Servicio Medicina Interna SESIÓN CLÍNICA CAULE. Dra. Silvia García, Dr. Juan Carlos Borrego 7 marzo 2012

Transcripción

1 SESIÓN CLÍNICA Dra. Silvia García, Dr. Juan Carlos Borrego 7 marzo 2012

2 MOTIVO DE CONSULTA: 58 años que ingresa por parestesias.

3 ANTECEDENTES PERSONALES No AMC. Fumador: 25 cig./día. Bebedor de 30 g de etanol/día. No consume drogas. Sin otros FRCV. No contacto con tóxicos. Sin antecedentes patológicos de interés ni tratamiento habitual.

4 ENFERMEDAD ACTUAL: Dos semanas antes del ingreso hospitalario nota parestesias en ambos pies. Seis días después se añade pérdida de fuerza progresiva en las EEII, de predominio distal que le dificultan el caminar. Tres días después se añade pérdida de fuerza en EESS. Ingresa en el Hospital por imposibilidad para mantenerse en pie y síndrome constitucional (astenia y pérdida de 5 kg de peso en el último mes). No refería fiebre, cefalea ni otra sintomatología.

5 EXPLORACIÓN FÍSICA: Buen estado general. TA 110/60, Tª 36,4ºC. CyC: Sin adenopatías periféricas ni bocio. ACP: RsCsRs a 70 lpm, no soplos. MVC. Abdomen: normal. EEII: Pulsos pedios. Cianosis en dedos de pies. NRL: _PPCC normales. _Tetraparesia (4/5) de predominio distal e imposibilidad para la flexión dedos de ambas manos. _ROT globalmente, aquíleos ausentes. _Sensibilidad en pies, sin nivel sensitivo.

6 RESUMIENDO Tetraparesia (4/5) distal Sup e Inf difícil caminar y bipedestación imposible flexión dedos manos Parestesias pies (NO nivel) Cianosis dedos pies Síndrome Constitucional Hiporreflexia (Sin aquíleos) Simétrica Bilateral Distal (Sub)agudo y progresivo

7 SNC: Encéfalo hemisférica bilateral. Mielopatía. Periferia : Neuropatía. Unión neuromuscular. Miopatía.

8 SNC: Encéfalo hemisférica bilateral. Mielopatía. Periferia : Neuropatía. Unión neuromuscular. Miopatía.

9 SNC: Encéfalo hemisférica bilateral. Mielopatía. Esclerosis Múltiple Periferia : Neuropatía. Unión neuromuscular. Miopatía.

10 SNC: Encéfalo hemisférica bilateral. Mielopatía. Periferia : Esclerosis Múltiple Neuropatía. Unión neuromuscular. Miastenia Gravis S. Eaton- Lambert Botulismo Miopatía.

11 Periferia: Unión neuromuscular: Miastenia Gravis S. Eaton- Lambert Autoinmunidad (timo). Sd general Fatigabilidad Ocular Disfonía, disfagia, respiratorio. No explica S ni ROT Botulismo

12 Periferia: Unión neuromuscular: S. Eaton- Lambert Botulismo Debilidad EEII ROT o abolidos Paraneoplásico (OAT cell) Fatigabilidad Sd anticolinérgico No explica S ( paraneo?) Facilitación

13 Periferia: Unión neuromuscular: Botulismo Debilidad EEII 48h 2sem vómitos Conservas Casos similares Sd anticolinérgico Afecta pares craneales (pupilas) No explica S

14 SNC: Encéfalo hemisférica bilateral. Mielopatía. Esclerosis Múltiple Periferia : Neuropatía. Unión neuromuscular. Miopatía.

15 SNC: Encéfalo hemisférica bilateral. Mielopatía. Esclerosis Múltiple Periferia : Neuropatía. Unión neuromuscular. Miopatía.

16 Periferia: Miopatía. Debilidad EEII Inflamatoria: _Dermatomiositis _Polimiositis _Rabdomiolisis. ROT conservados S respetada Proximal Metabólica: _B12 Tóxica o Farmacológica: _Estatinas _Colchicina Otras: _Distrofia (Duchenne, Steiner) _Cuerpos de inclusión

17 SNC: Encéfalo hemisférica bilateral. Mielopatía. Esclerosis Múltiple Periferia : Neuropatía. Unión neuromuscular. Miopatía.

18 SNC: Mielopatía. M: _ Segmentaria (2ªmn) _ Inferior (1ªmn) Nivel Sensitivo Esfínteres SNA HIPERreflexia HIPERtonía Periferia : Neuropatía.

19 SNC: DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: Mielopatía: HIPERreflexia HIPERtonía Esfínteres Inflamatoria: Infecciosa: Vascular: _Mielitis transversa _Neurosarcoidosis _Sd paraneoplásico _Absceso epidural _VIH / HTLV1 _TBC _Parásitos _Infarto medular _Malform. vascu _Hematoma epidural Tóxica / Metabólica: _B12 _Cu _RT, Electricidad, Descompresión Neoplasia Degenerativas/Herencia _ELA _

20 POLIneuropatía. Guillain-Barré Difteria Lepra VIH Porfiria Uremia Tóxicos: alcohol, organosfosforados, arsénico AGUDA CRÓNICA PDCI DM Amiloidosis Hereditarias Paraneoplásica

21 Guillain-Barré Subagudo Parestesias + Debilidad + Arreflexia DISTAL (guante y calcetín) M>S AP infección (respiratoria, GEA ) Sd general

22 Difteria 1945(poca cobertura) / 1965 (DTP) Repiratorio ( Faringitis membranosa ) Corazón Pares craneales Lepra Contacto (leproso,armadillo) Viajes zonas endémicas Lesiones cutáneas S VIH Sin otras manifestaciones

23 Porfiria Aguda Intermitente Asintomática años Dolor abdominal Dolor neuropático + M Proximal EESS Distal y EEII Uremia I. renal Crónica (o Aguda fulminante) Disestesias No otros tóxicos Tóxicos Bebedor Distal 30g etanol /día Lentamente progresiva Disestesias, ataxia

24 CIPD Crónica DM NO DM Amiloidosis Formas hereditarias Dolor, SNA Hereditarias Otros casos familia Edad más temprana de aparición Paraneoplásico Sd general Crónica

25 MONOneuropatía MÚLTIPLE. 1. Mecánica 2. Isquemia 3. Infección 4. Vasculitis y enfermedades sistémicas 5. Neoplasias 6. Otras

26 MONOneuropatía MÚLTIPLE. 1. Mecánica 2. Isquemia 3. Infección Atrapamiento / Compresión DM, Aterotrombosis; PTT Lepra, Borrelia, Fiebre Q VHZ, CMV 6. Otras 4. Vasculitis y enfermedades sistémicas 5. Neoplasias

27 Lepra Contacto (leproso,armadillo), Viajes endémicas Lesiones cutáneas S Borrelia (Lyme) Monte (garrapata) Fiebre, artromialgias, adenopatías Piel (eritema migrans) Fiebre Q Zoonosis (granja) Fiebre, artromialgias (sd gripal) / (neumonía, hepatitis) VVZ, CMV Sin datos clínicos

28 MONOneuropatía MÚLTIPLE. 1. Mecánica 2. Isquemia Atrapamiento / Compresión DM, Aterotrombosis; PTT 6. Otras 3. Infección 4. Vasculitis y enfermedades sistémicas 5. Neoplasias Lepra, Borrelia, Fiebre Q VHZ, CMV PAN, Wegener, Churg- Strauss, Aislada SNP AR Tj.conectivo (esclerodermia, Sjögren ) Sarcoidosis Crioglobulinemia

29 PAN 70% PAN Inicio asimétrico distal y simétrica Piel (eritema nodoso ) Riñón Wegener Riñón Pulmón Churg-Strauss 75% CS Alergia (Asma, rinitis ) Piel Vasculitis aislada del SNP

30 AR Posible Articulación No criterios SN: compresión Tj. Conectivo: Esclerodermia Sjogrën Sarcoidosis ; Piel; CREST ; Sd seco 5% Sarcoidosis tienen afectación NRL DI, hidrocefalia, parálisis PPCC Crioglobulinemias Raynaud II y III Artromialgias, púrpura. Riñón, pulmón.

31 MONOneuropatía MÚLTIPLE. 1. Mecánica 2. Isquemia Atrapamiento / Compresión DM, Aterotrombosis; PTT 6. Otras Hipotiroidismo 3. Infección 4. Vasculitis y enfermedades sistémicas 5. Neoplasias Lepra, Borrelia, Fiebre Q VHZ, CMV PAN, Wegener, Churg- Strauss, Aislada SNP Mieloma Mx (linfoma ) AR Tj.conectivo (esclerodermia, Sjögren ) Sarcoidosis Crioglobulinemia

32 Neoplasia Sd general Rx tórax normal No molestias lumbares Hipotiroidismo Sin clínica

33 Guillain-Barré CIPD 1. POLIneuropatía. VIH Sd paraneoplásico PAN 2. MONOneuropatías múltiples Vasculitis aislada del SNP Crioglobulinemias Neoplasia Hipotiroidismo

34 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS(I): Hemograma:. Bioquímica: _Glu, Urea, Cr, iones; úrico, Ca, fósforo. _Fe, Pruebas hepáticas, fosfatasa alcalina y lípidos _CPK _Vit B12 _ANA negativos. FR 378 U/ml (normal 0-25). _C3, C4 y CH50 (< 30 con VN de ). Inmunocomplejos circulantes 4 μg/ml (VN < 1,5). Dosificación de Ig normal.

35 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS(I): Serologías: VIH, VHB y borrelia negativos. VHC positiva. Lues negativa. Sistemático orina:. Rx tórax y ECG:. Ecografía abdominal: normal.

36 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS(I): LCR: _Líquido claro. _Glu 58 mg/dl Prot 31 mg/dl, Cél nucleadas 10 ADA 199 U/I (VN: ), EMG: neuropatía axonal sensitivo-motora muy intensa con bloqueos de la conducción en ambos n. ciaticopopliteos, n. radial dcho y n. mediano izq.

37 EVOLUCIÓN: Durante el ingreso, estable. Sin cambios en la exploración NRL. A los 12 días se le realizó una prueba diagnóstica.

38 RESUMIENDO Tetraparesia (4/5) distal Sup e Inf Parestesias pies (NO nivel) Cianosis dedos pies Síndrome Constitucional Hiporreflexia (Sin aquíleos) (Sub)agudo y progresivo _FR 378 U/ml (normal 0-25). _C3, C4 y CH50 IC circulantes 4 μg/ml _VHC+ LCR: claro. Glu 58 Prot 31, L 10, ADA 199 EMG: neuropatía axonal S y M en ambos n. ciaticopopliteos, n. radial dcho y n. mediano izq.

39 Guillain-Barré CIPD 1. POLIneuropatía. VIH Sd paraneoplásico PAN 2. MONOneuropatías múltiples Vasculitis aislada del SNP Crioglobulinemias Neoplasia Hipotiroidismo

40 Guillain-Barré Subagudo Parestesias + Debilidad + Arreflexia DISTAL (guante y calcetín) M>S AP infección (respiratoria, GEA ) Sd general LCR: Proteínas (En GB por anticuerpos) EMG: Desmielinizante. No explica el complemento, inmunocomplejos...

41 Guillain-Barré CIPD 1. POLIneuropatía. VIH Sd paraneoplásico PAN 2. MONOneuropatías múltiples Vasculitis aislada del SNP Crioglobulinemias Neoplasia Hipotiroidismo

42 Crioglobulinemia Raynaud, Acrocianosis, Púrpura II y III Artromialgias, púrpura. Riñón, pulmón. Sd general VHC (II y III) C4 y CH50 FR (ANAs también).

43 1. Crioglobulinemia II o III (mixta) 2. Neoplasia 2. PAN Vasculitis aislada del SNP

44 1. Crioglobulinas plasma 2. Rehistoriar ( a la búsqueda clínicade la neoplasia!) PC en función de anamnesis TAC tap, endoscopias, proteinograma 3. Biopsia (vaso)?

45 Uptodate BIBLIOGRAFÍA: GRACIAS