CASO CLÍNICO: HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO CONTINO ADRIANA HOSPITAL DEL CARMEN RESIDENCIAS BIOQUIMICAS

Transcripción

1 CASO CLÍNICO: HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO CONTINO ADRIANA HOSPITAL DEL CARMEN RESIDENCIAS BIOQUIMICAS

2 CASO CLINICO Paciente de sexo femenino Edad: 30 años Motivo de consulta: Nauseas y vómitos de 2 meses de evolución. Estado actual: Cursando embarazo de 11 semanas. Refiere tener 6 episodios de vómitos por día. Se acompaña de epigastralgia de tipo urente, que se acentúa con la emesis y la despierta en la noche. Además presenta pirosis, distención abdominal, constipación y meteorismo. Antecedentes: Litiasis renal Hipotiroidismo Embarazo previo detenido a las 9 semanas HIPEREMESIS GRAVE Y DESHIDRATACIÓN MODERADA

3 Examenes complementarios: HEMOGRAMA: Hematocrito: 38,8% Hemoglobina: 14,2g/dl GR: /mm3 GB: /mm3 (71%, 22%, 6%, 1%, 0%) PLAQUETAS: /mm3 QUIMICA GENERAL: Urea: 11,7 mg/dl - Creatinina: 0,65mg/dl Glucemia: 93 mg/dl Na: 132 meq/l, K: 3 meq/l, Cl: 96,2 meq/l Hepatograma: Normal (FAL: Elevada) Pt: 6 g/dl Alb: 3,9 g/dl Ca: 16,6 mg/dl Fosforo: 1,3 mg/dl Mg: 1,3 mg/dl CaU: 994,5 mg/24hs FosforoU: 405 mg/24hs

4 Examenes complementarios: ENDOCRINOLOGIA: PTH: 709,5 pg/ml VR: 14,9-56,9 25- Hidroxivitamina D: 20,3 ng/ml VR: Mayor a 30 TSH: 0,12 uu/ml VR: 0,27-4,2 T4L: 1,2 ng/dl VR: 0,93-1,7

5 IMPRESIÓN DIAGNOSTICA HIPERCALCEMIA SINTOMATICA HIPERPARATORIODISMO PRIMARIO ADENOMA PARATIROIDEO HIPERPLASIA DIFUSA CARCINOMA LITIASIS RENAL TUMOR OSEO HIPOTIROIDISMO BAJO PESO

6 Examenes complementarios: ECOGRAFIA DE PARTES BLANDAS: Se observa en Glandula paratiroides inferior izquierda un nódulo de 3x2x2 cm. INTERCONSULTA CON SERVICIO DE ENDOCRINOLOGIA ADENOCARCINOMA PALPABLE PARATIROIDECTOMIA

7 GLÁNDULA PARATIROIDEA Pequeñas 4 glándulas de secreción interna situadas sobre la cara posterior del lóbulo de la glandula tiroides. Sintetizan y secretan la hormona paratiroidea (PTH) que regula y controla el nivel del calcio (Ca²) en el cuerpo, huesos y sangre.

8 FUNCIÓN PTH Calcio PTH HUESO RIÑON INTESTINO Estimula la resorción ósea. Estimula reabsorción de calcio a nivel del túbulo distal. Disminuye la reabsorción de fósforo a nivel del túbulo proximal. Aumenta la producción de 1-25-(OH)2-D3 por el túbulo renal proximal. Acción indirecta: Aumento de absorción de calcio y fósforo a nivel intestinal HIPERCALCEMIA HIPOFOSFATEMIA HIPERCALCIURIA HIPERFOSFATURIA

9 HIPERPARATIROIDISMO Resultado de una hipersecreción persistente de paratohormona (PTH) o de su secreción inadecuada para el nivel del calcio circulante, por una o más glándulas paratiroides, en ausencia de causas secundarias de aumento de la misma. Pérdida del feed-back que ejerce normalmente el nivel de calcio extracelular sobre la secreción de PTH. Constituye el 90% de todos los pacientes afectados de hipercalcemia. Incidencia de 1 en 500 a Cualquier edad pero es más frecuente en la 6ª década de la vida. La relación mujer / hombre es 3 a 1.

10 HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO 80% ADENOMA 20% HIPERPLASIA 1% CARCINOMA HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO IRC DEFICIT VITAMINA D HIPOMAGNESEMIA SEVERA PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO (DEFICIT DE RECEPTORES DE PTH)

11 FORMAS CLÍNICAS (75-80% ASINTOMATICO) CLÍNICA INESPECIFICOS Fatiga Debilidad Nauseas Vomitos Estreñimiento - Dispepsia RIÑÓN Litiasis renal Nefrocalcinosis Polidipsia - Poliuria SISTEMA OSEO SNC SISTEMA OCULAR Osteopenia Fracturas Dolor oseo Depresión - Disminución de las facultades cognitivas Letargia - Convulsiones Calcificaciones - Conjuntivitis CORAZÓN Calcificación valvular - HTA

12 HIPERPARATIROIDISMO EN EL EMBARAZO La homeostasis del calcio en el embarazo está adaptada a promover el aporte activo de 25 a 30 gramos de calcio al feto, conservando la estructura ósea materna. El rol de la paratohormona (PTH) en el embarazo no esta bien definido, siendo sus acciones múltiples, como participar en la homeostasis del calcio, embriogénesis, la formación del esqueleto fetal y la regulación del calcio materno. Es infrecuente su presentación en el embarazo, y sus complicaciones derivadas de la hipercalcemia pueden afectar tanto a la madre como al feto. Los cambios fisiológicos del embarazo pueden atenuar los signos y síntomas. Se han reportado complicaciones maternas incluso en 67% de las pacientes y 80% de los fetos, y la enfermedad no tratada puede alterar el desarrollo fetal y aumentar la mortalidad incluso a 30%.

13 COMPLICACIONES FETALES HIPOCALCEMIA NEONATAL 50% TETANIA NEONATAL 25% PARTO PRETERMINO 13% RETRASO CRECIMIENTO INTRAUTERINO RETRASO MENTAL BAJO PESO AL NACER MUERTE INTRAUTERINA HIPOPARATIROIDISMO PERMANENTE

14 LABORATORIO

15 ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS PALPACIÓN ECOGRAFIA DE CUELLO DENSITOMETRIA OSEA TAC

16 TRATAMIENTO El único tratamiento definitivo que existe para el hiperparatiroidismo primario es la extirpación del tejido paratiroideo patológico. La cirugía está indicada en los pacientes sintomáticos, ya que alcanza tasas de curación superiores al 95%. Este procedimiento resulta en la normocalcemia en el 95% al 98% de los pacientes y una mejoría sintomática en el 82%.

17 Se ha considerado el medir la PTH intacta durante la paratiroidectomía para determinar si se ha extirpado todo el tejido funcional. Esto se realiza mediante quimioluminiscencia. Este estudio se reporta en minutos y tiene la ventaja de que la vida media de la PTH intacta es de 3-5 minutos. Una disminución en el nivel en al menos 50% predice que se ha removido todo el tejido hiperfuncionante. Si el nivel permanece elevado los cirujanos consideran que se debe buscar más tejido anormal.

18 CASO CLINICO

19 EVOLUCIÓN PTH preoperatoria: 668,8 pg/ml PTH intraoperatoria: 70,84 pg/ml PTH postoperatoria: 5,91 pg/ml PTH (pg/ml) PREOPERATORIA 668 INTRAOPERATORIA 70,8 POSTOPERATORIA 5,91 DIA 1 5,2 DIA 2 5,3 DIA 3 5,7 15 DIAS 6,2 30 DIAS 28,4 45 DIAS 26,5 60 DIAS 29,23

20 EVOLUCIÓN Ca preoperatorio: 14,7 mg/dl Ca (mg/dl) 14,7 14,3 13, ,3 11,7 10,9 11,3 11,6 10,7 10,6 8,6 9,3 8,2

21 EVOLUCIÓN Fosforo preoperatorio: 1,4 mg/dl Fosforo (mg/dl) 1,4 1,2 0,9 1 1,1 1,3 1,2 1,5 1,7 2,3 3,4 4,1 3,6

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23 CONTROL ANUAL PTH: 42,86 pg/ml VR: 14,9-56,9 Ca: 8,9 mg/dl Fosforo: 3,7 mg/dl TSH: 2,49 uu/ml VR: 0,27-4,2 T4L: 1,4 ng/dl VR: 0,93-1,7

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