QUÉ HACER ANTE UN PACIENTE CON SÍNDROME SECO?

Transcripción

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2 QUÉ HACER ANTE UN PACIENTE CON SÍNDROME SECO? Dra Mª Teresa Camps García Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga

3 Dia : Dr Manel Ramos Tengo el gusto de invitarte a la I reunion De Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. En tu ponencia debes explicar: Dra Camps

4 EL PROTOCOLO DIAGNÓSTICO QUE DEBE HACER UN INTERNISTA NO ESPECIALIZADO ANTE UN SÍNDROME SECO

5 2 ejemplos cortos

6 PRÁCTICA CLÍNICA DIARIA Mujer de 60 años de edad, que acude por sensación de cuerpo extraño en ojos junto a boca seca. No M. Sistémicas ni ninguna otra patología subyacente. Toma antidepresivos desde hace meses por cuadro ansioso depresivo. T. Shirmer +. ANA (-)

7 PRÁCTICA CLÍNICA DIARIA Paciente de 35 años de edad que acude por sensación de sequedad en ojos junto a boca seca desde hace dos años. Desde hace 5 años presenta síntomas sugerentes de F.de raynaud y artralgias en manos. No más clínica. T. Shirmer +. Gammagrafía salival + ANA +

8 PRÁCTICA CLÍNICA DIARIA Mujer de 60 años de edad que acude por sensación de cuerpo extraño en ojos junto con boca seca. No M. Sistémicas ni ninguna otra patología subyacente. Toma antidepresivos desde hace Meses por cuadro ansioso depresivo. T. Shirmer +. ANA (-) Síndrome Seco 2º probablemente a la toma de fármacos + la edad

9 PRÁCTICA CLÍNICA DIARIA Paciente de 35 años de edad que acude por sensación de sequedad en ojos junto a boca seca desde hace dos años. Desde hace 5 años presenta síntomas sugerentes de F.de raynaud y artralgias en manos. No más clínica. T. Shirmer +. Gammagrafía salival + ANA + Síndrome de Sjögren 1º

10 PROTOCOLO DIAGNÓSTICO ANTE UN SÍNDROME SECO DISTINGUIR ENTRE 1 SÍNDROME SECO Y SÍNDROME DE SJÖGREN SÍNDROME SECO = SÍNDROME DE SJÖGREN ENFOQUE DIAGNÓSTICO Y TERAPÉUTICO DIFERENTE

11 QUÉ ES EL SÍNDROME SECO? NO AUTOINMUNE XEROFTALMÍA SEQUEDAD Y/O DE MUCOSAS XEROSTOMÍA MULTIPLES CAUSAS AUTOINMUNE SÍNDROME PRIMARIO O DE SECUNDARIO SJÖGREN

12 CAUSA AUTOINMUNE DEL SÍNDROME S SECO SÍNDROME DE SJÖGREN

13 SÍNDROME DE SJÖGREN ENFERMEDAD AUTOINMUNE SISTÉMICA INFILTRACIÓN N DE LAS GLÁNDULAS LAGRIMALES Y SALIVALES POR CÉLULAS LINFOPLASMOCITARIAS DISMINUCIÓN N DE LAS SECRECIONES GLANDULARES XEROFTALMÍA A XEROSTOMÍA

14 SÍNDROME DE SJÖGREN PERO ADEMÁS..

15 SÍNDROME DE SJÖGREN LA INFILTRACIÓN N LINFOPLASMOCITARIA PUEDE EXTENDERSE A LOCALIZACIONES EXTRAGLANDULARES. HIPERACTIVIDAD DE LA CELULA B MANIFESTACIONES SISTÉMICAS HIPERGAMAGLOBULINEMIA COMPLEMENTO BAJO F REUMATOIDE ANTICUERPOS ANTINUCLEARES

16 SÍNDROME DE SJÖGREN Enfermedad Autoinmune Sistémica Enfermedad Órgano Específica PRIMARIOEnfermedad Órgano Inespecífica Glándulas Exocrinas SECUNDARIO Proceso Sistémico

17 LOS CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN EN EL SÍNDROME DE SJÖGREN En la mayoría de las enfermedades sistémicas no hay un solo hallazgo que las distingue. Cada enfermedad es generalmente identificada por la PRESENCIA DE UNA COMBINACIÓN DE MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y ANALÍTICAS. SE PROPONEN Y VALIDAN UNOS CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN para establecer la combinación de hallazgos más útiles: PARA UTILIZAR UN LENGUAJE COMÚN ESTABLECER GRUPOS HOMOGENEOS ÚTILES PARA ESTUDIOS EPIDEMIOLÓGICOS

18 CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN CRITERIOS DE COPENHAGUE 1986 CRITERIOS GRIEGOS Moutsopoulos 1979 Skopouli 1986 CRITERIOS SAN DIEGO (FOX) 1986 CRITERIOS EUROPEOS (1993) CRITERIOS EUROPEO-AMERICANOS 2002

19 CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL REVISADOS PARA EL SÍNDROME DE SJÖGREN VERSIÓN REVISADA DE LOS CRITERIOS EUROPEOS PROPUESTA POR EL GRUPO CONSENSO EUROPEO-AMERICANO

20 Síntomas subjetivos Sígnos objetivos xeroftalmía Biopsia salivar Signos objetivos de la xerostomía Perfil Inmunológico

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22 QUÉ HACER PARA DIAGNOSTICAR LOS SÍNTOMAS DEL SÍNDROME SECO? 1.- CONFIRMAR QUE LOS SÍNTOMAS SON SUGESTIVOS DE UN SÍNDROME SECO. XEROSTOMÍA XEROFTALMÍA HISTORIA CLÍNICA 2.- INVESTIGAR SÍNTOMAS DE MANIFESTACIONES SISTÉMICAS O DE CUALQUIER OTRA ENFERMEDAD. 3.- INVESTIGAR TOMA DE FÁRMACOS Antidepresivos, Diuréticos, B Bloqueantes, Antihistamínicos, Neurolépticos

23 1 HISTORIA CLÍNICA Síntomas de Xerostomía y Xeroftalmía Deben estar presentes de forma mantenida al menos 3 meses. Deben ser referidos por el paciente lo más espontáneamente posible Preguntas para Investigar Xeroftalmía Nota sensación * permanente de ojos secos? Sensación de cuerpo extraño. Xeroftalmía Sensación de Quemazón. Presente Intolerancia al humo, corrientes, luz. Ojos pegajosos. Una respuesta + en al menos una Enrojecimieno conjuntival de las Picor 3 preguntas ocular. Intolerancia (criterios a clasificatorios) lentes de contacto?. Utiliza lagrimas + de 3 veces al día? Preguntas para Investigar Xerostomía Ha presentado sensación diaría de boca seca durante más de tres meses?. Tiene inflamación Xerostomía recurrente Presente o persistente de G. salivales? Ingiere frecuentemente líquidos para ayudar Una respuesta a deglutir?. + en al menos una Necesita beber de las durante 3 preguntas la noche? Ha tenido (criterios de forma clasificatorios) frecuente I. por Candidans en la boca?

24 PERO EN LA HISTORIA CLÍNICA NO HAY QUE OLVIDAR 1 1.-Investigar la presencia de Manifestaciones Sistémicas Primary Sjögren Syndrome in Spain Clinical and Immunologic expression of 1010 Patients 48% ARTRALGIAS. 15% ARTRITIS 18% F. RAYNAUD. 11% A. PULMONAR 11% N PERIFÉRICA. 2% A. SNC. 9% VASCULITIS. 5% A. RENAL. 0,5% A. PANCREATICA

25 QUÉ HACER PARA DIAGNOSTICAR LOS SIGNOS DEL SÍNDROME SECO? 2 Una vez obtenidos los síntomas subjetivos 2.- CONFIRMACIÓN OBJETIVA TEST ESPECÍFICOS QUE MIDEN LA DE LA XEROSTOMÍA Y XEROSTOMÍA Y XEROFTALMÍA DE LA XEROFTALMÍA

26 PRUEBAS OBJETIVAS PARA CONFIRMAR LA PRESENCIA DE XEROFTALMÍA 1.- LA PRODUCCIÓN LAGRIMAL 3 TIPOS DE PRUEBAS 2.- LA CALIDAD LAGRIMAL 3.- PRESENCIA DE QUERATITIS

27 TEST QUE MIDEN LA PRODUCCIÓN LAGRIMAL TEST DE SHIRMER Papel de filtro de 5mm de ancho y 30 mm de largo Se coloca en la conjuntiva inferior Sensibildad: externa, 77% en ambiente con poca luz y el paciente Especificidad: con los ojos abiertos. 73% A los 5 minutos se mide la zona humeda SIN ANESTESIA SE CONSIDERA POSITIVO: < 5 mm EN 5 MINUTOS

28 TEST QUE MIDEN LA CALIDAD LAGRIMAL TIEMPO DE ROTURA LAGRIMAL: BUT( Break-Up Time): Instalación de fluoresceina en la conjuntiva inferior, se solicita que el paciente parpadee varias veces para repartir el colorante por toda la pelicula lagrimal, Sensibilidad: 77% y se observa por lampara Especificidad: de hendidura 39% sin que el paciente vuelva a parpadear. Se contabiliza el tiempo que va desde el ultimo parapadeo hasta la aparición de la primera mancha seca. Se utiliza para demostrar la inestabilidad de la pelicula lagrimal. PATOLÓGICO < a 10 sg

29 TEST QUE MIDEN LA PRESENCIA DE LESIÓN DEL EPITELIO CORNEAL ROSA DE BENGALA Es un colorante que tiñe las células desvitalizadas o las sanas desprovistas Sensibilidad: de la capa 82% de mucina. Especificidad: 64% ( 4 de acuerdo con el sistema de clasificación de Bijsterveld) OTROS: Fluoresceina Verde de lisamina

30 CRITERIOS EUROPEO - AMERICANOS PARA LA XEROFTALMÍA PRESENCIA DE TEST DE SCHIRMER O ROSA DE BENGALA

31 PRUEBAS PARA CONFIRMAR DE FORMA OBJETIVA LA AFECTACIÓN GLANDULAR SALIVAL 1.- MEDIDA DEL FLUJO SALIVAL SIN ESTÍMULO 2.-SIALOGRAFÍA SALIVAL 3.- GAMMAGRAFÍA PAROTIDEA 4.- BIOPSIA DE GLANDULAS SALIVALES MENORES

32 MEDIDA DEL FLUJO SALIVAL CANTIDAD DE SALIVA Sin estimulación Sensibilidad: 56% Especificidad: 81% Se considera patológico Sin estimulación (< 1,5 ml en 15 ). Con estimulación Sensibilidad: 66% Especificidad: 56%

33 SIALOGRAFÍA SALIVAR ARQUITECTURA GLANDULAR El procedimiento recomendado: Cateterizar el conducto de Stensen (preferiblemente el Dcho) e introducir 2 ml de contraste hidrosoluble lentamente inyectado sialograma rapidamente. PRESENCIA DE SIALECTASIAS DIFUSAS; VARIOS PATRONES: (-) PUNTACTA: Sí la dilatación es < de 1mm GLOBULAR: Sí la dilatación es uniforme y > 1-2 mm CAVITARIO: Sí el patrón es irregular y > a 2 mm (+) DESTRUCTIVO: Sí destrucción completa de la arquitectura gandular

34 GAMMAGRAFÍA PAROTÍDEA FUNCIÓN GLANDULAR TECNECIO 99 Se valora la captación y excreción del trazador por las g. salivales. Sensibilidad 87% Especificidad 79%

35 BIOPSIA DE GLANDULA SALIVAL MENOR Presencia >1: de S 63% sialoadenitis focal E: 95% Se considera QUÉ OCURRE patológica CON cuando LA existen EDAD 1 Y XEROSTOMÍA? focos en 4mm2 de G. El Foco se define: acumulación de 1: + des 50 82% linfocitos. DISMINUCIÓN DEL FLUJO SALIVAR E 86% GAMMAGRAFIA y BIOPSIA NO SE ALTERAN

36 CRITERIOS AMERICANO EUROPEOS PARA LOS TEST DE XEROSTOMÍA PRESENCIA DE UNO DE LOS TEST COMENTADOS: Flujo Salivar Sialografía parotidea Gammagrafía parotidea LA BIOPSIA ES CRITERIO INDEPENDIENTE

37 QUÉ HACER PARA DIAGNOSTICAR QUE EL SÍNDROME SECO ES DE 3 CAUSA AUTOINMUNE? 3.- DEMOSTRAR LA EXISTENCIA DE ALTERACIONES DEL PERFIL INMUNOLÓGICO DETERMINACIONES ANALÍTICAS

38 PRUEBAS PARA CONFIRMAR CAUSA AUTOINMUNE * DETERMINACIÓN DE ANTICUERPOS ANTINUCLEARES DETERMINACIÓN DE anti Ro/SSA Y anti La/SSB. FACTOR REUMATOIDE DETERMINACIÓN DE CRIOGLOBULINAS DETERMINACIÓN DE LAS FRACCIONES C3 Y C4 DEL COMPLEMENTO

39 ANTE UN SÍNDROME SECO.. SÍNTOMAS SUBJETIVOS DE SEQUEDAD +++ PRUEBAS OBJETIVAS PARA XEROSTOMÍA Y XEROFTALMÍA +++ PERFIL INMUNOLÓGICO + - SINDROME.SECO AUTOINMUNE SJÖGREN 1º O 2º SÍNDROME SECO NO AUTOINMUNE

40 ANTE UN SÍNDROME SECO.. SÍNTOMAS SUBJETIVOS DE SEQUEDAD +++ PRUEBAS OBJETIVAS PARA XEROSTOMÍA Y XEROFTALMÍA +++ PERFIL INMUNOLÓGICO % Anemia. 16% Leucopenia. 13%Trombopenia SINDROME.SECO AUTOINMUNE SJÖGREN 1º O 2º 85% ANA +. 52%: Anti Ro; 34% Anti La FR 48% SÍNDROME SECO NO AUTOINMUNE

41 QUÉ HACER PARA DIAGNOSTICAR EL SÍNDROME SECO NO AUTOIMUNE? 4 ESTABLECER DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ENTRE LOS DIFERENTES PROCESOS QUE PUEDEN PRODUCIR SÍNDROME SECO. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ESPECÍFICAS

42 4.- DESCARTAR SU ASOCIACIÓN N CON CAUSAS NO AUTOINMUNES XEROFTALMÍA XEROSTOMÍA Hipovitaminosis A Fármacos: Antidepresivos Penfigoide Ocular SIDA Antihistamínicos Quemaduras Químicas INFECCIÓN C POR VIRUS C Anticolinérgicos Hemograma con VSG Stevens- Jhonson SARCOIDOSIS Diuréticos POBLACIÓN Bioquímica con énfasis N en ANCIANA transaminasas AMILOIDOSIS Neurolépticos. Blefaritis Crónica Proteinograma LINFOMA B Bloqueantes Parálisis ENFERMEDAD del V par craneal Serologia Virus INJERTO Ansiedad C CONTRA HUESPED Serología HIV Uso de lentes RADIOTERAPIA de contacto DE CABEZA O CUELLO Hormonas tiroideas HIPOTIROIDISMO Rx de Torax en EDAD dos proyecciones POBLACIÓN ANCIANA PRUEBAS COMPLEMENTARIAS ESPECÍFICAS RELACIONADA A MEDICAMENTOS

43 PROTOCOLO DIAGNÓSTICO ANTE UN SÍNDROME SECO PACIENTE CON SÍNDROME SECO PARA CONFIRMAR S. SECOS < 2 CRITERIOS S. SECO 3 CRITERIOS VALORAR BIOPSIA HISTORIA CLÍNICA EXPLORACIÓN FISICA EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICA (Rosa de Bengala y/o Shirmer) GAMMAGRAFÍA PAROTIDEA SIALOGRAFÍA FLUJO SALIVAR ANA (anti Ro/anti La), FR, C3, C4, VC EN BUSCA DE SINT. EXTRAGLANDULARES ENFERMEDAD SUBYACENTE 4 CRITERIOS S SJOGREN

44 SON NECESARIOS LOS CRITERIOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD?

45 NO HAY QUE OLVIDAR QUE.. LOS CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN PARA LA MAYORÍA DE LAS ENFERMEDADES REUMÁTICAS HAN SIDO PROPUESTOS Y VALIDADOS PARA: HOMOGEINIZAR LA MUESTRA ÚTILES PARA LA REALIZACIÓN DE ENSAYOS CLÍNICOS UTILIZAR UN LENGUAJE CIENTÍFICO UNIFORME EN EL DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD: OPINIÓN N GOLD DEL ESTÁNDAR EXPERTO

46 PROTOCOLO DIAGNÓSTICO ANTE UN SÍNDROME SECO PACIENTE CON XEROSTOMÍA Y/O XEROFTALMÍA PARA CONFIRMAR S. SECOS < 2 CRITERIOS S. SECO 3 CRITERIOS VALORAR BIOPSIA HISTORIA CLÍNICA EXPLORACIÓN FISICA EXPLORACIÓN OFTALMOLÓGICA (Rosa de Bengala y/o Shirmer) GAMMAGRAFÍA PAROTIDEA SIALOGRAFÍA FLUJO SALIVAR ANA (anti Ro/anti La), FR, C3, C4, VC EN BUSCA DE SINT. EXTRAGLANDULARES ENFERMEDAD SUBYACENTE 4 CRITERIOS S SJOGREN

47 CUANDO REALIZAR LA BIOPSIA DE G. SALIVALES? No consideramos obligatoria su realización con el único propósito de valorar sí un determinado paciente cumple o no los criterios de Sí aconsejamos su realización sí el clínico considera que el resultado pueda modificar el manejo diagnóstico y/o terapéutico del paciente: Sospecha de procesos infiltrativos Sospecha de otra enfermedad diferente al S Sjögren

48 MUCHAS GRACIAS