Parestèsies. UNITAT D URGÈNCIES PEDIÀTRIQUES H. UNIVERSITARI VALL D HEBRON 14 de SETEMBRE 2016

Transcripción

1 Parestèsies UNITAT D URGÈNCIES PEDIÀTRIQUES H. UNIVERSITARI VALL D HEBRON 14 de SETEMBRE 2016 Mireia Alari Albacete Meritxell Barnés Mayolas Albert Bentué de Ávila Javi Cantero Garcia Maria Cardona Caro

2 A propòsit d un cas... Pacient de 15 anys que deriven des d atenció primària per disminució de la sensibilitat a extremitats inferiors de 15 dies d evolució ANTECEDENTS FAMILIARS No consanguinitat 2 germans grans sans Pare: melanoma i tumor cerebral Mare sana. ANTECEDENTS PERSONALS Calendari vacunal al dia (inclou antimeningocòccica B 15 dies abans) Esportista habitual federat ANTECEDENTS PATOLÒGICS Meningitis i sèpsia meningocòccica B als 11 mesos. Recuperació sense seqüeles.

3 Procés actual Fa uns mesos de JULIOL Progressiva extensió de zona afectada proximal i distalment de tronc fins a peus 25 de JULIOL 28 de JULIOL ARRIBADA A URGÈNCIES HVH Mareig i visió borrosa en context de canvis posturals Inici de parestèsies i hipoestèsia contínues en cara anterior cuixa dreta Inici de clínica en cama esquerra Lleu inestabilitat al córrer EL PACIENT NEGA Alteracions de la visió Pèrdua de força Cefalea Pèrdua de control esfinteriana Antecedent traumàtic

4 Exploració física Triangle d avaluació pediàtrica? ESTABLE Bon estat general. Conscient i orientat. Normohidratat i normocolorejat. No lesions cutànies patològiques EXPLORACIÓ PER APARELLS DINS DE LA NORMALITAT NRL: GCS15. Orientat en les 3 esferes. Pupil les isocòriques normoreactives. Exp. parells cranials simètrics. Força conservada en les 4 extremitats. Hipoestèsia extremitat inferior dreta 2-3 / 5 generalitzada fins hemiabdomen dret. Extremitat inferior esquerra hipoestèsia 3-4 / 5 en cama, resta conservat. ROTs rotulians exaltats D>E. Romberg negatiu. Lleu inestabilitat a la marxa en tàndem.

5 QUÈ S HA DE DESCARTAR DAVANT LA SIMPTOMATOLOGIA? LESIÓ MEDUL LAR AGUDA S avisa a la guàrdia de Rehabilitació per a valoració conjunta... NO ALTERADA Balanç muscular 5/5. Marxa de puntetes i talons correcta. Contracció esfínter anal SÍ ALTERADA Sensibilitat Reflexos osteotendinosos

6 Exploració física: ROTs Hiperreflèxia rotuliana i aquília amb augment d àrea reflexògena dreta. Reflex de tracció dret aquili present. RCP indiferent dret. Flexor esquerre contracció sense desplaçament ++ normal +++ hiperreflèxia RP flexor RP indiferent

7 Exploració física: Sensibilitat Hipoestèsia dreta T9-L4 i S2-S5. Conservada C2-T8 i L5-S1. Hipoalgèsia dreta T9-L3 i S2. Hemicos esquerre conservat. Artrocinètica realitza errors. Hipoestèsia tàctil + hipoalgèsia Hipoestèsia tàctil Hipopalestèsia Alteració sensibilitat artrocinètica 4 9

8

9 EXPLORACIONS COMPLEMENTÀRIES Rx lumbosacra: sense alteracions NECESSITAT DE RESSONÀNCIA MAGNÈTICA URGENT? INDICACIONS RM URGENT DAVANT DE SOSPITA DE MIELOPATIA COMPRESSIÓ MEDUL LAR Traumatisme medul lar (no antecedent traumàtic) Hematoma (no antecedent PL ni alteració coagulació) Abscés epidural (afebril, no cirurgies prèvies, immunocompetent) Tumor intra o perimedul lar Infart medul lar (no antecedent CV, no cirurgies prèvies) Malformacions vasculars fístula dural arteriovenosa (aparició en edat més avançada)

10 Actuació a urgències Davant de... Exploració neurològica descarta lesió medul lar aguda completa o incompleta Alteració de la sensibilitat d origen a SNC Aparició subaguda del quadre Estabilitat clínica del pacient Prova complementària necessària RM Control clínic a urgències pediàtriques HVH RM cerebral-medul lar preferent INGRÉS PER A ESTUDI

11 RM medul lar T2 amb contrast T1 amb contrast T2 amb contrast

12 Diagnòstic sindròmic MIELOPATIA Subaguda Asimètrica Predomini sensitiu; dissociació sensitiva MIELOPATIA TRANSVERSA SUBAGUDA PARCIAL

13

14 Diagnòstic etiològic - Encefalomielitis disseminada aguda (ADEM) - Esclerosi Múltiple (EM) - Mielitis transversa - Sd Clínic aïllat (CIS) - Neuritis òptica (NO) - Neuromielitis òptica (NMO)

15 Patologies desmielinitzants ADEM Desencadenant Viriasi, vacunació No EM Sd. clínic aïllat Clínica Dèficits neurològics multifocals + alteració de consciència, +/- encefalopatia +/- atàxia Mielopatia completa + arreflèxia No febre ni rigidesa nucal Monosimptomàtic (ex. NO, mielopatia subaguda) Mielopatia parcial 1r episodi sense Hª prèvia Etiologia desmielinitzant presumible Tipus: NO, mielitis transversa, sd 2aris disfunció del cerebel, tronc o hemisferis RMN > nº lesions, bilateralitat i asimetria, < definició marges, tàlem No temporalitat de les lesions < nº lesions, > definició marges, periventricular Temporalitat i/o lesions hipointenses en T1 (black holes) Dilema dx i tx: majoria no recorren, però hi ha un risc prou elevat com per fer seguiment

16 RM cerebral

17 Esclerosi Múltiple (EM) Característiques: SNC (nervi òptic+encèfal+medul la) Desmielinitzant Recurrent No afectació sistèmica Disseminada Inflamatòria Debut pediàtric: 5% dels casos d EM Etiologia: desconeguda (multifactorial) Descartar causa infecciosa Importància LCR per descartar altres etiologies (bandes oligoclonals) Formes clíniques Recurrent-Remitent: 98% dels casos en pediatria.

18 Criteris diagnòstics ESPAI Afectació 2 regions a RM T2: Periventricular Juxtacortical Supratentorial Medul lar (excepte lesions simptomàtiques en pacients amb síndrome troncular i medular). TEMPS 2 brots clínics o RM T2: Noves lesions al seguiment Lesions captants de contrast (gadolini) simptomàtiques + lesions captants i no captants (antigues) asimptomàtiques. EXCEPCIONS NECESSITAT DE 2 BROTS PER A DIAGNÒSTIC < 12 anys Formes de presentació atípica: - ADEM-like - NMO-like

19 Tractament i pronòstic BROTS - Metilprednisolona 20-30mg/kg/d 3-5 d. Si no resposta: - Gammaglobulines iv 2g/kg en 1-5d. - Plasmafèresi. MODIFICADORS CURS MALALTIA 1a línia: - Acetat de glatiràmer - Interferó beta 2a línia: - Natalizumab/ciclofosfmida/rituximab. PRONÒSTIC - Progressió més lenta que en adults. - Discapacitat a edat més precoç.

20 Durant l ingrés ESTUDI: RM+ PL + Serologies + autoimmunitat + val. oftalmològica + neurofisiològica RM Mielitis sensitiva en context de malaltia inflamatorio-desmielinizant SNC LABORATORI Autoimmunitat sistèmica: Negativa Serologies: IgG VEB positiu LCR: Cèl: 5 L/mcl; Gluc: 65 mg/dl, Prot: 62 mg/dl Estudi immunològic de LCR: IgG elevada, bandes oligoclonals + EXP. VISUAL Fons d ull: sense alteracions PEV: sense alteracions OD: Malaltia desmielinitzant SNC inespecificada (Sospita EM debut pediàtric) TTM brot: METILPREDNISOLONA IV (30 mg/kg/dia x 3) Bona resposta: ALTA + seguiment CEX CEMCAT

21 Conclusions Importància de correcta anamnesi Importància de la realització d una exploració neurològica completa davant clínica suggestiva Si sospita de compressió medul lar RM urgent Sospitar debut de malaltia desmielinitzant en mielopatia transversa parcial Una bona relació entre serveis milloria la qualitat d atenció als pacients Importància de la disseminació en temps i espai per a diagnòstic d EM