Programa formativo Radiología torácica

Transcripción

1 Programa formativo Radiología torácica Módulo 3. Enfermedades de las vías aéreas y neumopatías intersticiales Autores Silvia Barril Farré Servicio de Neumología Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona Diego Castillo Villegas Servicio de Neumología Hospital de la Santa Creu i Sant Pau. Barcelona Miguel Ángel Martínez-García Servicio de Neumología Hospital Universitari i Politècnic La Fe. Valencia M.ª José Selma Ferrer Servicio de Neumología Hospital Universitari i Politècnic La Fe. Valencia J. Gregorio Soto Campos UGC Neumología y Alergia Hospital de Jerez Javier Vargas Romero** UGC Radiodiagnóstico Hospital de Jerez Beatriz Montull Veiga Unidad de Trasplante Pulmonar y Fibrosis Quística Hospital Universitari i Politècnic La Fe. Valencia Vicente Plaza Servicio de Neumología Hospital de la Santa Creu i Sant Pau Barcelona Coordinadores José Antonio Quintano Médico de Atención Primaria Lucena. Córdoba SEMERGEN

2 2015 Ferrer Internacional, S.A. Editado por EdikaMed, S.L. Josep Tarradellas, Barcelona Quedan rigurosamente prohibidas, sin la autorización escrita de los titulares del Copyright, la reproducción (parcial o total), distribución, comunicación pública o transformación de esta obra, salvo excepción prevista por la ley. Diríjase a EdikaMed, S.L. ( ) o a CEDRO (Centro Español de Derechos Reprográficos, / ) si necesita fotocopiar o escanear fragmentos de esta obra.

3 Índice Bronquiectasias... 3 Definición... 3 Epidemiología y clasificación... 3 Diagnóstico... 3 Gravedad y pronóstico... 6 Tratamiento... 8 Bronquiolitis... 8 Definición... 8 Clasificación... 8 Diagnóstico... 8 Evolución y tratamiento Bibliografía Unidad 2. Bronquiectasias y bronquiolitis III

4 Unidad 2 Bronquiectasias y bronquiolitis Beatriz Montull Veiga Médico Adjunto. Unidad de Trasplante Pulmonar y Fibrosis Quística M.ª José Selma Ferrer Médico Adjunto. Servicio de Neumología Miguel Ángel Martínez-García Jefe de Sección. Servicio de Neumología

5 2 Módulo 3. Enfermedades de las vías aéreas y neumopatías intersticiales

6 Bronquiectasias Definición Las bronquiectasias son dilataciones anormales e irreversibles de los bronquios con alteración del epitelio ciliar e inflamación crónica de la pared. Cursan con tos persistente, exceso de expectoración, generalmente purulenta, e infecciones respiratorias de repetición [1]. No son una enfermedad en sí mismas, sino el resultado final del daño bronquial producido por diferentes enfermedades, caracterizado por una respuesta inflamatoria, habitualmente secundaria a una infección bronquial, que favorece la progresión del daño pulmonar [2]. Epidemiología y clasificación La prevalencia de las bronquiectasias no es del todo conocida, si bien se estima que es, tras la EPOC y el asma, la enfermedad inflamatoria crónica más frecuente de la vía aérea. Al contrario de lo que podría imaginarse, su prevalencia, el número de ingresos que genera e incluso su mortalidad están en aumento, en especial en individuos de edad avanzada [3]. Se clasifican según su etiología en bronquiectasias debidas a fibrosis quística (FQ) y bronquiectasias no debidas a FQ (tabla 1). Ante la sospecha clínica y la confirmación radiológica de bronquiectasias, deben ser descartadas algunas entidades nosológicas, dado que un tratamiento precoz y un manejo específico evitan la progresión y el deterioro clínico y funcional: inmunodeficiencias con déficit de producción de anticuerpos, reflujo gastroesofágico, aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA), infección por micobacterias, fibrosis quística, discinesia ciliar primaria y déficit de alfa-1 antitripsina [2]. Diagnóstico Se realiza en base a la sospecha clínica con un espectro muy variado de síntomas. Los pacientes con bronquiectasias suelen presentar infecciones respiratorias de repetición, con tos pertinaz (90%), producción de esputo (75-100%) que es mucopurulento o purulento (71-97%) [1]. Ocasionalmente cursan con episodios de hemoptisis, broncoespasmo, disnea, dolor torácico de características pleuríticas, astenia y pérdida de peso [2]. En la exploración física destaca la auscultación de roncus, estertores crepitantes y/o sibilancias. Los pacientes con enfermedad avanzada pueden presentar acropaquias, insuficiencia respiratoria, cor pulmonale y caquexia [2]. El diagnóstico definitivo de las bronquiectasias se realiza mediante técnicas de imagen. Actualmente se dispone de la radiografía (Rx) de tórax que, aunque Unidad 2. Bronquiectasias y bronquiolitis 3

7 Tabla 1. Etiología de las bronquiectasias [1,2,4] Tipo Puntuación Posinfecciosas Bacterias Virus (sarampión, adenovirus, virus respiratorio sincitial [VRS]) Hongos Micobacterias atípicas Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA) Alteración drenaje mucociliar Fibrosis quística Discinesia ciliar primaria (síndrome de Kartagener) Síndrome de Young Inmunodeficiencias Primarias: síndrome inmunodeficiencia común variable, agammaglobulinemia, síndrome hiper-ige Secundarias: quimioterapia, tratamiento inmunosupresor, neoplasias, VIH, trasplante Anormalidades del árbol traqueobronquial Patología pulmonar obstructiva Neumonitis por inflamación Otras Idiopática Escoliosis Síndrome de Marfan Traqueobroncomegalia (síndrome Mounier- Kuhn) Traqueobroncomalacia Defectos del cartílago (síndrome Williams-Campbell) Secuestro pulmonar Intrínseca: estenosis, broncolitiasis, tumor intrínseco o cuerpo extraño Extrínseca: adenopatías, aneurisma, tumor Aspiración cuerpos extraños Enfermedad por reflujo gastroesofágico (ERGE) Inhalación de tóxicos (gases, drogas ) Asociadas a enfermedades sistémicas: Artritis reumatoide Síndrome de lupus sistémico Espondilitis anquilosante Síndrome de Sjögren Asociadas a enfermedades intestinales: Enfermedad de Crohn Colitis ulcerosa Enfermedad celiaca Asociadas a enfermedades respiratorias: Asma, EPOC Síndrome Swyer-James-McLeod (pulmón hiperclaro) Déficit alfa-1 antitripsina Síndrome de las uñas amarillas Otros: Amiloidosis Panbronquiolitis difusa Entre el 30-35% de las ocasiones 4 Módulo 3. Enfermedades de las vías aéreas y neumopatías intersticiales

8 Fig. 1. Radiografía simple de tórax: bronquiectasias difusas graves. (2) Signo del «anillo de sello». (3) Imágenes quísticas sin nivel hidroaéreo. (4) Impactos mucoides. (5) Pérdida de definición de los vasos pulmonares y agrupamiento de la trama broncovascular. Fig. 2. Radiografía simple de tórax: bronquiectasias en hemitórax derecho. (3) Imágenes quísticas sin nivel hidroaéreo. (4) Impactos mucoides. (5) Pérdida de definición de los vasos pulmonares y agrupamiento de la trama broncovascular. (7) Atelectasias o pérdida de volumen. con una sensibilidad y especificidad limitadas, en casos de bronquiectasias graves o extensas pueden confirmarnos la sospecha clínica (figs. 1 a 3); no obstante, una Rx normal no descarta el diagnóstico de bronquiectasias. La tomografía computarizada (TC) de alta resolución (TCAR) sin contraste continúa siendo el gold estandar para el diagnóstico definitivo; además, nos permite valorar la gravedad, la extensión y la morfología de las bronquiectasias (fig. 4 a 7). Los signos radiológicos que se pueden objetivar en la Rx para el diagnóstico de pacientes con bronquiectasias quedan resumidos en la tabla 2. Los signos radiológicos que se pueden objetivar en las imágenes del TCAR se describen en la tabla 3. Fig. 3. Radiografía simple de tórax: discinesia ciliar primaria ( síndrome de Kartagener), bronquiectasias bilaterales + dextrocardia. (3) Imágenes quísticas sin nivel hidroaéreo. (4) Impactos mucoides. (5) Pérdida de definición de los vasos pulmonares y agrupamiento de la trama broncovascular. (6) Hiperinsuflación por atrapamiento aéreo. Unidad 2. Bronquiectasias y bronquiolitis 5

9 Fig. 4. TCAR: fibrosis quística. (2.1) Signo «anillo de sello». (6) Engrosamiento peribronquial. (7) Impactos mucoides. (10) Niveles Fig. 5. TCAR: fibrosis quística. (2.1) Signo «anillo de sello». (2.3) Signo «ristra de perlas». (4) Visualización bronquios periféricos. (7) Impactos mucoides. (12) Nódulos centrolobulillares. (14) Atelectasia/consolidación. Fig. 7. TCAR: bronquiectasias bilaterales. (1) Dilatación bronquial. (2.4) Quistes arracimados. (10) Niveles hidroaéreos. (11) Patrón «en mosaico». (13) Áreas focales de atrapamiento aéreo. Fig. 6. TCAR: bronquiectasias bilaterales. (1) Dilatación bronquial. (2.4) Quistes arracimados. (10) Niveles hidroaéreos. (11) Patrón «en mosaico». (13) Áreas focales de atrapamiento aéreo. Gravedad y pronóstico La progresión y gravedad de las bronquiectasias puede venir definida desde el punto de vista clínico (hemoptisis, características del esputo) y número de agudizaciones u hospitalizaciones, funcional (grado de obstrucción/restricción o presencia de insuficiencia respiratoria), microbiológico (colonización por microorganismos como Pseudomonas aeruginosa), parámetros de inflamación sistémica y local (inmunoglobulinas, citocinas, proteína C reactiva, etc.), comorbilidades asociadas 6 Módulo 3. Enfermedades de las vías aéreas y neumopatías intersticiales

10 Tabla 2. Bronquiectasias: diagnóstico por radiografía de tórax [1,2,5] Signo del «raíl de tranvía»: opacidades lineales paralelas (bronquios dilatados con pared engrosada) Signo del «anillo de sello»: el anillo es el bronquio dilatado y el sello es el vaso Imágenes quísticas con/sin nivel hidroaéreo Impactos mucoides: opacidades tubulares u ovoides, moco en el bronquio Pérdida de definición de los vasos pulmonares y agrupamiento de la trama broncovascular por fibrosis peribronquial Otras: Hiperinsuflación por atrapamiento aéreo Atelectasias o pérdida de volumen Engrosamiento pleural Tabla 3. Bronquiectasias diagnóstico por TCAR [1,2,5] Signos directos Dilatación bronquial (índice bronco-arterial >1) Anormalidades del contorno bronquial: Signo del «anillo de sello» (corte transversal) Signo del «raíl de tranvía» (corte horizontal) Signo de la «ristra de perlas» (corte horizontal) Quistes arracimados Falta de afilamiento bronquial a >2 cm de la bifurcación Visualización bronquios periféricos (a <1 cm de pleura) Signos indirectos Engrosamiento peribronquial Impactos mucoides Estructuras tubulares forma de «Y» Opacidades redondeadas o ramificadas (cortes transversales) Niveles hidroaéreos Patrón en mosaico Nódulos centrolobulillares, nódulos en «árbol en brote» Áreas focales de atrapamiento aéreo Atelectasias/consolidación Monografías de neumología. C. Oliveira (2008). Webb WR, Muller NL, Naidich DP. Airways diseases. En: High resolution CT of the lung. 3.ª ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; p (asma, EPOC, enfermedad intersticial, etc.), manejo terapéutico (necesidad de broncodilatadores, ciclos de antibióticos, antiinflamatorios, oxígeno, etc.), siendo la evolución radiológica (TCAR) y funcional (espirometría) los parámetros más utilizados a la hora de valorar la progresión [1,6]. No obstante, en el año 2014, Martínez-García y cols. [7] publicaron un nuevo sistema de clasificación multidimensional capaz de clasificar con mayor precisión la gravedad de las bronquiectasias según su pronóstico. Se trata de la escala FACED, constituida por los siguientes parámetros: volumen espiratorio en el primer segundo (FEV1) (F), edad (A), colonización crónica por P. aeruginosa (C), extensión radiológica (E) y grado de disnea (D). Unidad 2. Bronquiectasias y bronquiolitis 7

11 Tratamiento El objetivo es mejorar la clínica y la calidad de vida de estos pacientes, disminuyendo el número de exacerbaciones y deteniendo la progresión de la enfermedad. El tratamiento engloba diferentes aspectos, como el control de la infección aguda y la colonización crónica microbiana (ciclo de antibióticos oral o intravenoso y tratamiento antibiótico nebulizado), el manejo de secreciones respiratorias (ejercicio físico y fisioterapia, nebulización de suero hipertónico, mucolíticos), el control de la inflamación y del broncoespasmo (tratamiento inmunomodulador, broncodilatadores, corticosteroides), diagnóstico y manejo precoz de las complicaciones (agudización infecciosa, insuficiencia respiratoria, hemoptisis, etc.), sin olvidarnos del correcto manejo nutricional [1,2]. Bronquiolitis Definición Las bronquiolitis son un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por la afectación de la vía aérea de pequeño calibre, concretamente aquella con un diámetro interno <2 mm, y que comprende básicamente los bronquiolos terminales y los respiratorios. Presentan como sustrato anatomopatológico común diversa etiología y la existencia de un proceso inflamatorio y/o fibrótico de magnitud variable, con manifestaciones clínicas, evolución y pronóstico diferentes [8]. Clasificación La clasificación de las bronquiolitis debe de basarse fundamentalmente en sus características histológicas. En la tabla 4 se expone dicha clasificación, así como las etiologías más frecuentemente asociadas a cada una de ellas [9-14]. Diagnóstico El diagnóstico de las enfermedades bronquiolares se basa en una serie de pilares fundamentales: la historia médica, las manifestaciones clínicas, las pruebas de imagen, las pruebas de función respiratoria y, en última instancia, la biopsia pulmonar. Se puede establecer la sospecha de una bronquiolitis por datos como la historia de exposición a ciertos inhalantes tóxicos, polvos orgánicos o inorgánicos, exposición al humo del tabaco, toma de fármacos con capacidad de generar daño pulmonar, antecedentes de infecciones respiratorias, trasplante de órganos como el pulmón y la médula ósea, concomitancia de enfermedades del tejido conectivo o enfermedades inflamatorias intestinales, aspiraciones de contenido alimentario por problemas deglutorios, perte- 8 Módulo 3. Enfermedades de las vías aéreas y neumopatías intersticiales

12 Tabla 4. Características histológicas y etiologías más frecuentes de los principales tipos de bronquiolitis Tipo de bronquiolitis Características histológicas Etiologías más frecuentes Bronquiolitis aguda Bronquiolitis crónica con fibrosis Bronquiolitis respiratoria aislada o asociada a enfermedad intersticial Bronquiolitis folicular Panbronquiolitis difusa Bronquiolitis obliterativa/ constrictiva Neumonía organizada criptogénica/ proliferativa Infiltración inflamatoria neutrofílica y mononuclear de la pared bronquiolar con ocasional necrosis epitelial. No existe proliferación fibroblástica ni depósito de colágeno Inflamación crónica (linfocitos, células plasmáticas, histiocitos y fibrosis). Posible metaplasia y aumento de músculo liso Presencia de macrófagos pigmentados en la vía aérea. Puede haber infiltrado inflamatorio y fibrosis de la pared bronquial o del intersticio Hiperplasia linfoide con folículos y centros germinales bien definidos en las paredes bronquiales Inflamación bronquiolocéntrica, hiperplasia linfoide y macrófagos espumosos en las paredes bronquiolares, conductos alveolares y alveolos Fibrosis submucosa y peribronquiolar que ocasiona un estrechamiento concéntrico de la vía aérea, con infiltración celular inflamatoria aguda y crónica que se observa en el interior de la luz. Ectasias y atrapamiento mucoso. No hay proliferación fibroblástica Proliferación polipoide de fibroblastos en la luz bronquial con necrosis del epitelio bronquiolar y de los conductos alveolares con exudados intraluminales, ocasionando una obstrucción parcial o completa de ellos Infecciones (virus y Mycoplasma) Inhalación de humos o gases tóxicos Inhalación de polvos orgánicos e inorgánicos Neumonitis por hipersensibilidad Broncoaspiración Humo del tabaco Asociada a artritis reumatoide y síndrome de Sjögren Síndromes de inmunodeficiencia Neumonitis por hipersensibilidad Bronquiectasias Fibrosis quística Raza asiática Trasplante pulmonar Trasplante alogénico de médula ósea Enfermedades del tejido conectivo Posinfecciosas Fármacos Inhalación o ingestión de toxinas Colitis ulcerosa Hiperplasia de células neuroendocrinas/tumor carcinoide Enfermedades del tejido conectivo Fármacos Aspiración Neumonías víricas/ bacterianas Unidad 2. Bronquiectasias y bronquiolitis 9

13 nencia a cierta etnia (japoneses, chinos y coreanos) y enfermedades hereditarias como la fibrosis quística o la discinesia ciliar primaria. La sintomatología puede tener un comienzo agudo en el caso de un origen infeccioso o por inhalación de tóxicos; subagudo o incluso crónico en el caso de infecciones por micobacterias, broncoaspiración, postrasplante, etc. Los pacientes presentan tos irritativa o productiva, disnea generalmente progresiva, espiración alargada con sibilantes espiratorios e incluso crepitantes finos en la auscultación. Se pueden acompañar de síntomas sistémicos en el caso de asociación con enfermedades del tejido conectivo. En cuanto a las pruebas de función pulmonar, la pequeña vía aérea contribuye muy discretamente a la resistencia global del árbol bronquial, estimándose que se requiere la obstrucción de un 75% de ella para que esos cambios se hagan patentes en la exploración [13]. En general, se objetiva por un patrón obstructivo no reversible con broncodilatadores y signos de atrapamiento aéreo, aunque en fases avanzadas en las que se acompañe de fibrosis, puede existir una alteración ventilatoria mixta o restrictiva. La capacidad de difusión de monóxido de carbono suele ser normal, pero en casos de afectación muy extensa puede haber un descenso de ella e hipoxemia. En cuanto a las pruebas de imagen, recordando la anatomía pulmonar, se describe el lobulillo secundario de Miller como la unidad más pequeña del pulmón. Es una estructura de unos mm de diámetro que comprende de 20 a 24 ácinos y que se encuentra rodeada por septos de tejido conectivo. En el centro del mismo, discurren el bronquiolo y la arterial lobulillar, mientras que en la periferia y en los espacios interlobulillares se encuentran los vasos linfáticos y las venas. Es por ello que las lesiones primarias de la vía aérea pequeña sean de distribución centrolobulillar [8]. En condiciones normales, los bronquiolos no pueden visualizarse con las técnicas de imagen habituales, únicamente pueden ser estudiados en muestras de tejido pulmonar obtenido por biopsia quirúrgica. La radiografía de tórax es habitualmente normal, pudiendo mostrar signos como hiperinsuflación, patrón de atenuación vascular periférico y, a veces, opacidades nodulares o retículo-nodulares. Los avances actuales en imagen, especialmente en TC, han hecho que en las circunstancias en las que existe afectación bronquiolar (engrosamiento o edema a su alrededor, secreciones intraluminales, etc.), se pueda obviar la toma de biopsia si se producen unos determinados hallazgos y el contexto clínico es claro. Para ello se requiere la técnica TCAR con protocolos de colimación fina (0,63-1,25 mm) y reconstrucciones a intervalos de 10 mm como máximo desde los ápices a los ángulos costofrénicos. Es necesaria una exploración en espiración forzada cuando se sospecha afectación de pequeña vía [11]. Existen una serie de signos radiológicos en la TC, tanto directos como indirectos, que nos orientan a la presencia de enfermedades de la vía aérea pequeña [11] (tabla 5): Signos directos Patrón de árbol en brote o «tree-inbud». Se produce como resultado de la impactación de secreciones mucosas que afectan a las estructuras bronquiolares, ofreciendo una típica imagen de ramificaciones lineales que generalmente se acompañan de nódulos bien 10 Módulo 3. Enfermedades de las vías aéreas y neumopatías intersticiales

14 Tabla 5. Patrones funcionales y radiológicos más comúnmente asociados a cada uno de los tipos de bronquiolitis [11,12] Forma de bronquiolitis Pruebas de función respiratoria Rx de tórax TCAR Bronquiolitis aguda Hiperinsuflación y obstrucción Opacidades retículonodulares Nódulos centrolobulillares Árbol en brote Bronquiolitis crónica Obstrucción Nódulos centrolobulillares Bronquiolitis respiratoria Obstrucción o restricción Opacidades en vidrio deslustrado Nódulos centrolobulillares poco definidos en lóbulos superiores. Opacidades en vidrio deslustrado Bronquiolitis folicular Opacidades reticulonodulares Nódulos centrolobulillares y peribronquiales Árbol en brote Panbronquiolitis difusa Obstrucción Nódulos centrolobulillares difusos Árbol en brote Bronquiolectasias y bronquiectasias Bronquiolitis obliterativa/ constrictiva Obstrucción e hiperinsuflación Hiperinsuflación y atenuación vascular periférica normal Atrapamiento aéreo Patrón de atenuación en mosaico Neumonía organizada criptogénica Restricción o trastorno mixto Consolidaciones parcheadas bilaterales recurrentes y migratorias Opacidades en vidrio deslustrado Condensación del espacio alveolar definidos que parecen insertados en ellas (fig. 8). Se dan con mayor frecuencia en la bronquiolitis de etiología infecciosa y en la panbronquiolitis difusa. Nódulos u opacidades centrolubulillares pobremente definidos o en vidrio esmerilado, focales o difusas y generalmente alejadas de la superficie pleural unos 5-10 mm. Son el resultado radiológico de la infiltración inflamatoria de la pared bronquiolar que no se acompañan de impactación mucosa. Son característicos de algunas bronquiolitis como la respiratoria del adulto, producida por el tabaquismo y en la que los nódulos son de pequeño tamaño y muestran una distribución predominante en los lóbulos superiores (fig. 9). En la neumonitis por hipersensibilidad subaguda, el patrón característico de distribución de los nódulos es difuso. Bronquiolectasias o dilatación bronquiolar: cuando la afectación se extiende hacia vías de mayor calibre. Unidad 2. Bronquiectasias y bronquiolitis 11

15 A B Fig. 8. Imágenes axiales de TCAR en las que se observa: (A) Presencia de nodulillos centrolobulillares e imágenes de árbol en brote, sugestiva de bronquiolitis por aspiración. (B) Paciente con bronquiolitis infecciosa con hallazgos en la exploración similares. Signos indirectos Atrapamiento aéreo con presencia de patrón de atenuación en mosaico o damero de perfusión (figs. 10, 11) Es un «patrón geográfico» que se hace patente en las exploraciones realizadas en espiración y está generado por zonas de heterogeneidad radiológica donde se combinan zonas de densidad disminuida, generalmente reflejo tanto de la disminución de la vasoconstricción distal por hipoxia como del atrapamiento aéreo secundario al cierre de la pequeña vía aérea, con zonas de densidad normal o aumentada por redistribución del flujo sanguíneo a regiones intactas del pulmón. Es más típico de las bronquiolitis del tipo obliterativo/constrictivo. El signo de la cabeza de jabalí «headcheese sign» es la combinación de patrón en mosaico con áreas de vidrio deslustrado, muy sugesti- A B Fig. 9. Imágenes axial (A) y coronal (B) de TCAR en paciente con bronquiolitis respiratoria. Se observan los nódulos centrolobulillares de predominio en lóbulos superiores. 12 Módulo 3. Enfermedades de las vías aéreas y neumopatías intersticiales

16 Fig. 10. Cortes axiales de TCAR de paciente trasplantado cardiopulmonar con patrón de perfusión en mosaico por bronquiolitis obliterativa/constrictiva. vas de neumonitis por hipersensibilidad (fig. 12). Cabe recordar que en individuos sanos pueden estar presentes pequeñas zonas de atenuación. Evolución y tratamiento La evolución de los trastornos bronquiolares es variable en función del tipo de bronquiolitis. Las de origen constrictivo tienden a ser progresivas, respondiendo escasamente al tratamiento. Las de origen proliferativo pueden llegar a alcanzar la recuperación completa con la normalización de las exploraciones radiológicas y de función pulmonar, en un primer momento, alteradas. Entre las alternativas terapéuticas más utilizadas disponemos de broncodilatadores y antitusígenos para el control de la tos, que es uno de los síntomas más frecuentes. La suspensión del hábito del tabaco es la mejor recomendación en los pacientes afectados de bronquiolitis respiratoria, y la adición de esteroides Fig. 11. Reconstrucción coronal minip de paciente trasplantado bipulmonar con bronquiolitis obliterante y patrón de perfusión en mosaico. Unidad 2. Bronquiectasias y bronquiolitis 13

17 Fig. 12. Imagen de TCAR axial de paciente con neumonitis por hipersensibilidad. Véase la presencia de nódulos mal definidos, atrapamiento aéreo y «headcheese sign». sistémicos puede ayudar a reducir la inflamación y a activar la recuperación de la capacidad pulmonar. Los macrólidos en dosis bajas administrados por vía oral han demostrado efectos beneficiosos en la mejora de síntomas, función pulmonar y mortalidad en pacientes con panbronquiolitis difusa. Los esteroides en pautas prolongadas y administrados por vía oral pueden ser de utilidad en las formas de bronquiolitis proliferativa, especialmente si se asocia a neumonía organizada, así como también en las fases agudas de los trastornos producidos por inhalación de tóxicos. En ocasiones, el tratamiento se basa en la suspensión de ciertos fármacos utilizados en el manejo de una enfermedad (como la penicilamina empleada para la artritis reumatoide) y que se conoce que pueden ser responsables de la afectación pulmonar. En las bronquiolitis asociadas a enfermedades del colágeno pueden ser útiles la prednisona, la ciclofosfamida, el etanercept o los macrólidos, sin estar bien establecido hasta el momento cuál es la mejor alternativa [8]. Si la bronquiolitis es secundaria a un trasplante, el aumento de la dosis de inmunosupresión puede ser suficiente, aunque en general el pronóstico puede ser variable ya que habitualmente se ven involucrados otros órganos además del pulmón. El control del reflujo gastroesofágico, bien sea mediante alternativas médicas o bien quirúrgicas, es esencial en las bronquiolitis asociadas a este trastorno. 14 Módulo 3. Enfermedades de las vías aéreas y neumopatías intersticiales

18 Bibliografía 1. Hill AT, Pasteur M, Cornford C, et al. Primary care summary of the British Thoracic Society Guideline on the management of noncystic fibrosis bronchiectasis. Prim Care Respir J. 2011;20: Vendrell M, De Gracia J, Olveira C, et al. Diagnóstico y tratamiento de las bronquiectasias. Normativa SEPAR (Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica). Arch Bronconeumol. 2008;44: Seitz A, Olivier KN, Adjemian J, et al. Trends in bronchiectasis among medicare beneficiaries in the United States, 2000 to Chest. 2012;142: Rademacher J, Welte T. Bronchiectasis: diagnosis and treatment. Dtsch Arztebl Int. 2011;108: Olveira C, Doña E, De La Cruz JL. Diagnóstico por imagen de las bronquiectasias. Cap. 3. En: Martínez-García MA, director. Monografías en neumología: bronquiectasias no debidas a fibrosis quística. Zaragoza; p Martínez García MA, Soler Cataluña JJ, Perpiñá Tordera M. Gravedad, evolución y pronóstico de las bronquiectasias. Cap. 7. En: Martínez-García MA, director. Monografías en Neumología: Bronquiectasias no debidas a fibrosis quística. Zaragoza; p Martínez García MA, De Gracia J, Vendrell M, et al. Multidimensional approach to noncystic fibrosis bronchiectasis. The FACED score. Eur Respir J. 2014;43(5): Saldías FP, Díaz OP, González SB, Osses RA. Bronchiolar disorders: clinical-radiological assessment and classification. Rev Med Chile. 2011;139: Visscher DV, Myers JL. Bronchiolitis. The pathologist s perspective. Proc Am Thorac Soc. 2006;3: Ryu JH, Myers JL, Swensen SJ. Bronchiolar disorders. Am J Respir Crit Care Med. 2003;168: Devakonda A, Raoof S, Sung A, et al. Bronchiolar disorders. A clinical-radiological diagnostic algorithm. Chest. 2010;137: Pipavath S, Lynch D, Cool C, et al. Radiologic and pathologic features of bronchiolitis. AJR. 2005;185: Burgel PR, Bergeron A, De Blic J, et al. Small airways diseases, excluding asthma and COPD: an overview. Eur Respir Rev. 2013; 22(128): Fraser RS, Müller NL, Colman NC, Pare PD. Fraser and Pare s diagnosis of diseases of the chest. 4.ª ed. Philadelphia: WB Saunders; Unidad 2. Bronquiectasias y bronquiolitis 15