HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR IDIOPATICA

Transcripción

1 La Hipertensión pulmonar Idiopática (HAPI) es una enfermedad compleja que aparece tempranamente, Se caracteriza por el aumento de la presión de la arteria pulmonar que progresivamente ocasiona dilatación, falla ventricular derecha, generando discapacidad a quien la padece y que, según los casos, puede llevar a una muerte prematura, Sin embargo su pronóstico se ha modificado favorablemente desde hace unas décadas con la llegada de nuevas terapias farmacológicas. La Hipertensión pulmonar Idiopática (HAPI), antes llamada HP Primaria se caracteriza por el aumento de la presión media de la arteria pulmonar mayor o igual a 25 mm Hg en reposo, o de 30 mm Hg durante el ejercicio que se caracteriza por el aumento significativo de la presión de la arteria pulmonar, sin una causa demostrable. El diagnóstico de hipertensión pulmonar primaria es de exclusión, cuando se han estudiado otras entidades sin encontrar la causa de la misma. PILDORAS EPIDEMIOLOGICAS PRESENTACION CLINICA La HAPI es catalogada como una enfermedad huérfana. Las estimaciones de la prevalencia de HAP idiopática a nivel mundial se estiman entre 1 y 5.9 casos por millón. En Europa: Francia reporta 15 casos por cada millón de adultos y en Bélgica 1.7 casos por millón de adultos, la incidencia se encuentra entre 5-10 casos /millón /año. Estudios norteamericanos consideran que la incidencia de HAPI es muy baja: 1-2 casos/ millón/ población general. La HAPI es una enfermedad esporádica, sin relación con una historia familiar de HAP ni un factor desencadenante conocido. La edad media de los pacientes con HAPI según el primer registro de los National Institutes of Health de Estados Unidos en 1981 era de 36 años. La HAPI tiene una mayor prevalencia en mujeres sin una causa clara. Los síntomas de la HAPI no son específicos y están relacionados fundamentalmente con la disfunción progresiva del ventrículo derecho. Típicamente los síntomas iniciales están inducidos por el esfuerzo: disnea, dolor torácico, síncope, debilidad, sensación de ahogo con el ejercicio, en quienes se haya descartado enfermedad cardiaca y pulmonar, sin otros signos específicos se debe sospechar hipertensión pulmonar y enfocar sus estudios a corroborar la enfermedad. La angina en estos pacientes es el resultado de hipoperfusión subendocárdica secundaria al aumento de la tensión de la pared del ventrículo derecho y de la demanda de oxígeno. Sin embargo, se ha observado que un tronco pulmonar dilatado mayor de 40 mm de diámetro, genera compresión dinámica de la arteria coronaria izquierda y produce dolor torácico. En algunos pacientes la presentación clínica puede estar relacionada con complicaciones mecánicas de la HAP y con la distribución anormal del flujo sanguíneo en el lecho vascular pulmonar.

2 Estas incluyen hemoptisis relacionada con la rotura de arterias bronquiales hipertrofias, síntomas atribuibles a la dilatación arterial pulmonar como ronquera producida por la compresión del nervio laríngeo izquierdo recurrente, sibilancias causadas por la compresión de vías aéreas importantes y angina por isquemia miocárdica causada por la compresión del tronco coronario común izquierdo. En el examen físico es característico el aumento de la intensidad del segundo ruido en el foco pulmonar y en casos severos se puede palpar la arteria pulmonar en el segundo espacio intercostal izquierdo, donde es factible percutir un tono mate dado por la arteria pulmonar dilatada. Es frecuente encontrar soplo sistólico de regurgitación tricúspide, ingurgitación yugular con onda "v" prominentes debido a la insuficiencia tricúspide, y puede existir reflujo hepatoyugular. En casos más severos ingurgitación yugular bilateral, hepatomegalia, edema de miembros inferiores o ascitis. DIAGNOSTICO En el estudio de la hipertensión pulmonar el objetivo principal es confirmar el diagnóstico. Para ello se realizan: electrocardiograma, radiografía de tórax, ecocardiograma, pruebas de función pulmonar, cateterismo cardiaco, estudios inmunológicos, entre otros. ECG (electrocardiograma): Puede aportar evidencia que indique HAP, pero un ECG normal no excluye el diagnostico. Los hallazgos ECG anormales son más probables en la HAP grave que puede incluir: P pulmonale, desviación del eje a la derecha, Hipertrofia del VD, bloqueo completo de la rama derecha y prolongación del complejo QT. Arritmias supraventriculares pueden ocurrir en la enfermedad grave. Radiografía de tórax: 90% de los pacientes con HAPI la radiografía torácica es anormal en el momento del diagnóstico. Los hallazgos incluyen: dilatación arterial pulmonar central que contrasta con la pérdida de los vasos sanguíneos periféricos. En casos más avanzados se puede observar agrandamiento de la aurícula y ventrículo derecho. Ecocardiograma: El ecocardiograma es útil para demostrar hipertensión pulmonar y descartar patología estructural que cause la enfermedad. Para el diagnóstico de la hipertensión pulmonar, se debe calcular la presión pulmonar adicionalmente se puede estimar la presión diastólica si hay insuficiencia pulmonar determinando el gradiente diastólico final. También se deben tener en cuenta signos indirectos como dilatación e hipertrofia de las cavidades derechas, dilatación de la arteria pulmonar y aplanamiento del tabique interventricular que con frecuencia cambia la dirección de sus movimientos en sentido paradójico.

3 Pruebas de función pulmonar: Estos estudios son importantes para descartar patología parenquimatosa pulmonar. En pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crónica, enfermedad intersticial pulmonar o fibrosis pulmonar y en las enfermedades intersticiales, puede presentarse hipertensión pulmonar, aunque ésta es menos severa que la que aparece en pacientes de etiología idiopática. De igual manera, los estudios de ventilación/perfusión, las escanografías de tórax, la resonancia magnética nuclear entre otros, pueden contribuir a establecer causas de la enfermedad. Análisis de sangre e inmunología: El análisis de sangre no es útil para el diagnóstico de HAP pero es necesario para identificar la etiología de algunas formas de HAP y detectar el daño de órganos finales. Es preciso realizar sistemáticamente pruebas bioquímicas, hematológicas y de función tiroidea, además de análisis de sangre específicos. Las pruebas de función hepática pueden ser anormales debido a presión venosa hepática elevada. Hasta un 40% de los pacientes con HAPI tienen anticuerpos antinucleares elevados, normalmente en títulos bajos (1:80). Cateterismo cardiaco derecho (CCD) y vasorreactividad: Es la prueba de oro para el diagnóstico, permite confirmar el diagnóstico de HAP, evaluar el grado de deterioro hemodinámico y realizar pruebas de vasorreactividad de la circulación pulmonar la cual orienta el manejo farmacológico. Tiene una baja tasa de morbilidad y mortalidad. El CCD se debe realizar después de otras pruebas para dar respuestas a preguntas específicas que surjan de ellas y evitar un procedimiento innecesario si se descubre un diagnostico alternativo. TRATAMIENTO El objetivo general del tratamiento de los pacientes con HAPI es lograr un estado de bajo riesgo, lo cual normalmente se asocia con buena capacidad de ejercicio, buena calidad de vida, buena función del VD y bajo riesgo de muerte. El tratamiento de los pacientes con HAPI ha evolucionado progresivamente en la última década, a la vez que ha aumentado su complejidad y la evidencia de su eficacia. No se puede considerar el proceso de tratamiento de los pacientes con HAPI una mera prescripción de fármacos si no una estrategia compleja que incluye la evaluación inicial de la gravedad de la enfermedad y la posterior respuesta al tratamiento. MEDIDAS GENERALES. Actividad física y rehabilitación supervisada: Animar a los pacientes a mantenerse activos dentro de los límites de sus síntomas. Control de la natalidad: El embarazo sigue estando asociado con una importante tasa de mortalidad. Los preparados de progesterona sola son efectivos para la anticoncepción y evitan los problemas potenciales de los estrógenos. Hay que recordar que medicamentos para el tratamiento de la HAPI como los (ARE) pueden reducir la eficacia de los AVO. Apoyo psicosocial: Es una enfermedad que causa un impacto importante en los aspectos sociales, emocionales y espirituales tanto de los pacientes como de sus familias por lo que deben recibir apoyo de psicología, en ocasiones de psicología y trabajo social.

4 TERAPIA DE APOYO Oxígeno: la hipoxemia en los pacientes con hipertensión pulmonar usualmente es entre leve y moderada. En la actualidad no existen estudios que apoyen o se opongan al uso de oxígeno dentro del manejo de estos pacientes, pero se ha documentado la necesidad de mantener cifras de saturación de oxígeno por encima de 90%. Se puede considerar el oxígeno ambulatorio si hay evidencia de beneficio sintomático y desaturación corregible durante el ejercicio. Anticoagulantes: en los pacientes con hipertensión pulmonar es importante el manejo con anticoagulantes, debido al riesgo de eventos trombóticos en la microvasculatura, secundarios al desequilibrio entre tromboxanos y prostaciclinas, dilatación de cavidades derechas, estasis venosa y vida sedentaria entre otros. Varios estudios han demostrado hallazgos de eventos trombóticos en cadáveres de pacientes con hipertensión pulmonar. De igual modo, se ha determinado que el uso de warfarina disminuye el número de eventos trombóticos o microtrombóticos, disminuyendo así el riesgo de muerte. TRATAMIENTO ESPECÍFICO Bloqueadores de los canales del calcio: El uso de calcioantagonistas va dirigido a sus tradicionales efectos vasodilatadores. Se ha determinado aumento en la sobrevida de pacientes que se manejan con calcioantagonistas, con hallazgos de disminución de hipertrofia ventricular derecha y modulación de respuesta vasorreactiva en algunos pacientes susceptibles. Usualmente son necesarios los tratamientos prolongados y a dosis elevadas con calcioantagonistas para ver efectos favorables dentro del tratamiento. Es de aclarar que solo están recomendados para aquellos pacientes que responden a la prueba de vasorreactividad aguda. Los medicamentos de elección son diltiazem, nifedipino y amlodipino; y la escogencia de uno de ellos depende de la frecuencia cardiaca basal del paciente. Las situaciones que limitan el uso de dosis altas de calcioantagonistas tienen que ver con sus efectos hipotensores y con edemas periféricos. Diuréticos: La IC derecha descompensada produce retención de líquidos, un aumento de la presión venosa central, congestión hepática, ascitis y edema periférico. La elección y la dosis de tratamiento diurético debe quedar a discreción del médico de HAP. Digoxina: Se ha demostrado que la digoxina mejora el gasto cardiaco en los episodios agudos de HAPI pero se desconoce su eficacia cuando se administra crónicamente. Anemia y estado férrico: La deficiencia de hierro es frecuente en pacientes con HAP y se ha observado en el 43% de los pacientes con HAPI; la deficiencia de hierro puede estar asociada con una capacidad de ejercicio reducida y quizá también con una mortalidad más alta, por lo que se debe considerar el tratamiento de sustitución.

5 Antagonistas de los receptores de la endotelina Aunque no está claro si el aumento de las concentraciones plasmáticas de endotelina-1 son la causa o la consecuencia de la HAP, los datos obtenidos indican que la endotelina juega un papel importante en la patogenia de la HAP. La endotelina estimula la proliferación de músculo liso vascular, induce fibrosis y produce vasoconstricción de las arteriolas pulmonares, el uso de los antagonistas selectivos de los receptores de la endotelina modula esta serie de alteraciones fisiopatológicas. Entre ellos se encuentra en ambrisentan, bosentan, macitentan. Es importante evaluar la función hepática. Análogos de la prostaciclina y agonistas de los receptores de la prostaciclina. La prostaciclina se produce de manera predominante por células endoteliales e induce una fuerte vasodilatación en todos los lechos vasculares. Este compuesto es el más potente inhibidor endógeno de la agregación plaquetaria y parece que también tiene efectos citoprotectores y antiproliferativos. Se ha demostrado que los pacientes con HAP tienen alterada la regulación de las vías metabólicas de la prostaciclina. Entre los fármacos que se utilizan están: Epoprostenol, Iloprost, Treprostinil. TRATAMIENTO ESPECÍFICO Fosfodiesterasa 5 y estimuladores de la guanilato ciclasa La inhibición de la fosfodiesterasa 5 (PDE-5) degrada el monofosfato de guanosina cíclico (GMPc) produce vasodilatación a través de la vía del NO/GMPc en sitios que expresan esta enzima. Dado que la vasculatura pulmonar contiene cantidades de PDE-5 se ha investigado el posible beneficio clínico de los inhibidores de la PDE-5. Los aprobados para el tratamiento son sildenafilo, tadalafilo, verdanafilo y el riociguat produciendo una vasodilatación pulmonar. TERAPIA COMBINADA La terapia combinada, definida como el uso simultáneo de 2 o más clases de fármacos, se ha empleado satisfactoriamente para el tratamiento de la HAP y la IC. La terapia combinada se puede instaurar de entrada o en secuencia, la secuencial es la más utilizada; a partir de la monoterapia se agrega un segundo y después un tercer fármaco en caso de que no se obtengan los resultados clínicos esperados o el paciente se deteriore. La terapia combinada solo se considera adecuada cuando se cumplen los objetivos que están orientados a: Clase funcional OMS I-II y la normalización completa del índice cardiaco en reposo. SEPTOSTOMIA AURICULAR CON BALON - La creación de un cortocircuito interauricular de derecha a izquierda puede descomprimir las cámaras cardiacas y aumentar la precarga del VD y GC, además esto mejoraría el transporte sistémico de O2 y disminuye la hiperactividad simpática. TRASPLANTE PULMONAR - Los resultados a largo plazo de los pacientes tratados farmacológicamente todavía son inciertos y el trasplante sigue siendo una opción terapéutica importante para pacientes que no responden al tratamiento farmacológico y que permanecen en CF-OMS III-IV. Se estimaba que la mortalidad total a los 5 años del trasplante por HAP era del 45-50% con evidencia de buena calidad de vida. Datos más recientes muestran que la supervivencia ha aumentado a un 52-75% a los 5 años y un 45-66% a los 10 años.

6 VIGILANCIA EPIDEMIOLOGICA Actualmente la hipertensión pulmonar idiopática se encuentra en el protocolo de vigilancia en salud pública- Enfermedades Huérfanas-Raras PRO-R DEFINICIONES OPERATIVAS DE CASO Tipo de caso Caso confirmado por laboratorio Caso confirmado por clínica Características de la clasificación Todo paciente de cualquier edad con un resultado positivo mediante estudios de laboratorio de acuerdo a las pruebas incluidas en el anexo 2 de este protocolo, en quien se confirme una enfermedad declarada como Huérfana-Rara según la normatividad nacional vigente. Todo paciente de cualquier edad con un diagnóstico realizado por consenso clínico de especialistas que determine la presencia de una enfermedad declarada como Huérfana- Rara que no tenga prueba de laboratorio descrita en el anexo 2 y que esté listada en la normatividad nacional vigente. Nota: Esta confirmación no peude ser realizada por médicos generales. BIBLIOGRAFIA Instituto Nacional de Salud, Protocolo de vigilancia Epidemiológica en salud pública, Enfermedades Huérfanas-Raras, versión 2, 30 de marzo 2016 Guía ESC/ERS 2015 sobre diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar, (consulta 28 de agosto del 2016) Gobierno Federal de México, Guía de practica clínica para el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar primaria en el adulto, Asociación Colombiana de Neumología y Cirugía de Tórax, sociedad colombiana de cardiología y cirugía cardiovascular, asociación colombiana de Reumatología, Guía para el diagnóstico y tratamiento de la Hipertensión Arterial Pulmonar, documento de consenso, Revista Colombiana de Cardiología, Hipertensión pulmonar idiopática o primaria, Vol14, No.1, Bogotá, 2007.

7 NOTIFICACION AL SIVIGILA - ACUMULADO A SEMANA EPIDEMIOLÓGICA 35 DE 2015 De acuerdo a la información enviada por el INS en la retroalimentación de SIVIGILA - semana 35, se encuentran casos notificados de 2016, de ellos, el 86.24% (15968) de los casos notificados corresponden a pacientes de la EPS Sanitas, seguido por los pacientes de Colsanitas con el 11.64% (2155), el 1.66% (308) de los casos corresponden a Medisanitas y el 0.45% (84) a afiliados del régimen subsidiado. Dentro de los eventos que han sido notificados con más frecuencia se encuentra: Zika con el 22.93% (4246 casos), seguido por Dengue con el 15.80% (2926) y Varicela con el 13.44% (2489 casos). Para las tres compañías se encuentran Zika y Dengue, como los eventos más frecuentes, distribuidos así: * Zika para Sanitas concentra el 85.94% de los casos (3649),seguido por Colsanitas con el (518), Medisanitas se encuentra el 1.58% (67) y régimen subsidiado con el 0.28% (12). * Dengue para Sanitas representa el 82.13% de los casos (2403), seguido por Colsanitas con el 14.83% (434), para Medisanitas reúne el 2.63% (77) y en el régimen subsidiado se encuentra el 0.41% (12). * Varicela es el tercer evento más frecuente, con el 93.85% (2336 casos) para Sanitas, seguido por Colsanitas con el 4.90% (122 casos), para Medisanitas representa el 1.04% (26 casos) y el régimen subsidiado concentra el 0.20% (5). De los casos notificados el 56.85% (10526) de los casos ingresaron como Confirmados por Clínica, seguido por los casos sospechosos con el 19.97% (3697), los casos probables con el 11.46% (2122), los casos confirmados por laboratorio con el 11.37% (2105) y los casos confirmados por nexo epidemiológico con el 0.35% (65). COMPAÑÍA TIPO DE CASO AL INGRESO EN SIVIGILA - SEMANA EPIDEMIOLÓGICA 35 NOMBRE EVENTO EPS SANITAS SOSPECHOSO PROBABLE POR POR CLÍNICA LABORATORIO POR NEXO EPIDEMIOLÓGICO ZIKA DENGUE VARICELA INDIVIDUAL VIGILANCIA INTEGRADA DE RABIA HUMANA VIGILANCIA EN SALUD PÚBLICA DE LAS VIOLENCIAS DE GÉNERO COMPAÑÍA TIPO DE CASO AL INGRESO EN SIVIGILA - SEMANA EPIDEMIOLÓGICA 35 NOMBRE EVENTO COLSANITAS SOSPECHOSO PROBABLE POR POR CLÍNICA LABORATORIO POR NEXO EPIDEMIOLÓGICO ZIKA DENGUE VIGILANCIA INTEGRADA DE RABIA HUMANA INTOXICACIONES VARICELA INDIVIDUAL COMPAÑÍA TIPO DE CASO AL INGRESO EN SIVIGILA - SEMANA EPIDEMIOLÓGICA 35 NOMBRE EVENTO MEDISANITAS SOSPECHOSO PROBABLE POR POR CLÍNICA LABORATORIO POR NEXO EPIDEMIOLÓGICO DENGUE ZIKA VIGILANCIA INTEGRADA DE RABIA HUMANA VARICELA INDIVIDUAL INTOXICACIONES 14 14