CAS CLÍNIC. Grup Urgències 16 Gener 2013 Reunió Societat Catalana Pediatria Clara Carreras Abad

Transcripción

1 CAS CLÍNIC Grup Urgències 16 Gener 2013 Reunió Societat Catalana Pediatria Clara Carreras Abad

2 MOTIU DE CONSULTA Nen 2 anys que consulta per FEBRE i DESPERTAR NOCTURN de 48 hores d evolució.

3 TRIANGLE AVALUACIÓ PEDIÀTRICA ASPECTE GENERAL TREBALL RESPIRATORI Decaigut i somnolent DISFUNCIÓ SNC CIRCULACIÓ CUTÀNIA

4 ABCDE A: Via aèria permeable B: FR 25 x. No destret. SatO2 99% (FiO2 0 21) C: FC 110 x TA 102/66 mmhg. Bona perfusió. D: Tendència a la somnolència, GCS 15, PICNR, Glicèmia: 118 mg/dl E: Tª axilar 37 9ºC. Micropetèquies a EEII.

5 ANAMNESI Nen 2 anys que en les darreres 48 h presenta: Febre (T màx. 38 7ºC) Vòmits i una deposició dispèptica Despertar nocturn per espasmes musculars (mioclònies?) Tremolor a EEII Antecedent de deposicions dispèptiques fa una setmana (afebril) Sense antecedents patològics ni familiars d interès

6 EXPLORACIÓ FÍSICA Micropetèquies EEII ORL: amígdales hiperèmiques sense exsudat. Adenopaties laterocervicals bilaterals ACR: normal Abdomen: no masses ni megàlies

7 NRL: EXPLORACIÓ FÍSICA Somnolència i irritabilitat. Rigidesa nucal però no espinal. PC valorables conservats. ROT absents. RCP flexor bilateral. Coordinació conservada. No dismetries. Marxa atàxica i tremolor d EEII, no tremolor d acció, no distonies. No clonus Durant estada a UCIES GCS oscil.lant (mínim 12)

8 SIGNES GUIA FEBRE ALTERACIÓ NIVELL CONSCIÈNCIA ATÀXIA

9 DIAGNÒSTIC DIFERENCIAL Infeccions SNC Alteracions hidroelectrolítiques Malalties metabòliques Intoxicacions Crisis convulsives Accidents cerebrovasculars (MAV) Tumors cerebrals TCE

10 PROVES COMPLEMENTÀRIES A/S: Hemograma i fórmula: Hb 12 7, leucòcits (N %), plaquetes Equilibri A B: ph 7 33, HCO PCO BQ: glucosa 108, Na 138, K 4 5, Cl AST i ALT N, urea i creatinina N, Àc làctic i amoni N. PCR 1 31 Es cursa HC Es cursen serologies (CMV, VEB,Mycoplasma pneumoniae) Tòxics orina negatius Antigen S. pyogenes: negatiu

11 TC cranial: normal PROVES IMATGE

12 PROVES COMPLEMENTÀRIES LCR: BQ: Glucosa 77 Proteïnes 0 31 Leucos 190 (N 70%), Gram negatiu característiques víriques Cultiu: cursat PCR per Herpes 1,2,6, enterovirus, CMV, VEB, Mycoplasma: cursat

13 ORIENTACIÓ DIAGNÒSTICA Clínica NRL+ febre Infecció SNC Oscil lació consciència Encefalitis Clínica atàxia, tremolor Afectació fossa posterior Característiques LCR Probable origen víric

14 CONDUCTA S inicia antibioteràpia empírica amb Cefotaxima (300 mg/kg/dia) + Aciclovir (60 mg/ Kg/dia) + Claritromicina (15 mg/kg/dia) Ingrés a UCI P per monitorització

15 EVOLUCIÓ UCIP A nivell clínica NRL: Glasgow oscil lant (mínim 12) Globus vesical sondatge AFECTACIÓ Areflèxia. No pèrdua to ni força MEDUL LA Proves diagnòstiques: Dopplers ACM normals EEG: Discretament lentificat. Activitat convulsiva: PP coincidint amb mioclònies que desencadenen despertars a inici son. Paroxismes multifocals en àrees posteriors. Ac. Valproic

16 RM: Rombencefalitis + mielitis difusa RM: Rombencefalitis + mielitis difusa compatibles amb EMAD. IMATGESSS

17 EVOLUCIÓ SOSPITA ROMBENCEFALITIS: s afegeix PCR a Listeria a LCR i es cobreix amb ampicilina i gentamicina SOSPITA EMAD: Metilprednisolona 30 mg/kg ev 3 dies

18 EVOLUCIÓ A nivell IMMUNOLÒGIC: auto Ac negatius A nivell INFECCIÓS: PCR LCR VEB QUALITATIVA positiva Resta PCR LCR i cultiu negatius: es suspèn ATB i aciclovir Serologies: Ac anti VEB IgG + Ac amti VEB IgM No infecció activa

19 EVOLUCIÓ Dia 8: PLANTA HOSPITALITZACIÓ Bona evolució Inicia deambulació (inestable) RM control (15è dia): normal Dia 18: ALTA Dx: Rombencefalitis + mielitis Persisteix certa inestabilitat marxa i base sustentació Tt amb àc. valproic i cita a CCEE de neurologia (EEG control)

20 08/06/ /06/2012

21 DISCUSSIÓ ROMBENCEFALITIS: ENCEFALITIS: febre, cefalea, nàusees, vòmits, alteració nivell consciència, focalitats neurològiques ROMBENCEFALITIS: mioclònies, tremolor, atàxia, afectació PC, destret respiratori, coma. MIELITIS: debilitat muscular, retenció urinària, paràlisi flàccida, absència o ROT.

22 DISCUSSIÓ CAUSA VIRAL AGUDA: Generalment no es troba causa Serologies i PCR (S i LCR) a virus RM: àrees hiperintenses cortico subcorticals EMAD: Malaltia desmielinitzant després (2 21d) d una infecció viral o inmunització. Mediada per factors immunològics. Estudi normal. Afebril, subaguda LCR: Normal (20 30%), pleocitosi limfocítica RM: lesions multifocals difuses a sust. blanca, gris, gg basals

23 ROMBENCEFALITIS CEREBEL: - Control motor (coordinació) - Llenguatge - Emocions BULB I PROTUBERÀNCIA: -PC - Equilibri - Funcions vitals: respiració, TA, cicles son-vigília

24 ROMBENCEFALITIS Malaltia poc freqüent Causes: 1) Infeccioses: Listeria, enterovirus, VHS. Alguns casos VEB i HHV 6. 2) Autoimmune 3) Paraneoplàsica

25 ROMBENCEFALITIS Grau I: mioclònies, tremolor i/o atàxia Grau II: mioclònies amb alteració PC (ex: nistagmus, estrabisme, paràl lisi mirada) Grau III: mioclònia transitòria seguida destret respiratori, cianosi, perfusió perifèrica, shock, coma.

26 BIBLIOGRAFIA Clotet J. Protocol encefalitis aguda H. Sabadell. Swaiman K.F. Neurología pediátrica. 2a Edición Hardarson H.S. Acute viral encephalitis in children and adolescents. UpToDate 2012 Jubelt B, Mihai C, Li TM, Veerapaneni P. Rhombencephalitis / brainstem encephalitis. Curr Neurol Neurosci Rep Dec;11(6):

27 MOLTES GRÀCIES