Clasificación de los síndromes neuropáticos periféricos:

Transcripción

1 40.NEUROPATÍAS Mª JOSÉ Misa Agustiño, Ana María Antelo Pose y Bibiana Villamayor Blanco. CompleXo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela. Neuropatías La neuropatía periférica es una alteración del sistema nervioso periférico. Clasificación de los síndromes neuropáticos periféricos: Síndromes neuropáticos periféricos 1. Polineuriopatías agudas-subagudas generalizadas Síndrome neuropático agudo axonal sensitivo-motor 1.A. s Alcohol/nutricional Toxinas (metales) Síndrome de Guillain-Barré Síndrome neuropático agudo axonal motor 1.B. Predominio motor Porfiria Difteria Toxinas ( dapsona, vincristina ) Paraneoplásico/autoinmune Toxicidad por vitamina B6 1.C. Sensitivas Toxinas (cisplatino) Virus de inmunodeficiencia humano 2. Polineuropatías crónicas simétricas generalizadas Diabetes Uremia 2.A. s Alcohol/nutricional Disproteinemias Enfermedades del tejido conectivo Polineuroradiculopatía desmielinizante inflamatoria crónica Disproteinemias 2.B. Predominio motor Hipotiroidismo Toxinas (amiodarona, metales, tacrólimus ) Paraneoplásico/autoinmune Toxicidad por vitamina B6 2.C. Sensitivas Déficit de vitamina E Síndrome de Sjögren. 3. Polineuropatías sensitivo-motoras generalizadas simétricas hereditarias Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth tipos 1,2,3 y X Amiloidosis familiar Parálisis por predisposición hereditaria a la presión (focal y simétrica) 4. Polineuropatía sensitivo-motora asimétrica generalizada Vasculitis Diabetes Sarcoidosis Enfermedad de Lyme 505

2 5. Mononeuropatías Neuropatías por compresión y atrapamiento Vasculitis Diabetes 6. Neuropatías autonómica y polineuropatías con características autonómicas importantes Pandisautonomía aguda (paraneoplásico e idiopático) Síndrome de Gillain-Barre 6.A. Aguda Porfiria Botulismo Toxinas (amiodarona, vincristina, cisplatino, metales ) Diabetes Pandisautonomía crónica (paraneoplásico e idiomático) 6.B.Crónica Amiloidosis Síndrome de Riley-Day Qué drogas pueden inducir polineuropatías? Drogas que pueden inducir polineuropatías Drogas Manifestaciones clínicas de polineuropatía ANTIBIÓTICOS Cloranfenicol Sensitivas y neuropatía óptica Cloroquina Sensitiva Dapsona Motora Didanosina Sensitiva Etambutol Etionamida Sensitiva Isoniacida Sensitiva (déficit de vitamina B6) Metronidazol Sensitiva Nitrofurantoina Zalcitabina Sensitiva QUIMIOTERAPIA Cisplatino, ototoxicidad Citarabina Sensitiva Docetaxel Paclitaxel Procarbacina Vinblastina Vincristina CARDIOVASCULAR Amiodarona, ototoxicidad Captopril Enalapril Flecainida Sensitiva Hidralacina Sensitiva (Déficit de vitamina B6) 506

3 Alopurinol Colchicina Oro Indometacina Disulfiran Interferón alfa Litio Lovastatina Fenitoina Piridoxina Simvastatina Drogas Drogas que pueden inducir polineuropatías Manifestaciones clínicas de polineuropatía REUMATOLÓGICOS Sensitiva MISCELÁNEA Sensitiva Sensitivo Qué tóxicos medioambientales e industriales causan polineuropatías? Tóxico Acrilamida Alilclorida Arsénico Carbon disulfida Esteres organofosoforados Hexacarbonos Mercurio Óxido de etileno Plomo Talio característica clínica de polineuropatías, ataxia Sensitiva, autonómica (colinérgica), predominio motor, ataxia, predominio motor Cómo se clasifican las polineuropatías hereditarias? POLINEUROPATIAS HEREDITARIAS ENFERMEDAD HERENCIA CLÍNICA PATOLOGÍA CMT tipo 1 AD Común, inicio infancia, S/M D CMT tipo 2 AD Rara, inicio más tardio que el tipo 1, S/M A CMT tipo 3 ( Enfermedad AD Rara, inicio infantil, S/M severa D de Dejerine-Sotas) CMT ligado a X XR Segunda más común, inicio temprano, S/M más severa D NHPP AD Inicio variable, neuropatía compresiva, S/M D Amiloidosis familiar AD Inicio variable, autonómica y S/M A Enfermedad de Refsum AR Inicio variable, ataxia, retinitis pigmentosa D Enfermedad de Tangier AR Muy rara, inicio variable, esplenomegalia, amígdalas naranjas A Enfermedad de Fabry XR Inicio en la infancia, NFP A 507

4 CMT= Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth. AD= Autosómica Dominante AR= Autosómica Recesiva NHPP= Neuropatía hereditaria con parálisis sensible a la presión. XR= Recesiva ligada a X A= Axonal D= Desmielinizante S/M= NFP= Neuropatia de fibra pequeña. Qué son las neuropatías de fibra pequeña? Las Neuropatías de fibra pequeña son un grupo heterogéneo de enfermedades con afectación predominantemente de axones amielínicos, o mielínicos de bajo calibre. Se caracterizan por: trastornos de la sensibilidad dolorosa y térmica, y disfunción autonómica. La fuerza muscular está conservada. Los reflejos osteotendinosos pueden estar conservados (Stewart JD 1993). Que patologías pueden presentar neuropatía de fibra pequeña? l Diabetes mellitus l Alcohol/deficiencia nutricional l Amiloidosis (primaria y familiar) l Drogas/Tóxicos: Cisplatino Disulfiran Isoniacida Metales (Oro, arsénico, talio) Metronidazol l Cirrosis biliar primaria l Hipotiroidismo l Hereditarias: Neuropatía hereditaria sensitiva y autonómica tipos I, III y IV Enfermedad de Fabry Enfermedad de Tangier l Síndrome de Sjögren l VIH l Hiperlipidemia l Gammapatía monoclonal de significación incierta l Idiopática 508

5 Qué es el diagnóstico diferencial de las neuropatías por su curso clínico? Diagnóstico diferencial de las neuropatías por su curso clínico. Inicio Agudo (dentro de días) Síndrome de Guillain-Barré Porfiria aguda intermitente Inicio Subagudo (de semanas a meses) Exposición mantenida a agentes tóxicos/ medicamentos Deficiencia nutricional persistente Inicio insidioso/curso crónico Neuropatía hereditaria sensitivo-motora Neuropatía sensitiva con herencia dominante Polineuropatía de enfermo Estado metabólico anormal CIDP VIH/SIDA crítico Neuropatía diftérica Síndrome paraneoplásico Tóxicos Toxicidad por Talio CIDP Porfiria Recidivante/curso remitente Síndrome de Guillain-Barré CIDP CIDP= acrónimo inglés de polineurorradiculopatía desmielinizante inflamatoria crónica. SIDA= Síndrome de inmunodeficiencia adquirida. Qué es la clasificación de los hallazgos neurofisiológica en la neuropatía periférica? Clasificación neurofisiológica de la neuropatías generalizadas FISIOPATOLOGÍA AGUDA/SUBAGUDA CRÓNICA SGB Difteria CIDP NMM DESMIELINIZANTE Charcot-Marie-Tooth Ia con vincristina. NHPP Tóxico (arsénico) IgM OSM CMT (formas desmielinizantes) SGB (formas axonales) Porfiria SNS Toxinas Quimioterapia CMT (formas axonales) Paraneoplásico SNS NHS AXONAL Toxinas SIDA (tardío) Vasculitis (tardío) Tóxicos/uremia Amiloidosis MIXTA Diabetes CIDP Diabetes CIDP Algunos tóxicos SGB= Síndrome de Guillain-Barré. CMT= Charcot-Marie-Tooth. SNS= Síndrome de neuropatía subaguda, bien autoinmune o paraneoplásica. CIDP= Acrónimo inglés de polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica. NMM= Neuropatía motora multifocal. NHPP= Neuropatía hereditaria con parálisis sensible a la presión. IgM= proteina monoclonal IgM en sangre OSM=acrónimo inglés de mieloma osteoesclerótico NHS= Neuropatía hereditaria sensitiva. SIDA= Síndrome de inmunodeficiencia adquirida. 509

6 Qué son los parámetros electromiográficos de degeneración desmielinizante y axonal? Parámetros electromiográficos de degeneración desmielinizante y axonal FISIOPATOLOGÍA Latencia distal Velocidad de conducción Amplitud Latencia de la onda F EMG con aguja DESMIELINIZANTE Aumento de latencia distal Disminuida Normal o ligeramente disminuida Prolongada Cambios agudos variables AXONAL Normal o ligeramente prolongada Normal o ligeramente disminuida Disminuida <50%del LIN No aumento Marcada actividad y cambios distales de denervación EMG= Electromiograma. LIN= límite inferior normal para un nervio. Qué test diagnósticos podemos solicitar para la neuropatía periférica idiopática? Pruebas diagnósticas para las neuropatías periféricas 1. Pruebas rutinarias; en casi todos los pacientes además de las pruebas electrofisiológicas: electromiografía y electroneurografía: l Recuento de células sanguíneas. l Tasa de sedimentación l Bioquímica: glucemia, BUN, calcio, fósforo, albúmina, transaminasas, electrolitos, estudio lipídico. l Hemoglobina glicosilada (A1C) si diabetes o intolerancia a la glucosa. l Tirotropina, vitamina B12, ácido fólico, niveles de inmunoglobulinas. l Electroforesis de proteínas séricas. l Rx de tórax. 2. Pruebas selectivas; en pacientes seleccionados; si aun no hay diagnóstico l Orina de 24 horas para metales pesados si tiene historia de exposición. l Niveles de porfirinas si cuadro de ataque. l Electroforesis de proteínas en orina y electroforesis de inmunofijación para cadenas ligeras libres en casos seleccionados. l Tests inmunológicos y genéticos especiales en casos especificos. l VDRL, enfermedad de Lyme, virus del Nilo Oeste y títulos VIH. l Biopsia de piel, tejido grasoy/o rectal si se sospecha amiloide. l Test de tolerancia a la glucosa de 2 horas l Líquido céfaloraquídeo si se sospecha S. de Guillain-Barré, polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, infiltración maligna o posible infección l Radiología esquelética para el estudio de posible mieloma osteoesclerótico 3. En caso de que todas las pruebas anteriores sean negativas hay que considerar la biopsia del nervio. 510

7 Qué terapias farmacológicas hay disponibles para el dolor neuropático (DN)? Terapia farmacológica para el DN 1. Antidepresivos Fármaco Dosis diaria/rango Comentarios Amitriptilina mg Sedación, efectos anticolinérgicos, ganancia de peso, arritmias Duloxetina 60 mg Náuseas, somnolencia, mareos, estreñimiento y fatiga. Nortriptilina mg Similar a amitriptilina pero menos sedación Imipramina mg Similar a amitriptilina pero menos sedación Desimipramina mg Similar a amitriptilina pero menos sedación Venlafaxina mg Astenia, sensación de nausea, disfunción sexual FÁRMACOS EN EL MERCADO ESPAÑOL QUE CONTIENE ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS DE USO HABITUAL COMO ANALGÉSICOS Amitriptilina Clomipramina Dosulepina Imipramina Nortiptilina Deprelio (cápsulas de 25 mg) Tryptizol (comprimidos recubiertos de 10, 25, 50, 75 mg) Anafranil (grageas de 10 y 25 mg; comp laqueados de 75 mg; ampollas de 25 mg/2ml) Prothiaden (grageas de 75 mg) Tofranil (grageas de 10, 25 y 50 mg) Tofranil pamoato (cápsulas de 75 y 150 mg) Norfenazín (comprimidos de 10 y 25 mg) Paxtibi (comprimidos de 25 mg) FÁRMACOS EN EL MERCADO ESPAÑOL QUE CONTIENEN ANTIDEPRESIVOS ISRS Y OTROS NO TRICÍCLICOS DE USO HABITUAL COMO ANALGÉSICOS Duloxetin Fluoxetina Existen 45 especialidades farmacéuticas que contienen fluoxetina, de las cuales 37 son genéricas con mínimas diferencias de presentación entre ellas (cápsulas de 20 mg, soluciones de 20 mg/dl). Sólo se citan las que tienen nombre comercial Maprotilina Mianserina Venlafaxina Existen 7 especialidades farmacéuticas que contienen venlafaxina, de las cuales 5 son genéricas con mínimas diferencias de presentación entre ellas (comprimidos de 37,5; 50, 75 y 120 mg). Sólo se citan las que tienen nombre comercial Cymbalta (cápsulas gastrorresistentes de 30 y 60 mg) Adofen (cápsulas de 20 mg, comprimidos dispersables de 20 mg) Prozac (cápsulas de 20 mg, comprimidos dispersables de 20 mg, solución de 20 mg/5ml) Ludiomil (comprimidos de 10, 25, 75 mg) Lantanon (comprimidos recubiertos de 10 y 30 mg) Dobupal (comprimidos de 37,5; 50 y 75 mg; cápsulas retard de 75 y 150 mg) Vandral (comprimidos de 37,5; 50 y 75 mg; cápsulas retard de 75 y 150 mg) 511

8 2. Antiepilépticos Fármaco Dosis diaria/rango Comentarios Pregabalina mg Cansancio, mareos, dolor de cabeza,sequedad en la boca, náuseas, vómitos, estreñimiento Gabapentina mg Sedación, mareo Carbamacepina mg Sedación, mareo, nauseas, supresión de médula ósea Oxcarbacepina mg Fatiga, nausea, mareo, leucopenia Lamotrigina mg Rash grave, mareo, nausea, sedación Topiramato mg Sedación, perdida de peso, nefrolitiasis, miopía, glaucoma de ángulo estrecho 3.Miscelánea Fármaco Dosis diaria/rango Comentarios Tramadol mg Mareo, nausea, estreñimiento Otros analgésicos opioides (morfina, oxicodona, fentanilo ) Estreñimiento, nausea, retención urinaria, confusión, sedación y depresión respiratoria Lidocaina tópica Capsaicina 0.75% Eritema, quemazón Los antidepresivos y los anticonvulsionantes constituyen la piedra angular del tratamiento del DN. Es necesario realizar estudios que utilicen combinaciones de medicamentos que, eventualmente, demuestren mejores resultados en el tratamiento del DN. Neuropatía diabética Los pacientes con diabetes mellitus (DM) están en riesgo de sufrir neuropatía periférica? Las neuropatías periféricas han sido descritas en paciente con diabetes primaria y secundaria a diversas causas, esto sugiere un mecanismo etiológico común basado en la hiperglucemia crónica. Las neuropatías se caracterizan por una pérdida progresiva de fibras nerviosas que pueden ser valoradas por pruebas no invasivas por múltiples test de función nerviosa, incluyendo test electrofisiológicos, test de cuantificación sensitiva y test de función autonómica. Se han demostrado numerosos cambios patológicos tanto en fibras mielinizadas con en amielínicas, aunque los cambios en las células de Schwann podrían ser el cambio patológico principal. Clasificación de la neuropatía diabética y estadiaje I. Neuropatía subclínica a. Tests electrodiagnósticos anormales. i. Velocidad de conducción nerviosa disminuida. ii. Potenciales de acción nerviosa de amplitud disminuida. 512

9 b. Examen neurológico anormal. i. Test de sensibilidad táctil y vibratoria. ii. Test de sensibilidad térmica. iii. Otros. c. Test de función autonómica anormal. II. Neuropatía clínica i. Reflejos cardiovasculares anormales. ii. Reflejos cardiovasculares alterados. iii. Respuesta bioquímica anormal a la hipoglucemia. a. Neuropatía somática difusa. i. Polineuropatía sensitivomotora o sensitivomotora distal simétrica: 1. Neuropatía principalmente de fibra pequeña. 2. Neuropatía principalmente de fibra grande. 3. Mixta. b. Neuropatía autonómica i. Neuropatía autonómica cardiovascular. ii. Función pupilar anormal. iii. Neuropatía autonómica gastrointestinal: Gastroparesia. Estreñimiento. Diarrea. Incontinencia anorectal. iv. Neuropatía autonómica genitourinaria: Disfunción vesical. Disfunción sexual. c. Neuropatía focal. i. Mononeuropatía. ii. Mononeuroptía múltiple. iii. Amiotrofia. Prevalencia de la diabetes mellitus (DM) Aunque con discrepancias en la literatura, se estima un prevalencia de distintas formas de neuropatía periférica entre 10-65% de los pacientes con diabetes. Se estima que presentan neuropatía un 7.5 % de pacientes en el momento del diagnóstico.en España la prevalencia está próxima al 15% en DM tipo 2. Curso clínico de la polineuropatía (PN) en la DM Típicamente en la DM tipo 1 la PN aparece muchos años después de presentar hiperglucemias crónicas. Por lo contrario en la DM tipo 2 aparece tras unos cuantos años de mal control de la glucemia. En ocasiones el diagnóstico de PN se realiza en el mismo momento del diagnóstico de la DM tipo

10 Síntomas sensitivos que pueden presentar pacientes con neuropatía diabética Los síntomas sensitivos pueden ser negativos o positivos, difusos o focales. Síntomas sensitivos negativos, que hacen referencia a la pérdida o disminución de sensibilidad al tacto, dolor, temperatura, vibración o propiocepción, como: entumecimiento o acorchamiento, sensación de llevar guantes o caminar sobre zancos, pérdida de equilibrio (sobre todo con los ojos cerrados), insensibilidad a heridas. Síntomas sensitivos positivos son: parestesias, disestesias (quemazón), dolor punzante, calambres. Síntomas motores que pueden presentar pacientes con neuropatía diabética Los síntoma motores pueden causar debilidad proximal, distal o focal. Los síntomas motores incluyen la pérdida de coordinación fina de la mano. La debilidad proximal incluye dificultad para el manejo de escaleras, dificultad para levantarse de una silla, caidas. Síntomas autonómicos que pueden presentar pacientes con neuropatía diabética Los síntomas autonómicos incluyen trastornos sudomotores, pupilares, cardiovasculares, urinarios, gastrointestinales y sexuales. Qué es la PN simétrica distal? Es la neuropatía diabética más frecuente. Se caracteriza por sintomatología crónica y simétrica de predominio a nivel distal de extremidades superiores e inferiores. Los nervios periféricos se afectan siguiendo un patrón dependiente de la longitud, por lo que se afectan en primer lugar aquellos nervios periféricos más largos (extremidades inferiores). Las funciones motoras, sensitivas y autonómicas se ven afectadas en distintos grados con un predominio del compromiso sensitivo. Cuáles son los síntomas y signos que se derivan de la afectación sensitiva? La forma más frecuente de presentación es dolor nocturno, parestesias y sensación de adormecimiento que se inicia a nivel de dedos de los pies y progresa durante meses en dirección proximal siguiendo una distribución en calcetín. Cuando los síntomas llegan a la rodilla se van comprometiendo las manos con la misma sintomatología y siguiendo una distribución en forma de guante. Con la afectación de las fibras cortas se producen alteraciones termoalgésicas con riesgo aumentado de desarrollo de úlceras sobre todo a nivel de pies. Si se afectan las fibras largas se producen alteraciones en la propiocepción, sensibilidad vibratoria y ataxia sensorial. Qué eventos clínicos caracterizan la evolución del cuadro? A medida que progresa la enfermedad se puede afectar la cara anterior del tronco y del vértex a nivel de cabeza. En estadíos tardíos se puede producir debilidad muscular y disminución o abolición de reflejos aquíleos y paterales. En relación al compromiso autonómico se puede desarrollar anhidrosis, atonía vesical y arreactividad pupilar. 514

11 Qué es la neuropatía de fibras pequeñas? Es una forma de neuropatía distal y simétrica menos frecuente que afecta de manera característica a fibras sensitivas de pequeño tamaño (fibras C y A delta). Se presenta como parestesias y dolor que puede ser opresivo, quemante, punzante o tipo calambre, con aumento significativo de la sintomatología en períodos nocturnos. Suele cursar con anestesia termoalgésica con compromiso de los reflejos distales y de la propiocepción. Qué es la neuropatía de fibras largas? Es una neuropatía simétrica y distal menos frecuente que afecta de manera preferente a fibras nerviosas sensitivas de tamaño grande. Cursa con sensaciones de descarga eléctrica y de banda opresiva a nivel de pie y tobillos y ataxia. Existe abolición de reflejo aquíleo, compromiso severo de sensibilidad propioceptiva e inestabilidad de la marcha más acusada con el cierre ocular. Qué es la neuropatía diabética autonómica? Es un tipo muy infrecuente de neuropatía exclusivamente autonómica. Generalmente existe algún grado de compromiso autonómico en los pacientes con neuropatía diabética. La sintomatología característica consiste en hipotensión ortostática, taquicardia de reposo, pérdida del control del ritmo sinusal, y pupilas mióticas escasamente reactivas a estímulos luminosos. Qué es la neuropatía caquéctica diabética? Ocurre generalmente en pacientes de edad avanzada con historia de pérdida de peso importante. Cursa con dolor intenso o sensación de dolor punzante a nivel de pies que empeora significativamente por la noche. Es frecuente la impotencia y en mucha menor medida la hipoestesia o la debilidad muscular. Qué es la mononeuropatía craneal diabética? Afectación fundamentalmente del oculomotor (III, IV y VI), facial (VII) y del óptico (causando neuropatía óptica isquémica anterior). La mononeuropatía oculomotora diabética afecta fundamentalmente al III par craneal, seguido del VI par craneal y del IV, que raramente se afecta de manera aislada. Se presenta generalmente con dolor periorbitario de manera aguda o subaguda, seguido de cefalea y diplopía. La debilidad muscular sigue típicamente la distribución de un nervio oculomotor concreto con compromiso de los reflejos pupilares. El curso clínico tiende generalmente a la autorresolución en tres meses. La neuropatía facial cursa con debilidad aguda o subaguda en territorio facial, con preservación generalmente del gusto; puede ser recurrente o bilateral y tiende generalmente a la autorresolución en un período de 3-6 meses. La neuropatía óptica isquémica anterior cursa con pérdida aguda de la agudeza visual. Cuáles son ejemplos de mononeuropatías somáticas en diabéticos? Se producen neuropatías focales a nivel de extremidades tanto por atrapamiento o compresión de nervios periféricos a nivel de puntos de presión como por mecanismos isquémicos que ocasionan infartos a nivel del nervio. Los atrapamientos o compresiones en los mismos puntos y nervios periféricos que en individuos no diabéticos. Puntos frecuentes de compresión son el túnel carpiano para el nervio mediano, a nivel de codo para el cubital y la cabeza de peroné para el nervio peroneo común, que habitualmente es bilateral. Las neuropatías secundarias a infartos nerviosos cursan de manera aguda con dolor focal acompañado de debilidad y compromisos sensitivos en grados variables a lo largo del trayecto nervioso. Se han descrito mononeuritis múltiples que consisten en afectaciones de múltiples nervios aleatoriamente y de manera sucesiva. 515

12 Qué es la polirradiculopatía diabética? Consiste en la afectación de una única raíz espinal o lo que es más frecuente de múltiples raíces contiguas. Incluye dos síndromes, la neuropatía toracoabdominal y la radiculoplexopatía lumbosacra. Qué es la neuropatía diabética toracoabdominal? Generalmente ocurre en pacientes mayores de 50 años, más frecuentes en afectos de DM tipo 2, muy frecuentemente aparece asociado a pérdidas ponderales significativas. Se presenta con dolor torácico y/o dolor abdominal siguiendo el patrón de distribución de raíces torácicas o lumbares superiores. El dolor puede ser descrito como quemante, punzante, en cinturón, opresivo o dolor profundo con empeoramiento nocturno. El inicio generalmente es unilateral con posibilidad de bilateralización. Se suele acompañar de alodinia e hiperalgesia. Los déficits sensitivos suelen seguir distribución por dermatomas, más aparentes a nivel de distribución distal de nervios intercostales. La debilidad se presenta como herniación de la pared abdominal a consecuencia de la paresia de la musculatura abdominal o como debilidad de cuádriceps en caso de afectación de raíces L3-L4. La progresión de la enfermedad ocurre en dirección cefálica, caudal, o contralateral al punto de inicio. Suele coexistir con la presencia de polineuropatía distal simétrica. Qué es la radiculoplexopatía lumbosacra? Es sinónimo de neuropatía asimétrica motora proximal, amiotrofia diabética, neuropatía femoral diabética, neuropatía femorociática y mielopatía diabética (Síndrome Bruhn-Garland). Suele ocurrir en pacientes mayores de 50 años, en pacientes con mal control diabético, y con mayor prevalencia en hombres que en mujeres. Hay pérdida de peso significativa en aproximadamente el 50% de los pacientes. Los síntomas se inician unilateralmente y posteriormente se afecta el lado contralateral. Se caracteriza por un inicio brusco de dolor severo de manera unilateral a nivel lumbar bajo o en caderas con irradiación a cara anterior del muslo. La debilidad muscular a nivel de caderas y muslos aparece unos días o semanas tras el inicio del dolor, pudiendo ocasionar atrofia severa en la musculatura proximal de ambos miembros inferiores. Normalmente se acompaña de abolición del reflejo patelar y disminución del aquíleo. Hormigueos y parestesias suelen ser infrecuentes. Qué es la neuropatía aguda dolorosa (caquexia diabética)? Es un síndrome de neuropatía diabética poco frecuente caracterizado por pérdida de peso de manera súbita y severa seguido de dolor cutáneo incoercible y severo que típicamente empeora por la noche. Se acompaña además de neuropatía de fibra fina caracterizada por dolor quemante a nivel distal, hipoestesia y disfunción autonómica. La sintomatología generalmente mejora con un control glucémico estricto durante un período prolongado. El tratamiento farmacológico generalmente es poco efectivo o no efectivo. Se han probado tratamientos no farmacológicos con resultados muy parciales como la simpatectomía, bloqueos espinales y estimulación espinal eléctrica. Qué hallazgos clínicos podemos encontrar en pacientes con PN diabética? Los pacientes con PN diabética generalmente desarrollan disfunción generalizada asintomática de nervios periféricos. El hallazgo más precoz es una velocidad de conducción nerviosa alterada o reducción de la respuesta compensadora de frecuencia cardíaca ante depresión respiratoria o maniobras de Valsalva. El primer signo clínico que normalmente aparece con las alteraciones de conducción nerviosa es la hiporreflexia o abolición del reflejo aquíleo o pérdida de la sensibilidad vibratoria a nivel de primer dedo del pie. A medida que progresa el cuadro, 516

13 el paciente desarrolla cuadros de dolor en distintos grados o modalidades, pérdidas sensitivas a nivel distal en miembros inferiores, alteraciones en reflejos osteotendinosos profundos y debilidad a nivel de músculos de pequeño tamaño a nivel de pies. Cuál es el papel de los estudios electrodiagnósticos en pacientes con sospecha de PN diabética? Los estudios electrofisiológicos constituyen la prueba diagnóstica más sensible, fiable y reproducible para evaluar la función del nervio periférico, correlacionándose además con los hallazgos morfológicos y con las biopsias nerviosas. Aunque pueden definir y cuantificar la disfunción nerviosa los hallazgos no son específicos de la PN diabética. Qué aportan los estudios de conducción nerviosa motora? La conducción motora nerviosa se monitoriza por la amplitud de los potenciales de acción musculares o por la velocidad de conducción motora. Las alteraciones a nivel de conducción reflejan la pérdida de fibras nerviosas mielínicas gruesas y normalmente son más pronunciadas a nivel de piernas y brazos. Las velocidades de conducción motora no deberían ser menores del 50% del valor normal, si eso ocurre sugiere otra causa. Tampoco deberían observarse bloqueos de conducción. Las alteraciones en los test de conducción sensitivo-motora suelen estar presentes en pacientes diabéticos incluso en ausencia de clínica. Las primeras alteraciones suelen aparecer a nivel de nervios sensoriales (sural, peroneo superficial, nervio mediano) Qué aportan los potenciales de acción sensoriales en la PN diabética? Los potenciales de acción sensoriales aparecen con amplitud disminuida o desestructurados, incluso con ausencia de respuesta además de velocidades de conducción disminuidas. Se pueden objetivar respuestas motoras de baja amplitud o levemente disminuidas a nivel de nervio peroneal común. Las respuestas tardías (ondas F en peroneo común o tibial y reflejo H a nivel de tibial) se encuentran prolongadas o ausentes. En general esto refleja los cambios patológicos iniciales de la degeneración axonal. Qué aporta el EMG en la polineuropatía diabética? El estudio mediante EMG de musculatura distal de extremidades inferiores muestra datos de denervación en forma de ondas positivas y fibrilaciones (descargas espontáneas). Los cambios de reinervación como los potenciales de unidad motora polifásicos y de larga duración son sugestivos de cronicidad. Las alteraciones a nivel de musculatura paraespinal mediante estudios con aguja de estimulación (descargas espontáneas) suelen ser bilaterales y pueden ser sugerentes de polirradiculopatías. Cuál es el tratamiento más efectivo para el tratamiento de la polineuropatía diabética? De todos los tratamientos disponibles el que se ha demostrado con toda probabilidad como más efectivo, tanto a nivel de control sintomatológico como a nivel de control de progresión, es un estricto control de los niveles glucémicos. Cambios rápidos y frecuentes entre situaciones de hipoglucemia e hiperglucemia parecen agravar e inducir la aparición de dolor neuropático, por tanto el objetivo es lograr la estabilidad en el control de los niveles de glucemia. La DCCT ha demostrado que un estricto control glucémico disminuye en un 60% en 5 años el riesgo de desarrollar neuropatía. 517

14 Neuropatía urémica Qué es la neuropatía urémica? La neuropatía urémica (NU) es un tipo de polineuropatía sensitivo motora distal causada por las toxinas urémicas. Existe una fuerte correlación entre la severidad de la insuficiencia renal y la severidad de la neuropatía. Está considerada una neuropatía del tipo dying back o axonopatía central-periférica asociada a procesos de desmielinización secundarios. Por otra parte, la uremia también se asocia a mononeuropatías del tipo compresivas. Cuál es la incidencia de la neuropatía urémica? La neuropatía periférica en pacientes con insuficiencia renal terminal es un cuadro frecuente, afectado casi al 65% de los pacientes en el momento de iniciar la diálisis. Cuál es la sintomatología acompañante? Los síntomas típicos de la NU son de inicio insidioso consistiendo fundamentalmente en sensaciones de cosquilleo o picor a nivel de extremidades inferiores. Las parestesias son el síntoma más frecuente y el de aparición más temprana. La principal en estos pacientes es el aumento progresivo del dolor. Tras el desarrollo de los síntomas sensitivos de manera progresiva debutan con debilidad y atrofia muscular de las extremidades inferiores. Con la progresión del cuadro la sintomatología se irradia proximalmente afectado a extremidades superiores. Los calambres musculares y el síndrome de piernas inquietas puede aparecer en el 67% de los pacientes urémicos. Estos síntomas pueden aparecer también en pacientes urémicos en ausencia de neuropatía. En ocasiones los pacientes refieren mejorías parciales de los cosquilleos y del picor con los movimientos del miembro afecto. Cuáles son los hallazgos físicos que podemos encontrar? Los signos clínicos más frecuentes, que pueden aparecer hasta en el 93% de los pacientes, son compromisos de la sensibilidad vibratoria y ausencia de los reflejos osteotendinosos profundos. Se han detectado sensaciones de calor paradójico a nivel de pies en el 42% de los pacientes con fallo renal frente al 10% de los controles sanos. Esto podría deberse a un descenso en el umbral de sensación térmica dolorosa. Puede aparecer debilidad muscular en el 14% de los pacientes. Las alteraciones a nivel de pares craneales son raras, así que es poco frecuente además la aparición de nistagmo transitorio, miosis, alteraciones en la movilidad extraocular, y la asimetría facial. En el trayecto del nervio mediano, cubital o peroneo pueden aparecer debilidad focal, hiposensibilidad y signo de tinel positivo en el caso de mononeuropatías por compresión. Si presentan neuropatía autonómica pueden detectarse alteraciones en la maniobra de Valsalva e hipotensión ortostática. Qué alteraciones están presentes en la EMG/ENG? Los estudios de la conducción nerviosa son muy sensibles a la hora de detectar neuropatía en los pacientes urémicos. Se disminuyen las velocidades de conducción tanto nerviosa como sensitiva. La prolongación de las latencias distales son debidas al compromiso de las terminaciones nerviosas distales, la reducción de la amplitud de los potenciales de acción son debidos principalmente a la disminución de densidades de fibras motoras mielínicas gruesas y de fibras sensitivas. Cuáles son los efectos del trasplante renal sobre las NU? Se han comunicado numerosos casos de mejoría a nivel de neuropatía tras el trasplante renal. Nielsen comunicó que todos los pacientes con trasplantes exitosos mejoraban a ese nivel. 518

15 Las parestesias desaparecían en torno a los 1-3 meses en neuropatías leves. La remisión de las clínica tras el trasplante pasa por dos pasos, una fase de mejoría rápida temprana y otra tardía progresiva en casos severos y moderados. El trasplante renal revierte las alteraciones simpáticas y parasimpáticas en disfunciones autonómicas a partir de los 3-6 meses posteriores como muy pronto. Neuropatía tiroidea Cuáles son las manifestaciones de la neuropatía tioroidea? La polineuropatía en estos casos es subaguda, sensitiva y ocurre en el 31-65% de los pacientes. El hipotiroidismo subclínico también puede cursar con compromisos de nervios periféricos. Las afectaciones sensitivas incluyen disestesias dolorosas en manos y pies, con dolor lancinante irradiado, ocasionalmente pueden simular compresiones de raíz nerviosa. Los hallazgos en la exploración física pueden ser alteraciones sensitivas en guante y calcetín y ataxia. La debilidad muscular es un hallazgo frecuente, aunque suele sugerir la presencia de cuadros de miopatía. La hiporreflexia y el retraso en la fase de relajación del reflejo aquíleo son frecuentes. Se pueden observar tumefacciones transitorias tras la percusión de la piel. El hipertiroidismo se asocia muy ocasionalmente con polineuropatía. Neuropatía asociada a gammapatías Cuáles son los hallazgos clínicos que se asocian a gammapatías monoclonales, como la crioglobulinemia, gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS), gammapatía de glicoproteínas asociadas a mielina? Se asocian a la aparición de picos séricos monoclonales. Están ausentes trastornos como la amiloidosis o mielomas osteoescleróticos. La polineuropatía de la MGUS es un cuadro sensitivo motor, simétrico que se inicia de manera insidiosa y progresa lentamente durante meses o años. Es típico de la 5º, 6º o 7º década de la vida. Los hombres se afectan de manera más frecuente. La clínica más evidente suele consistir en parestesias, ataxia o dolor. No hay afectación de pares craneales. Neuropatía amiloide Cuáles son los hallazgos clínicos de la neuropatía de la amiloidosis (no familiar)? Ocurre una afectación progresiva de las fibras nerviosas finas con hipoalgesia y disminución de la sensibilidad térmica. Ocasionalmente los pacientes pueden desarrollar neuropatía de fibras gruesas. Es frecuente que se presenten con síndrome del túnel carpiano (STC) o como una neuropatía periférica dolorosa. Los síntomas inicialmente son sensitivos con afectación mayor a nivel de extremidades inferiores. Progresivamente aparece compromiso motor también de predominio a nivel de extremidades inferiores. La disfunción autonómica con hipotensión ortostática severa, episodios sincopales o impotencia sexual ocurre de manera ocasional. En los casos en los que la amiloidosis debuta como neuropatía, la clave diagnóstica pueden ser afectaciones cardíacas, renales o intestinales. 519

16 Neuropatía porfírica Cuáles son los hallazgos clínicos de la neuropatía porfírica? Los trastornos del metabolismo de las porfirinas son una causa rara de neuropatías. Sólo las porfirias hepáticas se asocian a trastornos neurológicos. La porfiria aguda intermitente puede asociarse a ataques de neuropatía motora aguda con afectaciones sensitivas leves muy similares a cuadros de Guillain-Barre. Los ataques son desencadenados por drogas (fenitoina, fenobarbital) y puede asociarse a dolor abdominal, confusión y epilepsia. Neuropatía alcohólica Cuál es la patogenia de la polineuropatía etílica? Los mecanismos patogénicos todavía no están claros. Déficits nutricionales (muy frecuentemente asociados a neuropatía alcohólica) y/o efectos tóxicos directos del alcohol o ambos son los más probablemente implicados y los más estudiados. La mayoría de los estudios realizados en animales y en humanos parecen implicar las deficiencias nutricionales como factor etiológico más factible. Qué aporta el EMG/ENG? Los hallazgos en los estudios electrofisiológicos son los de una polineuropatía axonal primaria. Cuáles son los hallazgos electrofisiológicos sensitivos? Los estudios de conducción sensitiva pueden estar alterados incluso antes del inicio de los síntomas. Los potenciales de acción sensitivos en nervio sural están disminuidos leve o moderadamente tanto a nivel de amplitud como en las velocidades de conducción. A medida que el cuadro empeora los potenciales sensitivos pueden hacerse indetectables. El nervio mediano, cubital y radial muestran la misma respuesta con la progresión de la enfermedad. Cuáles son los hallazgos electrofisiológicos motores? Los estudios de conducción motora a nivel de extremidades inferiores (nervio tibial y peroneo) ponen de manifiesto una disminución leve de la velocidad de conducción (no exceden el 70-80% del límite inferior normal), con diminución de las amplitudes en los potenciales de acción motores con un discreto aumento de las latencias distales. Las extremidades superiores muestran los mismos hallazgos a medida que la enfermedad progresa. Qué se observa a nivel de respuestas tardías? La latencia del reflejo tibial H está aumentada y se vuelve indetectable a medida que progresa el cuadro. Las ondas F se obtienen más fácilmente pero implican un alargamiento leve o moderado de la latencia. Qué aporta la EMG con aguja? La EMG de la musculatura distal de las extremidades inferiores muestra denervación activa así como cambios crónicos en forma de patrones de reinervación. La actividad espontánea (ondas positivas y fibrilaciones) se ve fundamentalmente a nivel de tibial anterior y gemelos. Los potenciales de acción de unidad motora muestran disminución del patrón de reclutamiento, con aumento de amplitudes, aumentos en la duración y unidades motoras polifásicas. 520

17 Cuál es la definición de la polineuropatía inflamatoria aguda desmielinizante (AIDP)? Es un proceso autoinmune que se caracteriza por debilidad muscular progresiva y alteraciones sensitivas leves. Existen muchas variantes. Una forma de presentación muy frecuente en occidente es la parálisis subaguda ascendente. Se asocia con parestesias distales y pérdida de reflejos osteotendinosos profundos. Este cuadro generalmente se estabiliza a las 2-3 semanas y posteriormente mejora progresivamente. Clínicamente se le conoce como síndrome de Guillain-Barré. Resumen de los trastornos desmielinizantes adquiridos del sistema nervioso periférico Agudas Crónicas Síndrome de Guillain-Barré Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria aguda Polirradiculopatía aguda con pérdida axonal Neuropatía aguda axonal motora Neuropatía sensitivo-motora axonal aguda Polirradiculopatía crónica inflamatoria desmielinizante Gammapatía monoclonal de significado incierto Neuropatía en MGUS IGM con anticuerpos anti-mag Neuropatía en MGUS IgM, IgG, IgA sin anticuerpos anti-mag CIDP con mieloma múltiple CIDP con mieloma osteoesclerótico CIDP con macroglobulinemia de Waldenström Neuropatía motora con bloqueos de conducción multifocales Cuál es la fisiopatología de la AIDPS? Se cree que está causada por un ataque inmunológico contra componentes de la mielina. Conlleva el desarrollo de una polineuropatía desmielinizante. Parecen estar implicados mecanismos de inmunidad celular y humoral. Las lesiones inflamatorias tempranas consisten en infiltrados linfocíticos adyacentes al segmento desmielinizado. La respuesta macrofagocitaria aparece días más tarde. La respuesta inmune es directa frente a componentes antigénicos de una entidad clínica previa. Estos componentes antigénicos llevan a una respuesta de anticuerpos que producen reacción cruzada con la mielina causando los procesos de desmielinización. Este proceso se ha denominado como mímica molecular. Cuál es la incidencia del síndrome de Guillain-Barré? Su incidencia mundial es alrededor de 1 en habitantes/año. Predominio en varones y con picos de incidencia entre los adolescentes, adultos jóvenes y ancianos. En comparativas según grupos de edad, el ratio de hospitalizaciones debido a SGB aumenta con la edad en un ratio de 1.5 casos por habitantes en personas de edad menor a 15 años hasta un pico de 8.6 casos por habitantes en rangos de edad entre los años. Cuál es la morbi-mortalidad asociada al SGB? Los estudios epidemiológicos establecen un ratio de mortalidad entre un 2-12% de los pacientes. El SGB tiene ratios de mortalidad mas altos en rangos de edad avanzada. En estados Unidos se 521

18 estiman un 1,5% de mortalidad en menores de 15 años frente a un 8,6% en personas mayores de 65 años. Existen variaciones de mortalidad asociadas al sexo en el SGB? Los ratios de mortalidad aumentan con la edad tanto en hombres como en mujeres, pero los hombres tiene porcentajes de mortalidad 1.3 veces mayores que las mujeres en rangos de edad por encima de los 40 años. Cuáles son las causas de muerte en el SGB? Son factores predictivos de mal pronóstico, edad avanzada (mayor de 60 años), la necesidad de ventilación mecánica (durante más de un mes) por riesgo de complicaciones como neumonía, sepsis y síndrome del distress respiratorio del adulto, la progresión del déficit rápido y grave y la presencia de alteraciones electrofisiológicas de degeneración axonal. Una enfermedad pulmonar subyacente sobre todo en ancianos aumenta el riesgo de mortalidad. Una causa menos frecuente de mortalidad son las disfunciones autonómicas. Las estancias hospitalarias también aumentan en caso de pacientes con edad avanzada, en casos de enfermedad severa y con la aparición de complicaciones médicas. Qué antecedentes clínicos son significativos en pacientes con SGB? Más de dos tercios de los pacientes con SGB tienen algún antecedente clínico correlacionable entre 1-3 semanas previo al inicio de los síntomas. Resumen de los antecedentes clínicos asociados con síndrome de Guillain- Barré Virales Bacterias Vacunaciones Cirugías Influenza Herpes Citomegalovirus Virus Epstein-Barr Hepatitis Virus de la inmunodeficiencia humana Campylobacter jejuni Mycoplasma pneumoniae Espiroquetas Borrelia Burgdorferi Antirrábica (algunas cepas) Vacuna viruela Diagnóstico diferencial de la AIDP l Histeria/Trastorno conversivo l Simulación l Infartos de tallo cerebral (síndrome del cautiverio) l Mielopatías agudas 522

19 l Poliomielitis l Rabia l Enterovirus l Necrosis l Compresiones focales l Lesiones de cola de caballo l Neuropatías periféricas l Metales pesados, arsénico, talio, oro l Alcohol l Organofosforados l Hexacarbonos l Difteria l Drogas l Enfermedad de Lyme l Trastorno del enfermo crítico l Vasculitis l Trastornos de unión neuromuscular l Botulismo l Parálisis por picadura de garrapata l Síndrome miasteniforme l Miastenia Gravis l Veneno de Serpiente l Veneno del erizo de mar l Hipermagnesemia l Trastornos musculares l Hipopotasemia l Hiperpotasemia Cuál es la evolución de la sintomatología del SGB? La evolución típica de la AIDPS es una debilidad progresiva que normalmente se inicia en miembros inferiores a nivel de ambos pies y que posteriormente progresa en dirección proximal hasta afectar a las 4 extremidades. En estadíos muy tempranos el 60% de los pacientes ya presentan debilidad a nivel de las 4 extremidades. La debilidad muscular se estabiliza a las 2 semanas después del debut en el 50% de los pacientes, y a las 4 semanas en el 90% de los casos. Normalmente es simétrica, aunque no son raras asimetrías leves en los primeros estadíos. A nivel de extremidades superiores el compromiso es fundamentalmente proximal más que distal. En los momentos iniciales la mitad de los pacientes presentan algún grado de debilidad facial, aunque sólo en el 5% de los casos aparece algún grado de oftalmoplejia. La debilidad a nivel de musculatura orofaríngea y respiratoria tienen repercusión clínica en el 40% de los pacientes. La recuperación funcional se inicia entre 1-4 semanas tras la estabilización. Alrededor de un tercio de los pacientes necesitan ventilación mecánica por fallo respiratorio. 523

20 Qué alteraciones a nivel de pares craneales aparecen en el SGB? En un 45-75% de los pacientes aparecen alteraciones de los pares craneales. Puede aparecer debilidad facial, diplopía, disartria y disfagia. El dolor es un síntoma concomitante al debut del SGB? En un estudio longitudinal, prospectivo sobre el dolor en pacientes con SGB, el 89% de los pacientes presentaban dolor directamente atribuible al síndrome en algún momento de la evolución. En el momento inicial sobre el 50% de los pacientes describen el dolor como severo e incapacitante. El mecanismo del dolor es debido a fenómenos inflamatorios a nivel de raíces nerviosas. Las disestesias están presentes en aproximadamente el 50% de los pacientes en algún momento del curso clínico. Otros síndromes dolorosos incluyen mialgias con calambres musculares, hipersensibilidad muscular local, dolor visceral y cuadros de dolor asociados a la inmovilidad (parálisis nerviosas por presión, úlceras de decúbito). La intensidad del dolor no se correlaciona con la disfunción neurológica ni con las secuelas neurológicas. Cuáles son las características del dolor neuropático asociado a SGB? Frecuentemente se describen las disestesias como quemantes, hormigueos o sensación de descarga. Son más prevalentes a nivel de extremidades inferiores. Pueden persistir de manera indefinida en el 5-10% de los pacientes. Qué síntomas autonómicos ocurren en pacientes con SGB? Se pueden observar alteraciones autonómicas con disfunción del sistema nervioso simpático y parasimpático. Pueden cursar con taquicardia, bradicardia, rubor facial, hipertensión paroxística, hipotensión ortostática, anhidrosis y/o diaforesis. También pueden ocurrir retención urinaria e íleo paralítico. Las disfunciones vesicales e intestinales raramente son síntomas iniciales ni suelen persistir durante períodos prolongados de tiempo. La disautonomía es más frecuente en pacientes con debilidad severa y fallo respiratorio. Las alteraciones autonómicas raramente persisten durante períodos de tiempo significativos en pacientes con SGB. Qué síntomas respiratorios suelen asociarse a pacientes con SGB? En torno al 40% de los pacientes tienen debilidad respiratoria y debilidad orofaríngea en el momento de la presentación. Típicamente en el curso evolutivo pueden aparecer disnea de esfuerzo, respiración superficial, dificultad para la deglución y dificultad para el habla. El fallo respiratorio con ventilación mecánica ocurre en un tercio de los pacientes con SGB en algún momento del curso eviolutivo. Qué alteraciones de las constantes vitales pueden ocurrir en pacientes con SGB? Se pueden observar arritmias cardíacas del tipo de taquicardias o bradicardias debidas a compromisos del SNA. La taquipnea puede ser un signo previo a la disnea y la progresión hacia fallo respiratorio. La labilidad de la tensión arterial es común con alteraciones entre hipotensión e hipertensión. Qué alteraciones de pares craneales pueden ocurrir en SGB? Muy frecuentemente debilidad facial (PC VII), seguido de sintomatología asociada a alteraciones del los PC VI, III, XII, V, IX y X. Compromisos de la musculatura facial, orofaríngea y ocular pueden ocasionar, parálisis facial, disfagia, disartria, y hallazgos asociados a trastornos oculares. En 524

21 un 25% de los pacientes con SGB puede ocurrir oftalmoparesia. La limitación mas frecuente de la motilidad ocular es una parálisis simétrica del PC VI. La ptosis se asocia a parálisis del PC III (oculomotor). Anormalidades pupilares son relativamenente comunes, especialmente acompañados de oftalmoparesia. Qué alteraciones podemos encontrar en el examen motor? La debilidad se inicia habitualmente en extremidades inferiores a nivel distal y progresa de manera simétrica en sentido ascendente en los primeros días de la evolución. Las afectaciones de extremidades superiores, tronco, faciales y orofaríngeas ocurren en extensión variable. Una marcada asimetría en la debilidad muscular pone en entredicho el diagnóstico de SGB. Qué alteraciones podemos encontrar en el examen sensitivo? Además de la aparición frecuente de parestesias, los cambios objetivables en los exámenes físicos sensitivos son mínimos. La aparición de un nivel sensitivo claramente identificable pone en entredicho el diagnóstico de SGB. Se producen alteraciones de los reflejos osteotendinosos en el SGB? Puede objetivarse hiporreflexia o abolición de los reflejos osteotendinosos en los estadíos más tempranos de la evolución, además constituyen un signo clínico importante en pacientes con SGB. No se objetiva la presencia de signo de Babinski. En casos de debilidad significativa puede aparecer hipotonía. Qué alteraciones pueden aparecer a nivel de LCR? Durante la fase aguda puede ocurrir disociación albuminocitológica (elevación de las proteínas en LCR >0,5 g/l, sin elevación del nº de células blancas, <10 linfocitos/mm 3 ). El aumento de las proteínas en LCR es debido a la diseminación de la enfermedad inflamatoria a través de raíces nerviosas. Este hallazgo no es específico de SGB. Cuál es el papel diagnóstico de la EMG/ENG en el SGB? Las alteraciones en el ENG debidas al cuadro desmielinizante son sensibles y representan hallazgos específicos en los casos típicos de SGB. Aunque los resultados del estudio de conducción nerviosa clásicamente muestran un cuadro de neuropatía desmielinizante en la mayoría de los pacientes, en otros casos constituyen grupos electrofisiológicos con afectación de tipo axonal o nervios inexcitables. Los estudios inexcitables pueden representar tanto axonopatía como desmielinización severa con bloqueos de conducción distal. Aunque la mayoría de los pacientes presentan alteraciones en los registros sensitivos del ENG estos hallazgos son mucho menos marcados que las alteraciones en los registros motores. Cuáles son los hallazgos típicos en el ENG en los pacientes con SGB? En los estudios mediante ENG la desmielinización se caracteriza por enlentecimientos de la conducción nerviosa, prolongación de las latencias distales, prolongación de las ondas F, bloqueos de conducción y/o dispersión temporal. Cambios a nivel de ENG pueden estar presentes en al menos 2 nervios en regiones no típicas de mononeuropatías compresivas, preferentemente en áreas anatómicas distintas (p.e un brazo y una pierna o un miembro y la cara) 525

22 Qué aportan los estudios mediante EMG en el SGB? Este tipo de estudios aportan información limitada. Disminución en el reclutamiento de unidades motoras y la ausencia de denervación ayudan a sugerir un mecanismo desmielinizante, aunque los mismos cambios pueden aparecer en estadíos tempranos de daño axonal con degeneración Walleriana. Pueden aparecer datos de denervación en estadíos tardíos de la enfermedad en casos severos. En las variantes axonales se pueden registrar ausencia de potenciales de acción distales o una marcada reducción de los mismos en los estudios de conducción nerviosa. En EMG potenciales de denervación abundantes y tempranos apoyan la existencia de daño axonal Qué aportan las pruebas de función respiratoria en SGB? Las presiones de inspiración máxima y la capacidad vital son medidas de la función neuromuscular respiratoria y predicen la potencia diafragmática. Las presiones espiratorias máximas reflejan la potencia de la musculatura abdominal. Se deberían realizar registros frecuentes de estos parámetros a pie de cama para monitorizar el estado respiratorio y la necesidad de respiración mecánica. Debemos de valorar la necesidad de respirador cuando la CV espiratoria desciende por debajo de 15 ml/kg o un descenso en la saturación arterial de O2 <70 mmhg. Cuál es el papel de la terapia física en la rehabilitación del paciente con SGB? En la fase aguda de la enfermedad es posible que el paciente no pueda participar completamente en un programa de tratamiento activo. En este estadio, el paciente se beneficia de un programa de ejercicios diarios para mantener los rangos de movilidad y de un posicionamiento adecuado para prevenir acortamientos musculares y contracturas articulares. Aumentar la tolerancia y resistencia pueden ser los objetivos del tratamiento en las fases tempranas de la enfermedad. Poco a poco se deben de introducir ejercicios activos de potenciación muscular, isométricos, isotónicos, isocinéticos y ejercicios resistidos. Se deben trabajar técnicas destinadas a adquirir destreza en las movilizaciones, en cama, en trasferencias y en la deambulación. Los pacientes deben ser monitorizados especialmente en los momentos más iniciales del programa de rehabilitación por si apareciese inestabilidad hemodinámica o arritmias cardíacas. La intensidad del programa de ejercicios también debe ser monitorizado ya que sobreesfuerzos musculares pueden ocasionar empeoramiento de la debilidad. Cuál es el papel de la terapia ocupacional en pacientes con SGB? Los terapeutas ocupacionales deben participar en el programa de tratamiento desde los primeros momentos para favorecer la potenciación de extremidades superiores, mantener los rangos articulares y trabajar actividades que ayuden al autocuidado. Se pueden emplear estrategias de restauración o de compensación para promover recuperaciones funcionales. Técnicas de conservación energética y de simplificación del trabajo pueden ser útiles, sobre todo en caso de pacientes con poca fuerza o resistencia. Cuál es el papel de la logopedia en pacientes con SGB? El trabajo de logopedia va dirigido a enseñar técnicas de deglución seguras o de mejoras en el habla en pacientes con compromiso de musculatura orofaríngea con disfagia y disartria. En pacientes con ventilación mecánica pueden necesitarse técnicas alternativas de comunicación. Una vez completado el destete, los pacientes traqueotomizados pueden aprender técnicas de vocalización. Se pueden realizar estudios cognitivos conjuntamente con los neuropsicólogicos ya que se han comunicado casos de deterioro cognitivo en pacientes con SGB sobre todo en casos de estancias prolongadas en unidades de cuidados intensivos. 526