Estenosis valvular aórtica

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1 Car- 04 Página 1 de 21 INTRODUCCIÓN Definición La disminución del área valvular aórtica a partir de un punto crítico genera incapacidad para incrementar el gasto cardiaco y, en determinadas condiciones, una caída neta del volumen minuto. Estas situaciones guardan generalmente buena correlación con signos y síntomas característicos. Etiologías La estenosis aórtica (EAo) congénita es una rara anomalía que comprende diversas malformaciones que afectan al tracto de salida del ventrículo izquierdo (VI), las valvas sigmoideas, la raiz aórtica y la porción suprasigmoidea. La válvula aórtica (VAo) unicúspide produce una grave obstrucción en los lactantes y es la forma mas frecuente de EA mortal en menores de un año; la bicúspide, la más frecuente de todas las cardiopatías congénitas, no suele ser estenótica en forma temprana; la estrechez valvular se desarrolla entre la cuarta y sexta décadas de la vida y representa más del 50% de los casos de EA en menores de 70 años. De las formas adquiridas, en nuestro medio la secuela del compromiso valvular por fiebre reumática representa el 25% de las EAo y la forma senil el 50% de los casos en mayores de 70 años. Qué factores se asocian con esclerosis / estenosis valvular aórtica calcificada en los ancianos? Diferentes estudios relacionan a la hipertensión arterial (HTA), el índice de masa corporal disminuido, la diabetes, la hipercolesterolemia, el tabaquismo activo, la edad y el sexo con la estenosis de la VAo. La valvulopatía aórtica calcificada es un proceso activo caracterizado por acumulación lipídica, inflamación y calcificación, con muchas similitudes con la ateroesclerosis Copia N : Nombre Firma Fecha Representante de la Dirección: Fecha: Revisó Aprobó Dr. Leonardo Gilardi Dra. Inés Morend 03/04 13/04

2 Página 2 de 21 Cómo se explica la relación entre los factores clínicos y la enfermedad de la VAo? Es posible que la HTA produzca un estrés tensional anormalmente alto en las cúspides aórticas o bien que el patrón de flujo turbulento que acompaña los flujos con alto volumen cause un bajo estrés de rozamiento dando como resultado, en cualquiera de los casos, injuria y disrupción endotelial, como se observa en las lesiones ateroescleróticas. Los niveles elevados de LDLc y lipoproteína A se depositan con facilidad sobre un endotelio previamente alterado. Asimismo, el tabaquismo aumenta el riesgo a través de mecanismos análogos a los postulados para la ateroesclerosis. No queda clara la relación con el índice de masa corporal ( osteoporosis?). FISIOPATOLOGÍA Se requiere al menos de algún grado de lesión endotelial valvular para generar cambios histopatológicos que lleven a la fibrosis, fusión comisural y calcificación, y que estos hayan reducido significativamente el área valvular para perturbar la hemodinamia. Se considera que, en adultos, el área aórtica capaz de generar obstrucción clínicamente significativa al tracto de salida del VI debe ser menor de 0.45 cm²/m² de superficie corporal. Esta valvulopatía, al ocasionar obstrucción a la eyección del VI, pone en marcha el mecanismo de hipertrofia ventricular concéntrica, lo cual normaliza la postcarga (estrés parietal de fin de sístole) hasta estadios mas avanzados en los que la cavidad se dilata y la postcarga aumenta. El desarrollo de hipertrofia incrementa la masa del VI con reducción del volumen de la cavidad, disminución de la distensibilidad y el aumento entonces de la presión de fin de diástole. Si el proceso de hipertrofia es inadecuado y el grosor parietal no aumenta en proporción a la presión, el estrés parietal aumenta y la postcarga aumentada ocasiona disminución de la fracción de eyección. La contractilidad disminuída puede ser también por una baja fracción de eyección; suele ser dificultoso determinar si es por esta causa o por una excesiva postcarga. Con el tiempo, el volumen minuto, el volumen sistólico y el gradiente transvalvular comienzan a declinar, mientras aumentan las presiones auricular izquierda y capilar pulmonar. En etapas más avanzadas, aumentan también las presiones en la arteria pulmonar y ventricular derecha, y el ventrículo izquierdo se dilata pudiendo generar regurgitación mitral que contribuye aún más al desarrollo de la hipertensión pulmonar. Por otra parte, el incremento del consumo de oxigeno provocado por el aumento del grosor parietal, la prolongación del periodo eyectivo y la constricción de las arterias coronarias intramiocárdicas, aún en ausencia

3 Página 3 de 21 de enfermedad ateroesclerótica, generan isquemia capaz de deteriorar adicionalmente la función contráctil del VI. La hipertrofia compensadora suele ser apropiada y beneficiosa en la adaptación para compensar el aumento de la presión intracavitaria, pero trae como consecuencias adversas una reducción del flujo coronario y limitación en la reserva coronaria, aún en ausencia de enfermedad de arterias epicárdicas. El estrés producido por el ejercicio o por taquicardia puede ocasionar mala distribución del flujo coronario e isquemia subendocárdica, que puede contribuir a disfunción sistólica y/o diastólica. Los corazo nes con hipertrofia tienen una sensibilidad aumentada en lo que respecta a la injuria por isquemia, con infartos mayores y mayor tasa de mortalidad si se la compara con la ausencia de hipertrofia. Otro problema particularmente común en ancianos, especialmente en mujeres, es la excesiva o inapropiada hipertrofia: el adelgazamiento de la pared es mayor al necesario para contrabalancear el aumento de la presión intracavitaria. Como resultado de ésto, el estrés sistólico de la pared es bajo y la fracción de eyección es alta. Esta hipertrofia inapropiada se ha asociado a mayor morbimortalidad perioperatoria. HISTORIA NATURAL Esta valvulopatía tiene un prolongado período de latencia en el cual la morbimortalidad es muy baja. La tasa de progresión de la lesión estenótica fue estimada en varios estudios; una vez presente la estenosis de grado moderado, se observa una progresión en la velocidad del jet de 0.3 m por segundo por año, un aumento del gradiente medio de 7 mmhg por año, y una disminución del área de 0.1 cm 2 por año. La esclerosis valvular aórtica, definida como un adelgazamiento en la válvula en forma irregular, sin la presencia de obstrucción, está presente en el 25% de los adultos mayores de 65 años. Se asocia a factores clínicos como la edad, el sexo, la hipertensión arterial, el tabaquismo, el LDLc, la lipoproteína A y la diabetes. En el Cardiovascular Health Study, la presencia de esclerosis aórtica en sujetos sin enfermedad coronaria conocida, se asoció con peor evolución clínica (casi 50% más de riesgo de IAM y muerte cardiovascular que en aquellos que no la presentaban). La gravedad de la estenosis no guarda siempre correlación con la presencia de síntomas. Sin embargo, cuando aparece angina o síncope la supervivencia promedio sólo alcanza los 2 ó 3 años, y es aún menor si se desarrolla insuficiencia cardiaca. Con respecto a la muerte súbita, en viejos estudios prospectivos se había observado que podría ocurrir en pacientes sin síntomas previos; sin embargo, en nuevos estudios ecocardiográficos, se observa que es rara

4 Página 4 de 21 en enfermos asintomáticos. Es por lo tanto un evento poco común, presente en menos del 1% por año en estenosis aórtica severa asintomática. La fibrilación auricular, la hipertensión pulmonar y la congestión venosa son de aparición tardía y de pronóstico ominoso. CUADRO CLÍNICO Tiene un periodo asintomático prolongado, en el cual existe una progresión de la obstrucción y adaptación del VI. El reconocimiento de la aparición de los síntomas es de capital importancia, ya que esto implica un alto riesgo de efectos adversos a mediano plazo y constituyen la razón de una eventual intervención quirúrgica. El significado pronóstico de los síntomas en el caso de los pacientes añosos es peor que el descripto para la población general; como consecuencia, es probable la mayor prevalencia de enfermedad coronaria y deterioro de la función VI en los muy ancianos. La presentación de los síntomas es clara cuando se manifiesta con signos de insuficiencia cardiaca franca o edema agudo de pulmón. Sin embargo, en una proporción importante de los casos, el médico se encuentra ante un relato de disnea cuya vinculación a la valvulopatía es difícil de determinar (enfermedad pulmonar obstructiva crónica, restricción torácica por cifoescoliosis severa, obesidad, desacondi cionamiento físico, etc) El síncope también plantea dificultades diagnósticas, ya que es un síntoma de alta prevalencia en ancianos (5 6% de los mayores de 75 años). Además la etiología puede ser diversa: enfermedad vascular cerebral, enfermedad parenquimatosa cerebral, arritmias, síncope neurovegetativo, hipotensión ortostática o incluso multifactorial. Si ocurre en reposo su vinculación con la valvulopatía es más dificultosa. Existen 4 hipótesis para explicar el mecanismo del síncope: 1) Vasodilatación periférica debido a una falla en el mecanismo barorreceptor. 2) Falla aguda del VI ante la sobrecarga inducida por el ejercicio 3) Arritmias 4) Limitación del corazón para incrementar el gasto cardiaco durante el esfuerzo a través del orificio valvular reducido. La angina de pecho tiene las mismas características que la enfermedad coronaria, pero en la mitad de los casos se presenta sin lesiones angiográficamente significativas. Cuando la presentación de la angina ocurre en reposo y bajo tratamiento debe sospecharse enfermedad coronaria severa asociada.

5 Página 5 de 21 Si la EA es grave, la probabilidad de que los síntomas se deban a la valvulopatía es alta; por el contrario si es leve, es preciso buscar una causa alternativa. Cabe destacar que la aparición de los síntomas no guarda relación estrecha con el área valvular, pues también dependen de la función ventricular, el volumen minuto y la adaptación periférica. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS Electrocardiograma Es habitual el hallazgo de signos de hipertrofia y/o sobrecarga del VI y de la aurícula izquierda. También es posible encontrar trastornos en la conducción, hemibloqueos, bloqueo de rama izquierda y hasta bloqueo auriculoventricular. La incidencia de alteraciones en la conducción es mayor cuando coincide con la presencia de calcificación del anillo mitral. La ausencia de hipertrofia VI en el ECG no excluye la posibilidad de encontrarse una EA grave, ya que hasta un 40% de los casos no llegan a reunir sus criterios. Radiografía de tórax La relación cardiotorácica se encuentra conservada o discretamente aumentada (sobrecarga de presión). El corazón suele tener un ápex redondeado. La ausencia de calcificación aórtica excluye prácticamente la posibilidad de estenosis aórtica degenerativa grave; no obstante, lo inverso no se cumple, dado que es frecuente encontrar calcificación severa con escaso compromiso de la apertura valvular. Ecocardiograma El elemento básico de diagnóstico consiste en la limitación de la apertura normal de las cúspides aórticas. Los datos asociados son de gran utilidad para corroborar y complementar el diagnóstico. Indicaciones de ecodoppler para el diagnóstico de EAo: Clase I: - Soplo sistólico sugestivo de EAo en un paciente con o sin síntomas y signos cardiorrespiratorios (evidencia grado B). - Establecer diagnóstico diferencial entre EAo valvular y supravalvular. (evidencia grado B). Clase II: - Pacientes con coartación de aorta debido a su asociación frecuente con válvula aórtica bicúspide (evidencia grado B) Clase III:

6 Página 6 de 21 - Paciente con soplo eyectivo aórtico caracterizado como funcional o asociado a un estado de hiperdinamia circulatoria (evidencia grado B). Los criterios para definir EAo presentados en la actual guía del AHA/ACC son: Leve Gradiente medio < 25 mmhg Área de 1.5 cm² Velocidad del jet < 3.0 m/seg Moderada Gradiente medio 25 a 40 mmhg Ärea de 1.0 a 1.5 cm² Velocidad del jet 3.0 a 4.0 m/seg Severa Gradiente medio > 40 mmhg Ärea menor a 1.0 cm² Velocidad del jet > 4.0 m/seg Cuando la estenosis es severa y el gasto cardíaco es normal, el gradiente medio generalmente es mayor a 40 mmhg. Sin embargo, si el gasto cardíaco es bajo se pueden encontrar gradientes y velocidades bajas aún con estenosis severas. Debe tenerse en cuenta que el gradiente máximo instantáneo medido por doppler suele ser algunos mmhg mayor que el determinado por hemodinamia ya que se calculan de diferentes modos (el cateterismo mide gradiente pico a pico). La progresión de la estenosis determina en promedio un aumento de 10 a 15 mmhg del gradiente y una reducción del área de 0.12 cm² por año. El ecocardiograma transesofágico permite la cuantificación de la estenosis aórtica a través de la medición directa del área valvular en sístole por planimetría. La utilización de transductores omniplanares permite una mayor factibilidad y precisión que los monoplanares, ya que el verdadero eje corto de la válvula es oblicuo. Indicaciones de ecocardiograma doppler para la estimación de la gravedad de la EAo Clase I: - Paciente con sospecha clínica de estenosis valvular aórtica de grado significativo (moderada grave) (evidencia grado B). - Sospecha por eco 2D de EAo significativa (evidencia grado B).

7 Página 7 de 21 - Embarazada con EAo conocida para definir el manejo terapéutico (evidencia grado B) - Embarazada con EAo severa: frecuentes controles para evaluar la evolución del gradiente transvalvular (evidencia grado B). - Eco estrés con dobutamina en un paciente con dificultad en la evaluación del grado de estenosis, que presenta bajo gradiente transvalvular y deterioro significativo de la función sistólica ventricular (evidencia grado B) - Paciente con EAo conocida que va a ser sometido a cirugía mayor, no cardiaca (evidencia grado C), o cardiaca con patología diferente a la EAo (C). - Pacientes con EAo que realiza deportes competitivos o tareas que pueden comprometer la seguridad propia o la de terceros (C). - Paciente con EAo moderada que carece de reevaluación por un periodo superior a 18 meses (evidencia grado C). Clase II: - Pacientes con EAo grave, para evaluar la progresión de la misma (evidencia grado C). - Pacientes con EAo moderada sin evidencias clínicas de progresión en el ultimo año (evidencia grado C). Clase III: - Pacientes cuya estenosis valvular aórtica haya sido cuantificada como no significativa en el último año (evidencia grado C). - Pacientes con EAo leve sin evidencias clínicas de progresión de la misma (evidencia grado C). Ecocardiograma con dobutamina Aporta información valiosa en el paciente que presenta área critica con severo deterioro de la función del VI. En base a su resultado podemos encontrar 3 situaciones: 1) Reserva contráctil presente: el gradiente aumenta, con escasa modificación del área. Este grupo tiene EAo fija y la resolución quirúrgica puede mejorar su condición. 2) Reserva contráctil presente, poco cambio del gradiente, aumento del área. Este grupo tiene un proceso miocardiopático, sin estenosis significativa y no se bene ficiará con la cirugía 3) Ausencia de reserva contráctil. En este grupo la EAo es indeterminada y el pronós tico es pobre.

8 Página 8 de 21 SEGUIMIENTO Una vez determinada la gravedad de la EAo, está indicado el ecocardiograma anual en la EAo severa; cada 1 ó 2 años en la moderada y cada 3 a 5 años en la leve (nivel de evidencia B). ERGOMETRÍA Y ESTENOSIS AÓRTICA La EAo severa fue considerada contraindicación absoluta para la realización de ergometría (PEG), sin embargo en el consenso del Colegio Americano de 1997 sobre la práctica de PEG se estableció como contraindicación absoluta a la EAo severa sintomática. Este cambio obedece a varias razones, entre las que se destaca la seguridad con que pueden llevarse a cabo sin complicaciones las pruebas de ejercicio y el aporte que ofrece para la detección del paciente verdaderamente asintomático. La circunstancia más clara en relación con la decisión del momento quirúrgico es la aparición de síntomas debidos a baja capacidad funcional. Si bien no hay trabajos de investigación que demuestren que los pacientes asintomáticos en su vida diaria que desarrollan síntomas en la PEG se benefician con la cirugía a corto plazo, tanto el sentido común como la opinión de autoridades hacen factible pensar en la indicación quirúrgica ante esta eventualidad. La falta de incremento o la caída de la presión arterial sistólica con el esfuerzo constituyen signos de mal pronóstico y deben ser tenidos en cuenta en el momento de valorar un tratamiento agresivo. Asimismo, la aparición de arritmias ventriculares a baja capacidad funcional puede agregar información a la valoración pronóstica, aunque no está demostrado que sea un signo determinante para la decisión del reemplazo valvular en un paciente asintomático. El desnivel del segmento ST no aporta datos para el diagnóstico de enfermedad coronaria asociada, ya que es frecuente su aparición en presencia de EAo. Durante la PEG se observa depresión del ST en el 80% de los pacientes con EAo asintomática y NO tiene ningún valor pronóstico en este grupo. En cambio, en los pacientes pediátricos sí es un signo de severidad. En algunas series, aquellos pacientes que presentaron síntomas, caída de la TA o alteraciones del ST en la PEG tuvieron una sobrevida libre de eventos a 2 años sólo del 19% comparada con el 85% en los asintomáticos. Cuatro pacientes murieron durante el seguimiento (1.2% de tasa de mortalidad anual); todos tenían áreas valvulares menores a 0.7 cm2 y test del ejercicio anormal.

9 Página 9 de 21 Se recomienda la realización de la PEG tomando todos los recaudos correspondientes en el laboratorio de ergometría, ya que es factible una descompensación durante el estudio. Indicaciones de PEG en la EAo Clase IIb - Se puede considerar prueba de ejercicio en pacientes asintomáticos con el fin de evaluar una respuesta alterada al esfuerzo y el comportamiento de la presión arterial (nivel de evidencia B). - EAo leve a moderada y síntomas de dudosa etiología (nivel de evidencia B). (sólo figura en consenso de la SAC ) Clase III - EAo severa sintomática (nivel de evidencia B). - Diagnóstico de enfermedad coronaria asociada con la EAo (nivel de evidencia B). ESTUDIOS RADIOISOTÓPICOS Aún no se ha definido el papel de la cardiología nuclear en la EAo; ayuda en cambio a la toma de decisiones al poder establecer el grado de cardiopatía isquémica. Indicaciones de estudios radioisotópicos en la EAo Clase I (entre paréntesis el nivel de evidencia): - Perfusión miocárdica en ejercicio o con apremio farmacológico en la EAo leve o moderada, con dolor precordial dudoso y/o prueba ergométrica dudosa para diagnóstico de cardiopatía isquémica.(b). Clase II (entre paréntesis el nivel de evidencia): - Ventriculografía radioisotópica para evaluar función VI (fracción de eyección) prequirúrgica (B). - Ventriculografía radioisotópica para evaluar función VI (fracción de eyección) postquirúrgica, en casos con deterioro funcional previo (B). - Ventriculografía radioisotópica (fracción de eyección) para evaluar pronóstico en pacientes en quienes se decida tratamiento por valvuloplastia (B). INDICACIONES DE ESTUDIO HEMODINÁMICO CCG Clase I (entre paréntesis el nivel de evidencia): - Pacientes sintomáticos con Doppler transtorácico y transesofágico no diagnósticos en cuanto al grado de severidad (B). Este sería el único caso en el que se realiza cateterismo derecho izquierdo y CCG (en las restantes situaciones, sólo CCG).

10 Página 10 de 21 - Pacientes sintomáticos en plan quirúrgico, hombre mayor de 35 años y mujer mayor de 35 años o posmenopáusica (C). - Paciente con dolor precordial o isquemia demostrada con pruebas no invasivas, en el que se considera cirugía valvular.(b). - Pacientes previos a cirugía de Ross (autoinjerto pulmonar) si no puede identificarse el origen de las arterias coronarias por métodos no invasivos(c). Clase III: - Pacientes con EAo severa asintomáticos con función VI normal. (C). MANEJO MÉDICO Y TOMA DE DECISIONES Indicaciones respecto de la actividad física La restricción de la actividad física en pacientes no deportistas depende de la severidad de la estenosis, de la presencia de síntomas, de la respuesta a la PEG y de la actividad habitual del individuo. En pacientes asintomáticos con EAo leve no debe restringirse la actividad física, aunque es preferible evitar los ejercicios con alto componente estático. Cuando la estenosis es moderada es necesario restringir los ejercicios estáticos, recomendando sólo los que tienen componente dinámico de baja intensidad. Deberá evitarse empujar o levantar objetos pesados. La indicación de la actividad física en los pacientes con EAo severa asintomática se limitará a ejercicios dinámicos de baja intensidad como las caminatas. Profilaxis de endocarditis infecciosa Esta valvulopatía conlleva un riesgo moderado de EI y existe consenso en que debe realizarse profilaxis. Angina de pecho en la EAo La estratificación propuesta de estudios en pacientes con angor y EAo es: Estenosis aórtica leve y moderada (entre paréntesis el nivel de evidencia): Clase I: PEG, perfusión o eco estrés (B). Clase II: Cinecoronariografía (B). Clase III: Conducta expectante (B). Estenosis aórtica severa (entre paréntesis el nivel de evidencia): Clase I: Angiografía y estudio hemodinámico prequirúrgico (B). Clase III: Ergometría y ningún estudio relacionado con el ejercicio.(b).

11 Página 11 de 21 ESQUEMA DE MANEJO DEL SÍNCOPE EN LA EAO

12 Página 12 de 21 DISFUNCIÓN SISTÓLICA E INSUFICIENCIA CARDIACA Aproximadamente la mitad de los pacientes con EAo presentan síntomas de insuficiencia cardiaca (IC), que puede ser consecuencia tanto de la falla sistólica (por aumento de la postcarga y/o disminución de la contractilidad) como de la falla diastólica (por aumento del engrosamiento parietal y aumento del contenido de colágeno) del VI. Cerca del 60% de los pacientes con EAo e IC tienen fracción de eyección normal. No hay tratamiento medico efectivo una vez que se ha desarrollado la IC. TERAPÉUTICA EN PACIENTES NO CANDIDATOS A CIRUGÍA Medidas higienicodietéticas:evitar sobrecarga hidrosalina y ejercicio Asintomáticos físico no habitual. Pautas de alarma, profilaxis de endocarditis. Sintomáticos por Diuréticos, IECAs, digital. IC Sintomáticos Corrección de factores desencadenantes. por angina Nitritos y/o betabloqueantes Sintomáticos por No existe tratamiento síncope Fibrilación Profilaxis de la recurrencia: amiodarona-iecas. Control de la auricular respuesta ventricular:digital crónica Fibrilación Intentar reversión. auricular aguda Hipertensión Evitar drogas con relación valle/ pico alta y evitar la vía sublingual. arterial No existe tratamiento médico que haya podido detener o enlentecer la progresión de la EAo; sin embargo, la asociación de determinados factores que la relacionan con la ateroesclerosis ha llevado a la hipótesis que se podría modificar la evolución de la misma. Se ha evaluado muy especialmente la terapeútica hipolipemiante en pequeños estudios retrospectivos, que sugerirían un beneficio de las estatinas. Sin embargo un estudio prospectivo, randomizado, placebo control, NO demostró beneficio de la atorvastatina en reducir la progresión de la EAo en seguimiento a 3 años. (NEJM, 2005). SITUACIONES ESPECIALES El embarazo La causa más común de EAo en el embarazo es la patología congénita. Las pacientes con obstrucción leve y función del VI normal pueden ser manejadas en forma conservadora durante el embarazo. Aquellas con obstrucciones moderadas a severas o sintomáticas deberían ser advertidas de retrasar la concepción hasta la corrección de la valvulopatía.

13 Página 13 de 21 Las mujeres con EAo severas que están embarazadas pero permanecen asintomáticas u oligosintomáticas deben ser manejadas en forma conservadora con reposo en cama, oxigenoterapia y betabloqueantes. Si se encuentran sintomáticas se debe considerar la valvulotomía y la cirugía (dependiendo de los hallazgos anatómicos). Ambos procedimientos son muy riesgosos tanto para la mujer como para el feto, si bien se han reportado casos con buenos resultados. La asociación entre aorta bicúspide y dilatación de la raíz aórtica predispone a disección espontánea, habitualmente en el tercer trimestre del embarazo, especialmente si se asocia a coartación de aorta. Valvulopatía aórtica en adolescentes y adulto joven Se ha estimado que la prevalencia de cardiopatías congénitas moderadas a severas en adultos es de casos en EE.UU (alrededor del 0.15% de la población). Estos presentan asociada la valvulopatía a otra alteración. La prevalencia de aorta bicúspide o unicúspide es del 1 al 2%, pero sólo 1 de cada 50 niños que nacen con esta anormalidad presentarán obstrucción significativa o regurgitación en la adolescencia. En niños el diagnóstico y seguimiento de la EAo debe hacerse mediante el cálculo de los gradientes y no del área. En la niñez, el anillo aórtico y la válvula deben crecer en paralelo al crecimiento global; si se detiene en crecimiento del anillo y/o de la válvula, la obstrucción puede aumentar. Un reporte de la historia natural de cardiopatías congénitas mostró el seguimiento de 473 pacientes, 60% evaluados entre los 2 y 11 años, 34% entre los 11 y los 21 años. Un tercio de los niños presentaron un aumento del gradiente transaórtico medido por cateterización durante el seguimiento de 4 a 8 años. Sin embargo, los 54 pacientes mayores de 12 años presentaron un muy leve incremento; aquellos con gradientes iniciales mayores presentaron mayor progresión de los mismos. Cómo evaluar a un adolescente o adulto joven con estenosis aórtica? Clase I - ECG anual en asintomáticos con EAo con gradiente medio de 30 mmhg ó velocidad pico > 3.5 m/seg (gradiente pico > 50 mmhg), cada 2 años con gradiente medio 30 mmhg ó velocidad pico 3.5 m/seg (gradiente pico 50 mmhg) (nivel de evidencia C). - Doppler cardíaco anual en EAo asintomáticos y cada 2 años; si cumplen los mismos criterios de gradientes que en el punto anterior (nivel de evidencia C).

14 Página 14 de 21 - Cateterismo cardíaco en EAo asintomáticos si existen dudas o discrepancias entre el ecocardiograma y la clínica del paciente (nivel de evidencia C). - Cateterismo cardíaco en EAo sintomáticos para angina, síncope y/o disnea; si el gradiente medio es > 30 mmhg y/o la velocidad pico > 3.5 m/seg (gradiente pico > 50 mmhg) (nivel de evidencia C). - Cateterismo cardíaco en EAo asintomáticos que presentan inversión de la onda T en reposo en precordiales izquierdas, si el gradiente medio es > 30 mmhg, velocidad pico > 3.5 m/seg (nivel de evidencia C). Clase IIa - PEG con EAo con gradiente medio > 30mmHg, velocidad pico > 3.5 m/seg (gradiente pico > 50 mmhg) si el paciente desea participar de deportes o si los hallazgos de la clínica y el doppler no coinciden (nivel de evidencia C). - Cateterismo si cumple con los gradientes del punto anterior y quiere practicar deportes o se encuentra cursando un embarazo o no coinciden los hallazgos del doppler con la clínica del paciente (nivel de evidencia C). Evaluación de riesgo de cirugía no cardiaca La EAo severa se asoció con una mortalidad del 13% luego de una cirugía no cardíaca. En la EAo grave, con indicación de cirugía de reemplazo valvular o valvuloplastia, éstas deben llevarse a cabo previamente a la cirugía no cardiaca (sí esta es electiva), por la posibilidad de complicaciones graves intra y perioperatorias. Se ha postulado que de no poder realizar el tratamiento quirúrgico, el paciente podría ser sometido a la cirugía extremando las medidas en el manejo. VALVULOPLASTIA AÓRTICA PERCUTÁNEA (VAP) Las situaciones en las que debe considerarse en adultos y añosos son la presencia de factores clínicos asociados con alto riesgo quirúrgico, edad avanzada y enfermedades generales graves concomitantes. Sin embargo se debe tener en cuenta que en los adultos el tratamiento es paliativo ya que los resultados no son promisorios. Se presentan frecuentemente complicaciones serias en más del 10% de los pacientes y la reestenosis y el deterioro clínico ocurre entre los 6 y 12 meses en la mayoría de los pacientes. Indicación de VAP en adultos Clase Iib (nivel de evidencia C)

15 Página 15 de 21 - Como puente a cirugía en adultos hemodinámicamente inestables. - Como tratamiento paliativo en adultos donde no pueda realizarse la cirugía de reemplazo por los factores de comorbilidad. Clase III - Como alternativa a la cirugía (nivel de evidencia C). En jóvenes y adolescentes, en cambio, la VAP es eficaz: en diferentes registros se observó que el gradiente pico medido por cateterismo se redujo en una media del 60% y otros registros menores mostraron una dilatación del tiempo a la cirugía de reemplazo. Indicaciones de VAP en adolescentes y adultos jóvenes Clase I (en todos los casos con nivel de evidencia C) - EAo en pacientes sintomáticos en el ejercicio con gradiente pico a pico aórtico por cateterismo de 50 mmhg sin calcificación severa. - Asintomáticos con gradiente pico a pico en el cateterismo > 60 mmhg. - Asintomáticos que presentan cambios en el ST u onda T en precordiales izquierdas en reposo o en ejercicio con gradiente pico a pico en el cateterismo de 50 mmhg Clase Iia (nivel de evidencia C) - Asintomáticos con gradiente pico a pico por cateterismo de 50 mmhg que desean realizar deportes competitivos o quedar embarazadas. Clase III - Asintomáticos con gradiente pico a pico por cateterismo < 40 mmhg sin cambios en el ECG (nivel de evidencia C) Para este procedimiento deben ser derivados a centros con experiencia en el mismo, teniendo en cuenta que el gradiente se obtiene habitualmente con el paciente sedado y por ello el valor real puede ser algo menor. INDICACIONES DE TRATAMIENTO QUIRÚRGICO Clase I (entre paréntesis el nivel de evidencia): - Pacientes con EAo severa, sintomáticos (B) - Pacientes con EAo severa al cual se le realizará revascularización miocárdica. (C). - Pacientes con EAo severa al cual se le realizará cirugía de aorta o de otra valvulopatía (C). - Pacientes con EAo severa y disfunción sistólica (C). Clase IIa (entre paréntesis el nivel de evidencia):

16 Página 16 de 21 - Pacientes con EAo moderada con indicación de revascularización miocárdica u otra cirugía cardiovascular (B). Clase IIb (entre paréntesis nivel de evidencia): - Pacientes con EAo severa asintomáticos y respuesta anormal en el ejercicio (C). - Pacientes con EAo severa asintomáticos con alta probabilidad de progresión rápida de la enfermedad valvular (por edad, calcificación, enfermedad coronaria asociada o en quienes la cirugía se debiera retrasar al momento de aparición de los síntomas) (C). - Pacientes con EAo leve, previo a revascularización miocárdica, con evidencia de calcificación valvular moderada a severa, con posibilidad de rápida progresión (C). - Pacientes con EAo severa asintomáticos con área < 0.6 cm2, gradiente medio > 60 mmhg, jet de velocidad > 5 m/seg; si la mortalidad operatoria esperada es del 1% ó menor (C). Clase III (entre paréntesis el nivel de evidencia): - La cirugía no es útil para la prevención de muerte súbita en pacientes asintomáticos con estenosis aórtica y que no cumplan lo antes descripto para las recomendaciones IIa y IIb. (B). ELECCIÓN DEL PROCEDIMIENTO QUIRÚRGICO La elección del tratamiento quirúrgico dependerá de una serie de factores, ya que no se cuenta con una prótesis o un procedimiento ideal. Debido a esto, deben tenerse en cuenta: la edad del paciente, el tipo de lesión valvular, el estado socioeconómico cultural y la posibilidad de emplear anticoagulación. En los jóvenes puede optarse por la utilización de la propia válvula pulmonar (cirugía de Ross); ha dado muy buenos resultados pero requiere un equipo quirúrgico experimentado. Como grandes ventajas, el autotrasplante crece en los niños, no requiere amticoagulación, tiene baja incidencia de tromboembolismo, la válvula pulmonar en posición aórtica es hemodinámicamente eficiente y la incidencia de endocarditis es baja. La desventaja es que la cirugía es más compleja y en algunas series actuales se ha asociado a mayor mortalidad intrahospitalaria en el posoperatorio. En los adultos mayores el reemplazo valvular con prótesis es el tratamiento de probado resultado. La prótesis a ser utilizada debe ser una válvula mecánica, preferentemente bivalva, si el paciente tiene menos de 70 años o un estado biológico satisfactorio si esa edad es superada. El tratamiento anticoagulante que debe acompañar a este tipo de válvula debe ser monitoreado celosamente, se recomienda mantener un RIN entre 2.5 y 3.5 al menos los 3

17 Página 17 de 21 primeros meses postimplante, para luego mantenerlo entre 2 y 3. Se debe asociar baja dosis de aspirina (75 a 100 mg/día). En estos niveles de anticoagulación el riesgo de hemorragia significativa es del 1 al 2% por año. Las bioprótesis son recomendables en pacientes mayores de 70 años, o bien en aquellos enfermos con imposibilidad o contraindicación para el tratamiento anticoagulante. El homoinjerto es un recurso con ciertas ventajas (como su buen desempeño y la mayor resistencia a la infección), pero también con desventajas (baja disponibilidad y duración no bien conocida). El uso de las nuevas técnicas de criopreservación disminuye aparentemente el deterioro estructural de la válvula; una de las técnicas incluye el reimplante de las coronarias dentro del homoinjerto lo que dificulta más la cirugía. Si bien el riesgo de tromboembolismo es muy bajo, la gran desventaja es que la re operación es muy dificultosa ya que todo el homoijerto puede estar calcificado. Las bioprótesis con soporte («stented») permiten una técnica de implante más simple y tienen un riesgo de reoperación estándar, bajo riesgo de falla valvular grave. Las desventajas incluyen el deterioro estructural, una hemodinamia imperfecta, un riesgo estándar para endocarditis protésica y un bajo (pero presente) riesgo de tromboembolismo sin anticoagulantes del orden del 0.7%. Las prótesis de pericardio han demostrado tener mejor performance hemodinámica que las porcinas, en especial en tamaños pequeños (menores a 21 mm). La primera generación de válvulas porcinas mostraron una vida libre de deterioro estructural del orden del 40% a los 18 años postoperatorios. Sin embargo la tasa de deterioro valvular está relacionada con la edad, siendo mayor para pacientes más jóvenes; en menores de 40 años casi la mitad de las válvulas porcinas presentaron falla a los 10 años. Las pericárdicas bovinas parecen presentar menor tasa de deterioro estructural; a los 15 años el 77% de las válvulas se encuentran normofuncionando. El reporte actualizado de la segunda generación de válvulas porcinas parece ser equivalente a las bovinas. El argumento a favor del uso de las «stentless» es que las que llevan soporte producen algún grado (aunque bajo) de estenosis, principalmente en anillos pequeños; y la presencia postoperatoria de pequeños gradientes podría no favorecer la regresión de la hipertrofia, lo que cambiaría la sobrevida a largo plazo y el estado clínico. Algunos estudios (tanto randomizados y no randomizados) han reportado menores gradientes transvalvulares y mayor regresión de la masa del VI cuando se utilizaron válvulas sin soporte; no obstante, otros trabajos no mostraron diferencias. Por otro lado, aún no está clara la importancia de la regresión de la masa del VI en el seguimiento. La presencia de un pequeño gradiente

18 Página 18 de 21 transvalvular tampoco es clara aún. La desventaja de este tipo de válvulas es que el implante es más complejo y aún no se conoce la sobrevida de los mismos. En algunas series hay una baja incidencia (7 10%) de insuficiencia valvular precoz, pero leve, el cual podría progresar con el tiempo. Los pacientes con EAo degenerativa senil se pueden beneficiar con las bioprótesis sin soporte que no requieren anticoagulación y poseen bajo gradiente a números pequeños. En pacientes añosos con EAo moderada y a los cuales se les debe efectuar concomitantemente otra cirugía cardiaca, la decalcificación aórtica puede llegar a ser un recurso aceptable. Paralelamente, la reparación de las válvulas reumáticas no ha demostrado buenos resultados, pero la de aórtica bicúspide e insuficiente ha tenido resultados promisorios en los últimos años en varios centros. En forma global, entre 1999 y 2002 declinó el implante de válvulas mecánicas de un 41% a un 33%, con un aumento en el de biológicas del 50% a un 65% (el uso de homoinjertos aumentó el 2% aproximadamente). La mayoría de los pacientes sometidos a reemplazo valvular aórtico presentaban otra lesión cardíaca concomitante; la asociación de patologías más complejas ha aumentado el riesgo. Los centros con experiencia han reportado un pequeño incremento del riesgo asociado a patologías combinadas: la tasa de mortalidad para cirugía combinada con bypass fue del 6 7%. En estos reportes no se niega la influencia de factores de comorbilidad asociados (ateroesclerosis difusa y aneurisma disecante de aorta). Indicación de prótesis mecánica - Clase I (ambas con nivel de evidencia B): Pacientes adultos menores de 70 años, sin contraindicación para tratamiento anticoagulante, con estado social y lugar de residencia que permitan un control óptimo de la anticoagulación ACO. Pacientes jóvenes sin posibilidad de efectuar operación de Ross y con las mismas condiciones que el punto anterior en cuanto a la ACO. Indicación de Bioprótesis - Clase I (entre paréntesis el nivel de evidencia): Pacientes adultos mayores de 70 años (B). Si el diámetro del anillo es menor a 21 mm se aconseja sin soporte (B). Pacientes adultos por debajo de los 70 años con contraindicación o imposibilidad de ACO (B). Pacientes con alguna enfermedad asociada cuya expectativa de vida sea inferior a 10 años (C).

19 Página 19 de 21 Indicación de autoinjerto de válvula pulmonar (entre paréntesis el nivel de evidencia) - Clase I: Pacientes jóvenes, incluyendo hasta la cuarta década de la vida.(b) - Clase II: Endocarditis activa (B) - Clase III: Sindrome de Marfan (C) Indicación de homoinjerto (ambos con nivel de evidencia B) - Clase I: Pacientes con endocarditis activa sobre la válvula aórtica - Clase II: Alternativa para pacientes sin posibilidades de las otras técnicas Indicación de decalcificación valvular (nivel de evidencia C) - Clase II: Pacientes añosos con EAo moderada y necesidad de otros procedimientos cardioquirúrgicos concomitantes.

20 Página 20 de 21 Sinopsis de tratamiento quirúrgico de la estenosis aórtica Procedimientos conservadores Reemplazos Prótesis biológicas con soporte Plástica Reconstrucción Descalcificación Remodelación Aórticas porcinas Pericardio Prótesis biológicas sin soporte Aórticas porcinas Aórticas y pulmonares humanas Homoinjertos Autoinjertos Prótesis mecánicas En los pacientes añosos la mortalidad operatoria oscila, según distintas publicaciones, entre 3 16% para la enfermedad aórtica aislada y alcanza hasta un 21% cuando existe enfermedad arterial asociada. Las pruebas proporcionadas por los diferentes estudios realizados permiten deducir que la evolución perioperatoria mantiene una vinculación estrecha con la condición del VI, la presencia de ciertos estados comórbidos (enfermedad arterial periférica, insuficiencia renal, EPOC, FA preoperatoria), la necesidad de un procedimiento concomitante y la urgencia de la cirugía. La existencia de cualquiera de estos factores aumenta la morbimortalidad en forma significativa, en especial cuando coinciden varios. Superada la etapa precoz, las complicaciones tardías son escasas y la sobrevida de los pacientes se asemeja a la de los sujetos de su grupo etario, con mejoría inmediata de los síntomas y más tardíamente, casi al año, de su calidad de vida. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS ACC/AHA : Guías para el tratamiento de pacientes con enfermedad valvular. JACC Vol. 48; Mayo, Consenso de Valvulopatías. Sociedad Argentina de Cardiología. Revista Argentina de Cardiología. Vol. 67-Suplemento II Evidencias en Cardiología. De los ensayos clínicos a las conductas terapéuticas. Hernán C. Doval, Carlos D. Tajer (GEDC ) Emergencias Cardiovasculares en el Gerente. Jorge E. Trongé. Revista Argentina de Cardiología vol 74 N2 Marzo-Abril 2006 Aortic stenosis progression and cholesterol. JACC vol 40 n 10, 2002

21 Página 21 de 21 ANEXO: TOMA DE DECISIONES EN LA ESTENOSIS AÓRTICA