Epilepsias y Otros trastornos convulsivos. Juan Jiménez Alonso Patología Médica II Curso

Transcripción

1 Epilepsias y Otros trastornos convulsivos Juan Jiménez Alonso Patología Médica II Curso

2 Conceptos Epilepsia no es igual a convulsión, ni toda convulsión es por epilepsia Hay otro tipo de trastornos convulsivos: enfermedades generales, fármacos, etc. Grupo de enfermedades crónicas que cursan con crisis epilépticas : desde fenómenos subjetivos a convulsiones generalizadas

3 Otros trastornos convulsivos: Causas Neurológicas: meningoencefalitis, trauma, AVC, tumores, abscesos Estrés Fisiológico: Fiebre, privación de sueño Enfermedades médicas: HTA, eclampsia, fallo hepático, fallo renal, trastornos metabólicos (Ca++, Na+, glucosa ), porfiria, enf. Autoinmunes, PTT, Whipple Fármacos Drogas: Alcohol (deprivación), cocaína, anfetaminas, psicofármacos, teofilina, penicilinas, isoniacida, lidocaína, anestésicos

4 Epilepsias 45 millones epilépticos; jóvenes-mayores Causa desconocida (criptogenéticas) Mecanismo: lesión o agresión cerebral Descargas incontroladas neuronales por cambios eléctricos (aumento excitabilidaddespolarización) complejo EEG ondas punta Factores hereditarios: formas familiares, mutaciones genes canales K+, gen del cromosoma 10q ( poligénicas)

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6 Clasificación Parciales o focales Generalizadas son cuadros dinámicos y se puede pasar de unos tipos a otros De acuerdo con el tipo de manifestaciones clínicas y electroencefalograma

7 Otra clasificación síndromes epilépticos pediatría Convulsiones benignas del RN Epilepsia parcial benigna de la infancia Ausencia infantil Mioclónica juvenil Epilepsia idiopática Epilepsia lóbulo frontal Epilepsia lóbulo temporal Síndromes (de West, Lennox-Gastaut )

8 Clasificación Parciales o focales Generalizadas son cuadros dinámicos y se puede pasar de unos tipos a otros De acuerdo con el tipo de manifestaciones clínicas y electroencefalograma

9 PARCIALES Parcial simple (conciencia preservada) Con signos motores Con síntomas sensitivos Con síntomas psíquicos Con síntomas autonómicos Parcial compleja Parcial simple de inicio con evolución a pérdida de conciencia Pérdida de conciencia desde el inicio Con automatismos Parcial que evoluciona a generalizada

10 Generalizadas Ausencias Mioclónicas (simples ó múltiples) Tónico clónicas Tónicas Atónicas

11 PARCIALES Parcial simple (conciencia preservada) Con signos motores Con síntomas sensitivos Con síntomas psíquicos Con síntomas autonómicos Parcial compleja Parcial simple de inicio con evolución a pérdida de conciencia Pérdida de conciencia desde el inicio Con automatismos Parcial que evoluciona a generalizada

12 Convulsión Parcial Simple Puede haber rigidez tónica local a veces mirada vuelta, parpadeo, parada de la conversación CRISIS JACKSONIANA: los movimientos clónicos progresan ordenadamente de pulgar a dedos cara pierna sacudidas clónicas rítmicas locales; suelen afectarse cara y mano; a veces hay fase postcrítica: parestesias, paresias

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14 60% tienen aura (fenómenos subjetivos-psicoilusorios) Síntomas sensitivos: parestesias; mareos, vértigos, alucinaciones visuales (deja vu) auditivas (deja entendue); síntomas emocionales, distorsión de la imagen; síntomas autonómicos (náuseas, palidez, midriasis, piloerección, salivación, incontinencia urinaria)

15 PARCIALES Parcial simple (conciencia preservada) Con signos motores Con síntomas sensitivos Con síntomas psíquicos Con síntomas autonómicos Parcial compleja Parcial simple de inicio con evolución a pérdida de conciencia Pérdida de conciencia desde el inicio Con automatismos Parcial que evoluciona a generalizada

16 Convulsión Parcial Compleja (lóbulo temporal) Aura olfatoria ( crisis uncinada ) (excluir tumor cerebral) Movimientos automáticos repetitivos: comer, masticar, chupar pasear, lavar platos Postcrisis: Amnesia post aural Pérdida de conciencia; duran segundos; 70-80% de las CPC

17 Convulsión Parcial Compleja (lóbulo frontal) DIFERENCIAS CON CPC TEMPORAL Pérdida de conciencia de aparición y terminación más súbita; postcrisis muy leve; movimientos muy bizarros cambios EEG mínimos o nulos

18 Generalizadas Ausencias Mioclónicas (simples ó múltiples) Tónico clónicas Tónicas Atónicas

19 Ausencia ( Petit Mal ) Niños; crisis de pérdida de conciencia, que rápidamente recuperan, sin fase postcrítica. A veces pueden acompañarse de sacudidas clónicas de brazos o manos Suelen coexistir con Mioclónicas o Gran Mal

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21 Mioclónicas Sacudidas recurrentes, rápidas, uni o bilaterales, sincrónicas o asincrónicas, y sin pérdida de conciencia. A veces terminan en crisis de Gran Mal. Pueden aparecer en brotes durante el sueño o al levantarse

22 Tónico clónicas GRAN MAL: convulsiones tónicoclónicas generalizadas bruscas, con pérdida de conocimiento, grito epiléptico inicial. Duración 90 segundos OTROS DATOS CLÍNICOS: incontinencia urinaria (fecal), mordedura de lengua FASE POSTCRÍTICA: letargo min. Y 24 hrs. astenia, cefalea, aturdimiento

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25 Gran Mal Complicaciones: fracturas, luxaciones, neumonías aspirativas, muerte súbita (EAP, arritmias) Otras manifestaciones: hipoxia, acidosis láctica, elevación de enzimas musculares, aumento de hormonas (cortisol,catecolaminas,gh,prl)

26 Atónicas Más en niños con encefalopatías difusas Crisis de atonía muscular localizada o generalizada, que se sigue de caídas y posibles traumas (fracturas, luxaciones )

27 Tipos clínicos curiosos Crisis de risa no justificada Crisis precipitadas por determinados estímulos:, imágenes, luces, música..

28 Diagnóstico Tiene el paciente epilepsia? Clasificar que tipo de epilepsia es Investigar causa de base Historia Clínica; factores de riesgo, observadores EEG: es la prueba más importante: ONDAS PUNTA

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30 EEG ONDAS PUNTA En presencia de crisis, el DX es DEFINITIVO Mejores registros EEG: durante sueño o tras privación del mismo Equipos EEG-circuitos cerrados Tv PROBLEMAS: artefactos similares, 2% de falsos + en personas sanas

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32 Otros estudios RNM: lesiones epileptógenas PL si se sospecha meningoencefalitis PET: áreas hipometabólicas en epilepsias lóbulo temporal; SPECT (estudios) Otros estudios para el Diag. Dif.: standard de sangre y orina, investigación de sustancias en orina

33 RNM: hiperintensidad frontal derecha

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35 Diagnóstico Diferencial Cefalea Migraña Enfermedades psiquiátricas Síncopes y arritmias cardiacas Ataques de pánico AIT Alcoholismo Hipoglucemias HISTORIA CLÍNICA EXAMEN FÍSICO

36 Tratamiento Se debe tratar una 1ª crisis (?): no si todo es normal (Hª-EF-EEG ) < 50% de pacientes con formas parciales y generalizadas se ven libres de crisis en un año Individualizado Unidades de Epilepsia

37 Tratamiento: consideraciones generales Niveles en sangre: adherencia, Efectos 2º similares: rash, síndrome de Stevens-Johnson, citopenias, fallo hepático, osteopenia, osteomalacia, > riesgo fracturas

38 Tratamiento: consideraciones generales Eficacia monoterapia: 60%; de los que no responden, la mitad responden a alternativa en monoterapia; si es necesario, asociar un 2º fármaco Estimulación N. Vago o cirugía (epilepsia temporal-resección cortical focal) en refractarios tto. médico Complicaciones gestacionales y malformaciones fetales (todos similar)

39 Tratamiento Crisis parciales (y 2ª generalizadas) FÁRMACOS DE 1ª ELECCIÓN: carbamacepina ( citocromo P450-inducción enzimática; >metabolismo ACO), oxcarbacepina, lamotrigina (bien tolerada en mayores y en mujeres con ACO-no citocromo P450), difenilhidantoina (citocromo P450), Alternativa (a veces 1ª elección) valproato, levetiracetan (pocas interacciones) y zonisamida (Vida media más larga)

40 Tratamiento: Ausencias Etoxusimida: de elección por eficacia y pocos efectos secundarios (> metabolismo ACO) Alternativa: valproato (depakine)

41 Tratamiento: Mioclónicas Clonacepan (rivotril): de elección por eficacia y pocos efectos secundarios Alternativa: valproato (depakine)

42 Tratamiento: crisis generalizadas FÁRMACOS DE 1ª ELECCIÓN: valproato (depakine) en monoterapia (80% eficacia) Efectos 2ª: hiperandrogenismo, ovarios poliquísticos, hiperinsulinismo, dislipemias Alternativa: lamotrigina (mejor tolerada) Si fallan los anteriores levetiracetan (pocas interacciones), topiramato o zonisamida (Vida media más larga), fenobarbital Difenilhidantoina y carbamacepina son eficaces pero pueden producir ausencias y mioclonias

43 Tratamiento: Status epiléptico (convulsivo o no) Monitorización: O2, TA.< 10% mortalidad FÁRMACOS DE 1ª ELECCIÓN: diazepan 10 mg parenteral o lorazepan 4 mg, seguida de difenilhidantoina iv. Casos muy graves: UVI, intubado, anestesia con pentobarbital iv o midazolan