CTARIA: Primer premio en la categoría Poster en el VIII Congreso Uruguayo de Radiología / Noviembre 2011

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1 EPILEPSIA FOCAL REFRACT CTARIA: Prof. Adj. Dr. Nicolás Sgarbi, Prof. Adj. Dr. Osmar Telis. Primer premio en la categoría Poster en el VIII Congreso Uruguayo de Radiología / Noviembre 2011 RESUMEN La epilepsia es una de las enfermedades neurológicas más frecuentes siendo uno de los motivos más frecuentes de solicitud de resonancia magnética en nuestro medio. Si bien la mayoría de los pacientes logran un control adecuado de la enfermedad, cerca de un 30% no logran una respuesta terapéutica adecuada configurando la denominada epilepsia refractaria. La posibilidad de encontrar una lesión focal responsable del cuadro clínico aumenta de forma significativa en los pacientes con epilepsia refractaria lo que le da gran jerarquía al estudio imagenológico. En este artículo se muestran los hallazgos en un grupo de pacientes con epilepsia refractaria estudiados en el programa de epilepsia de nuestro centro destacando los aportes de la resonancia magnética y la importancia de un adecuado protocolo de estudio. Palabras clave: epilepsia refractaria, esclerosis témporomesial, malformaciones corticales, resonancia magnética. ABSTRACT Epilepsy is a frequent neurological disease being one of the most common reasons for application of magnetic resonance (MR) in our hospital. While the majority of patients achieve adequate control of the disease, nearly 30% fail to respond to therapeutic setting, being called refractory epilepsy. The possibility of finding a focal lesion responsible for the clinical picture increases significantly in patients with refractory epilepsy which gives importance to imaging studies. We show the findings in a group of patients with refractory epilepsy studied in the epilepsy program highlighting the features of each case in MR images and the importance of a proper protocol. Keywords: epilepsy, cortical malformations, magnetic resonance, temporomesial sclerosis. Departamento Clínico de Radiología Hospital de Clínicas Montevideo Uruguay Recibido: 17/12/2011 Aceptado: 26/4/2012 ARTÍCULO ORIGINAL 21

2 INTRODUCCIÓN La epilepsia es la 2ª enfermedad neurológica por frecuencia y la resonancia magnética (RM) es el método diagnóstico de elección en esta patología. Se estima que aproximadamente el 8% de la población sufrirá al menos un episodio crítico a lo largo de su vida con el impacto sanitario que esto significa (1). La correcta clasificación de las crisis y el cuadro clínico es fundamental en vistas a establecer el diagnóstico etiológico con precisión y el consiguiente tratamiento lo que impacta de forma sustancial en el pronóstico del paciente (1). Si bien la mayoría de los pacientes logran controlar la enfermedad con tratamiento médico, aproximadamente un 30% no responden al mismo con el consiguiente aumento de morbi-mortalidad y con los altos costos que esto representa para el sistema sanitario (2, 3). Los algoritmos diagnósticos y terapéuticos en este grupo de pacientes difieren sustancialmente siendo fundamentales los aportes de la RM debido a la mayor probabilidad de identificar un sustrato anatómico (3). Es objetivo de nuestro trabajo mostrar las imágenes de los hallazgos en RM de un grupo de pacientes con epilepsia refractaria, sistematizando y jerarquizando las alteraciones más frecuentes. Se destacan los principales signos en las secuencias convencionales y de alta resolución, y en algunos casos se destaca la utilidad y aportes de la espectroscopía. MATERIALES Y MÉTODO Se analizó de forma retrospectiva una serie de pacientes con epilepsia refractaria enviados a nuestro Servicio para valoración dentro del Programa de Epilepsia. El total de pacientes estudiados en un año (junio de 2010 a julio de 2011) por epilepsia fue de 375 y de ellos 43 (11,5%) con el dato clínico de referencia de epilepsia refractaria, todos con epilepsia parcial. En todos se realizó el protocolo institucional de valoración imagenológica por RM en equipo de campo cerrado y 1,5T de potencia que incluye como rutina una secuencia de alta resolución volumétrica 3D potenciada en T1 (MPRAGE), al menos una secuencia potenciada en T2 de preferencia en el plano coronal, secuencias FLAIR y difusión en el plano axial y secuencias específicas para estudio de los hipocampos de tipo FLAIR y STIR con cortes finos de 2mm de espesor máximo. En algunos pacientes se contó además con secuencias con medio de contraste paramagnético en base de sales de gadolinio y en casos específicos secuencia de espectroscopía con técnica PRESS y CSI con TE de 40 y 135ms en zona de interés. En los pacientes con malformaciones vasculares, como luego veremos, se incluyeron y analizaron los aportes de secuencias en eco de gradiente (GRE T2*) o susceptibilidad magnética (SWI), y de angio-rm arterial o venosa con protocolo de tiempo de vuelo (time of flight, TOF). RESULTADOS De los 43 pacientes seleccionados 23 son de sexo femenino y 20 de sexo masculino, todos mayores a 14 años, con un rango etario entre 14 y 47 años. En este grupo de pacientes la RM realizada en nuestro Servicio fue para el control de lesiones o imágenes ya conocidas y el estudio formó parte del protocolo de rutina para valoración estructural en vistas a la inclusión o no en el programa de cirugía de epilepsia. Todos los pacientes estaban catalogados como portadores de epilepsia parcial refractaria según el criterio establecido por la ILAE (2). Dentro de las anomalías estructurales encontradas debemos destacar que en 27 de los 43 pacientes es- Figura 1 Esclerosis Témporo mesial izquierda Paciente con historia de espilepsia temporal donde se observa en secuencia FLAIR coronal (A) un aumento de intensidad de señal de la región temporal mesial del lado izquierdo, con estructura anatómica conservada (B) también visualizada en la secuencia IR de alta resolución correspondiente. En secuencia FSE T2 coronal (C) en posición más posterior se observa uno de los signos secundarios como es el menor desarrollo del pilar posterior del trígono del mismo lado. 22 Revista de Imagenología - Epoca II - Vol. XV, N 2 / Junio 2012

3 EPILEPSIA FOCAL REFRACTARIA: tudiados la topografía de las lesiones era temporal, concordante en todos los casos con el perfil clínico de las crisis. A efectos didácticos e ilustrativos sistematizaremos a los pacientes en los siguientes grupos (Tabla 1): Alteraciones del desarrollo y trastornos congénitos (23) Malformaciones vasculares (8) Lesiones tumorales (6) Misceláneas (6) a) Alteraciones del desarrollo y trastornos congénitos. Este grupo está formado por distintas entidades. El grupo mayoritario estaba formado por 13 pacientes portadores de epilepsia temporal en los cuáles se estableció el diagnóstico de esclerosis témporomesial (ETM) (Figura 1). Los restantes pacientes tuvieron distintas alteraciones del desarrollo: displasias corticales (Figura 2)(4 pacientes), heterotopías de sustancia gris (3 casos), esquizencefalia (1 caso) y 2 pacientes con polimicrogiria. Todos estos pacientes tenían historia de epilepsia desde la infancia. De los pacientes sin ETM 2 tenían historia de epilepsia temporal, ambos con diagnóstico final de displasia cortical. b) Malformaciones vasculares. Dentro de este grupo se encontraron 3 tipos de patología: aneurismas (1 caso), angiomas cavernosos (4 casos) y malformaciones arterio-venosas (3 casos). Dentro de este grupo se encontró que en el paciente portador del aneurisma, en 2 de los pacientes con angiomas cavernosos y en uno de los pacientes con una malformación arterio-venosa la localización de la lesión coincidió con la clínica (epilepsia temporal). En todos los casos la RM estableció el diagnóstico el cuál fue confirmado en los casos de aneurisma y MAV por métodos angiográficos directos. En el caso de los pacientes con angiomas cavernosos el diagnóstico fue confirmado luego de la cirugía de los mismos por estudio anátomo patológico de la pieza (Figura 3). En los pacientes con aneurismas o MAV las secuencias convencionales mostraron los hallazgos típicos sumados a los aportes de las secuencias de angio resonancia TABLA 1 DISTRIBUCIÓN SEGÚN PATOLOGÍA DE PACIENTES ESTUDIADOS POR EPILEPSIA REFRACTARIA (N: 43) Alteraciones del desarrollo Malformaciones vasculares Lesiones tumorales Lesiones seculares En todos los casos la RM estableció el diagnóstico correcto de neoplasia, afirmado por los hallazgos metabólicos de la espectroscopía realizada. También se estableció el grado tumoral que coincidió en todos los casos con el estudio final anátomo patológico. De los 6 pacientes con lesiones tumorales 2 correspondieron a astrocitomas fibrilares (OMS grado II), 1 caso se trató de un astrocitoma pilocítico (OMS grado I), 1 tumor neuroepitelial disembrioplásico (DNET) y en 2 casos se trató de gangliogliomas. Del total de lesiones de este grupo 4 eran de localización temporal (Figura 4). d) Misceláneas. En este grupo de pacientes, 6 en total, se encontraron 4 pacientes con áreas secuelares y gliosis de los cuáles 3 eran epilépticos desde la infancia y con antecedentes perinatales vinculables a la lesión encontrada. En 3 de estos pacientes la localización de la zona secuelar era temporal. Un paciente presentó una lesión de tallo hipofisario con diagnóstico de probable hamartoma hipotalámico por biopsia estereotáxica. El paciente restante presentó una epilepsia de reciente comienzo y 6 meses de evolución, refractaria a todo tratamiento médico establecido, y que mostró una extensa zona patológica cuyo estudio biópsico evidenció una encefalitis subaguda (Figura 5). c) Lesiones tumorales. En este grupo de pacientes las lesiones encontradas fueron todas neoplasias primarias del sistema nervioso y de bajo grado de la OMS. Figura 2 Displasia cortical focal Paciente con crisis parciales simples motoras de hemicuerpo derecho el cuál presenta en secuencia T2 de alta resolución (A) una zona patológica cortical frontal izquierda, con aumento de la señal en FLAIR (B) dibujando un tracto que se dirige hacia el ventrículo lateral situado en profundidad. ARTÍCULO ORIGINAL 23

4 DISCUSIÓN La epilepsia es una enfermedad neurológica de elevada frecuencia siendo la RM el método de referencia para la valoración de los pacientes afectados. Las formas de presentación son muy variadas y existe consenso sobre la definición y forma de clasificación de los diferentes síndromes que pueden presentarse (1). Son las formas focales las que presentan con mayor frecuencia un sustrato estructural, anatómico, que pueden identificarse con distintas modalidades de estudio. Este grupo de pacientes pueden ser refractarios al tratamiento médico y es de particular interés el estudio estructural del sistema nervioso en vistas a identificar el foco epileptógeno y valorar la posibilidad de un tratamiento quirúrgico del mismo. A la hora de realizar el estudio de RM en estos pacientes es fundamental contar con la mayor cantidad de información clínica y fisiológica posible, lo que sin dudas aumenta la sensibilidad del método para la identificación de anomalías estructurales o lesiones que están en la base de la enfermedad. Esto ha sido particularmente demostrado en el caso de pacientes con epilepsia focal y de tipo temporal, en los cuales aumenta notablemente el porcentaje de estudios patológicos cuando los pacientes son referidos con la categorización clínica de epilepsia temporal y la lateralización del foco. La utilización de secuencias denominadas de alta resolución es indispensable ya que aumentan significativamente el rendimiento global del método. Es así que estudios genéricos no dirigidos al estudio de regiones profundas, como por ejemplo el lóbulo temporal, pasan por alto un porcentaje no despreciable de lesiones. En nuestra serie, todos los pacientes eran portadores de Figura 3 Angioma cavernoso temporal mesial anterior derecho Imagen típica con zonas de alta señal en T1 (A) por presencia de hemoglobina en distintos estadíos, con artificio de susceptibilidad magnética en GRE T2* (B) y el clásico aspecto en «popcorn» como se ve en secuencia de alta resolución IR (C). Figura 4 Ganglioglioma Paciente que presenta una lesión tumoral ubicada en el sector posterior de la región temporal mesial del lado izquierdo, heterogénea, con sectores quísticos de alta señal en T2 (A), baja señal en T1 (B) y sin evidencia de edema significativo ni realce en secuencia con medio de contraste (C). 24 Revista de Imagenología - Epoca II - Vol. XV, N 2 / Junio 2012

5 EPILEPSIA FOCAL REFRACTARIA: epilepsia focal y la mayoría de ellos (62,7%) de localización temporal lo que coincidió en todos los casos con la localización de la anomalía o lesión encontrada. Asimismo, 41 de 43 pacientes, presentaron las alteraciones más frecuentemente halladas en pacientes adultos como responsables de epilepsia focal refractaria según la literatura consultada. Un punto a destacar de esta pequeña serie es que la totalidad de pacientes referidos como portadores de epilepsia refractaria presentaron anomalías diagnosticadas por RM, no encontrándose casos con RM negativa y otros métodos que establecieran el diagnóstico. Figura 5 Encefalitis subaguda Paciente con diagnóstico final de encefalitis subaguda por biopsia quirúrgica del lóbulo temporal del lado izquierdo. En FLAIR (A) se observa extensa zona de edema con efecto de masa con alta señal en difusión (B) y sin realce con el medio de contraste (C). CONCLUSIONES Es fundamental el conocimiento del amplio espectro de alteraciones que pueden ser la base de las alteraciones funcionales en el paciente con epilepsia focal refractaria, siendo de gran importancia el correcto análisis anatómico y estructural del encéfalo y sus distintos sectores. Los protocolos de RM utilizados deben ser dirigidos a la sospecha clínica, tipo de epilepsia y dirigidos con toda la información fisiológica disponible, lo que permite realizar un detallado análisis de la región encefálica probablemente patológica. Teniendo presente las múltiples posibilidades diagnósticas y realizando un minucioso análisis de los signos encontrados, se podrá establecer el diagnóstico positivo en la mayor parte de los casos con buenos niveles de sensibilidad y especificidad. BIBLIOGRAFÍA 1.-Karis JP. Epilepsy. ACR Appropiatness criteria. AJNR 2008; 29: Kwan P, Arzimanoglou A, Berg AT et al. Definition of drug resistant epilepsy: Consensusproposal by the ad hoc Task Force of the ILAE Commission ontherapeutic Strategies. Epilepsia 2010; 51(6): Beleza P. Refractory Epilepsy:A Clinically Oriented Review. Eur Neurol 2009; 62: López JI, Pomposo-Gaztelu I. Patología quirúrgica de la epilepsia. Rev Neurol 2010; 50: Wehner T and Lüders H. Role of Neuroimaging in the PresurgicalEvaluation of Epilepsy.J ClinNeurol2008; 4(1): Vattipally VR, Bronen RA. MR imaging of epilepsy: strategies forsuccessful interpretation. NeuroimagClin N Am 2004;14: ARTÍCULO ORIGINAL 25