Unido. El resultado de este Congreso Internacional ha sido enormemente gratificante; como siempre, hemos conocido a personas muy implicadas con la EB, que luchan día a día por una calidad de vida y un futuro mejor para todas las personas afectadas, además de poner su empeño en mantener relaciones de colaboración entre todos los DEBRAS. Y no podemos por menos de agradecer sus esfuerzos a todo el equipo de DEBRA Chile: a Loreto Moore por su dedicación para que este Congreso saliera adelante y fuera de agrado para todos, a María José Gana por sus horas dedicadas a los niños, a Javiera por toda la ayuda prestada y a Francis Palisson por acogernos. Todos ellos han conseguido que, incluso en un Congreso celebrado al otro lado del mundo, nos sintiéramos como en nuestra casa International EB Congress in Chile DEBRA delegates from 22 different countries attend the conference and the new DEBRA International Executive Committee was elected Once a year, an international EB conference is held to bring together all of the DEBRAS around the world. Presentations and work-shops on research, clinical aspects, fund-raising, care, etc, are organised by different delegates and this year, every DEBRA was presented, showing information on their work, their challenges and their teams. This year, the countries which have a DEBRA house, destined to providing specialised clinical care for EB patients, also gave a presentation on their work, which was very inspiring. One of the work-shops was dedicated to fund-raising, specialising in charity shops. DEBRA UK provided all of their experience and expertise and offered to travel to whatever country may need help in setting up a shop. During the annual DEBRA International general assembly, the present president from New Zealand, Anna Kemble, was re-elected and Francis Palisson, from DEBRA Chile, was named vice-president. The remaining countries on the DEBRA International Executive Committee are: Austria, Croacia, Ireland, Slovenia, Spain, UK and United States. A huge thank you to our Chilean hosts, they were all amazing. Francis Palisson (presidente de DEBRA Chile) y Loreto Mur (directora) ambos en el centro con dos miembros de DEBRA Austria. Nieves Montero (izquierda) y Concha Serrano (dentista segunda por la derecha) con otros asistentes. Susan Kramer (odontóloga de DEBRA Chile) presenta a los diferentes DE- BRAs nacionales. 13

14 investigación De las investigaciones prometedoras al tratamiento práctico ideal Resumen de la charla que la doctora Clare Robinson, Research Manager de DEBRA International, ofreció durante nuestro último Encuentro Nacional. 14 Los doctores Ander Izeta y Clare Robinson durante su presentación. Este año, en nuestro Encuentro Nacional tuvimos la suerte de contar con Clare Robinson, Responsable de Investigación de DEBRA International, quien nos habló de la investigación financiada por DEBRA sobre los progresos en nuevas terapias mostrados recientemente en la conferencia EB2009 organizada por DEBRA, y sobre cómo piensa DE- BRA trasladar estas investigaciones a ensayos clínicos. A la conferencia EB2009 asistieron 70 investigadores clave en la EB, incluyendo clínicos y personal de industria biotecnológica con experiencia o tecnologías potencialmente relevantes para la EB. La conferencia ha servido para promover nuevas colaboraciones entre grupos y para presentar solicitudes de subvención a DEBRA en áreas nuevas de investigación. Terapia génica En el año 2006 se publicó la primera prueba de concepto de una terapia génica para un tipo concreto de EB, la juntural (EBJ). La terapia ataca la causa fundamental de la EB tratando de corregir el gen defectuoso. Tras corregir el defecto genético en el laboratorio, se trasplantó al paciente un parche de la propia piel. En los dos próximos años, está previsto que comiencen ensayos similares en Francia y EEUU, aunque concentrados en la EB distrófica recesiva (EBDR). Aunque el único caso realizado hasta el momento invita al optimismo, hay que tener en cuenta que la cirugía es invasiva (con los riesgos asociados de infección y rechazo), sólo cura el área trasplantada y no es útil para las ampollas internas. Una aproximación diferente es la que se está ensayando mediante la inhibición del gen defectuoso de la EB simplex (EBS) con sirna, un fármaco de tipo molecular más parecido a los tradicionales, y hay planes de aplicar esta tecnología a la EB distrófica dominante (EBDD). Actualmente hay un ensayo piloto en seres humanos en fase de diseño. Terapia celular con fibroblastos Se ha publicado también una prueba de concepto sobre esta terapia, pero estamos ahora en fase de establecer un mayor conocimiento básico sobre la biología de los fibroblastos. Asímismo, tras los prometedores resultados del ensayo piloto, hay planes para realizar un ensayo Fase II de esta terapia para 2010/2011. El ensayo piloto fue posible gracias a la donación de fibroblastos de una empresa colaboradora, que además aportó su experiencia en los campos de la tecnología y los procesos. De todos modos, el futuro ensayo tiene algunas incógnitas financieras por resolver, ya que su presupuesto se sitúa entre uno y dos millones de euros, y se desconocen los costes finales que tendría el tratamiento. Terapia celular mediante trasplante de médula ósea Se han publicado algunos casos de EBDR tratados mediante trasplante de médula ósea. Aunque este es un procedimiento médico establecido, todavía tiene muchos riesgos, además de algunas incógnitas por resolver antes de que se recomiende su utilización clínica: Podrán las células trasplantadas sobrevivir y producir suficiente colágeno a largo plazo para ser curativas? El aumento observado de colágeno, proviene del trasplante o de las propias células del paciente? Cuáles son las células o componentes del trasplante importantes para el efecto observado? De momento, se sigue necesitando más investigación para demostrar que es una terapia eficaz y segura. Terapia celular mediante ipsc (células madre pluripotentes inducidas ) Esta nueva tecnología convierte células adultas de la piel en células similares a las embrionarias: las ipsc (células que ponen el reloj a cero), que pueden desarrollarse a cualquier tipo de tejido. Su mayor ventaja es que se pueden desarrollar células madre de cualquier paciente, sin problemas de rechazo. Las ipsc se generan en el laboratorio insertando cuatro genes, o mediante otras técnicas sofisticadas. Se trata de una tecnología muy innovadora y de alto riesgo, que todavía necesita más investigación básica antes de aplicarlas a terapias en la EB. Conclusiones DEBRA International está financiando mucha investigación de calidad para lograr nuevas terapias para la EB. Sin embargo, su desarrollo es un proceso largo, complejo y costoso (entre 5 y 20 millones de euros).

15 Las prioridades en investigación se determinan mediante las Conferencias EB de DEBRA International y los Grupos de trabajo de DEBRA, que se reúnen para tratar específicamente sobre: 1) cáncer de piel 2) ensayos clínicos 3) el Consejo asesor médico y científico (MSAP) y, próximamente, el Consejo asesor en investigación traslacional (TRAP). Aunque hasta hoy se han financiado proyectos por valor de 15 millones de euros, este tipo de investigación traslacional es más cara que la básica; necesitaríamos de 5 a 50 veces más financiación que la obtenida hasta ahora. Además, para las nuevas áreas de trabajo de ensayos clínicos, fabricación y distribución de nuevas terapias, DEBRA necesita el consejo de personas y organizaciones con experiencia en el desarrollo de nuevos tratamientos en investigación clínica, una mayor inversión, y nuevos acuerdos de colaboración con la industria. How to develop treatments for EB? Dr.Clare Robinson, research manager for DEBRA International, attended the Spanish national EB meeting in Madrid in October As you all know, DEBRAS mission is to work for a life free of pain. On a research level, the objective is to develop secure and efficient therapies, by supporting basic research which brings new concepts and ideas into possible new treatments. At the last research conference organised in Vienna in 2009, where 70 key EB researchers discussed the various possibilities of treatment, different therapies arose, such as gene therapy, fibroblast therapy, bone marrow transplants and ipsc therapy (pluripotent stem cells). DEBRA International is currently funding research into different possible therapies for EB, but the development of those therapies takes time and it is expensive (about 5-20 million euros). The research priorities are decided at the DEBRA International EB conferences as well as in the different DEBRA working groups, which get together to specifically discuss: 1) skin cancer, 2) clinical trials, 3) Medical and Scientific advisory panel, and 4) Translational research advisory panel. Even though about 15million euros have been invested in research to date, translational research is more expensive than basic research and we will need 5 to 50 times more funding than what has been obtained in the past. In addition, DEBRA will need advice from people and organizations with experience in the development of treatments through clinical research, more investment and new collaboration agreements with industry. We hope to find new therapies which will benefit the patient, have a minimum risk and which will be able to be produced at a reasonable price. Tratamiento con equivalentes de piel Resumen de la conferencia impartida por María José Escámez durante nuestro último Encuentro Nacional Durante el último Encuentro Nacional de DEBRA, la doctora María José Escámez, de la Unidad de Medicina Regenerativa del Ciemat-CIBER de Enfermedades Raras U714 liderada por la Dra. Del Rio, nos habló de los últimos avances en el Tratamiento con equivalentes de piel. Para los que no pudisteis asistir, aquí os ofrecemos un resumen de los puntos más interesantes de su intervención. Las terapias actualmente disponibles para tratar la epidermólisis bullosa son de carácter preventivo y sintomático, y consisten fundamentalmente en el tratamiento de las heridas mediante el uso de apósitos no adhesivos, frecuentemente de silicona o hidrocoloides. Dado que la intervención médica precoz parece determinar no sólo la calidad, sino también la esperanza de vida de los pacientes con EB, el valor pronóstico que añade el diagnóstico genético está cobrando cada vez más relevancia. La realización de estos análisis en nuestro país es ya una realidad, y los resultados obtenidos no solamente se están trasladando efectivamente a los pacientes, sino que además han permitido profundizar en el conocimiento de las bases subyacentes a esta enfermedad. Gracias en parte a estudios de este tipo la comunidad científica está desarrollando diversas estrategias, la mayoría aún en fase experimental, con el propósito de proporcionar soluciones terapéuticas para los pacientes con EB. En el ámbito de la ingeniería tisular, los escasos ensayos clínicos basados en el trasplante cutáneo han resultado más o menos beneficiosos en el tratamiento de la EB. La estrategia terapéutica se fundamenta en el trasplante de sustitutos de piel generados por ingeniería tisular a partir de células madre epidérmicas adultas del mismo paciente y fibroblastos cutáneos de un donante. Se espera que los resultados de este estudio arrojen luz sobre la efectividad de esta estrategia y, en general, sobre otras basadas en el empleo de la ingeniería tisular. Sustitutos cutáneos para la regeneración cutánea permanente La célula madre epidérmica es la responsable de la renovación continua del epitelio y, junto a la hematopoyética, es probablemente una de las más estudiadas. Históricamente la epidermis ha sido uno de los primeros tejidos en generarse en el laboratorio, atendiendo a la necesidad de suministrar cobertura en caso de quemaduras extensas y profundas. Con el tiempo, y gracias a los avances de la ingeniería tisular, las láminas, en principio 15

16 16 únicamente constituidas por una capa de epitelio, se han suplantado por verdaderos sustitutos cutáneos. El potencial regenerativo de estos sustitutos ha sido probado a nivel pre-clínico y clínico, por lo que podría ser también beneficioso para el tratamiento de la EB y en particular de las formas distróficas (EBD), que suelen ser las más agresivas. Tratamiento de la EB mediante el alo-trasplante de sustitutos cutáneos histocompatibles La hipótesis de partida es que el trasplante de sustitutos cutáneos formados por células de un donante familiar sano histocompatible (HLA idéntico) podría ser tolerado por el paciente con EB, como en el caso de los trasplantes hematológicos, y corregir la enfermedad en la zona trasplantada de forma permanente gracias al injerto de las células madre epidérmicas del donante. El haplotipo HLA se hereda de forma co-dominante y la probabilidad de tener un hermano HLAidéntico es del 25%, porcentaje que aumenta en familias consanguíneas. Hasta la fecha hemos identificado un total de 5 pacientes con donante HLA idéntico de un total de los 85 afectos estudiados. Siguiendo este protocolo, el 10 de julio de 2008 se realizó el trasplante HLA-idéntico en un paciente con EBDR por el Dr. Mir-Mir en Barcelona. Hasta el momento la piel regenerada en el sitio donante es estable y expresa cantidades detectables de colágeno VII preservando la adhesión dermo-epidérmica. Estos resultados, aunque muy preliminares, son alentadores. Tratamiento de la EB mediante el auto-trasplante de células madre epidérmicas naturalmente revertidas Gracias a un proceso de terapia génica natural conocido como mosaicismo de reversión, el autotrasplante se contempla como una alternativa para los pacientes con EB. El proceso consiste en la ocurrencia de una segunda mutación en el ADN de las células de ciertas zonas de la piel de los pacientes con EB que revierte o corrige (total o parcialmente) el defecto provocado por la primera mutación causante de la enfermedad. Hemos identificado un total de tres pacientes en los que la persistencia de un parche de piel revertido a largo plazo (más de 3 años) sugiere que la reversión ocurrió a nivel de células madre epidérmicas. Por tanto, nuestra hipótesis plantea que usar sustitutos cutáneos autólogos generados a partir de células aisladas de una biopsia de la zona revertida ofrece la posibilidad de realizar una terapia génica natural, corrigiendo la enfermedad de forma permanente (expresión de colágeno VII) gracias al injerto de las células madre epidérmicas revertidas. Por ahora hemos realizado el estudio preclínico generando ratones portadores de piel revertida procedente de un único paciente. Sin embargo, los resultados indicaron que es necesario seguir investigando para conseguir el enriquecimiento de las células madre revertidas. Conclusiones El avance en el conocimiento molecular y biológico de la EB, así como su tratamiento, es lento. Los resultados deben tomarse con cautela para sentar bases de trabajo sólidas y realistas. La plataforma de diagnóstico e investigación recientemente implementada en España por la U714 del CIEMAT-CIBE- RER permite estudiar los mecanismos patológicos de la EB, diseñar nuevos proyectos de investigación para ampliar el conocimiento, y desarrollar estrategias terapéuticas potenciales, con el fin último de trasladar los resultados obtenidos a la práctica clínica. El valor pronóstico de estos estudios está adquiriendo cada vez más relevancia. Además, pretendemos, siempre en colaboración con la Asociación de Pacientes y un equipo de médicos especialistas, organizar consultas multidisciplinares periódicas. La doctora María José Escamez durante su intervención. Treatment with skin equivalents The present therapies available for EB are, at the moment, only based on prevention and alleviating symptoms. These therapies consist in treating wounds with non-adhesive dressings. Minimising external factors which prevent wounds from healing properly, such as controlling possible infections, is an essential part of prevention. A multi-disciplinary approach to EB is what is needed in order to minimise the symptoms of the condition and improve patients quality of life, and for this reason, the first EB day was organised and celebrated last year. 8 patients were seen by a team of professionals of many different disciplines such as dermatologists, surgeons, dentists, physiotherapists, nutritionists, etc. This year, the second EB day took place on the 13th and 14th of December. Since an early medical intervention is closely related to both quality of life as well as life expectancy, having a molecular diagnosis of the type of EB of each patient, with its related prognosis, is becoming more and more important. This diagnosis is currently being done in Spain and includes genetic counselling for those couples who have a high risk of transmitting the condition to a second child. In addition, the diagnosis is providing vital information on the underlying causes of the condition. Thanks to these findings, researchers are now developing treatments, still in preliminary phases, which will provide therapeutic solutions to the condition. Within the tissue engineering techniques, there have been a few developed to create skin equivalents for people with EB, including equivalents made up of skin from the patient and skin from a donor. These equivalents are expected to be able to produce, in the right quantity and quality, the bonding protein which is missing in the patients skin and these equivalents should, ideally, attach to the patients skin permanently. In order to create such an equivalent, a great deal of work and research is being undertaken by the CIEMAT, a government funding entity, but this type of research takes time because it is utterly important to know, in depth, all of the underlying mechanisms that cause the condition.

17 Documento especial PROTOCOLO DE MANEJO PERIOPERATORIO PARA ANESTESIA EN PACIENTES CON EPIDERMÓLISIS BULLOSA Este manual práctico para uso de profesionales ha sido elaborado para DEBRA por los siguientes autores: EQUIPO EPIDERMÓLISIS BULLOSA SERVICIO DE ANESTESIOLOGÍA y CIRUGÍA PLÁSTICA HOSPITAL UNIVERSITARIO VALLE DE HEBRÓN Dra. Trini Trull-Adjunta Servicio de Anestesiología Materno-Infantil Dr. Plinio Sierra-Adjunto Servicio de Anestesiología Materno-Infantil Dra. Montse Pascual-Adjunta Servicio de Anestesiología Materno-Infantil Dra. Núria Montferrer-Jefa Servicio de Anestesiología Materno-Infantil Dra. Elena Arana servicio de C. Plástica Materno-Infantil y Hospital General

18 Introducción Las epidermólisis ampollosas son una serie heterogénea de afecciones genéticas cuyo rasgo común es la facilidad de formación de ampollas al más mínimo roce o sin roce aparente. Histológicamente se clasifican en tres grupos, en función de la zona de formación de la ampolla. Existen por lo menos 23 enfermedades feno y genotípicamente diferentes dentro de la EB; la clasificación actual se basa según microscopia electrónica en el nivel ultra estructural en el cual se forma la ampolla. El diagnóstico de las EB se realiza en base a aspectos clínicos, histopatológicos, biopatológicos y genéticos. También se deben contemplar las diferentes pruebas, disponibles hoy día, para un diagnóstico prenatal de la enfermedad. Descripción de la epidermólisis bullosa Realizamos una descripción de los grupos y subgrupos de la enfermedad para conocer el pronóstico, el lugar más frecuente de afectación de cada uno de estos grupos y qué tipos de alteraciones son características de cada uno de ellos. Todo ello nos ayudará al recibir al niño y visitarlo en el preoperatorio, a dirigir la visita y preparar de modo más adecuado su manejo anestésico. Se distinguen tres grupos mayores de epidermólisis bullosa: EB epidermolíticas o simples (EBS), EB de la unión o junturales (EBJ) y EB dermolíticas o distróficas (EBD). En cada uno de estos tres tipos se agrupan diversas patologías dependiendo de la clínica y de la forma de transmisión. EB epidermolíticas o simples (EBS) El nexo de unión de todas las variantes que se incluyen en el grupo de epidermólisis bullosas simples es la presencia histopatológica de una ampolla a nivel intraepidérmico, por encima de la capa basal. En líneas generales, el pronóstico de la EBS es bueno, con evolución hacia la mejoría aunque, debido a la frecuente presencia de hiperqueratosis palmoplantar, la marcha es dolorosa y dificulta el aprendizaje. Las epidermólisis bullosas simples se dividen en varios grupos: epidermólisis bullosa simple de manos y pies tipo Weber-Cockayne; epidermólisis bullosa simple generalizada tipo Koebner; epidermólisis bullosa simple herpetiforme tipo Dowling-Meara; epidermólisis bullosa simple con pigmentación moteada; epidermólisis bullosa simple con distrofia muscular; y epidermólisis bullosa simple superficial. Otras presentaciones de epidermólisis bullosas simples más raras son: *Síndrome de Tallin. Las lesiones afectan a las manos y a los pies, y se asocia a distrofia ungueal, alopecia e hipodontia o anodontia. *EBS de Orna. Se manifiesta mediante ampollas palmoplantares. *EBS de Mendes da Costa. Clínicamente muestra ampollas en las extremidades que cicatrizan con atrofia e hiperpigmentación. No hay afectación de mucosas. EB de la unión o junturales (EBJ) Las ampollas se localizan en el interior de la membrana basal, a nivel de la lámina lúcida. Existen también diferentes tipos: EBJ inversa. Se observa la presencia de lesiones bullosas y erosionadas en pliegues cutáneos. Uñas distróficas y alteraciones dentarias. EBJ acral. Se observan lesiones en extremidades, afectación de las mucosas nasal y oral, así como uñas y dientes alterados. EBJ de aparición tardía. Afecta a codos, rodillas y extremidades en general. Comienza a manifestarse en la infancia. Se observan lesiones de mucosas oral, nasal y posible hipoacusia. EBJ generalizada letal tipo Herlitz. Se debe a una ausencia de la proteína laminina 5. Aparecen, desde el nacimiento, ampollas y erosiones generalizadas con afectación de mucosas, laringe, tracto digestivo y vías urinarias. El pronóstico es muy malo, produciéndose la muerte, en semanas o meses, en el 90% de casos, debido a sepsis y anemias intensas. La afectación laríngea empeora aún más el pronóstico. El 10% de los niños que sobreviven presenta un importante retraso en el crecimiento y muestra cicatrices atróficas, vegetantes y granulomatosas alrededor de la nariz y de la boca, aunque también pueden afectarse las conjuntivas y la laringe. En ocasiones se produce la caída intraútero de las uñas, dando un aspecto muy típico a los dedos de los recién nacidos que permite el diagnóstico de la enfermedad. También puede haber alteraciones dentarias y alopecia cicatricial. EBJ generalizada no Herlitz. Se debe a una alteración del gen de la BP180 (colágeno XVII). Se presenta como ampollas generalizadas desde el nacimiento que mejoran con la edad, dejando lesiones residuales de atrofia y pigmentación. Se observa una afectación importante de mucosas, incluyendo la anal, bucal, conjuntival y nasal. Aunque es raro, puede haber estenosis laríngea o esofágica. Los dientes presentan anomalías del esmalte y caries, las uñas pueden estar ausentes y observarse alopecia a partir de los 10 años de edad. EBJ con atresia pilórica. Es un cuadro similar a la epidermólisis bullosa juntural generalizada tipo Herlitz, que además presenta atresia pilórica. El pronóstico es sombrío debido a sobreinfecciones y complicaciones viscerales. El pronóstico de las epidermólisis bullosas junturales es diverso: la forma de Herlitz y la forma con atresia pilórica tienen un pronóstico muy malo, ocasionando la muerte a las pocas semanas de vida. En el resto de las formas, el pronóstico es considerablemente mejor, aunque se requerirán esmerados cuidados cutáneos y tratamientos multidisciplinares.

19 Documento especial EB dermolíticas o distróficas (EBD) La característica común de este grupo de epidermólisis bullosas es la localización de las ampollas a nivel subepidérmico, por debajo de la membrana basal. Se dividen en los siguientes tipos: EBD localizadas. Se observan quistes de milium y alopecia, así como afectación de la mucosa oral y esofágica y alteraciones dentales. EBD recesiva de Hallopeau-Siemens. Es la forma más grave de todas las epidermólisis bullosas distróficas, debido a la extrema fragilidad cutánea. Desde el nacimiento aparecen lesiones bullosas generalizadas, más intensas en los sitios de roce, que pueden ser hemorrágicas; cicatrizan de forma distrófica; se observa la presencia de quistes de milium. La cicatrización continua a nivel de las extremidades motiva la formación de contracturas y sindactilias que, posteriormente, por continua sobreinfección, se traducen en la pérdida de las falanges, motivando auténticos muñones. Pueden desarrollar carcinomas espinocelulares invasivos y muerte de los pacientes entre la cuarta y la quinta década de vida. La mucosa bucal está muy afectada, dando lugar a microstomía y anquiloglosia. También se afectan las mucosas esofágicas y anales, motivando estenosis con importante patología intestinal. Asimismo está afectada la mucosa conjuntival, dando lugar a conjuntivitis, queratitis y úlceras corneales. Debido a las dificultades alimenticias y al enorme gasto protéico que presentan estos pacientes, aparecen intensas anemias ferropénicas que conducen a un retraso del crecimiento, por lo que la realización de una gastrostomía facilita la ingestión de proteínas y vitaminas, mejorando en parte la sintomatología. Además, el síndrome inflamatorio crónico puede desencadenar una amiloidosis con afectación renal severa. EBD recesiva de no Hallopeau-Siemens. Se observa un cuadro cutáneo similar al anterior, pero sin contracturas ni sindactilias. Tampoco hay afectación de mucosas ni retraso en el crecimiento. EBD dominante. Las ampollas se localizan fundamentalmente en las zonas de mayor roce y traumatismos (manos, codos, rodillas) y no se produce sindactilia. La afectación de mucosas es muy infrecuente. EBD transitoria del recién nacido. Se caracteriza por la presentación de ampollas subepidérmicas desde el nacimiento, que se localizan en las áreas de roce y cicatrizan a los pocos meses o años. El pronóstico de las epidermólisis bullosas distróficas depende del tipo. En las formas de Hallopeau-Siemens, el pronóstico es malo, ya que las diferentes complicaciones pueden conducir a la muerte. Complicaciones de la epidermólisis Complicaciones de las EBS Las complicaciones suelen ser las más leves. Las ampollas se resuelven habitualmente sin cicatriz, y no se afectan mucosas, dientes y uñas. Las complicaciones vienen derivadas de la localización anatómica. Las palmas y plantas son las más afectadas, con la formación de ampollas serohemáticas que, aunque normalmente no dejan cicatriz, cuando aparecen muy precozmente pueden dejar cicatrices atróficas residuales. La sobreinfección bacteriana de las ampollas es la principal complicación en estos pacientes. También es frecuente la coexistencia de hiperhidrosis, factor predisponente a la formación de nuevas lesiones bullosas. Complicaciones de las EBJ En este grupo se encuentran formas graves (letales) como la EBJ tipo Herlitz, que conduce a la muerte en pocos meses, generalmente por infecciones respiratorias y septicemia. La principal complicación cutánea es la formación de un tejido de granulación desfigurante a nivel facial, sin tendencia a la formación de cicatrices, pero que suele resolverse con atrofia. La afectación de la piel de la región periungueal conduce en pocas semanas a la aparición de dedos en palillo de tambor y pérdida de la uña. Otras formas junturales (EBJ no Herlitz) pueden conducir a alopecia universal, distrofia ungueal y grandes áreas de cicatrices atróficas. Se ha descrito asimismo el desarrollo de carcinoma epidermoide sobre lesiones atróficas residuales. Complicaciones de las EBD El primer grupo en este apartado son las complicaciones de las EBD recesivas. Como se ha mencionado, son las formas más graves de EBD y de todas las EB en general, sólo superadas por la EBU letal. Su mortalidad es considerable, de hasta un 40%. La gravedad de la clínica cutánea, y por lo tanto, de las complicaciones, depende del grado de la mutación causante de la enfermedad. Las ampollas aparecen en las áreas de mayor roce (manos, pies...), incluso de forma espontánea. Son lesiones hemorrágicas, costrosas y que se sobreinfectan frecuentemente. El prurito es constante, lo que favorece el rascado y la consiguiente aparición de nuevas ampollas, junto con la sobreinfección de las mismas. La afectación de las mucosas es constante y grave. Pueden aparecer sinequias, adherencias, y sobreinfección secundaria. Las lesiones bullosas se resuelven formando cicatrices hipertróficas y atróficas y quistes de milium. Las sindactilias de manos y pies son la norma, y conducen a un grado de impotencia funcional extrema y deformidades estéticas muy difíciles de tolerar. También se asocian trastornos de la deambulación. Con todo, la complicación más temible y grave es la aparición de un carcinoma epidermoide sobre lesiones ulcerosas antiguas y de evolución tórpida. En estos casos es preciso prever esta complicación, identificarla e intentar hacer un diagnóstico precoz para instaurar el tratamiento adecuado. Se ha descrito una mayor incidencia de nevus displásico y melanoma en estos pacientes, por lo

20 que se deben vigilar y estudiar las lesiones pigmentarias que presenten. Las complicaciones de las EBD dominantes Son las formas más leves de este grupo y no suelen presentar complicaciones específicas, sólo las derivadas de la cicatrización y reparación de las ampollas. Otras complicaciones de la epidermólisis bullosa Existen otras complicaciones de la epidermólisis bullosa, como las complicaciones gastrointestinales/nutricionales, que pueden dividirse en varios grupos: la complicación más importante es la malnutrición energético-protéica, que está en relación directa con el grado de afectación de la EB. Es producto de una inadecuación entre el aporte de nutrientes y el gasto de los mismos. Otra complicación es la disminución de la ingesta, que se debe fundamentalmente a úlceras bucales, restricción de la apertura de la boca o microstomía: secundaria a la cicatrización de las ampollas labiales y a la fibrosis sinequiante de las ampollas retrocomisurales y de los fondos vestibulares de la boca. También se incluyen en este grupo la anquiloglosia, que dificulta la protrusión de la lengua, la deglución y la fonación, principalmente en la EBD severa; las alteraciones dentales, presentes principalmente en la EB severa (EBJ y EBD), con un excesivo número de caries y sus complicaciones infecciosas y dolorosas, quedando muy limitada la masticación. La patología esofágica es muy frecuente en estos pacientes y consiste en: disfagia (que puede existir sin alteraciones orgánicas de estenosis), expulsión de moldes esofágicos (por retención de restos y detritus), estenosis esofágica (secundaria a la cicatrización de las heridas) y membranas esofágicas (poco frecuente. Se localizan a nivel cricofaríngeo y se asocian a la expulsión de moldes esofágicos). Igualmente se dan en este grupo el aumento de las pérdidas por patología del tracto gastrointestinal (diarrea y fracaso intestinal, descrito en las formas letales) o por las lesiones de la piel. En caso de lesiones generalizadas y amplias, los pacientes presentan pérdidas de exudado serohemático, de muy difícil reposición. Posiblemente éstas sean las pérdidas más importantes en los pacientes con afectación generalizada. Por último, está el aumento del gasto energético por las lesiones cutáneas. Aparte de los factores mencionados, la osteoporosis puede estar en relación con el déficit de otros nutrientes (Vitamina B6) o con el nivel de citoquinas. En el déficit de micronutrientes es frecuente la objetivación de déficit de zinc y selenio, así como de vitaminas hidrosolubles. Complicaciones bucodentales En la epidermólisis bullosa simple (EBS), las lesiones localizadas en la boca aparecen como respuesta a traumas importantes, y se trata principalmente de ampollas pequeñas, menores de 1 cm. y poco numerosas. Estas lesiones se curan sin dejar secuelas atróficas ni sinequiantes. El riesgo de padecer caries dental y/o enfermedad periodontal no difiere del de la población general. En la epidermólisis bullosa juntural (EBJ) las lesiones bullosas aparecen en la boca ante pequeños traumatismos masticatorios y terapéuticos. Se trata de ampollas grandes, mayores de 1 cm., de contenido tanto seroso como hemorrágico, distribuídas por la mucosa oral sin localización específica, que se curan con la formación de atrofia mucosa. En la epidermólisis bullosa distrófica dominante (EBDD), las ampollas intraorales no son numerosas, aparecen ante traumatismos leves y curan mediante atrofia mucosa. Por ello, no es habitual observar lesiones fibrosocicatriciales como son la microstomía, la anquiloglosia y la pérdida de los fondos vestibulares, típicas de los casos distróficos recesivos, aunque son frecuentes los quistes de milium en la mucosa palatina. En la epidermólisis bullosa distrófica recesiva (EBDR) las ampollas intraorales son numerosas, aparecen con el mínimo traumatismo oral e/o incluso de forma espontánea. Se trata de ampollas grandes, mayores de 1 cm., serosas y/o hemorrágicas, con tendencia a extenderse si no se drenan precozmente. Siempre se encuentran ampollas en la mucosa oral de pacientes con EBDR, excepto en los subtipos con afectación localizada. La localización más frecuente es la mucosa lingual (con un 77%) y la menos frecuente, la mucosa yugal (con un 34%). Como consecuencia de la especial reparación de estas ampollas, se encontrarán secuelas fibróticas, atróficas y sinequiantes, responsables, en la EBDR generalizada, de microstomía y atrofia palatina en el 100% de los pacientes, obliteración de los fondos vestibulares y atrofia lingual en el 97% de los casos, anquiloglosia en el 91% de los casos; y quistes de milium sobre la mucosa del paladar duro en un 46% de casos. Otras complicaciones nutricionales La anemia ferropénica es una anemia por pérdidas hemáticas en la superficie corporal. La disminución de la transferrina por malnutrición y la presencia de una respuesta inflamatoria sistémica dificultan la respuesta a la ferroterapia. Osteoporosis: en los casos de mayor afectación se ha descrito una masa ósea inferior a los controles y en ocasiones se ha objetivado una disminución de los niveles de 25-OH calciferol; sin embargo, puede estar en relación en relación con la actividad física disminuida en estos pacientes.

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