ARTÍCULO DE REVISIÓN

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1 ARTÍCULO DE REVISIÓN Rev Cubana Genet Comunit 2009;3 (1)16-21 Vistas ultrasonográficas empleadas en el pesquisaje de cardiopatías congénitas en el primer nivel de atención Ultrasonographic views for the screening of congenital heart defects in the first level of care Carlos García Guevara, I Jakeline Arenciabia Faife, II Lisset Ley Vega, III Carlos George Pardo, IV Carlos García Morejón, V Andrés Savío Benavides. IV Resumen Las cardiopatías congénitas, constituyen la principal causa de mortalidad infantil por malformaciones congénitas en nuestro país y son los defectos que más escapan al diagnóstico en el pesquisaje ultrasonográfico, sobre todo si tenemos en cuenta que en la mayoría de las gestantes con fetos afectados por cardiopatías, no se identifican factores de riesgo asociados que justifiquen la indicación de un ecocardiograma fetal. Con el presente trabajo, pretendemos poner al alcance de los especialistas dedicados a esta actividad en la atención primaria y de los Masteres en Asesoramiento Genético, un artículo de revisión sobre los aspectos fundamentales a evaluar en cada una de las tres vistas ecocardiográficas principales empleadas en Cuba como parte del pesquisaje de estos defectos, así como los fundamentales signos de sospecha de cardiopatías congénitas, que justifican la remisión de una gestante al nivel de atención inmediato superior. Palabras clave: Diagnóstico prenatal, cardiopatías congénitas, pesquisaje, ecocardiografía fetal. Introducción A inicios de los años ochenta, se presentaron casi simultáneamente varias comunicaciones sobre la identificación de la anatomía durante la vida fetal y poco después se reconocieron algunas formas de anomalías estructurales. Durante esta etapa, la evaluación del corazón fetal estuvo limitada a las Abstracts Congenital heart diseases are the main cause of infant mortality for congenital malformations in our country and they are the defects that more usually escape diagnosis in ultrasonographic screening, especially if we consider that associate factors of risk that call for a fetal echocardiogram are not identified in most pregnant women with fetuses affected with a heart disease. With this paper, we intend to bring within reach of both the specialists dedicated to this activity in primary care and the Masters in Genetic Assessment a review article about the principal aspects to be evaluated in each of the three echocardiography views that are used in Cuba as part of screening these defects, as well as the main signs of suspicion of congenital heart diseases that give reason for having a pregnant woman referred to the immediately higher level of care. Keywords: Prenatal diagnosis, congenital heart disease, screening, fetal echocardiography. Recibido: 30 de noviembre de 2008 Aprobado: 12 enero de 2009 embarazadas con riesgo incrementado de tener un feto afectado por cardiopatía congénita, considerándose como tales aquellas con historia familiar de cardiopatía congénita y los fetos en los que se diagnosticaban malformaciones extracardiacas. 1 No obstante, casi en la totalidad de los casos las cardiopatías congénitas I Especialista I Grado en Pediatría, Master en Atención integral al niño, Profesor Instructor. Cardiocentro Pediátrico William Soler E.mail: carlos.guerra@infomed.sld.cu II Especialista I Grado en Pediatría, Master en Asesoramiento Genético, Profesor Instructor. Centro Nacional de Genética Médica III Especialista II Grado en Pediatría, Master en Atención integral al niño, Profesor Instructor. Hospital Pdiátrico José Luis Miranda, Villa Clara IV Especialista I Grado en Pediatría. Cardiocentro Santiago de Cuba V Especialista I Grado en Pediatría, Master en Ecocardiografía, Profesor Asistente, Profesor Consultante. Cardiocentro Pediátrico William Soler VI Doctor en Ciencias Médicas, Especialista II Grado en Pediatría, Profesor Titular, Profesor Consultante. Cardiocentro Pediátrico William Soler 16

2 ocurren en embarazos en los que no se identifican factores de riesgo. 2,3 Por esta razón, en 1985 un grupo de especialistas en París propuso la idea de enseñar a los obstetras a evaluar de forma sencilla el corazón fetal durante el ultrasonido obstétrico de rutina, lo cual fue bien establecido en toda Francia. Como resultado, a finales de la década de 1980, la vista ultrasonográfica de cuatro cámaras comenzó a formar parte integral del examen anatómico fetal en varios países. 1 En los inicios de los años noventa, algunos autores sugirieron adicionar al pesquisaje la evaluación de los tractos de salida de las grandes arterias, con el objetivo de incrementar el diagnóstico de estos defectos congénitos, lo que es apoyado por numerosos autores en la actualidad. 4,5 Un programa similar al realizado en Francia, se desarrolló en Cuba, con la asesoría de los profesores Michel Tynan y Lindsey D. Allan, del Guy s Hospital de Londres, así como Charles Kleinman, profesor de la universidad de Yale en New Haven, Estados Unidos de Norteamérica. El diseño del programa cubano abarcó todo el país en una primera etapa y solo después de entrenados un grupo de especialistas, se fueron desagregando poco a poco los municipios, a sus provincias respectivas y se establecieron los centros provinciales de diagnóstico prenatal. 6 Como parte del desarrollo de la Genética comunitaria, nuestro país, además de ofrecer estos servicios en las cabeceras provinciales, cuenta con equipos de ultrasonido en todas las áreas de salud, nivel de atención donde se evalúan las cuatro cámaras cardiacas y los tractos de salida de las grandes arterias (vista de eje corto de la aorta y del eje largo del ventrículo izquierdo), como parte del pesquisaje de defectos congénitos, con independencia de encontrarse clasificada la gestante de bajo riesgo genético para este tipo de defectos. El dotar a nuestros especialistas de información actualizada sobre la evaluación del corazón fetal en el primer nivel de atención, nos motivó a realizar el presente trabajo de revisión. Desarrollo La vista ecocardiográfica de cuatro cámaras (Figura 1), es considerada por muchos como la vista básica de la ecocardiografía prenatal. Se trata de una vista transversal, que se obtiene realizando un barrido ultrasonográfico desde el abdomen hasta el tórax Carlos García Guevara Figura 1. Vista de cuatro cámaras. La punta del corazón se dirige anterior y a la izquierda, con el tabique interventricular formando un ángulo aproximado de 45 grados en relación con la línea media del tórax. Fuente: Banco de Imágenes. Cardiocentro Pediátrico William Soler y permite evaluar el tamaño, posición, estructura y función cardiaca, ofreciendo la posibilidad de diagnosticar o sospechar la mayoría de las cardiopatías complejas (Tabla 1) A continuación reflejamos los aspectos fundamentales del corazón fetal que permite evaluar esta vista, con sus principales características. Tabla 1. Entidades que modifican la vista ultrasonográfica de cuatro cámaras cardiacas. A. En la unión venosa atrial: Drenaje Anómalo Total de Venas Pulmonares. B. En la unión aurículoventricular: Atresia Mitral. Atresia Tricuspídea. Defectos Septales Aurículo Ventriculares. Anomalía de Ebstein Displasia de la Válvula Tricúspide. Corazón Univentricular. C. En la unión ventrículo arterial: Atresia Aórtica. Atresia Pulmonar con tabique interventricular intacto. Estenosis Aórtica severa. Estenosis Pulmonar severa. Coartación de la Aorta. D. Otras: Algunas formas de defectos septales ventriculares. Miocardiopatías Revista Cubana de Genética Comunitaria 17

3 Vistas ultrasonográficas empleadas en el pesquisaje de cardiopatías congénitas Tamaño El corazón ocupa aproximadamente un tercio del área transversal del tórax fetal y la circunferencia cardiaca equivale a alrededor de la mitad de la circunferencia 9, torácica durante todo el curso del embarazo. Posición La punta del corazón se dirige anterior y a la izquierda, con el tabique interventricular formando un ángulo aproximado de 45 grados en relación con la línea media 11-14, 16,17 del tórax. Estructura El corazón normal del feto presenta las siguientes 11-14, 16,17 características: - Dos aurículas de aproximadamente igual tamaño. - El foramen oval ocupa aproximadamente un tercio del tabique auricular, con apertura de las valvas hacia la cavidad izquierda. - Movimiento de cierre y apertura simultáneo de ambas válvulas aurículoventriculares. - Dos ventrículos iguales en cuanto al tamaño y grosor de la cavidad. - Cruz del corazón intacta. - Inserción septal de la válvula tricuspíde más apical que la válvula mitral. - Tabique interventricular intacto. - Las venas pulmonares conectan con la aurícula izquierda. - La punta del ventrículo derecho contiene una banda muscular denominada moderadora. Función pulmonares; no ofrece la posibilidad de realizar diagnóstico de defectos como: Tetralogía de Fallot con o sin Atresia Pulmonar, Transposición de Grandes Vasos, Doble Emergencia de Ventrículo Derecho, Tronco Arterioso Común y Agenesia de Válvulas Pulmonares. 8,19 Tampoco atraviesa el segmento de tabique interventricular relacionado con el tracto de salida y en consecuencia, no permite identificar las comunicaciones interventriculares en este nivel. Pueden pasar desapercibidas la estenosis de las arterias aorta y pulmonar, al no poder apreciar la anatomía de las válvulas arteriales, así como las malformaciones del cayado aórtico, tales como la interrupción del arco 11, 20 aórtico y la coartación de la aorta. En Cuba, coincidimos con el criterio ampliamente aceptado de incluir en el pesquisaje vistas que permitan la evaluación de los tractos de salida ventriculares y los grandes vasos. 5 Vistas ecocardiográficas que permiten evaluar los tractos de salida de las grandes arterias. Eje largo del ventrículo izquierdo (Figura 2) Es una vista angulada alcanzada al efectuar la rotación del transductor en el sentido de las manecillas del reloj desde la imagen de cuatro cámaras. Una leve inclinación hacia el hombro izquierdo fetal, permite orientar el plano de barrido en el eje mayor del corazón. En la misma debemos precisar los siguientes aspectos: 11, 17,21 - La aorta descansa anterior, superior y a la derecha del ventrículo izquierdo. Figura 2. Eje largo del ventrículo izquierdo. - Sincronización simultánea de las aurículas y los ventrículos. - Los ventrículos se contraen igualmente. - Frecuencia cardiaca entre 120 y 160 latidos por minuto. - Igual flujo entre las válvulas aurículo-ventriculares, sin regurgitación. 8,11-14,16-18 Con independencia de considerarse la vista ecocardiográfica de cuatro cámaras como la básica, esta presenta un grupo de limitaciones que seguidamente relacionamos: ofrece la posibilidad de visualizar las conexiones aurículoventriculares, pero no atraviesa un plano que permita identificar la aorta y las arterias Fuente: Banco de Imágenes. Cardiocentro Pediátrico William Soler 18

4 Carlos García Guevara - La aorta es menor que la arteria pulmonar en tamaño (comparado en una vista subsecuente). - Existe continuidad mitro-aórtica (posterior). - Existe continuidad septo-aórtica (anterior). - El tabique muscular interventricular permanece intacto. Eje corto de la aorta (Figura 3) Se trata de una vista longitudinal del feto, obtenida al efectuar un barrido ultrasonográfico cruzando la línea anterior del tórax, con leve desplazamiento del plano de barrido hacia el lado izquierdo, que permite visualizar Figura. 3. Eje corto de la aorta. VP: válvula pulmonar. VT: válvula tricúspide. VT VP Fuente: Banco de Imágenes. Cardiocentro Pediátrico William Soler el tracto de salida del ventrículo derecho; en la misma deben observarse las siguientes estructuras con las características que presentamos a continuación ,17, 20,21 - La vena cava inferior conecta con la aurícula derecha. - Las válvulas tricúspide y pulmonar se encuentran presentes. - La aorta se observa como un círculo en el centro de la imagen. - El ventrículo derecho es una cavidad anterior, ubicado por delante del vaso central (aorta) y por detrás del esternón fetal. - La válvula pulmonar se ubica anterior y superior a la válvula aórtica. - La válvula tricúspide se encuentra a la derecha de la aorta, en posición opuesta a la válvula pulmonar y al polo cefálico. - La aurícula izquierda se visualiza entre la aorta ascendente y descendente. - La arteria pulmonar conecta con la aorta a través del ductus, formando el arco ductal. - La arteria pulmonar se continúa con el ductus y su rama izquierda. El adecuado dominio en la realización e interpretación de las vistas señaladas con anterioridad, por parte de los ultrasonografistas encargados del pesquisaje de malformaciones congénitas en el primer nivel de atención, permite la identificación de signos de sospecha sugestivos de estos defectos, con la consiguiente derivación de la gestante hacia niveles superiores, para realizar un estudio más profundo y arribar al diagnóstico definitivo. 22 Estos signos son: Ausencia parcial o total del tabique interventricular. - Cabalgamiento de un gran vaso sobre el tabique interventricular. - Ausencia de movimiento de cierre o apertura de una válvula aurículo ventricular. - Ausencia de la cruz del corazón. - Dilatación de una cavidad auricular o ventricular. - Disminución del tamaño de una cavidad auricular o ventricular. - Disminución o dilatación del calibre de los grandes vasos. - Engrosamiento significativo del plano valvular aórtico o pulmonar. - Presencia de derrame pericárdico. - Masa ecogénica dentro de una cavidad cardiaca. - Cardiomegalia. - Disrritmias. - Engrosamiento de las paredes ventriculares y del tabique interventricular. - Distorsión de la posición normal del corazón en el tórax. Resulta importante tener en cuenta que existen factores que dificultan la correcta visualización del corazón fetal, entre los que se destacan: edad gestacional precoz o avanzada, acentuada movilidad fetal, posición fetal inadecuada, obesidad materna, oligoamnios y polihidramnios, embarazo múltiple y anomalías extracardiacas, como la hernia diafragmática; 28 así como la historia natural de la enfermedad. 24,29 Consideramos que la realización de las vistas ecocardiográficas de cuatro cámaras, eje largo del ventrículo izquierdo y eje corto de la aorta, como parte del pesquisaje de cardiopatías congénitas, resultan de gran valor en la identificación de signos de sospecha de Revista Cubana de Genética Comunitaria 19

5 Vistas ultrasonográficas empleadas en el pesquisaje de cardiopatías congénitas estos defectos, aspecto este en el que hemos avanzado, fundamentalmente en los últimos dos años en que se ha incrementado el número de especialistas entrenados en el país. El entrenamiento de nuestros ultrasonografistas en un centro especializado en el diagnóstico de cardiopatías congénitas y la elaboración de materiales didácticos que faciliten la superación continua de los mismos, constituyen aspectos fundamentales a considerar para continuar elevando el índice de diagnóstico prenatal de cardiopatías y así ofrecer a la pareja la posibilidad de contar con un detallado asesoramiento cardiogenético. Referencias Bibliográficas Allan L. Antenatal diagnosis of heart disease. Heart. 2000;83:367. Doxastakis CB, Meriño AL, Prose AA, Goujo NW, Mayol LA, Van Domselaar PE. Ecocardiografía fetal: un estudio sobre su alcance en el diagnóstico de cardiopatías congénitas. Rev Pos Cat Med. 2002; 117: 1-3. Ochoa MA, Hernández RJ, Hernández J, Luna SA, Padilla YM. Diagnóstico prenatal de cardiopatías congénitas. Ginecol Obstet Mex. 2007; 75(9): Li H, Wei J, Ma Y, Shang T. Prenatal diagnosis of congenital heart abnormalities and clinical analisis. J Zhejiang Univ SCI. 2005; 6B(9): García C, Arencibia J, Savío A, García C, Casanova R, Preval A. Evaluación de los resultados del diagnóstico prenatal de cardiopatías congénitas en Cuba durante el año Rev Cub Genet Comunit. 2008; 2(1): Savío A, Oliva J. Ecocardiografía fetal: Evaluación y resultados de un Programa Nacional. Cuba Rev Cubana Pediatr. 1998; 67 (1). Allan LD, Crawford DC, Chita SK, Tynan MJ. Prenatal screening for congenital heart disease. Br Med J. 1986; 292: Copel JA, Pilu G, Green J, Hobbins JC, Kleinman CS. Fetal echocardiographic screening for congenital heart disease: the importance of the four-chamber view. Am J Obstet Gynecol. 1987; 157: Chaoui R. The four chamber view: four reasons for why it seems to failed in screening for cardiac abnormalities and suggestions to improve detection rate. Ultrasound Obstet Gynecol. 2003; 22:3-10. Simpson Ll. Screening for congenital heart disease. Obstet Gynecol Clin North Am. 2004; 31:51-9. The International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. Cardiac screening examination of the fetus: guidelines for performing the basic and extended basic cardiac scan. Ultrasound Obstet Gynecol. 2006; 27: American College of Obstetricians and Gynecologists. ACOG. Practice Bulletin. Ultrasonography in pregnancy. Obstet Gynecol. 2004;104: American College of Radiology. ACR practice guideline for the performance of antepartum obstetrical ultrasound. In Practice Guidelines and Technical Standards. ACR: Reston, VA, 2004: American Institute of Ultrasound in Medicine. Guidelines for the performance of the antepartum obstetrical ultrasound examination. J Ultrasound Med. 2003; 22: Finch A. D. La importancia de la ecocardiografía fetal en la detección y el manejo de las malformaciones cardiacas congénitas. Rev Esp Cardiol. 2006; 59: Comstock CH. Normal fetal heart axis and position. Obstet Gynecol. 1987; 70:

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