Raquitismo Dra. Carolina Cifuentes Paz Reunión clínica 12/12/12

Transcripción

1 Raquitismo Dra. Carolina Cifuentes Paz Reunión clínica 12/12/12

2 Caso clínico Lactante, 8 meses Embarazo sin patologías Parto cesárea, peso nacimiento gr, 38 semanas EG Ha presentado 2 episodios de Obstrucción bronquial y 1 de Otitis media aguda Sin las vacunas del 6 to mes Nunca ha recibido vitaminas ACD

3 Caso clínico El día 10/10/12 a las hrs presentó una crisis convulsiva, tónico clónica generalizada, asociada a cianosis Duró aproximadamente 2 minutos. Tras lo cual quedó post ictal unos 10 minutos Al Servicio de Urgencia Infantil ingresó en buenas condiciones, afebril Al examen destacaba exantema con algunas lesiones petequiales en cara y tronco

4 Caso clínico Se plantearon los siguientes diagnósticos: Primoconvulsión afebril Exantema en estudio Obs. Meningococcemia Líquido cefalorraquídeo Aspecto Proteínas Glucosa Claro, transparente e incoloro 23,6 mg/dl 55 mg/dl Citológico G. blancos: 2/mm 3, G. rojos: 10/mm 3 Tinción de Gram PMN no se observan, gérmenes no se observan Se decidió iniciar ceftriaxona y aciclovir

5 Caso clínico Exámenes de laboratorio Glucosa Creatinina Bilirrubina total Fosfatasas alcalinas GOT GPT Fósforo Calcio PCR 113 mg/dl 0,39 mg/dl 0,23 mg/dl 1384 U/L 45 U/L 22 U/L 6 mg/dl 5,5 mg/dl 1,34 mg/l

6 Caso clínico Exámenes de laboratorio Glucosa Creatinina Bilirrubina total Fosfatasas alcalinas GOT GPT Fósforo Calcio PCR 113 mg/dl 0,39 mg/dl 0,23 mg/dl 1384 U/L 45 U/L 22 U/L 6 mg/dl 5,5 mg/dl 1,34 mg/l

7 Caso clínico Exámenes de laboratorio Glucosa Creatinina Bilirrubina total Fosfatasas alcalinas GOT GPT Fósforo Calcio PCR 113 mg/dl 0,39 mg/dl 0,23 mg/dl 1384 U/L 45 U/L 22 U/L 6 mg/dl 5,5 mg/dl 1,34 mg/l

8 Caso clínico

9 Caso clínico Se manejó con calcio endovenoso en bolos Se planteó el diagnóstico de primoconvulsión 2 aria a hipocalcemia Se solicitaron radiografías y PTH: 415,2 pg/ml (15 68,3)

10 Caso clínico

11 Caso clínico

12 Caso clínico

13 Caso clínico

14 Caso clínico

15 Caso clínico Raquitismo probablemente 2 ario a déficit de vitamina D Continuó manejo con gluconato de calcio oral y rocaltrol (Vitamina D, Calcitriol 0.5 µg) Vitamina D U x 1 vez Aporte de vitaminas ACD (400 U vitamina D) Finalmente llegó resultado de 25(OH) vitamina D: 9,2 ng/ml

16 Introducción En el siglo pasado el raquitismo nutricional fue una enfermedad prevalente Con la suplementación de la leche y cereal con Vitamina D en países de riesgo, su prevalencia disminuyó drásticamente Persiste en algunos países en desarrollo y grupos étnicos específicos. Han cobrado preponderancia los raquitismos secundarios a otras patologías. María Loreto Reyes. Endocrinología del niño y el adolescente. Segunda edición. Francisco Beas. Editorial Mediterráneo

17 Definición El raquitismo es una enfermedad ósea metabólica, causada por la insuficiente mineralización del hueso en período de crecimiento activo Afecta la matriz orgánica del esqueleto (Osteoide) en la placa de crecimiento epifisiaria María Loreto Reyes. Endocrinología del niño y el adolescente. Segunda edición. Francisco Beas. Editorial Mediterráneo

18 Definición El raquitismo es una enfermedad ósea metabólica, causada por la insuficiente mineralización del hueso en período de crecimiento activo Afecta la matriz orgánica del esqueleto (Osteoide) en la placa de crecimiento epifisiaria María Loreto Reyes. Endocrinología del niño y el adolescente. Segunda edición. Francisco Beas. Editorial Mediterráneo

19 Fisiopatología Una mineralización adecuada requiere de concentraciones normales de calcio y fosfato, en el extracelular, ambos componentes de la hidroxiapatita, que forma la parte inorgánica del tejido óseo. El aporte insuficiente de calcio y fosfato al hueso en crecimiento resulta en raquitismo. María Loreto Reyes. Endocrinología del niño y el adolescente. Segunda edición. Francisco Beas. Editorial Mediterráneo

20 Tipos de raquitismo Hipocalcémico Hipofosfémico Baja ingesta de calcio en la dieta Deficiencia de vitamina D Alteraciones en el metabolismo de vitamina D Resistencia a 1,25(OH) 2 D (Tipo II) Aporte bajo de fosfato (prematurez, nutrición parenteral prolongada) Raquitismo familiar ligado al X Raquitismo familiar autosómico dominante (muy raro) Síndrome de Fanconi Hipofosfatemia secundaria a drogas (isofosfamida) Hipofosfatemia tumoral María Loreto Reyes. Endocrinología del niño y el adolescente. Segunda edición. Francisco Beas. Editorial Mediterráneo

21 Sospecha de raquitismo Ca, P, PTH, FA Normales PTH y FA P, PTH (N), FA Descartar otras displasias ósea Sospecha déficit vitamina D Reab. tubular máx. fosfato x vol. filtración gl. María Loreto Reyes. Endocrinología del niño y el adolescente. Segunda edición. Francisco Beas. Editorial Mediterráneo

22 Sospecha de raquitismo Ca, P, PTH, FA Normales PTH y FA P, PTH (N), FA Descartar otras displasias ósea Sospecha déficit vitamina D Reab. tubular máx. fosfato x vol. filtración gl. María Loreto Reyes. Endocrinología del niño y el adolescente. Segunda edición. Francisco Beas. Editorial Mediterráneo

23 SÍ Sospecha déficit vitamina D NO Medir 25(OH)D iniciar Ca y vit D Medir 25(OH)D, 1,25(OH) 2 D iniciar Ca y calcitriol Responde al tto (25(OH)D es bajo) No responde al tto (25(OH)D está normal) Responde a tto (1,25(OH) 2 D bajo) No responde a tto (1,25(OH) 2 D alto) Raquitismo vitamino D deficiente Raquitismo vitamino D dependiente Raquitismo vitamino D resistente María Loreto Reyes. Endocrinología del niño y el adolescente. Segunda edición. Francisco Beas. Editorial Mediterráneo

24 Raquitismo hipocalcémico Baja ingesta de calcio en la dieta Deficiencia de vitamina D o Pobre exposición solar o Bajo aporte de vitamina D en la dieta o Síndromes de malabsorción Alteraciones en el metabolismo de vitamina D o Deficiencia de 1,25 hidroxilasa (Tipo I) o Insuficiencia renal crónica o Hepatopatías crónicas o Uso de anticonvulsivantes Resistencia a 1,25(OH) 2 D (Tipo II) María Loreto Reyes. Endocrinología del niño y el adolescente. Segunda edición. Francisco Beas. Editorial Mediterráneo

25 Raquitismo hipocalcémico Baja ingesta de calcio en la dieta Deficiencia de vitamina D o Pobre exposición solar o Bajo aporte de vitamina D en la dieta o Síndromes de malabsorción Alteraciones en el metabolismo de vitamina D o Deficiencia de 1,25 hidroxilasa (Tipo I) o Insuficiencia renal crónica o Hepatopatías crónicas o Uso de anticonvulsivantes Resistencia a 1,25(OH) 2 D (Tipo II) María Loreto Reyes. Endocrinología del niño y el adolescente. Segunda edición. Francisco Beas. Editorial Mediterráneo

26 Epidemiología Se estima que la prevalencia del déficit de Vitamina D alcanza hasta 50% de adultos jóvenes y niños aparentemente normales y entre 25% y 57% de adultos en EE.UU de personas alrededor del mundo tendría déficit de vitamina D. Afecta a los lactantes (peak incidencia 3 18 meses) Más frecuente en hombres (3 veces) Más frecuente en invierno Rodríguez JA, Fracturas vertebrales, osteoporosis y vitamina D en la posmenopausia. RevMéd Chile 2007; 135: 31-6 Manual de endocrinología pediátrica. Francisco Beas. Editorial Mediterráneo 1993

27 Epidemiología Vitamina D: los hechos y los mitos. Dra. Catalina Le Roy. El Pediatra y la Nutrición Infantil. Mayo de 2012

28 Fuentes de vitamina D Se encuentra de modo natural sólo en la grasa de ciertos productos animales. Los huevos, el queso, la leche y la mantequilla, son buenas fuentes en dietas normales. La carne y el pescado contribuyen en cantidades pequeñas. Los aceites de hígado de pescado son muy ricos. Los cereales, hortalizas y frutas no aportan vitamina D Depósito de documentos de la FAO

29 Vitamina D calcidiol Vitamina D 2 (ergocalciferol) es sintetizada por las plantas y no es producida por el cuerpo humano. calcitriol 25(OH)D = calcidiol Vitamina D 3 (colecalciferol) se produce en grandes cantidades en la piel cuando se expone a la luz solar. También puede ingerirse a través de fuentes animales 1,25(OH) 2 D= calcitriol Depósito de documentos de la FAO

30 Vitamina D 10 a 15 minutos de exposición 2 veces por semana a la cara, brazos, manos o espalda, sin filtro solar Depósito de documentos de la FAO

31 Vitamina D 10 a 15 minutos de exposición 2 veces por semana a la cara, brazos, manos o espalda, sin filtro solar Depósito de documentos de la FAO

32 Fisiología del calcio EMC Pediatría. Volume 42, Issue 4, Pages 1-78 (2007)

33 Deficiencia vitamina D Vitamina D: los hechos y los mitos. Dra. Catalina Le Roy. El Pediatra y la Nutrición Infantil. Mayo de 2012

34 Deficiencia vitamina D Vitamina D: los hechos y los mitos. Dra. Catalina Le Roy. El Pediatra y la Nutrición Infantil. Mayo de 2012

35 Deficiencia vitamina D Vitamina D: los hechos y los mitos. Dra. Catalina Le Roy. El Pediatra y la Nutrición Infantil. Mayo de 2012

36 Deficiencia vitamina D Vitamina D: los hechos y los mitos. Dra. Catalina Le Roy. El Pediatra y la Nutrición Infantil. Mayo de 2012

37 Deficiencia vitamina D Vitamina D: los hechos y los mitos. Dra. Catalina Le Roy. El Pediatra y la Nutrición Infantil. Mayo de 2012

38 Clínica del raquitismo hipocalcémico En el periodo de recién nacido y lactantes presentan hipocalcemia Convulsiones Temblores Apneas Hipotonía Infecciones recurrentes Si el diagnóstico no se hace a esta edad, manifestaciones más tardías Hipotonía Hipoactividad Retardo del crecimiento Retardo desarrollo psicomotor Manifestaciones respiratorias María Loreto Reyes. Endocrinología del niño y el adolescente. Segunda edición. Francisco Beas. Editorial Mediterráneo

39 Manifestaciones esqueléticas Cráneo tabes Surco de Harrison Estrechez pelviana Rosario costal

40 Manifestaciones esqueléticas En la columna se observa exacerbación de las curvaturas normales Puede haber una erupción tardía e hipoplasia del esmalte de los dientes Fracturas por traumatismos menores

41 Manifestaciones radiológicas Inicialmente hay un aumento de la altura del cartílago de crecimiento y borramiento de la zona de calcificación provisoria del cartílago, normalmente vista como una línea opaca bien definida. Posteriormente aparece ensanchamiento, y formación en copa de las metáfisis

42 Manifestaciones radiológicas Inicialmente hay un aumento de la altura del cartílago de crecimiento y borramiento de la zona de calcificación provisoria del cartílago, normalmente vista como una línea opaca bien definida. Posteriormente aparece ensanchamiento, y formación en copa de las metáfisis

43 Manifestaciones radiológicas Los cambios metafisiarios son más evidentes en los huesos con un mayor crecimiento Curvaturas de los huesos y fracturas a distintos niveles Densidad ósea disminuida y adelgazamiento de las corticales EMC Pediatría. Volume 42, Issue 4, Pages 1-78 (2007) María Loreto Reyes. Endocrinología del niño y el adolescente. Segunda edición. Francisco Beas. Editorial Mediterráneo

44 Manifestaciones radiológicas Antes Después EMC Pediatría. Volume 42, Issue 4, Pages 1-78 (2007)

45 Tratamiento preventivo Se recomienda el consumo de vitamina D de al menos 400 UI / día. LME y LM + LA deben ser complementado con 400 UI / día de vitamina D en el comienzo de los primeros días de vida. La suplementación se debe continuar a menos que el niño consuma 1 L/día de fórmula fortificada Si consume < 1 L/día, debe recibir 400 UI vitamina D. Así como deben incluirse otros alimentos Prevention of Rickets and Vitamin D Deficiency in Infants, Children, and Adolescents. Pediatrics. 2008;122;1142

46 Tratamiento preventivo En una madre lactante, suplementada con 400 UI / día de vitamina D, el contenido de vitamina D de la leche varía de 25 a 78 UI/L. Los bebés que son alimentados exclusivamente con leche materna, y que no reciben suplementos de vitamina D o la exposición a la luz solar tienen un mayor riesgo de desarrollar deficiencia de vitamina D y/o raquitismo. Prevention of Rickets and Vitamin D Deficiency in Infants, Children, and Adolescents. Pediatrics. 2008;122;1142

47 Tratamiento preventivo Paidovit 10 gotas: 500 UI Andrómaco Abecidin 20 gotas: 400 UI Pasteur Acevit 10 gotas: 500 UI Recalcine Vitayde-c 12 gotas: 500 UI Saval Vitanat 10 gotas: 500 UI Lab. Chile Trivisol 10 gotas: 400 UI Mead Johnson

48 Vitamina D en los alimentos

49 Tratamiento del raquitismo vitamino D deficiente Se han usado varios esquemas y dosis de vitamina D: Una dosis oral de UI de vitamina D (en una sola toma o dividida en varias tomas durante un día) a UI mensuales intramusculares por 3 meses a UI diarias por 3 a 5 meses María Loreto Reyes. Endocrinología del niño y el adolescente. Segunda edición. Francisco Beas. Editorial Mediterráneo

50 Tratamiento del raquitismo vitamino D deficiente Se han usado varios esquemas y dosis de vitamina D: Una dosis oral de UI de vitamina D (en una sola toma o dividida en varias tomas durante un día) a UI mensuales intramusculares por 3 meses a UI diarias por 3 a 5 meses María Loreto Reyes. Endocrinología del niño y el adolescente. Segunda edición. Francisco Beas. Editorial Mediterráneo

51 Hueso hambriento En el período inicial de tratamiento Hay una gran entrada de calcio al hueso debido a la normalización de los niveles de 25(OH)D. Es necesario administrar calcio, habitualmente en forma de carbonato de calcio en dosis de 100 mg/kg/día Este período dura alrededor de un mes; un signo claro del término de este fenómeno es el aumento de la calciuria María Loreto Reyes. Endocrinología del niño y el adolescente. Segunda edición. Francisco Beas. Editorial Mediterráneo

52 NUESTRA PACIENTE Convulsión Hallazgo HIPOCALCEMIA Ca, P, PTH, FA Normales PTH y FA 415pg/ml- 1348U/L P, PTH (N), FA Descartar otras displasias ósea Sospecha déficit vitamina D Reab. tubular máx. fosfato x vol. filtración gl. María Loreto Reyes. Endocrinología del niño y el adolescente. Segunda edición. Francisco Beas. Editorial Mediterráneo

53 NUESTRA PACIENTE Convulsión Hallazgo HIPOCALCEMIA Ca, P, PTH, FA Normales PTH y FA 415pg/ml- 1348U/L P, PTH (N), FA Descartar otras displasias ósea Sospecha déficit vitamina D Reab. tubular máx. fosfato x vol. filtración gl. María Loreto Reyes. Endocrinología del niño y el adolescente. Segunda edición. Francisco Beas. Editorial Mediterráneo

54 SÍ Sospecha déficit vitamina D NO Medir 25(OH)D iniciar Ca y vit D Medir 25(OH)D, 1,25(OH) 2 D iniciar Ca y calcitriol Responde al tto (25(OH)D es bajo: 9,2 ng/ml) No responde al tto (25(OH)D está normal) Responde a tto (1,25(OH) 2 D bajo) No responde a tto (1,25(OH) 2 D alto) Raquitismo vitamino D deficiente Raquitismo vitamino D dependiente Raquitismo vitamino D resistente María Loreto Reyes. Endocrinología del niño y el adolescente. Segunda edición. Francisco Beas. Editorial Mediterráneo

55 Conclusiones El Raquitismo, como tal, es una enfermedad rara en estos días, gracias a la mejor calidad de vida Sin embargo, existe deficiencia de vitamina D en la población en general Existe población en riesgo de desarrollar deficiencia de vitamina D a la que debemos realizar seguimiento y adecuada suplementación