Anemia de células falciformes: Complicaciones agudas

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Juan Francisco Ávila Torregrosa
hace 7 años
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1 Anemia de células falciformes: Complicaciones agudas Barcelona Septiembre 2013 Dra. Susana Rives Hematología Pediátrica Hospital Sant Joan de Déu

2 Caso 1 Caso 2 Niña 15 meses con anemia falciforme. Decaimiento importante. Gastroenteritis. Bazo aumentado de tamaño y duro. Hb 5 g/dl. Reticulocitos 30% Transfusión? Qué cantidad? Urgente?

3 Caso 2 Caso 3 Adolescente 16 años con anemia falciforme. Focalidad neurológica aguda (hemiparesia D). Hb 9 g/dl. Reticulocitos 8% Transfusión? Qué cantidad? Urgente? Anticoagulación? Y después?

4 Caso 3 Caso 3 Lactante de 10 meses con anemia falciforme. Síndrome febril sin foco. Buen estado general. Analítica: leucocitos (neutrófilos 1.700), Hb 8 g/dl, plaquetas PCR 10 mg/l. Transfusión? Ingreso? Tratamiento antibiótico?

5 Anemia falciforme Fisiopatología

6 Hemoglobina A y HbS A.glutámico (cad. ) Valina (cad. S)

7 Falciformación Formación de polímeros de moléculas de Hb S (en condiciones de hipoxia o hipertónicas): rigidez y deformación del hematíe

8 Hematíes falciformes: vasooclusión Hematíes normales vs drepanocitos

9 Anemia falciforme Clínica

10 Anemia falciforme Clínica: gran heterogeneidad entre pacientes 1.- Anemia hemolítica 2.- Infecciones 3.- Fenómenos vaso-oclusivos

11 Fenotipos distintos Kato et al. Blood Rev 2007

12 1.-Anemia hemolítica Anemia crónica (Hb basal 6-10g/dl) Reticulocitos altos, LDH alta, colelitiasis, úlceras maleolares Crisis aplásica si infección Parvovirus B19 Exacerbaciones crisis hemolíticas Valorar transfusión dependiendo de la gravedad del niño y de su hemoglobina basal

13 Hemólisis: disfunción endotelial Kato et al. Blood Rev 2007

14 2.-Infecciones en A. falciforme Hipoesplenismo + isquemia sepsis neumocócicas: muy graves en <5 años osteomielitis (Salmonella, S. aureus)

15 Profilaxis sepsis neumocócica Vacuna antipneumocócica (Prevenar y Pneumovax) Penicilina oral hasta los 5 años SCREENING NEONATAL: DIAGNÓSTICO PRECOZ!

16 Supervivencia en pacientes SS Quinn et al, Blood Aumento de la supervivencia con la profilaxis de la sepsis neumocócica

17 3.-Fenómenos vaso-oclusivos Complicaciones agudas Crisis de dolor óseo, abdominal y otros Secuestro esplénico Síndrome torácico agudo AVC Priapismo Complicaciones crónicas: multisistémicas (riñón, pulmón, SNC, ocular )

18 Crisis de dolor óseo Complicación aguda más frecuente Niños <2 años: dactilitis (síndrome de mano-pie) Niños mayores y adultos más frecuente dolor huesos largos Muy dolorosa (infarto óseo), requiere hidratación, analgesia (a menudo morfina) Inflamación, fiebre diagnóstico diferencial con osteomielitis y artritis séptica

19 Secuestro esplénico Niños <5 años Aumento brusco del tamaño del bazo Secuestro de sangre: anemización brusca e hipotensión (shock hipovolémico) Transfusión urgente Puede ser mortal en < 1 hora

21 Síndrome torácico agudo Infiltrado nuevo en un paciente con drepanocitosis y clínica respiratoria Puede deberse a infección (neumonía) y/o infarto pulmonar (vaso-oclusión por drepanocitos)

22 SÍNDROME TORÁCICO AGUDO: Condensación nueva + síntomas respiratorios en paciente con anemia falciforme Puede empeorar rápidamente

23 Síndrome torácico agudo: causas Infección (Chlamydia, Mycoplasma, virus, pneumococo) Infarto (falciformación, isquemia) Embolia grasa procedente de médula ósea hipoxemia falciformación vaso-oclusión

24 Células procedentes de médula ósea en el interior de una arteriola pulmonar Vij R & Macthado RF. Chest 2010,

25 Red lipid inclusions in alveolar macrophages obtained by sputum induction in a patient with ACS (oil-red O stain, original magnifi cation 3 40). Vij R & Macthado RF. Chest 2010

26 Síndrome torácico agudo: factores de riesgo Asma En analíticas realizadas en situación basal Mayor hemoglobina (fenotipo hemolítico) Menor hemoglobina fetal Leucocitosis En analíticas realizadas en las horas previas a su desarrollo Aumento de fosfolipasa A2 secretora (spla 2 ): grasa de médula ósea ácidos grasos libres inflamación y daño pulmonar Transfusión sanguínea podría evitar el STA

27 Síndrome torácico agudo: tratamiento INGRESO Hidratación Espirometría incentiva / deambulación Oxígeno >92% o >o = nivel basal Analgesia y broncodilatadores Cefotaxima + azitromicina +/- vancomicina Valorar transfusión (no superar Hb 10 g/dl) Exanguinotransfusión en casos muy graves

28 AVC en A. falciforme. 8-10% pacientes < 20 años (pico entre 2 y 5 años) y 22% formas silentes Isquémico (niños) o hemorrágico (adolescentes/ adultos) Estenosis carótida interna /ACM/ arteria polígono Willis Focalidad neurológica aislada o asociada a otra complicación

29 AVC en A. falciforme. F. riesgo AVC isquémico: Antecedente de TIA Hb basal baja HTA Síndrome torácico agudo reciente (15 d) Síndromes torácicos agudos de repetición AVC hemorrágico: Leucocitosis Hb basal baja Ohene-Frempong et al. Blood 1998

30 AVC en anemia falciforme Tratamiento: UCI exanguinotransfusión urgente bajar HbS a <30% Prevención 2ª: transfusión crónica Prevención 1ª: Eco-doppler flujo arterias cerebrales: si >200 cm/s: transfusión crónica

31 Exanguinotransfusión A A A S S S S < 30%

32 Eco-doppler cerebral Si el flujo cerebral está muy aumentado, el riesgo de AVC es muy alto Profilaxis primaria con transfusión crónica: objetivo mantener HbS pre-transfusión <30%

33 AVC profilaxis primaria Demostrada: Transfusión crónica (STOP I) No es posible detener las trasnsfusiones incluso cuando se ha normalizado doppler (STOP II) En estudio: Hidroxiurea Cohortes bajo tratamiento con hidroxiurea: menor incidencia de la esperada de AVC Estudio aleatorizado: TWiTCH (Transcraneal-doppler With Transfusion Changing to Hydroxyurea)

34 Disminución AVC tras profilaxis 1ª Incidencia de 0,88/100 personas-año a 0,17/100 personas-año

35 AVC profilaxis secundaria Demostrado: Transfusión crónica ( riesgo 2º AVC de 70-90% a 10-15%) Trasplante médula ósea en casos seleccionados En estudio: Hidroxiurea Estudios preliminares (Ware et al.): algo mayor incidencia de AVC que transfusión pero menor sobrecarga de hierro Estudio aleatorizado: SWiTCH (Stroke With Transfusion Changing to Hydroxyurea and Phlebotomy) Estudio suspendido por mayor incidencia AVC sin hallar menor sobrecarga de hierro

36 Gracias por la atención Unidad a. falciforme pediátrica: Tfono contacto para médicos Tfono para médicos y pacientes: ext. 2801, 4382 (Dra. Rives/ Dr. Català/ Dr. Berrueco / Dr. Estella)

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