GUIA DE MANEJO INTEGRAL: EPILEPSIA Y SINDROMES CONVULSIVOS

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1 Página 1 de 9 GUIA DE MANEJO INTEGRAL: EPILEPSIA Y SINDROMES CONVULSIVOS ATENCION DOMICILIARIA

2 Página 2 de 9 GUIA DE MANEJO INTEGRAL: EPILEPSIA Y SINDROMES CONVULSIVOS 1. OBJETIVO Establecer un criterio unificado en atención domiciliaria para el seguimiento, planificación, evaluación, y control médico/terapéutico crónico en pacientes con diagnóstico de Epilepsia y/o Síndrome de West. 2. ALCANCE Terapeutas ocupacionales, fonoaudiólogos, terapeutas respiratorios y fisioterapeutas de atención domiciliaria Población Objeto: Pacientes que cursan con Epilepsia, Síndrome de West y etiología para manejo de rehabilitación domiciliario que cumpla con los criterios de inclusión para atención domiciliaria. DESCRIPCION Epilepsia La Organización Mundial de la Salud define la Epilepsia como una alteración cerebral crónica que se caracterizan por crisis recurrentes de diversidad de etiologías. La crisis epiléptica tienen manifestaciones clínicas variadas que son de inicio y terminación súbita siendo el resultado de una descarga anormal y excesiva por parte del tejido neural. Se clasifican en crisis focales (parciales) o generalizadas, sin pérdida del estado de conciencia (simples) y con pérdida del estado de conciencia (complejas), esta clasificación fue dada en el año de 1981 en Kyoto por la liga internacional contra la epilepsia (ILAE). Se debe tener en cuenta que una crisis focal hace referencia a aquella en la cual el inicio de la crisis es producido en una parte de la corteza cerebral de un hemisferio, mientras la crisis epiléptica generalizada tiene su origen en ambos hemisferio. Su incidencia en nuestro país es de aproximadamente un 2%, generando un gran impacto psicosocial y económico según describe el comité colombiano de epilepsia del año 2006.

3 Página 3 de 9 - Tipos de crisis: Ausencias: Se caracterizan por ser de corta duración y pueden tener alta frecuencia en el día, por lo general no pasan de 20 segundos de duración. Se evidencia una pérdida de la actividad motora acompañada de alteración con recuperación abrupta de la conciencia. No presentan fenómeno de aura ni de estado postictal. Mioclonías: Se caracterizan por presentar movimientos involuntarios breves, de uno o varios grupos musculares, su clínica puede ser focal, segmentaria o generalizada. Tónicas: Se caracterizan por presentar contracciones musculares sostenidas de varios grupos musculares (antagonistas y agonistas), su duración puede ser de segundos hasta minutos. Podría comprometer musculatura axial y periférica con lo cual el paciente podría adoptar posiciones en flexión o extensión. Tónico clónicas generalizadas: Son de inicio súbito con pérdida de la conciencia, presentan movimientos alternantes de flexión y extensión, seguida de una fase clónica acompañada de fenómenos mediado por el sistema nervioso simpático (midriasis, taquicardia, sudoración). Presentan periodo postictal. Atónicas: Se caracterizan por presentar pérdida súbita del tono muscular, con lo cual el paciente presentara una caída abrupta con probables traumas. Pueden ser segmentarias o generalizadas. Crisis focales simples: Se caracterizan por que no hay alteración de la conciencia y hay memoria del evento. Su manifestación es motora, autonómica, psíquicas o somato sensoriales, con o cual se podría identificar el área comprometida a nivel cerebral. Pueden progresar a focales complejas, o generalizadas secundarias (inicia focal y posteriormente se generaliza) Crisis focales complejas: Presentan alteración de la conciencia, con amnesia del evento, por lo general su duración supera los 30 segundos. Previo a la crisis se podrían presentar automatismos (como inquietud) y presentan periodo post ictal.

4 Página 4 de 9 Espasmos infantiles: Inician durante el primer año de vida, y se caracterizan por tener contracciones musculares en flexión y/o extensión. Los periodos de somnolencia o al despertar suelen desencadenarlas. - Diagnóstico Diferencial La epilepsia es una enfermedad que se define por la repetición espontánea de crisis de epilepsia. El médico de atención primaria debe considerar algunos eventos paroxísticos que pueden ser confundidos con crisis epilépticas, de modo que pueda derivar al paciente al especialista apropiado. Ellos son los siguientes: Causales de compromiso de conciencia: - Síncope (no cardiogénico o cardiogénico). - Accidentes isquémicos transitorios. - Hipoglicemia. - Crisis de pánico. Causales de movimientos anormales: - Trastornos del movimiento en sueño o en vigilia. - Drop-attack y cataplexia. - Temblor. - Coreoatetosis o distonía paroxísticas. - Tics. - Vértigo paroxístico. - Confirmación Diagnóstica La decisión acerca de la origen epiléptico o no epiléptico de las crisis, debe considerar el conjunto de síntomas y signos en el transcurso de la crisis, considerando en particular su secuencia y espacio temporal. No es posible confirmar un diagnóstico basado en la presencia o ausencia de síntomas y signos aislados por lo cual el electroencefalograma (muestra actividad eléctrica paroxística, focal,

5 Página 5 de 9 generalizada), telemetría, imágenes diagnósticas son herramientas muy útiles que podría guiar al especialista hacia un diagnostico. El neurólogo debe ser capaz de realizar el diagnóstico en cada uno de los tipos de crisis no epilépticas señalados anteriormente al igual que diagnosticar: - Otros movimientos anormales (hiperplexia, clonus por estiramiento de tendón en un paciente con lesión piramidal, coreoatetosis paroxística, tics, etc.). - Aura migrañosa. - Patología del sueño REM. - Otras patologías del sueño (somniloquia, sonambulismo, síndrome de piernas inquietas). - Episodios de descontrol de impulsos. - Amnesia global transitoria. - Tratamiento Farmacológico La decisión de iniciar la terapia con fármacos antiepilépticos en un paciente debe ser efectuado por el médico especialista. El tratamiento farmacológico para la epilepsia debe iniciarse cuando se haya confirmado el diagnóstico, luego de la ocurrencia de 2 ó más crisis epilépticas espontáneas. La decisión de iniciar un tratamiento antiepiléptico después de una primera crisis no provocada se basa en el riesgo de recurrencia de la crisis. El tratamiento precoz con medicamentos antiepilépticos después de una primera crisis reduce aproximadamente a la mitad el riesgo de recurrencia, pero no altera el pronóstico a largo plazo de la epilepsia. La decisión de tratar o no, debe tomarse en base a criterios individuales de cada paciente. - El inicio del tratamiento farmacológico debe ser progresivo (titulación). - El cambio de medicamento debe realizarse por traslape: alcanzar progresivamente dosis terapéuticas del segundo fármaco, antes de comenzar a reducir el primero.

6 Página 6 de 9 Se debe informar al paciente y su familia respecto a los efectos secundarios de los fármacos. - Indicación de Medición de Niveles Plasmáticos de fármacos antiepilépticos: Se deben solicitar niveles en sangre de fármacos antiepilépticos cuando: 1. Se sospeche de una mala adherencia terapéutica en los fármacos prescritos 2. Se sospeche toxicidad farmacológica. 3. Necesidad de ajustar la dosis del fármaco. 4. Interacciones con otros fármacos. 5. En condiciones específicas, como un status epilépticos, embarazo y/o Comorbilidad médica severa. 6. La medición rutinaria de los niveles plasmáticos de antiepilépticos sin una indicación clínica clara, no es necesaria y no es costo efectiva. - Exámenes de sangre para fármaco vigilancia: Debe efectuarse sólo en determinadas condiciones: 1. Estudio al inicio del tratamiento con hemograma con recuento plaquetario, pruebas hepáticas y electrolitos plasmáticos. 2. Previo a una cirugía electiva en pacientes que estén tomando ácido valproico con estudios de coagulación, anemia y pruebas hepáticas con tiempo de protrombina e INR. Los efectos secundarios menores o discretas alteraciones en los exámenes de sangre no motivan suspensión de la terapia. - Suspensión de la terapia antiepiléptica: - No debe efectuarse antes de los 2 años de tratamiento. - La mayor recurrencia de crisis se observa en aquellos pacientes con historia de epilepsia mioclónica y en pacientes con daño orgánico cerebral. - En aquellos pacientes que conducen vehículos motorizados es recomendable que no efectúen conducción de ellos por lo menos

7 Página 7 de 9 durante los primeros 6 meses de disminuido el fármaco, el retiro de las drogas debe hacerse en forma gradual y a lo largo de varios meses. - El período de disminución de droga debe ser más largo en aquellos pacientes que reciben barbitúricos y benzodiazepinas. - Si el paciente está con poli medicación se debe hacer la disminución gradual de un fármaco por vez. El riesgo de recurrencia de crisis es máximo en pacientes con: - Daño orgánico cerebral. - Epilepsia mioclónica juvenil. - Antecedentes previos de recaída de crisis al suspender tratamiento antiepiléptico. Síndrome de West El síndrome de West es una encefalopatía epiléptica dependiente de la edad caracterizada por la tríada electroclínica de espasmos epilépticos, retardo del desarrollo psicomotor e hipsarritmia en el electroencefalograma, aunque uno de estos elementos puede estar ausente. El término de encefalopatía epiléptica se refiere a una condición en la cual se piensa que las anomalías epileptiformes contribuyen ellas mismas al disturbio progresivo en la función cerebral. A través de los años las crisis características del síndrome de West han sido denominadas espasmos infantiles. Sin embargo, recientemente el grupo de trabajo para la Clasificación y Terminología de la Liga Internacional contra la Epilepsia propuso sustituir este término por espasmos epilépticos. Los denominados espasmos infantiles fueron originalmente descritos por West en el año 1841, quien los observó en su hijo de 4 meses de edad, citado por Appleton. El patrón electroencefalográfico de hipsarritmia fue descrito por primera vez por Gibbs y Gibbs5 en el año 1952 y se caracteriza por: puntas y ondas lentas de gran amplitud, desordenadas, que varían de un momento a otro tanto en duración como en localización. A partir de los años 1960 la tríada de espasmos infantiles, retardo psicomotor y patrón electroencefalográfico de hipsarritmia fue denominado síndrome de West. La incidencia de este síndrome es de alrededor de 1 por a nacidos vivos. Predomina en el sexo masculino. Sin embargo,

8 Página 8 de 9 en la serie de Kurakawa y colaboradores el predominio en el sexo masculino no resultó estadísticamente significativo. La incidencia familiar es baja si se excluyen los subgrupos con características genéticas dominantes como la esclerosis tuberosa. Los antecedentes familiares de otras epilepsias son también poco frecuente. 3. REHABILITACION 3.1. TERAPIA OCUPACIONAL Los objetivos que se persiguen son: 1. Comprometer a la familia en el cuidado del paciente por un largo período o por toda su vida; 2. Mantener las actividades del paciente en niveles de exigencia que le permitan valerse por sí mismo todo el mayor tiempo posible; 3. Aliviar los síntomas y las complicaciones, y los trastornos de comportamiento tan eficazmente como sea posible, evitando cualquier efecto iatrogénico; 4. En los estadios terminales, tomar aquellas medidas más indispensables y éticamente aceptables, tal como la dignidad de paciente lo exige FONOAUDIOLOGIA Los objetivos que persigue son: 1. Implementar sistemas de comunicación efectivos (aumentativo y alternativo) 2. Manejar intengibilidad en lenguaje oral. 3. Favorecer proceso alimentario evitando desnutrición, malnutrición.

9 Página 9 de 9 Bibliografía Consenso Colombiano de epilepsia 2006, ISSN PUBLICACIÓN ASOCIACIÓN COLOMBIANA DE NEUROLOGÍA Guias para manejo de urgencias tomo III, MINISTERIO DE LA PROTECCION SOCIAL, FEDERACIÓN PANAMERICANA DE ASOCIACIONES DE FACULTADES [ESCUELAS] DE MEDICINA FEPAFEM 2009