Dossier de prensa En la elaboración de este dossier de prensa han colaborado : Dr. Héctor Corominas y el Dr. Alejandro Olivé.

Transcripción

1 Dossier de prensa En la elaboración de este dossier de prensa han colaborado : Dr. Héctor Corominas y el Dr. Alejandro Olivé. sindrome de sjögren

2 ÍNDICE Qué es la Reumatología? 3 a) Más de 250 enfermedades 3 Qué es el? 4 Cuál es su frecuencia? 4 Por qué se produce la enfermedad? 4 Cuáles son sus manifestaciones clínicas? 5 Cómo se diagnostican? 6 Cómo se trata? 6 La Sociedad Española de Reumatología 7

3 Qué es la Reumatología? La Reumatología es una especialidad relativamente joven, ya que hasta el siglo XX no se comenzaron a definir y diferenciar las distintas enfermedades reumáticas, y hasta 1940 no se introdujo el término reumatólogo como el especialista de estas enfermedades. En concreto, la Reumatología es la parte de la Medicina Interna que se ocupa de las enfermedades del aparato locomotor -las articulaciones y los tejidos que las rodean- y del tejido conectivo, con el objetivo de evitar o reducir su impacto físico, psíquico y social mediante una adecuada prevención, diagnóstico y tratamiento. La Reumatología se ocupa de las enfermedades del aparato locomotor y del tejido conectivo Las enfermedades reumáticas no están causadas de forma directa o inmediata por un traumatismo y se pueden manifestar en los órganos o sistemas que constituyen el aparato locomotor -entre ellos: huesos, articulaciones, músculos y ligamentos-, aunque también pueden afectar a otros sistemas del organismo. Al igual que la Cardiología se ocupa de las enfermedades cardiacas y el cirujano cardiovascular de la cirugía, el traumatólogo sería el cirujano y el reumatólogo el especialista dedicado al diagnóstico y tratamiento de las enfermedades del hueso, la articulación y los tendones. Más de 250 enfermedades Existen más de 250 enfermedades diferentes que están incluidas en la especialidad de reumatología. Aunque no existe una única ni definitiva clasificación de las enfermedades reumáticas, todas y cada una de ellas entraría dentro del concepto que la población general entiende por reuma que, en general, representa padecimientos debidos a dolor en los huesos, articulaciones, ligamentos, músculos y, en algunos casos, un grupo de patologías menos conocidas como son las vasculitis y las enfermedades autoinmunes. Las enfermedades reumáticas no están causadas de forma directa o inmediata por un traumatismo Entre los grupos de patologías reumáticas más específicas están la artritis reumatoide, las llamadas enfermedades de tejido conectivo, las vasculitis, las espondiloartropatías, la a r t r o s i s, l a s a r t r o p a t í a s microcristalinas, las enfermedades reumáticas relacionadas con agentes i n f e c c i o s o s, l a s e n f e r m e d a d e s delmetabolismo óseo (la osteoporosis es la más relevante de estas últimas) y las enfermedades reumáticas en la infancia, entre otras.. 3.

4 Qué es el síndrome de sjögren? El síndrome de Sjögren (SS) o síndrome seco es una enfermedad sistémica (que afecta a varios sistemas o aparatos) y autoinmune que se caracteriza por la presencia de queratoconjuntivitis seca (sequedad de mucosa ocular), xerostomía (sensación de boca seca) y un amplio abanico de signos y síntomas que se traducen en una enfermedad muy heterogénea. La primera aproximación a este síndrome se atribuye en 1888 a Johnann Von Mickulicz, que describió un enfermo con tumefacción de glándulas parótidas con la presencia de infiltrados de células pequeñas. Posteriormente, en 1933, el oftalmólogo danés Henrick Sjögren describió específicamente la existencia de 19 mujeres enfermas con queratoconjuntivitis seca y sequedad bucal. El síndrome de Sjögren es una enfermedad muy heterogénea Cuál es su frecuencia? La enfermedad afecta de manera predominante a mujeres postmenopáusicas con una tasa de incidencia de 5 casos por habitantes, por tanto, es una enfermedad frecuente. La prevalencia en Europa en diferentes grupos poblacionales oscila alrededor del % según los criterios utilizados, aunque después de la aprobación de los criterios Americano-Europeos de 2002, esta prevalencia ha disminuido. Por qué se produce la enfermedad? Las causas de la enfermedad son diversas y se considera multifactorial. Actualmente, está bien aceptada la teoría que explica la infiltración de glándulas salivares y lacrimales por células linfoplasmocitarias. Éstas destruyen de manera progresiva las glándulas exocrinas, hecho que se traduce en la presencia de sequedad ocular y/o bucal. Además, existe una infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos T, junto con una hiperestimulación de los linfocitos B. También se ha implicado la presencia de infecciones virales virus del grupo herpes (VEB, HV6, CMV), virus de la hepatitis Se clasifica en primario si no hay ninguna enfermedad que lo pueda causar y secundario si existe un origen. 4.

5 Cuáles son sus manifestaciones clínicas? (HVC, HVB), parvovirus B19, enterovirus (Coxackie) y retrovirus com HIV, HTLV-1(virus de la leucemia humana) como mecanismo desencadenante. A pesar de todo, la heterogeneidad de la enfermedad no permite ex plicarla por un solo mecanismo desencadenante. Hoy en día el Síndrome de Sjögren se clasifica en: primario en el caso de que no haya ninguna enfermedad que lo pueda causar y secundario, si por el contrario hay una enfermedad que lo puede originar. La sintomatología de mucosas no es el motivo de consulta inicial, lo que provoca un retraso en el diagnóstico Las manifestaciones clínicas del SS son muy diversas. Ante la presencia de m anifestaciones com o queratoconjuntivitis seca y/o xerostom ía se debe investigar la ex istencia de m anifestaciones ex traglandulares com o púrpura cutánea (manchas rojas en la piel), ar tritis (inf lam ación de ar ticulaciones), f ibrosis pulm onar, enferm edad periodontal, polineuropatía (inf lam ación de nervios) o incluso fiebre de origen desconocido, con el f in de diagnosticar precozm ente el síndrome de Sjögren primario. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y el cumplimiento de una serie de criterios clínicos objetivos y subjetivos, además de la positividad o no de pruebas tales como el test de Schirmer o de la lágrima (mide la sequedad del globo ocular), Rosa de Bengala (tinción del globo ocular), gammagrafía parotidea y la biopsia de las glándulas salivales (biopsia inocua y que se practica con anestesia local). La form a leve con afectación de mucosas es la mas frequente, pero existen patrones más graves y activos que se manifiestan por la afectación ex traglandular, f uera de las glándulas oculares y bucales, y que presentan un peor pronóstico. El espectro clínico de la enfermedad incluye desde la afectación de mucosas al fenómeno de Raynaud (vasoespasm o de capilares de las m anos), parotidom egalia (engrosam iento de glándula. 5.

6 Cómo se trata? parótida) o artritis, pero puede agravarse (muy poco f recuentemente) por la presencia de afectación neurológica, pulmonar o renal. A menudo, la sintomatología de mucosas no es el motivo de consulta inicial, hecho que provoca un retraso en el diagnóstico. Por otro lado, el Síndrome de Sjögren secundario se debe sospechar en pacientes con afectación glandular y que padecen de base alguna otra enfermedad reumática autoinmune como puede ser la artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico o esclerosis sistémica. La infección por el virus de la hepatitis C es una causa muy frecuente de Sjögren secundario. Este conjunto de enfermedades que causan un síndrome de Sjögren secundario no se caracteriza por sus manifestaciones extraglandulares y sí por las locales en los globos oculares y en mucosas. Cómo se diagnostica? El tratamiento inicial es básicamente sintomático: alimentos ácidos no azucarados que incrementen la secreción de saliva, higiene oral, tratamiento tópico con lágrimas artificiales, pomadas nocturnas, evitar infecciones o los fármacos sialogogos (que secretan saliva) para la afectación glandular importante, como el clorhidrato de Pilocarpina (Salagen ). El tratamiento inicial es básicamente sintomático: alimentos ácidos no azucarados e higiene oral, entre otras medidas En el caso de afectación sistémica se precisa tratamiento inmunosupresor para modular la enfermedad autoinmune. Los fármacos antipalúdicos y los glucocorticoides se utilizan con frecuencia; y recientemente se han aportado datos relevantes sobre la utilización de los llamados fármacos biológicos como Rituximab, un anticuerpo monoclonal anti CD20, en los casos más graves y resistentes al tratamiento convencional. Lógicamente, no todos los casos de sequedad de piel y mucosas son un síndrome de Sjögren. Ante la sospecha clínica se debe dirigir al médico de familía que después de una visita y exploración adecuada, dirigirá al enfermo, si lo precisa, hacia el especialista reumatólogo para confirmar el diagnóstico y realizar el seguimiento evolutivo y tratamiento. Recientemente se han aportado datos relevantes sobre el uso de fármacos biológicos en los casos más graves y resistentes. 6.