Servicio de Obstetricia y Ginecología Hospital Universitario Virgen de las Nieves Granada. PATOLOGIA BENIGNA DE LA VULVA.

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1 Servicio de Obstetricia y Ginecología Hospital Universitario Virgen de las Nieves Granada PATOLOGIA BENIGNA DE LA VULVA. Mar Sánchez Gila INTRODUCCION La sociedad internacional para el estudio de la Enfermedades de la vulva, ISSVD, ha clasificado las lesiones epiteliales benignas de la vulva en dos grandes grupos las lesiones no neoplásicas y las lesiones neoplásicas. Esta clasificación ha sido aceptada por la SEGO y por la OMS Se trata de una patología que precisará el estudio multidisciplinar de varias especialidades, no solo la ginecología sino también será muy necesaria la estrecha colaboración con dermatólogos, patólogos, microbiólogos MORFOLOGIA Es importante conocer la anatomía, morfología e histología de la misma para poder identificar la posible patología que pueda presentarse en nuestro ejercicio práctico. La vulva es la parte del aparato genital femenino situado entre los surcos genitocrurales lateralmente, el monte de Venus anteriormente y el ano posteriormente. La vulva se constituye de varias estructuras desde fuera hacia dentro, los labios mayores, los labios menores, el clítoris, el vestíbulo, el meato urinario, el orificio vaginal, el himen, las glándulas de Bartholino, y los conductos de Skene. Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo - 1 -

2 HISTOLOGIA Tanto los labios mayores como los menores tienen una epidermis similar a las de otras zonas del cuerpo aunque la diferencia se establece en que la capa cornea es más escasa, también posee dermis e hipodermis. La hipodermis es rica en folículos pilosos, glándulas sebáceas, glándulas sudoríparas ecrinas y apocrinas y esta mayoritariamente en el epitelio de labios mayores mientras que en los labios menores solo encontramos glándulas sebáceas. Según la región esta recubierto por diferentes epitelios, así, hay epitelio queratinizado escamoso en la mucosa vulvar. Los labios menores tienen epitelio no queratinizado con algunas glándulas sudoríparas pero sin folículos pilosos. Y el epitelio del vestíbulo ni esta pigmentado ni esta queratinizado y contiene glándulas ecrinas. Histología de la piel. Tabla 1 EPIDERMIS Su epitelio es pluriestratificado y está compuesto por láminas de keratina. Contiene melanocitos, que dan el color a la piel, células de Langerhans con funciones defensivas y células nerviosas con funciones hormonales (células de Merkel). No posee vasos sanguíneos. DERMIS Es tejido conjuntivo principalmente con fibras (colágenas), células de tejido conectivo (fibroblastos), fagocitos inmunológicamente activos (macrófagos) y mastocitos que median reacciones alérgicas e inflamatorias. Las glándulas sudoríparas producen una secreción acídica que actúa como una capa protectora sobre la piel. HIPODERMIS Está compuesta por tejido conjuntivo laxo con capa variable de tejido adiposo con una función de aislamiento, y protege contra la pérdida de calor y traumatismos superficiales. Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo - 2 -

3 Clases de Residentes Tabla 2. Estratos de la epidermis 1 Estrato Córneo Es un epitelio estratificado formado por keratina y que constituye una capa dura que repele el agua. 2 Estrato lúcido. Es una delgada capa de células aplanadas que aporta elasticidad en los puntos de estrés mecánico. 3 Estrato granuloso. Capa de células planas poligonales que determinan que las capas subyacentes se nutran y sirvan como barrera de los fluidos corporales. 4 Estrato espinoso. Hasta 8 capas de células poligonales, cuboides que se encuentran conectadas por puentes intercelulares espinosos. Los espacios intersticiales contienen fluido linfático. 5 Estrato basal. Está constituido por células que reposan sobre una lámina basal que limita la dermis con la epidermis. Es la responsable de la renovación de ésta última. La capa superior o epidermis es la que sufre los cambios más intensos que serán los que nos darán la pauta en el diagnóstico histológico de las principales lesiones. Como se aprecia en la tabla 2, la epidermis se divide en 5 capas o estratos: que de superficie a profundidas son el estrato córneo, el estrato lúcido, el granuloso, el espinoso y el basal. EXPLORACION Es importante destacar la exploración de la vulva en toda exploración ginecológica, no solo cuando se nos refiera sintomatología exclusivamente. Inspección Debe ser el primer paso de nuestra exploración y utilizar a ser posible una lupa o un colposcopio de pequeño aumento para identificar mejor las lesiones. Palpación Se procede a palpación de labios mayores y menores para identificar lesiones palpables no visibles. Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo -3-

4 Identificación Al identificar una lesión habrá que describirla, medirla, localizarla y utilizar pruebas complementarias que posteriormente describiremos. Pruebas complementarias: Acido acético al 5% - identifica lesiones en áreas de mucosa. Azul de toluidina o Test de Collins Pigmenta los núcleos pero ha dejado de utilizarse dada su baja sensibilidad y especificidad. Citología vulvar por rascado. BIOPSIA VULVAR Se realiza por incisión cuando se toma una pequeña muestra o escisión cuando se extirpa la lesión integra. Normalmente se realiza con un punch dermatológico. Debemos realizar una biopsia vulvar en los siguientes casos: - Áreas con hiperplasia - Presencia de vasos atípicos. - Lesiones pigmentadas: Asimetría, bordes mal definidos, color variable, diámetro mayor de 6 mm - Lesiones ulceradas - Lesiones sangrantes - Infiltración de la base - Lesiones extensas - Lesiones de crecimiento rápido Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo - 4 -

5 CLASIFICACION 1. Anolmalias congénitas 2. Trastornos de la pigmentación 2.1.-Hiperpigmentacion 2.2.-Hipopigmentacion 3. Pseudotumores 3.1.-Puntos de Fordyce 3.2.-Varicosidades 3.3.-Edema 3.4.-Hernia 3.5.-Caruncula uretral 3.6.-Endometriosis 3.7.-Papilomatosis 4. Infecciones 4.1.-Infecciones bacterianas 4.2.-Infecciones por hongos 4.3.-Enfermedades por virus 5. Distrofia vulvar 5.1.-Liquen escleroso 5.2.-Hiperplasia de células escamosas 6. Dermopatias 6.1.-Liquen plano 6.2.-Psoriasis 6.3.-Dermatitis eccematosas y seborreicas 6.4.-Vulvitis de células plasmáticas Ulceras aftosas 6.6.-Pénfigos 7. Tumores glandulares benignos 7.1.-Hidradenoma 7.2.-Quiste de Bartholino 7.3.-Quiste mucoso 8. Nevus o tumor benigno melanocítico. 9. Lesiones precancerosas VIN escamosa 9.2.-VIN no escamosa Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo - 5 -

6 1. Lesiones o anomalias congenitas Ausencia de vulva: Son muy raros y se asocian a malformaciones graves. Hipertrofia de clítoris Es la malformación mas frecuente, es un signo de virilización por el exceso de andrógenos, si se presenta de forma congénita habrá que hacer diagnostico diferencial con intersexos, si no es congénito habrá que investigar tumores secretores de andrógenos ováricos o adrenales. Fusión congénita de labios La fusión de labios mayores completa o incompleta se debe a exposición a los andrógenos durante el desarrollo embrionario que da lugar a pseudohermafroditismo. Hipertrofia de labios menores Puede suceder tras una irritación crónica o en historia de masturbación. Solo debe corregirse quirúrgicamente en casos de sintomatología clínica durantes las relaciones o con la deambulacion. Himen imperforado Esta malformación se debe a la falta de canalización que impide la comunicación de la vagina y el vestíbulo. Suele ser asintomática hasta la menarquia donde se comienza con dolor en hipogastrio de tipo cíclico acompañado de hematocolpos. Himen tabicado Hipospadias Abocamiento anormal de la uretra a la pared anterior de la vagina por una agenesia de la pared posterior de la uretra. Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo - 6 -

7 2. Trastornos de la pigmentación Hiperpigmentacion Las lesiones vulvares pigmentadas constituyen un grupo heterogéneo de lesiones que se clasifican en melanocíticas y no melanocíticas, siendo las mas frecuentes el lentigo, el nevus y el carcinoma in situ. Lesiones melanociticas El lentigo es una lesión de tipo macular ( 1-5 mm) de diversos tonos de marrón en la piel de los labios o en mucosa vestibular. Suelen estar bien delimitados y ser esporádicas, cuando confluyen un gran número de ellos se conoce como melanosis. Son de naturaleza benigna aunque precisa diagnóstico diferencial histológico con el melanoma. Lesiones pigmentadas no melanociticas Muchas lesiones pueden aparecer pigmentadas como los condilomas o la queratosis seborreica debido a un aumento de melanocitos normales o por incontinencia pigmentaria. Hipopigmentacion Vitiligo Se debe a ausencia de melanocitos en la piel que da lesión de color blanco, tiene extensión variable y son asintomático aunque debe biopsiarse para realizar diagnostico diferencial con el liquen escleroso. Leucodermia Esta hipopigmentación se debe a lesiones residuales tras un proceso inflamatorio o infeccioso y se repigmentan espontáneamente. Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo - 7 -

8 3. Seudotumores Puntos de fordyce Presencia de glándulas sebáceas ectópicas en la cara interna de labios menores que le confiere un aspecto de punteado amarillento sin sintomatología ni relevancia patológica. Varicosidades La circulación venosa de la vulva es muy abundante y drena en las arterias pudendas y obturatrices que son tributarias a su vez de la arteria hipogástrica. La mayoría de las veces son asintomáticas aunque pueden ocasionar pesadez, tensión y prurito, se dan frecuentemente durante el embarazo y suelen regresar al finalizar este. Las complicaciones posibles de las varicosidades son la rotura o la tromboflebitis. Edema Se trata de congestión debido a reacción inflamatoria o a bloqueo linfático, se manifiesta en candidiasis muy agresivas, estados hipertensivos del embarazo, linfangitis, o en caso de linfadenectomia inguinal o pélvica por una patología tumoral. Quiste del conducto de nuck. Hernia inguinal. Es un conducto peritoneo-vaginal con un saco rudimentario que sigue el mismo trayecto que el ligamento redondo, a través del conducto inguinal hasta el labio mayor, este orificio debe obliterarse en las fases de desarrollo. Carúncula uretral Es una lesión debido a una ectopia de mucosa uretral con aumento de la vascularización, es benigno y se produce por un proceso antinflamatorio local asociado a atrofia vaginal. Si da sintomatología, ésta suele ser por molestias Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo - 8 -

9 en la micción y su tratamiento en caso de ser clínicamente relevante es la exéresis y tróficos locales posteriormente. Papilomatosis vestibular Pequeñas formaciones papilares, o micropapilas en el vestíbulo o cara interna de los labios menores. No tienen significación patológica ni relación con el virus del HPV. El diagnóstico diferencial con las lesiones condilomatosas se basa en que la papilomatosis tiene conformación regular, están alineadas y poseen un vaso central, la condilomatosis tienen forma y tamaño irregular y confluyen entre ellas. 4. Infecciones Infecciones bacterianas Sifilis Es una infección de transmisión sexual causada por el treponema pallidum que provoca lesiones cutáneas muy contagiosas. La lesión inicial, el chancro primario aparece 3 o 4 semanas tras la inoculación, se inicia como una mácula, posteriormente una pápula y finaliza como una úlcera única, dura, e indolora acompañada de una adenopatía inguinal indolora. La sífilis secundaria se manifiesta 6 8 semanas tras la inoculación y es una enfermedad sistémica por diseminación hematógena de la enfermedad. La lesión vulvar característica son los condilomas planos, que son papulas erosivas, blandas y coalescentes. El diagnóstico se puede hacer visualizando espiroquetas en el examen en fresco y mediante serologia ( se positiviza después, y disponemos de marcadores inespecificos como el VDRL y RPR y los marcadores especificos TPPA y FTA-ABS). Solo en casos muy aislados es necesaria la biopsia. Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo - 9 -

10 El tratamiento se realiza en todos los estadios con penicilina administrada parenteralmente, la dosis y el tiempo de tratamiento difiere según la edad y el estadio de la enfermedad. La dosis recomendada para adultos es 2.4 millones de Penicilina G benzatina en dosis unica. En caso de fallo del tratamiento y aumento de la viremia debe considerarse serologias de otros virus como VIH y ademas repetir la dosis semanalmente durante tres semanas. En casos de alergia a penicilina se usa Doxiciclina 100mg/12 horas y Tetraciclina 500mg /6 horas ambos durante 14 dias o 1g de Ceftriaxona diario durante 10 dias. Foliculitis, forunculo Es la infección local del folículo piloso por gérmenes de la piel generalmente por estafilococo y estreptococo. Cuando la infección se extiende a la grasa de alrededor se forma el forúnculo. La foliculitis se identifica como pequeñas pápulas eritematosas con pústula puntiforme en el centro y atravesada por un pelo. El forúnculo es un nódulo indurado, eritematoso y doloroso que en su proceso de curación desarrolla una pústula central donde drena material purulento y necrótico. El tratamiento suele ser suficiente con antibióticos locales tipo mupirocina, o bien vía oral como amoxicilina-ac clavulanico o minociclina. Hidradenitis Es una enfermedad inflamatoria crónica de las glándulas sebáceas apocrinas, que posteriormente se infectan por microorganismos bacterianos como Escherichia Coli, Proteus, Klebsiella y Pseudomonas. Forma abscesos en su fase aguda con cavidades, fibrosis y fistulizaciones en fases posteriores. Se debe hacer diagnóstico diferencial con linfogranuloma venéreo, enfermedad de Crohn y granuloma inguinal. El tratamiento se hace con antibióticos sistémicos previo cultivo y antibiograma con antisepticos locales. En casos de resistencia o recurrencia de la enfermedad se asocia la isotretinoina o antiandrógenos para disminuir la actividad de las glándulas apocrinas. Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo

11 Quiste de bartholino Es la obstrucción del conducto de la glándula de bartholino que da lugar a la dilatación de este y su sobreinfección, evoluciona rápidamente con síntomas infecciosos como dolor, rubor, calor y tumor. En fases agudas son útiles los antibióticos para s drenaje espontáneo o bien incisión y drenaje quirúrgico. En ocasiones se confunde con QUISTE DE GLANDULAS VESTIBULARES que tienen una localización mas superficial y cara interna de labios menores. Infecciones por hongos Dermatofitosis o tiña Las lesiones cutáneas por hongos suelen producirse por dermatofitos, el microsporum, trichophiton rubrum, epidermophytus flocosum. Se caracterizan por lesiones eritemato-escamosas, simétricas, con bordes definidos y aclaración central por la descamación. Las lesiones son pruriginosas, con escozor y esta favorecido por el roce, la humedad, la obesidad y la inmunodeficiencia. El diagnostico se hace con examen en fresco con KOH, pero aunque no dispongamos de este método, ante la sospecha clínica debe hacerse un tratamiento empírico con antifúngicos locales e imidazoles orales. Candidiasis Es la infección mas frecuente, y suele ser secundaria a candidiasis vaginal. Surgen de la alteración de la flora intestinal y vaginal tras la toma de antibióticos, embarazo, inmunosupresión, diabetes, anovulatorios. La clínica varía desde las pacientes asintomáticas, hasta el prurito, leucorrea, eritema y en casos mas avanzados pústulas que pueden afectar a todo el pliegue inguinal. El diagnóstico se realiza con el examen en fresco o cultivo. El tratamiento con crema u óvulos locales de fluconazol o clotimazol. Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo

12 Enfermedades por virus Herpes El herpes genital esta producido en % por VHS-2 y el resto a VHS-1. la lesión inicial es intraepidermica y en una primera fase brotan múltiples vesículas de localización extensa que se ulceran y se fusionan produciendo dolor y quemazón. La primoinfección se acompaña de sintomatología general con mialgias, artralgias y fiebre. El diagnóstico normalmente es clínico aunque la confirmación absoluta es por cultivo viral en la célula. El tratamiento se basa en antivirales. Aciclovir 400 mg/ 8 horas o 200 mg/ 5 horas/ 7-10 días. Este es el tratamiento clásico pero han salido al mercado nuevos antivirales como Famciclovir 250 mg / 8horas / 7-10 dias o valaciclovir 1g/12 horas /7-10 dias. Papilomavirus. Condilomas acuminados Cuando nos referimos a la infección por el virus del virus del papiloma podemos referirnos a diferentes tipos de lesiones. Infección clínica: condilomas acuminados Infección subclínica: lesiones aplanadas visibles con ac acético Infección latente: detectable con determinación de ADN viral Infección previa: mediante anticuerpos sanguíneos. Los condilomas acuminados son proliferaciones epiteliales benignas, que se observan en las zonas de contagio como horquilla vulvar, vestíbulo, piel de labios menores y mayores. Suelen ser masas excrecentes, blandas, rosadas, con vascularización y pedículo, también pueden aparecer como pápulas hiperpigmentadas e hiperqueratosicas. Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo

13 El diagnóstico suele ser clínico, pero cuando se da alguna de las siguientes condiciones se debe realizar la confirmación histológica: cuando el diagnóstico no sea seguro, cuando las lesiones no responden al tratamiento o cuando las lesiones están induradas, fijas o ulceradas. El tratamiento se hace con podofilotoxina al 0.5% dos veces al día durante tres días se descansa 4 días y se puede repetir el ciclo hasta 4 veces. Otra alternativa es el imiquimod al 5 % aplicarlo tres veces en semana durante un máximo de 16 semanas. Molusco contagioso Es una infección por poxvirus que provoca lesiones cutáneas benignas. Son pápulas cereas-rosadas, únicas o múltiples de 2-5 Mm. con una depresión o umbilicación central característica. Inicialmente son duras y luego se hacen blandas y blanquecinas. Se puede acompañar de reacción eccematosa por liberación del virus a la piel. El tratamiento es la vaporización con láser, la crioterapia o el legrado con cureta dermatologica. Enfermedades por parasitos Pediculosis pubis Es una infección por un insecto el phthirius pubis, o ladilla, que pica en la región del vello de la región púbica, es un insecto gris y transparente de 1.5 mm. El síntoma principal es el prurito y lo normal es observar las lesiones de rascado, ya que para ver el insecto y las liendres es necesario lupa. El tratamiento se hace con Permetrina al 0.3% o champú de lindano al 1%. Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo

14 5. Distrofia vulvar Liquen escleroso Es la distrofia mas frecuente de la vulva. Es una dermopatia inflamatoria de origen desconocido, que tiene un curso crónico y progresivo y se caracteriza por prurito, quemazón y dispareunia. La marcada atrofia provoca grietas. Se caracteriza por una pérdida progresiva de la elasticidad de la piel con atrofia de labios mayores y menores, periné y región perianal. Produce atrofia epidérmica y fibrosis de la dermis superficial. Histológicamente se produce una hialinización compacta de la dermis superior e infiltrado linfocítico. La epidermis se adelgaza progresivamente y signos de hiperqueratosis. La dermis esta engrosada, edematizada con pérdida de fibras elásticas e infiltrado linfocítico que es responsable del prurito. Distinguimos los siguientes tipos de lesiones: 1. Lesiones iniciales Se observan pápulas de límites irregulares de forma poligonal que puede confluir dando placas. Tienen aspecto pálido o blanquecino. 2. Lesiones establecidas Tienen atrofia marcada de la piel que le da un aspecto frágil y fina. Pueden acompañarse de grietas, telangiectasias o púrpuras que se combina con lesiones de rascado. Suele tener afectación simétrica en ambos lados de labios menores e introito dando forma de ojo de cerradura. 3. Lesiones finales En fases muy avanzadas se produce esclerosis y destrucción de los labios menores, enterramiento del clítoris hasta la estenosis total del introito. En caso de aparición de lesiones aplanadas o erosivas se recomienda biopsia ya que el 5% aproximadamente puede ser precancerosas. Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo

15 El tratamiento de elección son los corticoides locales de alta potencia como el propionato de clobetasol 0.05%, 2 aplicaciones al día durante 2 meses con disminución de dosis hasta conseguir la dosis mínima eficaz para el control de los síntomas en ese momento se puede sustituir por otro tipo como la diflucortolona al 0.1%. HIPERPLASIA DE CELULAS ESCAMOSAS (o liquen simple crónico o neurodermitis) Es una entidad clínica que engloba lesiones que se producen por prurito crónico, irritación y rascado conformando un circulo vicioso dando unas lesiones de aspecto muy variable dependiendo de su extensión y la cronificación. La clínica es un prurito intenso incoercible que provoca escoriaciones y fisuras hasta que la lesión se liqueniza provocando engrosamiento de la piel con las marcas de la piel acentuadas, aunque lo mas frecuente es una lesión blanquecina unifocal de apariencia variable y casi siempre hiperqueratósica. Las lesiones se localizan en labios mayores, capuchón del clítoris, parte externa de labios menores y surco interlabial. Se asocia más frecuentemente a carcinoma de vulva aunque puede remitir. El tratamiento se basa tras la confirmacion para descartar un VIN en corticoides de potencia media y alta y un sedante o antihistamínico sistémico para disminuir la ansiedad del rascado, con estas medidas mejora ostensiblemente. 6. Dermopatias Liquen plano Es una enfermedad de tipo auto-inmune con un patrón clínico claramente liquenoide. Histológicamente se caracteriza por acantosis, hiperqueratosis y queratinocitos necróticos que forman los cuerpos coloides. En la dermis se Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo

16 observa un infiltrado linfocitario lineal con incontinencia pigmentaria y reacción melanofágica. Clínicamente afecta con especial predilección a mucosa oral y vulvar con un reticulado blanquecino en cara interna de labios menores formando lo que se conoce como hoja de helecho. En sus formas erosivas se puede observar lesiones ampollosas y erosivas que precisaran de estudio anatomopatologo para diferenciarlo del penfigoide. El tratamiento se basa en corticoides locales que en ocasiones de mas gravedad requeriran ser sistémicos junto a un control clínico estrecho dado su riesgo de malignización. Psoriasis Es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel, de etiología desconocida con un componente genético y su forma de actuar es mediante brotes. Sus lesiones características son pápulas eritematosas en ocasiones de color rojo intenso que confluyen formando placas con una superficie de escamas plateadas, están bien delimitadas y son simétricas. Afectan al pubis pliegue genitocrural e intergluteo afectando raramente a la mucosa. El tratamiento debe hacerse con corticoides en los brotes en periodos cortos de 2 o 3 semanas ya que con tratamientos mas prolongados en el tiempo aumentariamos mucho los efectos secuandarios de los corticoides. Dermatitis eccematosas El eccema es una inflamación cronica de la piel provocada por factores externos tanto endógenos, en la dermatitis atópica, como exógenos en la dermatitis de contacto. En ambos casos el desencadenante pueden ser sustancias irritativas o alergénicas que provocan inflamación de la piel como uso de productos químicos, fibras sintéticas, preservativo, perfumes, fármacos de aplicación local. Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo

17 Clínicamente se manifiesta por prurito, ardor, irritacion, vulvodinia y dispareunia. En una primera fase encontraremos edema, eritema, vesiculas y exudación. En fases mas avanzadas podemos encontrar descamación, engrosamiento de la piel, liquenificación, erosiones y escoriaciones. Se localizan principalmente en pliegue genitocrural e interlabial donde hay humedad y fricción continua. El diagnostico es clínico y con una buena anamnesis para intentar descubrir el agente etiológico aunque puede ser necesario hacer diagnóstico diferencial con el resto de dermatitis, psoriasis e hiperplasia de células escamosas. El tratamiento se basa en compresas húmedas de permanganato potásico en las fases iniciales y corticoides en fases mas avanzadas aunque lo único realmente efectivo es identificar el agente irritante para evitar nuevos brotes. Dermatitis seborreica Es una enfermedad inflamatoria que afecta a glándulas sebáceas. Se localiza principalmente en la cara y cuero cabelludo pero puede manifestarse en la vulva con una hiperproducción de sebo y una supuesta implicación de hongos saprófitos. Es una enfermedad crónica que cursa en brotes pudiendo actuar como desencadenantes factores emocionales como estrés, infecciones, fatiga Las lesiones son placas eritematosas con una capa escamosa de color amarillento, aspecto graso y poco adheridas. En casos de rascado crónico puede complicarse con liquenificación, escoriaciones y sobreinfección. El tratamiento es con corticoides locales que puede combinarse a algún tranquilizante para disminuir el efecto desencadenante. El ketoconazol puede ser útil en lesiones recidivantes y crónicas dado su efecto antimicótico y antinflamatorio. Entre las tres últimas dermopatias, en ocasiones el diagnóstico puede ser complicado pero en la práctica clínica a veces no es necesario llegar a diagnóstico definitivo ya que las herramientas terapeúticas son similares en las tres. Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo

18 VULVITIS DE CELULAS PLASMATICAS (o vulvitis plasmocelular de Zoon) En una entidad muy rara que afecta a mucosa del vestíbulo. Se caracteriza, por placas rojo brillantes con punteado hemorrágico. Se atribuye a la fricción continua o irritación por incontinencia urinaria. No existe tratamiento específico, ya que no hay mucha experiencia, los casos descritos se han tratado con cirugía láser o crioterapia, corticoides Enfermedad de behçet Es una enfermedad multisistémica con afectación articular, neurológica, ocular y mucocutánea. Se relaciona con el virus de herpes simple tipo 1. Las lesiones cutáneas son eritema nodoso, piodermitis, pústulas y úlceras cutáneas. Las lesiones vulgares son extremadamente dolorosas y coexisten con lesiones en boca y ojos. El tratamiento es insatisfactorio basándose en corticoides y talidomida. Enfermedades ampollosas Síndrome de steven jonhson Es una variante severa del eritema polimorfo, con lesiones bucales, oculares y genitales. Esta causado por VHS o fármacos y cursa con fiebre y artralgias. Se manifiesta por erosiones severas y dolorosas de la vulva. Pénfigo vulgar Es una enfermedad autoinmune propia de enfermedades avanzadas y se presenta como ampollas fláccidas y erosiones extensas. El titulo de anticuerpos se relaciona con la gravedad del cuadro e histológicamente se caracteriza por ampollas intraepidérmicas. Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo

19 El tratamiento se basa en corticoides a dosis altas y se puede asociar a azatioprina para disminuir la dosis de estos. Penfigoide cicatricial. Es también una enfermedad autoinmune más característica de la edad media de la vida, se forman ampollas tensas, erosiones en la mucosa y tiene tendencia a cicatrizar con esclerosis y sinequias. En este caso la ampolla es subepidérmica y hay depósitos de IgG en la membrana basal. Pénfigo benigno familiar. Enf haley-haley Es una dermatosis de herencia autosómica dominante que debuta en la pubertad con lesiones exudativas y con tendencia a fisuración pruriginosas y dolorosas en regiones de pliegues como anogenital, vulva, axila y cuello. 7. Tumores glandulares benignos Hidradenoma Es un tumor que se origina en las glándulas sudoríparas apocrinas genitales especializadas, en cara interna de labios mayores y surco interlabial. Es poco frecuente y se caracteriza por un nódulo único, solitario que se localiza en surco interlabial que al ulcerarse puede sangrar y se observa material rojizo. El tratamiento es la exéresis que a su vez es diagnóstica y terapeútica. Quiste mucoso Es un quiste localizado en el vestíbulo por dilatación de las glándulas vestibulares menores. Es un quiste superficial, sub-epitelial, localizado por debajo del himen con una cápsula lisa a través de la cual se observa material translúcido. El tratamiento es su extirpación en casos de que sea sintomático. Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo

20 Quiste de bartholino Es el quiste vulvar mas frecuente que se produce por obstrucción del conducto excretor de la glándula de Bartholin. En muchas ocasiones se sobreinfecta. Se localizan en la parte posterior del introito en la salida del conducto, si son menores de 2 cm son asintomáticos y si aumentan de tamaño dan síntomas por obstrucción del introito. El tratamiento se basa en la incisión, drenaje y marsupialización de los quistes sobreinfectados. Los asintomáticos no deben tratarse y su extirpación debe reservarse a casos de recidiva. 8. Nevus Es un tumor cutáneo formado por grupo de células melanocíticas benignas agrupadas en dermis y epidermis. Las células névicas redondeadas o fusiformes son mas grandes que las melanocíticas y carecen de prolongaciones dendríticas. Según su configuración el nevus se divide en: a) Nevus de unión dermo-epidérmica: Mácula plana, bien delimitada de color marrón en mujeres jóvenes. b) Nevus compuesto: Pápula prominente de bordes regulares y de color uniforme pero mas tenue. c) Nevus intradérmico: Forma pediculada, polipoide y con mayor perdida de pigmentación. La mayoría son asintomáticos aunque algunos pueden dar síntomas por irritación. Aunque son benignos dado que los melanomas asientan sobre un nevus previo en 20-50% se recomienda su extirpación. Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo

21 9. Lesiones precancerosas Son aquellas lesiones proliferativas que presenta cierto riesgo de progresión a malignidad. Las denominamos neoplasia vulvar intraepitelial donde englobamos las distrofias vulgares que evolucionan a malignidad. Son alteraciones potencialmente maligna del epitelio plano poliestratificado de la vulva y denominamos VIN. En los últimos años se ha observado un aumento de su frecuencia que puede ser debido al aumento de la prevalencia de infección por HPV y al aumento del diagnostico por la mayor accesibilidad a pruebas diagnosticas. Según la Sociedad Internacional para el Estudio de las Enfermedades de la Vulva las vamos a clasificar: Vin escamosos VIN I: Displasia leve que afecta a tercio inferior del epitelio VIN II: Displasia moderada que afecta a dos tercios del epitelio VIN III: Displasia grave o carcinoma in situ Vin no escamoso Enfermedad de Pager Melanoma in situ Vin escamosa Es la presencia de células atípicas a expensas del epitelio sin sobrepasar la membrana basal. El pronóstico se asocia con el grado de VIN que la paciente padezca. Histológicamente se divide en: Bowenoide Basaloide Diferenciado Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo

22 VIN bowenoide o verrucoso Tiene afectación multifocal y se manifiesta en jóvenes asociado a Virus del Papiloma Humano, VPH, y lesiones intraepiteliales del tracto genital inferior. Este tipo evoluciona raramente a carcinoma invasor. VIN diferenciado o simple No esta relacionado con el VPH, significa menos del 10%. Se caracteriza por una lesión bien diferenciada con maduración en capas superficiales. Se asocia a las distrofias vulgares en mujeres mayores de 65 años y evoluciona frecuentemente a carcinoma invasor. Sus células sobrexpresan p53 en aproximadamente un 60-70% de los casos. VIN basalioide o indiferenciado Se caracteriza porque las células basaloides inmaduras alcanzan los estratos superiores del epitelio. Es una lesión unifocal y afecta a mujeres de mayor edad. Papulosis bowenoide Se puede considerar entidad por si sola, y hay múltiples pápulas o lesiones condilomatosas de vulva pigmentadas que afectan a mujeres de unos 30 años, pero posee menor grado de atipias y evoluciona mas raramente a invasor. Ya que la entidad más frecuente en casi un 90% es el tipo BOWENOIDE nos vamos a centrar algo más en su estudio. a) Clínica La mitad de las pacientes son asintomáticas y la otra mitad presentan prurito o escozor inespecífico. Las lesiones pueden ser blancas, rojas o pigmentadas, elevadas o planas, únicas o múltiples. Necesitan valoración histológica para su diagnostico. Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo

23 Las lesiones precursoras son enfermedades de transmisión sexual y en un % lesiones intraepiteliales de la vulva. b) Diagnostico 1º Inspección: se debe hacer con una fuente de luz adecuada de forma sistemática y reglada para repasar toda la anatomía. 2º Vulvoscopia: Se utiliza el acido acético al 5% y observaremos las siguientes características; color, características de los vasos, superficie, y topografia. 3º Citología: No tiene mucho valor ya que previamente habría que retirar la capa superficial de queratina. Si es importante acompañarlo de citología cervical. 4º Azul de toluidina (test de Collins): Se utiliza para dirigir la biopsia aunque no tiene mucho valor por la alta tasa de falsos positivos. 5º Biopsia: Con un punch dermatológico de Keyes de 4-6 mm. c) Tratamiento La primera intención es evitar los síntomas y evitar las recurrencias. Valorando una serie de circunstancias como la edad de la paciente, el estado inmunológico, la extensión de la lesión y si es uni o multifocal escogeremos un tratamiento u otro. Tratamiento conservador: VIN I : No se recomienda tratamiento ablativo por su alta tasa de regresión VIN II: según la edad y la disciplina de la paciente VIN III: 1.-Extirpación local con márgenes libres. Se realiza con bisturí frío o láser CO2, se escoge en lesiones unifocales. 2.-Extirpación local amplia con injerto para lesiones mas extensas 3.-Extirpación cutánea con aproximación de introito para los casos de afectación de introito. Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo

24 4.-Vulvectomia simple en casos de ancianas y lesiones extensas. 5.-Láser CO2: No se debe utilizar en regiones pilosas por la mayor profundidad de la lesión. 6.-Terapia fotodinámica: no debe usarse en problemas de fotosensibilidad cutanea. 7.-CUSA ( Cavitra Ultrasonic Surgical Aspirador): no para regiones pilosas. 8.-Tratamiento médico: con 5-Fluoracilo, imiquimod o interferón. d) Evolución Las recidivas son muy frecuentes si son multifocales y con bordes afectos. Se debe hacer controles cada 3 o 6 meses el primer año. Hay que prestar especial atención a la biopsia ya que el 10% tienen un carcinoma oculto. Vin no escamosa Enfermedad de Paget Es una adenocarcinoma intraepitelial poco frecuente que se da en mujeres de raza blanca a partir de los 65 años. Las lesiones son manchas o placas múltiples, eritematosas o blanquecinas, bien delimitadas, de bordes irregulares y eccematosa que afecta a labios mayores, periné y región perinanal. El 20% se asocia a carcinoma invasor y se manifiesta por prurito y escozor. El diagnóstico se realiza con biopsia y se trata con escisión amplia hasta fascia muscular con un margen de 1-2 cm teniendo un buen pronostico. Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo

25 Melanoma in situ Se trata de lesiones elevadas, pigmentadas, de bordes irregulares y ulcerada que hay que diferenciar del lentigo, nevus benigno, queratosis seborreica, dermatofibroma y carcinoma pigmentado. El tratamiento es la escisión con bordes libres de 2 cms. BIBLIOGRAFÍA 1. Puig-Tintore LM, Ordi J, Cararach M, Torne A, Palou Aymerich J. Atlas digital de enfermedades de la vulva. Correlación clínica-patológica y terapeútica. Barcelona: Asociación Española de Patología Cervical y Colposcopia; Armijo Moreno M, Camacho Martinez F. Tratado de dermatología. Madrid: Grupo Aulas Medica; Escudero Fernandez M, Coronado Martin PJ, Vidart Aragon JA. Distrofia vulvar y otras dermopatias vulgares. En: S.E.G.O. Tratado de Ginecología, Obstetricia y Medicina de la Reproducción. Madrid: Editorial Panamericana;2003.p Center for Disease Control and Prevention. Sexually Transmitted Diseases. MMWR 2006;55 RR Harold M, Tovell M, Young AW. Valoración y tratamiento de las enfermedades de la vulva. En: Clínicas Obstétricas y Ginecológicas. Mexico: Editorial interamericana;1978. Mar Sánchez Gila / José Luis Gallo