Aspectos importantes de la fibrosis quística. Importancia de la nutrición en el paciente con fibrosis quística

Transcripción

1 6º Congreso Argentino de Neumonología Pediátrica Aspectos importantes de la fibrosis quística Importancia de la nutrición en el paciente con fibrosis quística Dra. Adriana Fernández Hospital de Niños de La Plata

2 Corey M et al. J Clin Epidemiol 1988;41:583-91

3 FEV1 vs. IMC en niños de 5-20 años Objetivo: Talla genética

4 FEV1 vs. IMC en adultos de 15-30años

5 FIBROSIS QUÍSTICA

6 Aspectos relevantes en la nutrición que afectan la función pulmonar en pacientes con fibrosis quística Nutrición temprana Enfermedad Ósea Vitamina D Diabetes

7 Estado nutricional temprano y función pulmonar Diferentes estudios han demostrado la asociación entre el estado nutricional en los primeros años de vida y la función pulmonar y/o sobrevida. Zemel 2000, Peterson 2003 Estudios a largo plazo demostraron que: El mejor estado nutricional temprano se asocia a largo plazo con mejor función pulmonar Konstan 2003 La baja talla se asocia con peor sobrevida Beker, Los niños que sostienen su Z-score de nacimiento a los dos años mantienen mejor función pulmonar a los 6 años Lui 2003

8 Impacto de la afectación nutricional temprana sobre la función pulmonar en pacientes con fibrosis quística Finocchiaro, J.; Fernández, A.; Segal, E., y cols., FEV1 Grupo 1 Grupo 2 p Peso/edad P/E 93,2% 78,5% 0,006 T/E 88,5% 85% 0, * IMC 92% 84% 0, * Grupo 1 Grupo 2 FEV1 * O,006

9 Estudio prospectivo de 3142 pacientes (CFFR)

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12 Crecimiento durante los dos primeros año de vida de acuerdo al tipo de alimentación Jadin SA, Am J Clin Nutr. 2011; 93: 1083

13 Jadin SA, Am J Clin Nutr. 2011; 93: 1083

14 Conclusiones: Lactantes con IP con LH exclusiva < 2 m: Ganaron peso adecuado Tuvieron menor numero de infecciones a Pa durante los primeros 2 años de vida comparados con los alimentados a formula Lactantes con IP con LH exclusiva > 2 m: Ganaron menor peso No tuvieron beneficios respiratorios Jadin SA, Am J Clin Nutr. 2011; 93: 1083

15 FIBROSIS QUÍSTICA

16 Osteoporosis: Alteracion esqueletica caracterizada por el compromiso de resistencia esqueletica que predispone a un mayor riesgo de fracturas Hueso Normal Hueso Osteoporotico

17 Osteoporosis: Complicaciones Afecta la movilidad Aumenta la presión abdominal, disminuye el apetito Reduce la función pulmonar Se asocia a trastornos del sueño Disminuye la sobrevida J. Bilezikian, 2011

18 Osteoporosis en FQ Adultos Aumenta el índices de fracturas Fracturas vertebrales y costales no diagnosticadas Cifosis Disminución de la capacidad vital Dolor Niños Incidencia de fracturas no aumentado. Compromiso de la acreción ósea sobretodo en la pubertad.

19 Whole Body BMC (grams) DXA en pacientes con FQ vs. controles. Female Male Controls CF Age (years) Kelly et al. J Clin Densitom 2008

20 Enfermedad Osea en Fibrosis Quistica Uso de Glucocorticoides Retraso puberal Deficit Nutricional Deficiencias de Vitaminas (D y K) Calcio y Zinc Baja actividad física Inflamación

21 Screening Recomendaciones para DXA (2005 CFF ) Adultos >18a Niños >8a con riesgo elevado IMC <90% FEV1 <50% Glucocorticoides 5mg/día >90 días /año Pubertad retrasada Historia previa de fractura Guías Europeas 2010 Edad 8 10a

22 VITAMINA D

23 La deficiencia de Vit D se asocia con disminución de la función pulmonar Estudios experimentales 1,2 Menor peso pulmonar Menor volumen pulmonar Disminución de la compliance Menor numero de alveolos NHANES III 3 Asociación significativa entre FEV1 y FVC y niveles de Vitamina D 1. Gaultier, et al Zosky, et al Gaultier, Black, et al Zosky, et al Black, et al. 2005

24 Baseline Pulmonary Function Increased with Increased Levels of Baseline Vitamin D in Children with CF Aged 6-14 Years For every 10 ug/l increase in 25-OH vitamin D: FEV % predicted FVC % predicted McCauley, 2011

25 Requerimientos de Vitaminas en FQ Dosis recomendadas de vitaminas liposolubles para pacientes FQ con insuficiencia pancreática 0 12 meses 1 3 años 3 8 años > 8 años Vitamina A (IU) Vitamina D (IU) Vitamina E (IU) Vitamina K (mg) Borowitz D, JPGN 2002

26 Todos los individuos con FQ deben ser tratados con Vit D3 (colecalciferol) para mantener niveles de D 25-hydroxyvitamin > 30 ng/ml. (CFF)

27 Secreción Insulínica, FQ Déficit de Insulina: efectos catabólicos Insulin or C-peptide Control * * FQ-PS No DFQ DFQ Moran A, et al. J Pediatr Hiperglucemia: Efectos proinflamatorios y pro-infección bacteriana La caída en la FP se observa entre 2-6 años previos al comienzo de la DFQ, Milla 2005 Modesta elevación de la glucemia > 144 mg/dl se asocia a aumento de la glucosa en la vía aérea en FQ, Brennan 2007

28 Diabetes relacionada con la FQ 1980: Finkelstein sobrevida a los 30 años del 25% de pacientes con D-FQ comparados con el 60% de los no D 1998: Guías CFF tratamiento de la D c/hiperglucemia en ayuno Guías para el tratamiento de la DFQ, que incluyen el tratamiento de la DFQ sin hiperglucemia de ayuno. 2012: Estados de disglucemia: Valores mas altos en las curvas de TOG, Secreción retrasada y disminuida de Peptido C

29 Espectro de las alteraciones de la glucemia en pacientes con FQ NORMAL INDETERMINADA IOG DFQ/HA - DFQ/HA + D TI ESTABLE EN RIESGO AUMENTO DE LA MORBILIDAD

30 FQD fem. FQD masc. FQ no D masc. FQ no D fem.

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32 Los pacientes FQ que presentan anormalidades en la secreción de insulina menos severas que los pacientes FQ con Diabetes, deben ser tratados??

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