MIOCA C RDIOPATÍAS A.

Transcripción

1 MIOCARDIOPATÍAS A. Hirschson Prado Hospital Rivadavia ICBA UBA SAC 2010

2 Definición: Las Cardiomiopatias son un grupo hetereogeneo de enfermedades del miocardio asociadas con disfuncion mecanica y/o electrica que usualmente (pero No Invariablemente) exiben Hipertrofia Ventricular Inapropiada o Dilatacion y son debidas a una variedad de causas que frecuentemente son geneticas, Las miocardiopatias estan confinadas al corazon o son parte de desordenes sistemicos, a menudo llevando a la muerte cardiovascular o la insuficiencia cardiaca progresiva y discapacitante Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Maron BJ; Towbin JA; Thiene G; Antzelevitch C; Corrado D; Arnett D; Moss AJ; Seidman CE; Young JB. Circulation Apr 11;113(14): Epub 2006 Mar 27

3 CLASIFICACION: PRIMARIA SECUNDARIA Miocardiopatias aisladas o confinadas Principalmente al musculo cardiaco Miocardiopatias que afectan al musculo Cardiaco como una parte mas de un desorden Sistemico y generalizado

4 MIOCARDIOPATIAS PRIMARIAS GENETICAS MIXTAS ADQUIRIDAS MC. Hipertrofica MC. Arritmogenica VI no compacto Deposito de colagéno Defectos de la conducción Miopatía mitocondrial Desordenes de los canales ionicos: Sme. QT prolongado Sme QT corto Brugada Taquicardia ventricular polimorfa catecolinérgica Sme. de Muerte súbita nocturna MC. Dilatada MC. Restrictiva Inflamatoria Por stress (tako-tsubo) Inducida por taquicardia Postparto Infantes de madres insulino - dependientes

5 Canalopatias Sindrome de QT Largo Sindrome de QT Corto Sindrome de Brugada Son trastornos de genes que codifican las proteinas de los canales ionicos en las Membranas celulares, regulando el transito del Sodio y el Potasio, por este mecanismo se generan Arritmias Ventriculares Graves, que amenazan la Vida.

6 Sindrome de QT Largo El sindrome de QT Largo pueden ser 1rio o adquirido y manifestarse por la Administracion de farmacos y trastornos metabolicos PRIMARIO TV Polimorfas (T.P.) MS Sindr Romano El intervalo QT Normal es menor a los 440 ms en el Hombre y 460 ms en la mujer, al QT medido se lo ajusta a la Frecuencua Cardiaca con la Siguiente formula: QT medido/ Raiz de R-R (en seg) Farmacos Relacionados con QT Largo: Drogas Antiarritmicas Amiodarona Drogas Antihistaminicas Astemizol Drogas Antipsicoticas y Antodepresivos Triciclicos Drogas Antimicrobianas Eritromicina, Claritromicina, Telitromicina, Azitromicina (minor) TRASTORNOS METABOL. HIPO/K/Mg/Ca/Tiiroideo

7 Sindrome de Brugada Entidad asociada a la muerte subita en pacientes jovenes, descripta por primera vez en 1992, presenta un ECG caracteristico y tiene un origen genetico, tiene una forma esporadica y otra autosomica dominante defectos en el canal del Sodio (SCN5A) producen arritmias ventriculares es mucho mas frecuente en varones. ECG Normal

8 Displasia Arritmogenica del VD Es una enfermedad del musculo cardiaco geneticamente determinada y Caracterizada por Arritmias Ventriculares y por hallazgos patologicos Especificos. El miocardio de la pared libre del ventriculo derecho es reemplazado por tejido Fibro-Graso, la funcion del VD es anormal en casos severos con dilatacion y disfuncion global, mutaciones en los genes de las celulas de adhesion causan la Enfermedad en el 40 al 60% de los casos.

9 Displasia Arritmogenica del VD La DAVD es una causa frecuente de nuerte subita en jovenes del Norte de Italia, su incidencia es desconocida pero su prevalencia estimada es de 1:5000. Sintomas: Palpitaciones Sincope Dolor Toracico Atipico Disnea Electrocardiograma: Ondas T invertidas y profundas en V2 a V4 + onda Ipsilon posterior al QRS

10 Ventriculo Izquierdo No Compacto Es una cardiomiopatia congenita recientemente reconocida caracterizada por la Distintiva apariencia Espongiforme del miocardio del Ventriculo Izquierdo El area no compactada involucra predominantemente la porcion distal (apical) del VI, con recesos intratrabeculares (sinusoides) profundos, en comunicación con la cavidad ventricular, son el resultado de falla en la embriogenesis

11 Ventriculo Izquierdo No Compacto La prevalencia del MNC no es conocida pero en un estudio suizo de reconocieron 34 casos en 15 años, lo cual representa el 0,014% de los ecocardiogramas realizados Genetica: el MNC tiene casos familiares y esporadicos,alteraciones del cromosoma 11 han sido relacionadas con transmicion autosomica dominante en una familia. Sintomas: Los sintomas mas frecuentes son Insuficiencia Cardiaca, Arritmias, Eventos Tromboembolicos y Muerte Subita. Electrocardiograma: Habitualmente es anormal, pero no tiene caracteristicas particulares, puede presentar bloqueos de rama, fibrilacion auricular y arritmia ventricular

12 Ventriculo Izquierdo No Compacto Ecocardiografia Diagnostico

13 Ventriculo Izquierdo No Compacto Diagnostico TC y RMN

14 Cardiomiopatias por Deposito de Glucogeno Enfermedad de DANON PRKAG2 Son trastornos del metabolismo del Glucógeno, originadas por defectos Genéticos(cod Amp c, pueden presentarse en forma Hipertrófica o Dilatada. Los síntomas son los de la Insuficiencia Cardiaca. No tienen tratamiento especifico, pero el Transplante Cardiaco puede ser la única opción terapéutica en algunos casos.

15 MCP HIPERTROFICA Enfermedad primaria del miocardio Presencia de hipertrofia ventricular izquierda 55% septo pared libre Ausencia de otra afeción cardíaca o sistémica ( ej HTA, estenosis aortica), capaz de producir caracteristicas similares.

16 ANTECEDENTES FAMILIARES La mitad de los casos de las MCPH tienen antecedentes familiares + que sugieren transmicion autosómica dominante El 40% se asocian a un gen de la cadena pesada beta de miosina cardiaca ( cr 14 ). Un 15% sufren una mutación en el gen de la troponina T cardíaca. Un 10% en la proteina L que se une a la miosina. Un 5% en el gen de la α tropomiosina.

17 CLASIFICACIÓN FISIOPATÓLOGICA OBSTRUCTIVAS Y NO OSTRUCTIVAS: de acuerdo con al presencia o la ausencia de un gradiente sístolico(25%) de presiones a nivel del tracto de salida del VI. # La forma no obstructiva de la enfermedad tiene mayor prevalencia y es responable de 3 de cada cuatro MCPH. # En la gran mayoría de los casos la obstrucción es provocada por el movimiento anterior sistólico de la valvula mitral que oblitera en forma dinamica el tracto de salida.

18 SINTOMAS: CUADRO CLÍNICO Asintomatico o debutar con muerte súbita, mas frecuente en los niños y adultos jovenes durante o despues de un esfuerzo. Disnea Sincope o presincope. Angina de pecho. Mareos.

19 SIGNOS: Soplo sisitólico rudo de caracteristica romboidal mayor auscultación en la punta(valsalva +)en la (MOB), puede ser holosistolico(im). Cuarto ruido Choque de punta energico.

20 ECG Hipertrofia ventricular izquierda Ondas q (25%) amplias y profundas que sugieren IAM antiguo. Taquicardias supraventriculares. Taquicardias ventriculares.

21 ECOCARDIOGRAMA Es la base para el diagnostico que muestra la HVI a menudo con un espesor del tabique 1,3 veces superior al de la porción posterior de la pared libre del ventriculo izquierdo. Se puede encontrar el movimiento sistolico anterior de la valvula mitral. Cavidad del ventriculo pequeña, con movimiento energico de la pared posterior y disminución de la excurción septal.

22 Cardio-RM: Diagnóstico de MCH apical

23 Cardio-RM: Diagnóstico de MCH apical

24 ECOCARDIOGRAMA Normal

25 PRONOSTICO Evolución variable de acuerdo estrat. de riesgo (Consenso MCH: HVI,TVns,Sincope,hipoTA,Obstr.severa,MS) La causa principal de mortalidad es la muerte súbita que puede ocurrir en los pacientes asintomaticos como sintomaticos. ( generalmente ocurren despues de un esfuerzo fisico.), es probable que se deban a arritmias ventriculares.

26 Miocardiopatia Restrictiva Mixtas La MCR Primaria se define como una forma rara de enfermedad del musculo Cardiaco, caracterizada por un marcado deterioro de llenado ventricular con una Fisiología restrictiva y con función sistólica normal (o casi normal) Morfologicamente presenta volumenes ventriculares normales o disminuidos con Dilatacion Bi-Auricular Ambos ventrículos, por lo general, con volúmenes normales. VD AD VI AI Función sistólica habitualmente conservada. Disfunción diastólica. Dilatación biauricular. Regurgitación mitral y/o tricuspídea. Hipertensión pulmonar. Tiene una forma esporadica y otra familiar con mutaciones de la Troponina I

27 CAUSAS AMILOIDOSIS HEMOCROMATOSIS ENF. POR DEPOSITO DE GLUCOGENO FIBROSIS ENDOMIOCÁRDICA SARCOIDOSIS ENFERMEDAD DE FABRY EOSINOFILIAS INFILTRACIÓN NEOPLÁSICA

28 CLÍNICA Disnea de esfuerzo, ortopnea. Intolerancia al esfuerzo Edemas perifericos, ascitis Hepatomegalia dolorosa Aumento de la presión venosa yugular ( signo de kussmaul). Distención de las venas del cuello,con colapso de y rapido. Ruidos cardiacos apagados R3 y R4,soplo insuficiencia mitral.

29 ECG BAJO VOLTAJE CAMBIOS INESPECIFICOS DEL SEGMENTO ST Y DE LA ONDA T. ARRTIMIAS (FA,ALETEO)

30 RX TORAX Corazón de tamaño normal o reducido. Puede aumentar en fases tardias de una amiloidosis o una hemocromatosis.

31 ECOCARDIOGRAFÍA Engrosamiento simetrico de las paredes del ventriculo izquierdo con volumenes ventriculares y función sistólica normales o ligeramente deprimida Insuf. Mitral y/o Tricuspide. Doppler muestra aentuación del llenado diastólico precoz. HTP

32 CATETERISMO-RCRC Elevación de las presiones telediastólicas del de los ventriculos derecho e izquierdo. La ventriculografía revela unas cavidades de tamaño normal, con fracción de eyección normal o reducida. Imagenes Tisulares infiltr.

33 Miocardiopatía Dilatada Mixtas Las formas dilatadas de las Cardiomiopatias se caracterizan por el agrandamiento de la/s Cavidades Ventriculares y Disfunción Sistólica Su prevalencia estimada es de 1:2500, es cerca del30%de las I.C. Cerca del 50% es idiopatica y el 1/3 de los casos de MCD han sido reportados como familiares, a pesar de que es geneticamete hetereogenea su forma de transmision habitual es autosomica dominante, pero puede estar relacionada al cromosoma X. La mayoria de los genes codifican proteinas estructurales del miocito y componentes contractil del sarcomero (+20 genes identif.la mutacion resulta alt. De la excit/contracion o del metab. Del Ca(gen tpt/i bmiosina) Solo en el 50% se logra el diagnostico. etiologico

34 CLINICA SINTOMAS: Disnea de esfuerzo, ortopnea, paroxistica nocturna. Palpitaciones Angor tipico (enf. Coronaria asociada)

35 SIGNOS Ingurgitacion yugular Tercer ruido Cuarto ruido Soplo de insuficiencia mitral o tricuspidea Edemas perifericos Hepatomegalia

36 ECG TAQUICARDIA SINUSAL FIBRILACION AURICULAR ARRITMIAS VENTRICULARES AUMENTO DE LA AURICULA IZQUIERDA ALTERACIONES DEL ST-T. T.

37 RX TORAX Cardiomegalia Aumento ventricular izquierdo Hipertensión venosa pulmonar Edema intersticial y alveolar.

38 ECOCARDIOGRAMA DILATACIÓN VENTRICULAR DISFUNCIÓN VENTRICULAR SISTODIASTOLICA ADELGAZAMIENTO DE LA PARED

39 Miocardiopatía Dilatada NORMAL MCD

40 Valoración de las MCPD Volúmenes y FE (VI VD). Etiología: orientación diagnóstica. Valoración de necrosis, fibrosis, inflamación, edema y trombosis.

41 CATETERISMO Aumento de la presión telediastolica del VI. Aumento de la presión de la AI Aumento de la presión wedge Aumento de la presión venosa central CORONARIOGRAFIA NORMAL. En la etiologia Isquemica obstr.>70%

42 Miocarditis Viral Adquiridas Paciente femenina 30 años, padece miocarditis viral, Rx Torax durante el episodio agudo y al año

43 Miocarditis La miocarditis es un proceso inflamatorio del miocardio que puede ser agudo o Cronico y producido por una amplia variedad de toxinas, drogas o agentes Infecciosos Fundamentalmente Virus. La miocarditis tipica evoluciona con infiltrados inflamatorios llevando al edema intersticial y la necrosis miocardica focal y finalmente su reemplazo por fibrosis. Biopsia Endomiocardica Normal Biopsia endomiocardica obtenida un año despues de un episodio agudo de mioarditis, se observa considerable fibrosis con disrupcion de la arquitectura miocardica normal.

44 Miocarditis Viral Coxsackie B virus Echovirus Epstein-Barr virus Cytomegalovirus Adenovirus HIV Hepatitis B and C Rubeola Varicela Paperas Parvovirus Influenza A and B Herpesvirus Poliomielitis MC AGUDA INFECCION MAS AUTOINMUE MAS GENETICA LA REACCION PCR DETECTAR VIRUS HIPOTESIS POST VIRAL PRESENCIA DE GENOMA DEL VIRUS O PARTICULAS Y DE TITULOS IG Arborvirus Dengue Fiebre Amarilla

45 MCPD: Diferenciación entre origen isquémico vs. no isquémico Patrones de realce tardío de gadolinio? MCPD no isquémica Cardiopatía isquémica en fase dilatada Intramiocárdico subepicárdico Subendocárdico o transmural

46 Enfermedad de Chagas Cardiomiopatia Dilatada generada por la infeccion parasitaria de un protozoo Tripanosoma Cruzi, su morbilidad primaria se relaciona al MegaEsofago, MegaColon y Enfermedad Cardiaca. Presenta dos fases: AGUDA Y CRONICA y dentro de esta ultima se desarrolla la INDETERMINADA en la cual el paciente tiene serologia positiva, pero sin sintomas o signos de enfermedad, esta etapa puede durar 10 a 30 años y luego el 30% de los pacientes desarrollan sintomas, por mecanismos aun no conocidos, algunos Incluso permaneceran asintomaticos de por vida.

47 Enfermedad de Chagas ECG c/ BCRD + HBAI

48 RMN-CHAGAS

49 FISIOPATOLOGIA 20% de los pacientes chagásicos 55 % en las formas de miocarditis chagásica severa 95 % se acompañan de cambios electrocardiográficos Etiopatogenia: Denervación simpática regional dando disturbios de la Perfusión miocárdica que determinan trastornos de la motilidad Parietal. Se diferencia de los aneurismas post-isquémicos porque no asientan sobre un tejido cicatrizal. Am J Card 2000;86,

50 Tako Tsubo Cardiomiopatía por stress descripta inicialmente en japon y caracterizada por una súbita y rápidamente reversible disfunción sistólica que simula un Síndrome Coronario Agudo, disparada por un cuadro de intenso stress, habitualmente mujeres,compromete los segmentos apicales baloneamiento apical del VI con hiperkinesia basal.

51 Ventriculograma Tako Tsubo

52 Miocardipatia Peri-PartoParto Es una forma de cardiomiopatia rara que se presenta durante el ultimo trimestre del embarazo y hasta el quinto mes portparto, requiere un alto indice de sospecha clinica y sus sintomas estan relacionados con la disfuncion sistolica (disnea, palpitaciones, fatiga) Ocurre mas frecuentemente en mujeres obesas de mas de 30 años de edad, multiparas, con preeclampsia (HTA Edemas) (HTA-Proteinuria- Esta asociada con una recuperacion completa dentro de los 6 meses en el 2/3 de los casos, pero puede resultar en deterioro clínico progresivo, insuficiencia cardiaca, muerte o necesidad de transplante. Paciente femenina 39 años que en su 4to parto desarrolla insuficiencia cardiaca Se realiza ecocardiograma que evidencia Disfunción sistólica severa y trombo mural

53 Miocardiopatias Secundarias Secondary Cardiomyopathies Infiltrative* Amyloidosis (primary, familial autosomal dominant, senile, secondary forms) Gaucher disease Hurler s disease Hunter s disease Storage Hemochromatosis Fabry s disease Glycogen storage disease (type II, Pompe) Niemann-Pick disease Toxicity Drugs, heavy metals, chemical agents Endomyocardial Endomyocardial fibrosis Hypereosinophilic syndrome (Löeffler s endocarditis) Inflammatory (granulomatous) Sarcoidosis Endocrine Diabetes mellitus Hyperthyroidism Hypothyroidism Hyperparathyroidism Pheochromocytoma Acromegaly Cardiofacial Noonan syndrome Lentiginosis Neuromuscular/neurological Friedreich s ataxia Duchenne-Becker muscular dystrophy Emery-Dreifuss muscular dystrophy Myotonic dystrophy Neurofibromatosis Tuberous sclerosis Nutritional deficiencies Beriberi (thiamine), pallagra, scurvy, selenium, carnitine, kwashiorkor Autoimmune/collagen Systemic lupus erythematosis Dermatomyositis Rheumatoid arthritis Scleroderma Polyarteritis nodosa Electrolyte imbalance Consequence of cancer therapy Anthracyclines: doxorubicin (adriamycin), daunorubicin Cyclophosphamide Radiation

54 MIOCARDIOPATIAS SECUNDARIAS MIOCARDIOPATIA ISQUEMICA: Aparece como miocardiopatia dilatada con función ventricular deprimida relacionada al grado de obstrucción de las arterias coronarias o el daño isquémico necrotico. La causa mas frecuente de MCD. MIOCARDIOPATIA VALVULAR: Aparece como disfunción ventricular relacionada a las anormales condiciones de carga producida por la estenosis valvular y/o de regurgitación.

55 MIOCARDIOPATIA HIPERTENSIVA: Surge con hipertrofia ventricular izquierda con características de falla cardiaca relacionada a disfunción sistólica o diastólica.(remodelado HVI /Excentrico) MIOCARDIOPATIA INFLAMATORIA: Disfunción cardiaca como consecuencia toxicos (Alcohol,Cocaina ) Quimioterapia MIOCARDIOPATIA METABOLICA: Incluye una gran variadad de causas, dentro de ellas anormalidades endocrinologicas (DBT I, disfunción tiroidea, acromegalia), deficiencias y desordenes nutricionales(beri beri).

56 ENFERMEDAD SISTEMICA: Incluye desordenes del tejido conectivo y enfermedades infiltrativas como sarcoidosis y leucemia. DESORDENES NEUROMUSCULARES: Incluye ataxia de Friedreich, síndrome de Noonan y lentiginosis, Duchenne, Becker, distrofias miotónicas. REACCIONES SENSITIVAS Y TOXICAS: Producidas por, catecolaminas, antraciclinas/doxorubicina radiaciones. MIOCARDIOPATIAS POSTPARTO: Primeras manifestaciones aparecen en el periodo postparto. Son un grupo heterogeneo

57 VARIABLES PRONOSTICAS EDAD / COMORMIBILIDADES Severidad I.C. CLASE FUNCIONAL (1/2 vs 3/4 ) VO2 6MW FEY +Patron Restrictivo INSUF. MITRAL/ DISF. DE VD BNP/ TPT ELEVADOS ESTADO NUTRICIONAL /INFLAMACION(Mimica) ETIOLOGIAS

58 ETIOLOGIA Y PRONOSTICO ~ Mortalidad a 10 anos #Periparto 5/10% #Idiopatica 40/45% #Isquemica 55/60% #Miocarditis HIV 80/ 90%

59 Miocardiopatias Reversibles Virales 30 AL 40% Post parto 2/3 Hipo/Hipertiroidismo(Fase inicial ) Alteraciones ½ Interno (Corregible) Tako Tsubo 90% Taquicardiomiopatias(Control de FC) Estenosis Aortica Isquemica Toxicas (Alcohol,Drogas,Farmacos) TtoMed. remod. Reverso 80s(50%) vs 90s(20%)

60 CLASIFICACIÓN CLINICA DILATADA AUMENTO DEL VI/ VD Y/O AMBOS. ALT. DE LA FUNCION SISTOLICA ARRITMIAS, EMBOLIAS. RESTRICTIVA CICATRIZACIÓN, ENDOMIOCARDICA, RESTRICCION AL LLENADO DEL VI, DEL VD O AMBOS. AGRAND.BIAURICULAR HIPERTROFICA HVI DESPROPORCIONADA, AFECTA MAS AL TABIQUE QUE A LA PARED LIBRE VI. NO DILATADO

61 MC. DILATADA MC. RESTRICTIVA MC. HIPERTROFICA CLINICA Falla cardiaca congestiva, particularmente izqueirda Fatiga y debilidad Embolia sistemica y pulmonar EXAMEN FISICO Cardiomegalia moderada a severa; R3-R4 Regurgitación valvula AV - especialmente Mitral RX TORAX Moderado a severo aumento cardiaco, a expensas de VI CLINICA Falla cardiaca congestiva derecha Disnea, fatiga Signos y sintomas de enf. sistémica (amilidisos) EXAMEN FISICO Cardiomegalia leve a moderada; R3-R4 Regurgitacion valvula AV, incremento inspitatorio de la presion venosa (signo de Kussmaul) RX TORAX Leve aumento cardiaco Hipertension venosa pulmonar CLINICA Disnea, angina Fatiga, sincope, palpitaciones EXAMEN FISICO Cardiomegalia leve Fremito sistolico apical, energico choque carotideo R4 presente Murmullo sistolico que incrementa con maniobra de Valsalva RX TORAX Leve a moderado aumento cardiaco Aumento de AI

62 ECG Taquicardia sinusal Arritmias auriculares y ventriculares Segmento ST y onda T anormales Defectos de conduccion intraventricular ECG Bajo voltaje Defectos de conduccion intraventricular Defectos en la conduccion auriculoventricular ECG Hipertrofia VI Segmento ST y onda T anormales Q anormales Arritmias auriculares y ventriculares ECOCARDIOGRAMA ECOCARDIOGRAMA ECOCARDIOGRAMA Disfuncion y dilatacion VI Anormal movilidad diastolica de valvula Mitral secundaria a complance anomala y a presiones de llenado Incremento en el espesor y la masa de la pared del VI Tamaño normal o disminuido de la cavidad del VI Funcion sistolica normal Derrame pericardico Hipertrofia septal asimetrica Disminucion del tracto de salida del VI Movimiento sistolico anterior de la valvula mitral Tamaño normal o disminuido del VI

63 RNM CARDIACA Disfuncion y dilatacion del VI PATRONES ESPECIFICOS IAM, MIOCARDITIS.Toxicas RNM CARDIACA Infiltacion miocardica Tamaño normal o disminuido del VI Funcion sistolica normal INFILTRATIVAS RNM CARDIACA Tamaño normal o disminuido del VI Funcion sistolica aumentada Hipertrofia asimetrica del septum CARACT. CATETERISMO CARDIACO Disfuncion y agrandamiento del VI Regurgitacion Mitral y/o Tricuspidea Aumento de la presion de llenado izquierdas y a menudo derechas Disminucion del gasto cardiaco CATETERISMO CARDIACO Disminucion de la complance del VI «Signo de la raiz cuadrada» en los registros de presion ventricular Funcion sistolica preservada Aumento de la presion de llenado izquierdas y a menudo derechas CATETERISMO CARDIACO Disminucion de la complance del VI Regurgitacion valvula Mitral Funcion sistolica aumentada Gradiente dinámico de salida del Vi

64 CONCLUSION Las MCD puede afectar a pacientes de todas las edades(neonatos a gerontes). Clasificaciones basadas (Genetica/Med. Molecular) comprender fisiopat. con novedosas tecnologias imagenes (ECO/RC/TAC). Estratificar Riesgo/TTO especifico Objetivo principal :Identificar Etiologias( MCP/ causas reversibles >>>> Mejorar Pronostico

65 CLASIFICACION: PRIMARIA Miocardiopatias aisladas o confinadas Principalmente al musculo cardiaco Genéticas Mixtas Adquiridas MCH DAVD VI No Compacto Deposito de Glucogeno Trastorno de la Conduccion Miopatias Mitocondriales Desordenes de los canales Ionicos DILATADA RESTRICTIVA INFLAMATORIA (MIOCARDITIS) PERIPARTO STRESS (TAKO TSUBO) Inducida por Taquicardia Infantes de madres DBT Insulino dependientes

66 MIOCARDIOPATRIA RESTRICTIVA: Existe llenado restrictivo y disminución del tamaño diastolico de uno o ambos ventriculos con función sistólica conservada Idiopatica o asociada a otras enfermedades (ej. Amiloidosis, enfermedad endomiocardica) MIOCARDIOPATIA ARRITMOGENICA: Progresivo reemplazo fibroadiposo del ventriculo derecho, y en menor medida del ventriculo izquierdo. Es comun la asociacion con enfermedades familiares MIOCARDIOPATIA INCLASIFICABLE: Patologias que no pueden incluirse en ninguna categoria. Incluye disfuncion sistolica con minima dilatacion, enfermedad mitocondrial y fibroelastosis.

67 MEDICINA NUCLEAR GAMAGRAFÍA ISOTOPICA CON TALIO 201 revela defectos de perfusión miocárdica aún en pacientes asintomáticos.

68 PRONOSTICO MORTALIDAD DE 70% A LOS 5 AÑOS

69 PRONOSTICO > de 55 años muere durante los 2 años siguientes al comienzo de la enfermedad. La muerte se produce por: # insuficiencia cardiaca congestiva. # arritmias ventriculares. # bradiarritmias. # muerte súbita.

70 Miocardiopatía Dilatada Causas: *Infecciosos (virus, bacterias, parasitos) *Consumo Excesivo de Alcohol *Quimioterapicos (Antraciclinas) *Metales (cobalto, mercurio, arsemico) Desordenes sistemicos autoinmunes Miopatias Sistemicas

71 Morfologia Confinada al ventriculo izquierdo Distribución habitualmente asimétrica Mas común es que abarque porciones superiores y medias del septum 55% de los casos existe hipertrofia difusa ( septum +pared libre anterolateral) Hipertrofia masiva + en jovenes ( grosor parietal diastólico de 35 mm).