CASO CLINICO. Dra. Virginia Signorelli S. Residente Neonatología

Transcripción

1 CASO CLINICO Dra. Virginia Signorelli S. Residente Neonatología

2 Antecedentes perinatales Madre M1, profesora de 32 años, EG 38 semanas por FUR. Ingresa a urgencia por que durante la tarde de ese día no sintió movimientos fetales. RBNE plano y doppler de arteria umbilical con índice de Cesárea de urgencia por SFA. RAM intraoperatorio con meconio tipo II. Fecha nacimiento: HORA: 02:27 hrs. APGAR 1/4. Peso: 2590, talla 47.5 cm, CC 33 cm.

3 Ginecol Obstet Mex 2006;74:509-15

4 Nace en cefálica muy pálido, se aspira vía aérea sin salida de meconio. Paciente sin esfuerzo respiratorio propio por lo que se inicia VPP por 60 seg con FC recuperándose lentamente, reactividad refleja y esfuerzo respiratorio escaso. Se instala TET 3,5. Por palidez se toma Hcto que resulta en 10% por lo que se administra bolo de SF 10 cc kilo y se solicita Tx de GR 20 cc/kg. HGT Low.

5 Se hospitaliza con los diagnósticos de anemia severa Obs TORCH. Examen físico pálido, hipo activo, llene capilar normal, examen cardiaco y pulmonar normal, hígado 4 cm BRC y bazo 2 cm BRC. GSA a los 30 min de vida con PH 7,2, PCO2 15, PO2 214, HCO3 6, BE - 19,4. PA 39/22 PAM 29, FC 127 lpm. Control con GSA con EB por lo que se administra bolo de bicarbonato. Se instala catéter umbilical y línea arterial. Se conecta a VM por 3 horas, pasando a naricera bien tolerada con FIO2 21% a las horas de vida. Ecoscopía con FAVI 28% por lo que se inicia Dobutamina 8 ug/kg/min. PAM de línea arterial 33 mmhg. Madre OIV RH +, RN OIV Rh +, Coombs -.

6 A las 13 y 19 horas de vida presenta dos episodios de convulsiones caracterizados por mirada fija, movimientos automáticos de chupeteo y movimientos mioclónicos de EEII por lo que se inicia FBT. Se conecta a CPAP con FIO2 40%. Evoluciona en regulares condiciones con acidosis de difícil manejo y neutropenia. Se transfunde plaquetas por una vez al cuarto día de vida. Recibe Dobutamina hasta el 4 día de vida y oxigeno por 5 días. En el contexto de paciente con asfixia perinatal, requerimientos de oxigeno, apoyo vasoactivo y dos PCR elevadas se inicia tratamiento antibiótico empírico con ampicilina y gentamicina completando 7 días. Hemocultivos negativos.

7 Por sospecha de transfusión feto-materna se solicita estudio de Hb fetal en la madre en hospital UC. Se realizo test de hemoglobina fetal el 23/04 recibiendo el valor el 26/04 en 4,4% siendo el VN < 1%. Eco cerebral del 13/4 con EHI GII. El 29/4 fue evaluado por neuróloga, se solicita TAC de cerebro sin contraste que muestra signos de encefalopatía hipóxico isquémica leve a moderada y un pequeño cefalohematoma parietal izquierdo. EEG dentro de rangos fisiológicos para la edad del paciente y ECG normal. Se reciben niveles de FBT de 45 ug/ml el 2/5 por lo que se disminuye dosis a 3 mg/kg/día con niveles posteriores de 16.9 ug/ml.

8 Eco abdominal con hidronefrosis (pelvis de 1.08 cm) y riñón derecho con seno renal abierto con pelvis pequeña de aprox 0.3 cm. Se inicia profilaxis con cefadroxilo. Logra aporte oral exclusivo a los 10 días de vida y es dado de alta a los 17 día de vida pesando 2794 gr, talla 33,5 cm.

9 Diagnósticos al alta RNT 38 SEM PEG. Anemia Fetal severa por transfusión FM. Shock mixto recuperado. Asfixia neonatal severa - EHI GII - Sd convulsivo 2. IRA 2 recuperada. Hidronefrosis riñón derecho y ectasia piélica 1,08 cm. Bronconeumonía adquirida resuelta. Indicaciones al alta (09/05/13) FBT 8 mg día vo. VIT ACD 10 g día vo. Ac fólico 1 mg día vo. Cefadroxilo 40 mg día vo. IC neurología, hematología y nefrología.

10

11

12 TRANSFUSIÓN FETO - MATERNA Dra. Virginia Signorelli S. Residente Neonatología

13 INTRODUCCIÓN Entrada de sangre fetal hacia la circulación materna antes o durante el parto. La barrera placentaria evita el paso de GR fetales a la circulación materna. Puede ocurrir desde las 4 sem de gestación. GRf vida media de 100 días y permanecen por 5 semanas en la circulación materna. J. Obstet. Gynaecol. Res. Vol. 39, No. 2: , February 2013

14 INTRODUCCIÓN Embarazo normal: - 75% presentan Tx < cc. - 21% presentan Tx hasta 0.5 cc. - 4% presentan Tx entre 0.5 y 15 cc. Incidencia de 3 casos cada 1000 RNV (> 30cc) Hx Severa: 0.2 a 0.9 por 1000 RNV. Hx > 150 ml: 1 cada 5000 RNV. Obstet Gynecol 1994; 83: J. Obstet. Gynaecol. Res. Vol. 39, No. 2: , February 2013

15 INTRODUCCIÓN Diferencias para definir severidad. (Masivo: pérdida de sangre fetal > de 150 ml vs > 80 ml) A las 20 sem el volumen feto placentario seria alrededor de 30cc, al término aumenta a cc kilo peso fetal. Mortalidad de 33 a 50%. J. Obstet. Gynaecol. Res. Vol. 39, No. 2: , February 2013

16 Idiopático. ETIOLOGÍA Tumores placentarios. (corioangioma intraplacentario > 4 cm de diámetro) Traumas abdominales. Versión cefálica externa. Procedimientos diagnósticos invasivos. Remoción manual de la placenta. DPPNI. Gemelos mono-mono. Preeclampsia. J. Obstet. Gynaecol. Res. Vol. 39, No. 2: , February 2013

17 FISIOPATOLOGÍA Ruptura del trofoblasto. Ingreso de GR fetales de la circulación fetal (alta presión) al espacio intervelloso. Ingreso de GRf a circulación materna. Trombosis? Depleción de depósitos de bicarbonato Acidosis de difícil manejo e HTPP.

18 FISIOPATOLOGÍA Si la hemorragia es prolongada y repetida en el tiempo el feto presentará compensación hemodinámica con aumento de la actividad hematopoietica, aumentando los reticulocitos y los eritroblastos en el frotis periférico. Pueden presentar neutropenia por disminución de la producción de neutrófilos, aumento de la destrucción o ambos. Si neutropenia persiste 1 2 meses evaluar causa autoinmune. The Turkish Journal of Pediatrics 2008; 50: Am J Perinatol Rep 2012;2:7 14.

19 Estudios realizados en animales muestran que la velocidad es clave para la morbilidad y mortalidad. 10 fetos de ovino con hemorragia de 21% del volumen en 10 minutos 6,5 horas para volver al volumen control. PA y FC disminuyen durante la hemorragia y se recuperan en aproximadamente una hora. 3 de 10 mueren. 7 sobrevivientes con volumen de sangre bajo el control presentaron hipoxia y acidosis al nacer. Am J Physiol 1990 Aug;259(2 Pt 2):H Fetal blood volume restoration following rapid fetal hemorrhage.

20 Manifestaciones clínicas Ocurre en 2 y 3 trimestre de embarazo Agudo/crónico Madre generalmente asintomática Síntomas sugerentes de reacción transfusión: fiebre, náusea, calofríos Disminución de movimientos fetales Registros en monitoreo: Patrón sinusoidal (13 16%) Desaceleraciones recurrentes tardías Taquicardia fetal Perfil biofísico Masivos muerte

21 CLÍNICA

22 Diagnosis and management of massive fetomaternal hemorrhage. UptoDate Feb 2013

23 DIAGNÓSTICO Determinación de HbF y AFP. Determinación de anemia fetal con la velocidad de PS arterial en ACM.

24 SITUACIONES A CONSIDERAR PARA SOLICITAR UNA PRUEBA DIAGNÓSTICA DE HX. FETO-MATERNA 1. Muerte fetal no explicada. 2. Percepción materna persistente de disminución de la actividad fetal. 3. Hidrops fetal. 4. Doppler alterado de arteria cerebral media sin explicación consistente con anemia. 5. Anemia neonatal.

25

26 Am. J. Hematol. 87: , 2012

27 Am. J. Hematol. 87: , 2012

28 96% de sensibilidad para detectar > 10 ml TFM.

29 Células fetales son detectadas uso de fluresceina isotiacinato para Hb F Eje X: Intensidad de señal Eje Y: proporción de GR contados Three cases of masive fetomaternal hemorrhage presentig whithout clinical suspicion Purbabak S. Arch Pathol Lab Me- Vol 128, April 2004

30 El volumen de sangre fetal observado en la circulación materna no refleja el momento ni la agudeza del sangrado.

31 DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 1. Anemia hemolítica isoinmune. 2. Enfermedades autoinmunes. 3. Infecciones congénitas. 4. TORCH. 5. Defectos congénitos de los eritrocitos. 6. Defectos funcionales de eritrocitos. 7. Hemoglobinopatias. 8. Anemia hipoplásica congénita. 9. Leucemia congénita.

32

33

34 CORDOCENTESIS Hasta las 35 sem ante sospecha de anemia fetal grave ( VmaxACM MOM >1.5, hidrops fetal, etc) HCTO fetal < 30% según curvas. 2 cordocentesis ante caída de Hcto fetal de 1% diario después de la primera transfusión.

35 TRATAMIENTO Anemia crónica detectada en etapas tempranas de la gestación: Trasfusión fetal in útero.

36 Administrar 20 mcg de gammaglobulina anti D a la madre por cada ml de Hx feto-materna ante incompatibilidad RH.

37 PRONOSTICO Depende de la cuantía de la pérdida. Depende de la velocidad de la pérdida. Depende de la EG. Valores de Hb fetal < 4 mg/dl se asocian con mal pronóstico en FMH severas. Kecskes Z. Large fetomaterenal hemorrhage: clinical presentation and outcome. J. Matern. Fetal. Neonatal. Med. 2003; 13:

38 Análisis retrospectivo. 1 Enero 2005 a 31 Dic 2011.Se buscó RN con Hcto <30% o Hb < 10 g/dl y con exámenes positivos para TFM. Patología reconocida en 1 cada 9160 RNV = 24 casos con test positivo La Hb al nacer fluctuó entre 1.4 a 10.2 g/dl, siendo < 3 gr/dl en el 29% de los pacientes. 71% presento secuelas. 54% disminución de la movilidad fetal. RN con Hb < 5 g/dl necesitarán resucitación al nacer.

39 SECUELAS Hidrops fetal: Hb < 6 g/dl por 4 a 6 días. Muerte fetal. HTPP. Daño neurológico. Muerte neonatal. Hxs > 30 cc producen 26.5% de mortalidad neonatal en los primeros 3 días. Sebring ES, Polesky HF. Fetomaternal hemorrhage: incidence, risk factors, time of occurrence, and clinical effects. Transfusion 1990;30(4): Las Hx exponen a la madre a antígenos paternos.

40 Recurrencia Recurrencia significativa de TFM en embarazos sucesivos ha sido descrita en reporte de casos. No existe evidencia para recomendar el seguimiento a estas mujeres. Atención especial a actividad y movimientos fetales.

41 ANTE RN CON ANTECEDENTE HX FETO MATERNA.. Tener claridad de complicaciones fetales. Manejar Anemia severa de RN según pautas de reanimación neonatal. Transfundir GR según normas. Confirmar anemia con hemograma c/ reticulocitos y frotis. Evaluar infección e inicio de tto ATB en caso necesario. Descartar presencia de Hidrops. Protocols UMF Vall Hebron, 2010

42