SISTEMA NERVIOSO Y CONECTIVOPATÍAS 22/2/2013 DR. ANDRÉS GAYE

Transcripción

1 Seminario de Verano Medicina Interna y Neurología SISTEMA NERVIOSO Y CONECTIVOPATÍAS 22/2/2013 DR. ANDRÉS GAYE

2 Tópicos Sistema Nervioso Periférico Mielitis Transversa Aguda Neuritis Óptica

3 Sistema Nervioso Periférico 3 grandes síndomes: 1) Mononeuropatía Múltiple (incluidas mononeuropatías craneales múltiples) 2) Polineuropatía 3) Polirradículoneuropatía

4 Sistema Nervioso Periférico Su aparición puede preceder, coexistir en el tiempo o suceder las manifestaciones sistémicas La mayor dificultad es cuando la precede y se presentan como manifestación aislada de Enf. Autoinmune sistémica Es menos frecuente que la afectación del SNC Cuando existe afectación del SNC es más probable la afectación del SNP

5 Sistema Nervioso Periférico Síntomas infravalorados Afectan en forma significativa calidad de vida El mecanismo FSP principal es vasculítico Su tratamiento es el de la enfermedad de base además de sintomático

6 Sjögren La neuropatía precede el diagnóstico del sindrome más frecuentemente que en otras conectivopatías Se ha descrito MNP múltiple, PNP, PRNP, Neuropatías craneales, Neuropatía atáxica (ganglionopatía) The wide spectrum of clinical manifestations in Sjögren's syndrome-associated. Neuropathy Brain Nov;128(Pt 11): Invited review: peripheral neuropathy in Sjögren's syndrome.kaplan JG, Rosenberg R, Reinitz E, Buchbinder S, Schaumburg HHMuscle Nerve Jul;13(7):570-9

7 PFP Bilateral en Sjögren

8 SAF primario Se pueden observar todos los síndromes descritos Frecuentemente son asintomáticos y se encuentran solamente si se realiza EE Peripheral neuropathy in patients with primary antiphospholipid (Hughes')syndrome. Lupus Apr;19(5):583-90

9 LES Cualquiera de los síndromes descritos Puede presentarse en forma similar al S. Guillain Barré En algunas ocasiones asociado a Ac. Antigangliósidos Puede asociarse a afectación del SNC Puede haber un mecanismo vasculítico pero también desmielinizante (PRNP crónica o SGB) Anti-ganglioside antibodies in patients with systemic lupus erythematosus and neurological manifestations. Lupus May;21(6):611-5 Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in patients with systemic lupus erythematosus: prognosis and outcome.semin Arthritis Rheum Dec;35(3):

10 Artritis Reumatoide Gran porcentaje de asintomáticos con EE positivo MNP múltiple, PNP, Síndrome de Túnel Carpiano Mecanismo vasculítico o compresivo (STC) Efecto de Leflunamida sobre Nervio Periférico Electrophysiological assessment of polyneuropathic involvement in rheumatoidarthritis: relationships among demographic, clinical and laboratory findings. Neurol Res Sep;32(7): Prevalence, types, clinical associations, and determinants of peripheral neuropathy in rheumatoid patients. Ann Indian Acad Neurol Jul-Sep; 14(3): The effect of leflunomide on cold and vibratory sensation in patients with rheumatoid arthritis. Ann Rehabil Med Apr;36(2):

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12 Mielitis Transversa Aguda Afectación Inflamatoria/infecciosa de la Médula Espinal de extensión variable Síndrome Medular de instalación Aguda Mayoría cuadro monofásico pero cierto porcentaje puede recidivante y/o la manifestación inicial de EM o de una enfermedad autoinmune sistémica

13 Predictores de evolución a EM Síndrome medular asimétrico Lesiones en RNM lateralizadas y de menos de 3 segmentos Lesiones desmielinizantes asociadas a nivel encefálico Lesiones subclínicas evidenciadas por potenciales evocados Bandas oligoclonales en LCR

14 Predictores de evolución o inicio de enfermedad Autoinmune Sistémica?

15 MT y Enfermedades Autoinmunes Descripciones aisladas de casos Sobretodo con LES y Sjögren Algunos casos de SAF primario

16 Difícil de estudiar por ser una enf de baja incidencia (1,34/ hab/año) Se estima que entre 1-2% de los casos se asocia a LES y 1% a Sjogren Para el SAF primario y Enf. Mixta del tejido conectivo se han reportado pocos casos

17 Método de Estudio RNM Medula y Cerebro Estudio LCR (Citoquímico, PCR Herpes, Inmunoproteico: BOC, Lúes y otros según sospecha) Potenciales evocados visuales, auditivos de TE, somatosensitivos de 4 MM ANA, Anti DNA, Ac Antifosfolipídicos, Anti Ro y La, VES, Complementemia, Ac para SAF y otros?

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19 MTA asociada a Enfermedad de Devic Neuróptico mielitis Eventos simultaneos o sucesivos Cuadro muchas veces recidivantes de mal pronóstico Lesiones medulares centrales y más extensas (> de 3 segmentos medulares) Presencia de Anticuerpos Anti Acuaporina 4 Necesidad de tratamiento inmunosupresor de base? (Azatioprina, Micofenolato, Mtx, otros)

20 Enfermedad de Devic

21 Tratamiento Metilprednisolona 1 g iv día por 5 días seguido de prednisona oral por tiempo controversial Alternativas ante falta de respuesta: Inmunoglobulina iv, plasmaféresis y otros comunicados en reportes de casos Tratamiento inmunosupresor o inmunomodulador prolongado en caso de ser secundaria a EM o enfermedad del tejido conectivo???

22 Neuritis Óptica Cuadro de disminución de AV de evolución aguda-subaguda (raro brusco) Alteración en la discriminación de colores Dolor ocular espontaneo o a la movilización de globo ocular Escotoma Sin o con edema de papila (más fte el primero por ser retrobulbar en 75%) Signo de Marcus Gunn (Déficit pupilar aferente) Mejoría casi total en forma espontanea Frecuencia mayor en jóvenes y mujeres (5:1)

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24 NO asociada a enfermedades inmunitarias sistémicas Aún más raro que asociada a MT La mayoría idiopáticas o asociadas (o inicio) a EM No está uniformemente aceptado solicitar estudios para estas enfermedades ante un episodio inicial de NO (a diferencia de si estar aceptado solicitar estudios para EM)

25 Banderas Rojas Edad > años Inicio brusco No mejoría aún sin tratamiento No alteración de la visión cromática Cuadro indoloro Signos locales (proptosis) Alto índice de sospecha para Arteritis de Temporal en sujetos añosos

26 Tratamiento MP 1g iv dia por 3 días seguido de Prednisona a dosis descendentes por 18 días Optic Neuritis Treatment Trial: Acelera recuperación visual pero no mejora el resultado final Prednisona oral: Peor resultado que placebo Menos incidencia de EM a los 2 años pero a los 3 años no era significativo

27 GRACIAS