CASO CLINICO ELENA MAGAZ GARCIA MIR 3 MEDICINA INTERNA 4 ENERO Servicio de Medicina Interna CAULE

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1 CASO CLINICO ELENA MAGAZ GARCIA MIR 3 MEDICINA INTERNA 4 ENERO 2012

2 Resumen de 82 años que ingresa por astenia ANTECEDENTES PERSONALES: Dudosa alergia a Urbason. Agricultora jubilada. No hábitos tóxicos. HTA de varios años de evolución. Hiperreactividad bronquial (probable asma) desde hace unos 4 años. Plusvent Manidon Indapamida. ANTECEDENTES FAMILIARES: Viuda, sin hijos. Padre fallecido a los 75 años por ACV. Madre fallecida a los 62 años por hemorragia cerebral Laparotomía a los 16 años por ascitis. Hernia umbilical.

3 ENFERMEDAD ACTUAL Cuadro de 3 meses de evolución de astenia y sensación de pesadez en miembros inferiores. Su MAP objetivó anemia que trató con Fe oral sin mejoría ni clínica, ni analítica. Anorexia desde el inicio del cuadro sin pérdida de peso. No fiebre, ni sudoración. En los últimos 15 días aumenta su disnea habitual hasta hacerse de pequeños esfuerzos.

4 EXPLORACION FISICA TA: 150/75. Tª 36,5ºC C.O.C. Buen estado general. Eupneica en reposo. Normocoloreada. No IY. No bocio, ni adenopatías. AC: rítmico a 80lpm, soplo sistólico III/VI en foco aórtico. AP: mvc, roncus aislados. Abdomen blando, no doloroso, esplenomegalia de unos 10 cm por debajo del reborde costal. Extremidades con edemas pretibiales.

5 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: Hemograma: Hb: 10,3 g/dl, VCM 98, Leucocitos 2300/ mm (55%N, 41% L, 3%M), plaquetas /mm. VSG 2mm Estudio de coagulación: normal Bioquímica: glucosa 85, urea 67, creatinina 0,9, Ac úrico 6,3, Bb total 2,4, Bb directa 0,6, LDH 217, proteínas totales 5 albúmina 3,7. GOT, GPT, ALP y GGT normales. SSO: normal

6 Rx tórax: cardiomegalia ligera a expensas de cavidades izdas. Hilios pulmonares aumentados de tamaño. Pinzamiento del seno costofrénico drcho. ECG: ritmo sinusal a 70 lpm, signos de crecimiento de VI GAB: ph 7,4, po2 62 mmhg, pco2 51 mmhg, sat O2 91% Ecografía abdominal: hígado y vias biliares normales. Colelitiasis. Vena porta normal. Riñones disminuidos de tamaño, con quistes piélicos, sin dilatación pielocalicial. Páncreas atrófico. Esplenomeglia de ecogenicidad homogénea de 19,4 por 8,6 cm. Mínima cantidad de líquido libre intraperitoneal subhepático izquierdo

7 En resumen HTA ASMATICA ASTENIA ANOREXIA 1265 neutrófilos Neutropenia leve Sindrome general DISNEA EDEMAS SOPLO SISTOLICO Rx COMPATIBLE Insuficiencia cardiaca ESPLENOMEGALIA BR

8 Pancitopenia (mecanismo periférico) HIPERESPLENISMO HTP Mínima cantidad de o Causas intrahepáticas: más frecuente es la cirrosis hepática, liquido libre hepatitis (NO y neoplasias ASCITIS) o Causas extrahepáticas: higado de estasis, insuficiencia Enzimas cardiaca, hepáticas trombosis portal, sd de Budd-Chiari normales Sindrome de Felty (neutropenia,ar) Enfermedades de depósito: Gaucher (hepatomegalia) Infiltración linfomatosa (TRICOLEUCEMIA) Sarcoidosis (Adenopatias hiliares bilaterales, iridociclitis y artritis) Leishmaniasis (fiebre, linfadenopatías, hemólisis AI y sangrado,gnf y nefritis intersticial)

9 Pancitopenia (mecanismo periférico) Infecciones Sepsis (TA normal, afebril) Viriasis VIH (serologias) Autoinmune Conectivopatias (LES,AR ) ICTERICIA ESPLENOMEGALIA LITIASIS BILIAR 2º A LEUCEMIAS,LINFOMAS LES,CU Sindrome de Evans: anemia hemolítica autoinmune y trombopenia inmune. Más jóvenes. PTT : anemia hemolítica microangiopática, trombopenia, alteraciones neurológicas e insuficiencia renal.

10 Pancitopenia (mecanismo central) Aplasia medular (en la infancia,2º a farmacos,virus..) Infiltracion medular (mtx, infecciones como micosis o TBC,linfoma, sarcoidosis) Enfermedad medular primaria (leucemia aguda, sd mielodisplásico, mieloma múltiple, macroglobulinemia de W., anemia megaloblástica, HPN) Mielofibrosis idiopática Sindrome hemofagocítico (adenopatías,cid,2º a infecciones, neoplasias sólidas y linfoides)

11 PANCITOPENIA Ø TRICOLEUCEMIA Ø SINDROME MIELODISPLÁSICO Ø LEUCEMIA Ø LINFOMA Ø SINDROME MIELOPROLIFERATIVO CRÓNICO (METAPLASIA MIELOIDE) Ø TUBERCULOSIS

12 Anemia normocítica LDH, RETICULOCITOS Y BR INDIRECTA, HAPTOGLOBINA ) Anemias nutricionales (ferropenica y megaloblástica en sus inicios pueden ser normociticas) Anemia 2º a IRC

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16 Neutropenia A- Neutropenia postinfecciosa: Ø origen bacteriano (fiebre tifoidea, brucelosis, tularemia, etc) Ø origen viral (influenza, sarampión, hepatitis, rubeola, dengue, fiebre amarilla, HIV, etc) Ø protozoos como la malaria y por rickettsias. Ø También se puede observar en infecciones diseminadas como la tuberculosis miliar, la sepsis, etc.

17 Neutropenia Plusvent Manidon Indapamida B- Neutropenia secundaria a drogas, agentes físicos y químicos: 1- Por hipoplasia y aplasia medular: radiaciones ionizantes, benzeno, mostazas nitrogenadas, vinblastina, colchicina, antraciclinas, etc. 2- Por mecanismos de hipersensibilidad individual: fenotiazinas, sulfamidas, drogas antitiroideas, anticonvulsivantes, antihistamínicos, agentes antimicrobianos, etc.

18 Neutropenia C- Neutropenia secundaria a trastornos metabólicos y/o nutricionales: Las causas más frecuentes son la caquexia, la cetoacidosis con hiperglucemia, la anemia perniciosa por déficit de folatos y vitamina B 12. Otras menos frecuentes como la enfermedad de Gaucher.

19 Neutropenia D- Otras causas menos frecuentes de neutropenia son: -neutropenias autoinmunes: Un porcentaje elevado presenta ANA+. Se deben a anticuerpos específicos contra neutrófilos de tipo IgM / IgG. Son ejemplos las asociadas a: LES, Sindrome de Felty, PTI, anemia hemolítica autoinmune... - neutropenia por aumento de la marginación: este tipo de neutropenia se produce como consecuencia de la activación de la fracción 5a del complemento. Se vió asociado a pacientes en hemodialisis, a pacientes con quemaduras, secundario a transfusiones, etc.

20 Esplenomegalia Trombopenia Plaquetas Trombocitopenia normales Bazo normal Pseudotrombopenia

21 ESPLENOMEGALIA MEDULA NORMAL SECUESTRO ANORMAL Esplenomegalia congestiva Hepatopatía Enfermedad por depósito Tumores MEDULA ANORMAL TRASTORNO COMBINADO Leucemia Linfoma Metaplasia mieloide

22 Esplenomegalia Infecciosas Virus: Epstein-Barr, citomegalovirus, VIH,hepatitis. Bacterianas: Endocarditis, Brucelosis,TBC, fiebre tifoidea, sepsis, sifilis, absceso esplénico. Fúngicas : histoplasmosis Parasitosis: tripanosoma, paludismo, leishmania, toxoplasma, esquistosomiasis Congestiva Cirrosis hepática Trombosis venosa visceral

23 Esplenomegalia Enfermedades inflamatorias Lupus sistémico eritematoso Sarcoidosis AR Enfermedad del suero Enfermedades infiltrativas no neoplásicas Lipidosis Mucopolisacaridosis Enfermedades por almacenamiento del glucógeno Amiloidosis (afectación renal, proteinuria,ic,polineuropatía periférica, pico monoclonal de Igs)

24 Esplenomegalia Neoplásica Sindromes linfoproliferativos: EH, linfomas, LLC, leucemia de células peludas Leucemias agudas Sindromes mieloproliferativos crónicos: policitemia vera, LMC, trombocitosis esencial, metaplasia mieloide Tumores sólidos metástasicos Tumores esplénicos Mieloma múltiple, Waldeström

25 Esplenomegalia Enfermedades hematológicas no neoplásicas Anemias hemolíticas PTI (en más jóvenes) Hematopoyesis extramedular Otras Linfadenopatia angioinmunoblástica (adenopatías,prurito, hipergammaglobulinemia policlonal,exantema) Enfermedad de células de Langerhans Esplenomegalia idiopática

26 Esplenomegalia Sindromes linfoproliferativos: linfomas, LLC, leucemia de células peludas Leucemias agudas Sindromes mieloproliferativos crónicos: metaplasia mieloide Tumores sólidos metástasicos Tumores esplénicos

27 PANCITOPENIA ESPLENOMEGALIA Ø LINFOMA Ø TRICOLEUCEMIA Ø SINDROME MIELODISPLÁSICO Ø LEUCEMIA Ø SINDROME MIELOPROLIFERATIVO CRÓNICO (METAPLASIA MIELOIDE) Ø TUBERCULOSIS Sindromes linfoproliferativos: linfomas, LLC, leucemia de células peludas Leucemias Sindromes mieloproliferativos crónicos: metaplasia mieloide Tumores sólidos metástasicos Tumores esplénicos

28 En conclusión INSUFICIENCIA CARDIACA NEOPLASIAS HEMATOLÓGICAS q LEUCEMIA MIELOIDE (50%consultan por astenia) OTRAS q MIELOFIBROSIS IDIOPÁTICA (METAPLASIA MIELOIDE) q TRICOLEUCEMIA q LINFOMA 83 AÑOS SD GENERAL ESPLENOMEGALIA ADENOPATÍAS Y Fiebre (>38 C) Pérdida de peso inexplicable Sudoración excesiva Prurito y Fatiga

29 Pruebas necesarias Autoinmunidad :FR, ANA Marcadores tumorales (incluyendo ß2 microglobulina) Serologias (VIH,VEB,leishmania ) TAC Toraco-abdominal Ecocardiograma Reticulocitos, Perfil férrico y Frotis de sangre periférica Proteínas séricas / Proteinograma

30 Pruebas necesarias Inmunohistoquímica Test de Coombs directo, haptoglobina, hemosiderinuria (hemólisis intravascular crónica), hemoglobinuria (hemólisis intravascular reciente). Mielograma / Biopsia MO Punción esplénica

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