Sin antecedentes pre ni perinatales a destacar

Tamaño: px

Comenzar la demostración a partir de la página:

Download "Sin antecedentes pre ni perinatales a destacar"

Aurora Chávez Tebar
hace 8 años
Vistas:

2 6 años, SM Sin antecedentes pre ni perinatales a destacar AP: Dislalias, nivel intelectual impresiona descendido Marcha con flexo de rodillas y discreto aumento de la base de sustentación AF: Padre alcoholista, madre crisis de pánico AA: Medio socioeconómico deficitario, no saneamiento Roedores En varias oportunidades fue picado por garrapatas 15 días antes del ingreso muerte de perro familiar se plantea por envenenamiento se desconoce veneno

3 Comienza 2 meses antes del ingreso con elementos de ansiedad y conductas obsesivas Agrega trastorno alimentario 10 días antes del ingreso presenta inestabilidad en la marcha, disartria? Persiste con sintomatología en forma oscilante, se cae al piso, no compromiso de conciencia. Clonias de cara? Episodios de desconexión? Nunca fiebre, no cuadro infeccioso previo, niegan tóxicos Al ingreso al Hospital de Maldonado se constata bradipsiquia, inestabilidad en la marcha

4 TC de cráneo normal Drogas en orina negativas cannabis, cocaína, anfetaminas, metadona, opiáceos, barbitúricos, extasis y benzodiazepinas Hemograma, PCR, glicemia, ionograma, función renal normales LCR: límpido, cristal de roca, glucosa 0.55, proteínas 0.28, no GB

5 Al ingreso al CHPR: No compromiso de conciencia, no bradipsiquia, discurso adecuado Pares craneanos s/p Hipotonía global leve Fuerzas y sensibilidad conservadas, ROT presentes normales Cutáneo-plantar en flexión Coordinación s/p Marcha difícil de sistematizar, con flexo de cadera y rodillas, muy oscilante, por momentos aumento de la base de sustentación, tendencia a la lateropulsión, por momentos logra saltar y por momentos no logra caminar. Ataxia? Movimientos coreicos?

6 Planteos iniciales 6 años Nivel intelectual descendido? Cuadro muy oscilante, difícil definir síndromes neurológicos Cerebeloso? Extrapiramidal? Conversivo? Etiología Tóxico? Psiquiátrico? Error innato del metabolismo Encefalitis? Viral? Autoinmune?

7 Se solicita interconsulta con psiquiatría Se solicita valoración por toxicología EEG inicial normal

8 RNM de cráneo y médula normal

12 De la valoración por psiquiatría surge Disfunción familiar Trastorno del estado de ánimo con ideación suicida Elementos de TOC Llama la atención que discurso se va desorganizando progresivamente hasta no lograr conversar en forma adecuada con el niño Agrega movimientos coreoatetósicos

13 Pérdida de control esfinteriano Mutismo Dada excitación psicomotriz se inicia Risperidona y guardia pediátrica administra Levomepromazina i/m en 2 oportunidades Agrega episodios de movimientos paroxísticos difíciles de definir, acompañados de sudoración profusa, sin compromiso de conciencia, interpretados por la guardia como ictales por lo que se realiza Diazepam y carga de DFH Agrega en las siguientes horas compromiso de conciencia 1 pico febril CPK 9704 Pasa a CTI con planteo de Síndrome neuroléptico maligno

14 AVM 36 horas Descenso de CPK: a los 3 días 3343 y a los 5 días 555. Mioglobinuria negativa Agrega en CTI distonías de cuello y tronco, episodios de importante rubicundez facial e hiperhidrosis, hipertensión

16 Diagnósticos? 6 años Cuadro oscilante Sintomatología neuropsiquiátrica de instalación subaguda, progresiva Trastorno del lenguaje Síndrome extrapiramidal Síndrome neuroléptico maligno? Etiología?

17 Planteo Encefalitis inmunomediada Probable Anti-NMDA Otras Colagenopatías Tiroiditis de Hashimoto PANDAS Se inicia 5 días de Metilprednisolona i/v inicio día 21 de internación IgIV 2gr/kg en 5 días inicio día 23 de internación

18 Paraclínica 2 EEG con marcado enlentecimiento del ritmo de fondo, no actividad epileptógena VES, PCR y Fibrinógeno normales Perfil tiroideo TSH y T4 normal Anticuerpo Antitiroglobulina 120 (0-38) Anticuerpo antiperoxidasa tiroidea 57 (0-13) AELO 433 (0-200) ANA, ANCA, Inhibidor lúpico, FR, Anticardiolipina, Serología para Borrelia: negativos Eco abdomen y testicular normal

19 2 LCR Límpido, incoloro, prot 0.26, glu 0.84, láctico 1.6, 2GB Cultivo sin desarrollo Virológico negativo BOC negativas Electroforesis normal Anticuerpos Anti-NMDA en sangre y LCR Positivos

20 Evolución: Persisten movimientos coreoatetósicos y distonías Vigil pero no interacciona, no intenta comunicarse, no lenguaje la mayor parte del tiempo. En escasos momentos se logra que que mire y responde con algunas palabras

21 Dada la escasa mejoría se decide inicio de Rituximab Disminuyen movimientos extrapiramidales, actualmente no presenta más Comenzó a hablar Persisten episodios de irritabilidad y excitabilidad que han sido muy difíciles de controlar, a 4 meses de la enfermedad

22 Adolescente de 14 años, SM, sano Sin AF a destacar Dificultad escolar, actualmente cursando 1º de liceo 6 días antes del ingreso cefalea holocraneana, diaria, de leve intensidad, predominio vespertino, no empeora con la actividad física, calma con analgésicos comunes, no naúseas, no vómitos, no fotofobia, ni acusofobia Agrega desorientación témporo-espacial, por lo que consulta

23 El día del ingreso: desorientado en tiempo y espacio, lenguaje incoherente, sin elementos focales neurológicos A las 48 horas del ingreso Persiste desorientado Agrega excitación psicomotriz que cede con levomepromazina Agrega incontinencia urinaria Mutismo, por momento palabras incoherentes Pasa a CTI donde permanece 10 días Presentó CPK inicial de 462 que luego normalizó Con planteo de probable Encefalitis Inmunomediada se inició Metilprednisolona por 5 días y luego IgIV

24 Paraclínica Relevo metabólico e infeccioso normal Drogas en orina negativas TAC: Normal RNM de cráneo normal Primer EEG: Normal PL: límpido, incoloro, prot 0.23; glu 0.73; lactato 1.43 GB 3. Cultivo sin desarrollo, Herpes y enterovirus negativos. BOC negativas Electroforesis normal Perfil tiroideo: normal Anticuerpos antitiroglobulina, antiperoxidasa tiroidea, ANA y ANCA: negativos Anticuerpos Anti-NMDA positivos en sangre y LCR

25 SCD con predominio temporal derecho, donde se asocia con intensa actividad paroxística de amplias descargas en serie de puntas y polipuntas onda lenta prolongadas por casi 30 segundos, que se contralateralizan con mucho menor voltaje

27 Lenta mejoría Previo al inicio de la inmunoglobulina agregó disquinesias bucolinguales Actualmente bradipsiquia, contesta en forma adecuada, continencia urinaria adecuada EEG SCD menos intenso, no actividad epileptógena

29 Segunda causa de encefalitis inmunomediada, luego de la EMDA 80% mujeres 25-40% ocurre en menores de 18 años Adultos 62% teratoma ovario en mujeres 22% tumores en hombres: teratoma de testículo y cáncer de pulmón de células pequeñas Edad pediátrica Tumor niñas 31%, niños 9%

30 Los anticuerpos AntiNMDA se unen a los receptores de glutamato a nivel post-sináptico determinando una reducción reversible de los mismos Esta reducción ocurre en la neuronas Gabaérgicas con inactivación de las mismas y disminución del GABA

33 Más del 90% de los pacientes desarrollan al menos 3 de estos síntomas dentro de 1 mes de inicio de la enfermedad Si hay 2 de estos síntomas y los Ac son positivos solo en sangre, plantear falso positivo Grupos de síntomas: Psiquiátricos Alteraciones de memoria Tr. del lenguaje reducción, mutismo, ecolalias, perseveración Convulsiones Disquinecias Disminución del nivel de conciencia Inestabilidad autonómica Hipoventilación

34 Armangue T y col. Pediatric Anti-N-methyl-D-Aspartate receptor encephalitis Clinical analysis and novel findings in a series of 20 patients. J Pediatr 20 13;162:850-6

35 Titulear MJ y col. Treatment and prognostic factors for long-term outcome in patients with anti-nmda receptor encephalitis: an observational cohort study. Lancet Neurol 2013;12:157-65

36 50% RNM alterada en adultos, 31% en niños imágenes hiperintensas en T2 a nivel de hipocampo, corteza cerebral y cerebelosa, ganglios de la base, tronco, región insular y frontobasal, puede haber realce cortical transitorio 90% EEG alterado: más frecuente elentecimiento difuso, delta brush 90% pleocitosis leve en LCR (44% en menores de 12 años) 33% proteinorraquia leve 25% BOC

37 Diagnósticos diferenciales

40 TRATAMIENTO

42 Riesgo recaída 15-25% Un 31% tienen varias recaídas Mayor en aquellos que no recibieron inmunoterapia en el primer episodio Generalmente luego de los 2 años del evento inicial Se puede presentar solo con algunos síntomas o con el cuadro clínico completo. Los trastornos del lenguaje son el síntoma más frecuente, en un 61% Galibondo I et al. Analysis of relapses in anti-nmdar encephalitis. Neurology 2011;77:

Documentos relacionados

Fiebre Chikungunya, Estudio de Casos Clínicos: Importancia del Diagnóstico Diferencial. Dra. Talía Flores Sociedad Dominicana de Infectología

Fiebre Chikungunya, Estudio de Casos Clínicos: Importancia del Diagnóstico Diferencial Dra. Talía Flores Sociedad Dominicana de Infectología La fiebre, con o sin artralgias, es una manifestación atribuible