VINYETA RADIOLÒGICA UNITAT DE REUMATOLOGIA. Fíguls R, Corominas H, Reina D, Cerdà D, Roig D, Gonzalez M, Garcia S, Casademont M.

Tamaño: px

Comenzar la demostración a partir de la página:

Download "VINYETA RADIOLÒGICA UNITAT DE REUMATOLOGIA. Fíguls R, Corominas H, Reina D, Cerdà D, Roig D, Gonzalez M, Garcia S, Casademont M."

María Pilar Rivero Gallego
hace 6 años
Vistas:

1 VINYETA RADIOLÒGICA UNITAT DE REUMATOLOGIA Fíguls R, Corominas H, Reina D, Cerdà D, Roig D, Gonzalez M, Garcia S, Casademont M. HOSPITAL MOISÈS BROGGI

2 CAS CLÍNIC Dolor de característiques mecàniques a l engonal esquerre, en una dona de 53 anys i amb bon estat general.

3 MOTIU DE CONSULTA Dolor a l engonal esquerre, 1/3 superior de la cara anterior de la cuixa i natja, d un any d evolució. Al principi, només al estar dempeus. Ara, inclús asseguda. El dolor s accentua en els últims 15 dies i ha iniciat trastorn de la marxa: coixeja. Un mes abans, dolor i inflor al genoll E que va durar 7 dies. I pocs dies després dolor i inflor a IFP del segon dit de la ma D que durà 2 setmanes.

4 EXPLORACIÓ La mobilització del maluc esquerre provoca dolor a l engonal. Dificultat per a creuar la cama esquerre. Camina amb balanceig. Exploració neurològica negativa. Genolls normals (l esquerre també). Mans normals.

10 LABORATORI Reactants de fase aguda normals. Htº de 39,5 % Funció renal i hepàtica, normals. Fosfatasa Alcalina normal. N Telopèptids en 2ª orina, normals. Immunoglobulines (IgG, IgA, IgM) normals. Infecció d orina.

11 Proteïnes totals 81,1 g/l (VN = 64,0 80,0) Proteïnograma: Albúmina 57,7 % (49,7 64,4) α1 globulines 5,4 ( 4,8 10,1) α2 globulines 9,1 ( 8,5 15,1) β globulines 7,9 ( 7,8 13,1) γ globulines 19,9 (11,0 19,5) * Albúmina/Glob 1,37

12 COMENTARI Generat estudi de banda monoclonal: S observa un component homogeni a la zona de les gammaglobulines. Immunoelectroforesi: S identifica component IgG λ. Component homogeni de 18 gr/l.

13 MIELOGRAMA ASPIRACIÓ DE CRESTA ILÍACA POSTERIOR ESQUERRE: Eritropoiesi ferropènica i medul.la òssia d aspecte reactiu

14 BIÒPSIA DE LA LESIÓ TUMOR DE CÈL.LULES PLASMÀTIQUES. AMILOIDOSI.

15 Plasmocitoma ossi solitari (I) La mitjana d edat és de 55 anys. Lesió osteolítica que trenca la cortical. Produeix massa de tumor tou extraòssi. Més freqüent a columna, pelvis i costelles. Pot restar aïllat durant mesos o anys, però en la meitat dels casos finalment s extén.

16 Plasmocitoma ossi solitari (II) lesió única amb infiltració de plasmòcits clonals. exploració medul la òssia (lluny de la lesió) Criteris sense afecció clonal. radiologia i RNM no mostren altres lesions. no anèmia, ni hipercalcèmia, ni afecció renal. component monoclonal inexistent, a sèrum i a orina.

26 PREGUNTES QUE SURGEIXEN EN AQUELL MOMENT Perquè es fa el diagnòstic de plamocitoma, si hi ha evidència d altres lesions? Quin significat te la sinovitis esporàdica del genoll i de la IFP? Donat el compomemt homogeni tan baix, es podria considerar el diagnòstic de mieloma no secretor?

27 TRACTAMENT RADIOTERÀPIA: 46 Gy sobre la zona afectada. EVOLUCIÓ Molt bona resposta antitumoral. Va recuperar la deambulació, si be encara precisa Antalgin 500 mg/dia. RNM de control (1 any més tard) mostra estabilització de la lesió. Discret engruiximent de l os ilíac amb mínima ocupació de parts toves i disrupció de la cortical. Component homogeni estable (18 g/l).

30 TIPUS DE MIELOMA IgG (55 %) IgA (30 %) IgD (2 %) IgE (excepcional) Mieloma Bence Jones (15 %) mieloma quiescent Formes clíniques plasmocitoma òssi solitari mieloma no secretor

31 Descartar Mieloma Estudi de la banda monoclonal: Monoclonalitat = Un sol tipus de cadena lleugera (κ o λ) acompanyat o no d una cadena pesada. Senyals biològiques de sospita: VSG molt augmentada i hiperproteinemia superior a 82 gr/l. Hiperproteinemia. Produïda per la immunoglobulina mielomatosa. Les i. fisiològiques disminueixen: IgG <6 gr/l, IgA <1 gr/l i IgM <0,5 gr/l. Les hiperproteinemies de les connectivopaties, kala azar, endocarditis lenta i hepatopaties cròniques són heterogenies (no monoclonals). Amb la immunofixació sabrem el clon.

32 DD entre la bm del mieloma i la bm benigna Criteris de diagnòstic del mieloma Principals: I Tumor plasmocític a la biòpsia. II Plasmocitosi medul lar de més del 30 %. IgG >30 gr/l. III Pic monoclonal sèric IgA >20 gr/l. C. Lleugeres > 1 gr/24 hores (en absència d amiloidosi)

33 DD entre bm del mieloma i bm benigna Secundaris: a/ Plasmocitosi medul lar entre 10 i 30 %. b/ Component monoclonal sèric i/o urinari inferior als esmentats. c/ Lesions òssies lítiques. d/ Disminució immunoglobulines policlonals: IgG <6 gr/l. IgA < 1 gr/l. IgM <0,5 gr/l. 1 principal + 1 secundari DIAGNÒSTIC 3 secundaris (a + b + un altre)

34 Mieloma de Bence Jones (25 % de casos) Produït per cadenes lleugeres (només). La VSG pot ser normal durant molt temps i no haver hi banda monoclonal a sèrum fins que no s arriba a la IR severa. A orina sí que es detecten les c. lleugeres. Es demana albuminuria de Bence Jones. Es pot sospitar quan hi ha disminució de les immunoglobulines policlonals (fisiològiques) i de l albúmina sèrica, associat a proteinuria.

35 SMOLDERING MULTIPLE MYELOMA Cumpleix els criteris de diagnòstic: Pic monoclonal sèric 30 g/l Cèl.lules plasmàtiques a moll d os > 10 % Però no hi ha clínica (anèmia, hipercalcèmia, IR, lesions osteolítiques, infeccions ). Al final es converteix en un veritable mieloma (és un mieloma d evolució lenta).

36 Mieloma no secretor Menys del 1 % dels MM. Absència de CH tot i que en el citoplasma de les cèl.lules plasmàtiques es detecten Igs (per immunohistoquímica). El diagnòstic es retrassa per la poca especificitat dels primers símptomes. Generalment es diagnostica quan ja hi ha imatges osteolítiques i/o hipercalcèmia i/o IR. La β2 microglobulina també augmenta.

37 Gammapatia monoclonal de significat incert Criteris de diagnòstic: IgG <35 gr/l I Pic monoclonal sèric estable IgA <20 gr/l BJ < 1 gr/24 h II Plasmocitosi medul lar de menys del 10 % (plasmòcits no distròfics) III No lesions òssies IV No símptomes. No anèmia

Documentos relacionados

ANÁLISIS DE LAS CARACTERÍSTICAS EN LA RECAÍDA/PROGRESIÓN Y RESPUESTA A LA SEGUNDA LÍNEA DE TRATAMIENTO EN EL PROTOCOLO GEM2005MAS65.

ANÁLISIS DE LAS CARACTERÍSTICAS EN LA RECAÍDA/PROGRESIÓN Y RESPUESTA A LA SEGUNDA LÍNEA DE TRATAMIENTO EN EL PROTOCOLO GEM2005MAS65. Nº Identificación del paciente: Hospital: Médico responsable: 1/6 Características