HIPOGONADISMO. Clasificación. Hipogonadismo hipergonadotrófico. Hipogonadismo hipogonadotrófico. Dr. Badilla. Causas congénitas Disgenesis gonadal

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Lorena Rojo Gutiérrez
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HIPOGONADISMO Dr. Badilla Síndrme que resulta del fall de las gónadas para prducir niveles fisilógics de teststerna/estrógens debid a una alteración del eje hiptálam-hipófisis-gnadal.

1 HIPOGONADISMO Dr. Badilla Síndrme que resulta del fall de las gónadas para prducir niveles fisilógics de teststerna/estrógens debid a una alteración del eje hiptálam-hipófisis-gnadal. Clasificación Resulta muy imprtante en el paciente cn hipgnadism definir si se trata de un hipgnadism primari secundari. Hipgnadism hipergnadtrófic: se presenta cuand hay una disfunción a nivel de la gónada pr l que, pr retrcntrl, las gnadtrpinas estarán aumentadas (hay much FSH, LH y GnRH). Hipgnadism hipgnadtrófic: disfunción en hiptálam hipófisis, cn gnadtrpinas disminuidas. A diferencia de la mayría de patlgías en endcrinlgía, en hipgnadism n se habla de primari secundari de acuerd al nivel afectad, si n que cuand decims primari secundari ns referims generalmente al mment de la vida en que se instaura el trastrn. Hipgnadism hipergnadtrófic Causas cngénitas Disgenesis gnadal Klinefelter (47XXY): las gónadas n pueden prducir la cantidad de teststerna necesaria. Suelen ser hmbres alts (pr el deficit de teststerna), cn distribución feminide del vell y de la grasa y pueden tener ginecmastia (imprtante diferenciar de la adipmastia en pacientes bess). Turner (45X): sn mujeres pequeñas cn muchs nevus, cúbits valgus, cuell crt y anch, rejas de implantación baja y generalmente presentan amenrrea primaria, dad que sus gónadas sn pequeñas y atróficas. Algunas de estas pacientes pueden tener pcs flículs en sus gónadas pr l que pueden tener alguns cicls menstruales y después amenrrea secundaria. Defects de la bisíntesis de la teststerna/estrógens Causas Adquiridas Orquitis: inflamación de testículs u varis que prduce destrucción del tejid y pr l tant insuficiencia. Enfermedades granulmatsas Enfermedades infiltrativas HIV Cirugía: principalmente en hmbres jóvenes, pr ejempl cn trsión testicular. Traumática Autinmune Drgas Paciente cn Klinefelter Hipgnadism hipgnadtrófic Causas cngénitas Deficiencia aislada de GnRH: pr l general se da de frma familiar, bastante rar. Deficiencia de hrmnas hipfisiarias Aplasia hipplasia de hipófisis

2 Causas Adquiridas Trauma Cirugía Irradiación Adenma de hipófisis Hiperprlactinemia (que se presenta en la mujer lactante ya que la prlactina inhibe la secreción de FSH y LH para que n haya vulación). Cranefaringima Aplpejia hipfisiaria Hipfisitis Enfermedades infiltrativas Drgas HIPOGONADISMO MASCULINO N es sencill, ya que generalmente el hmbre cnsulta tarde prque n le gusta admitir que padece de disfunción eréctil. Para el diagnóstic se debe hacer una cmbinación de: Síntmas: disfunción eréctil pérdida de la libid pérdida de la fuerza baja resistencia al ejercici infertilidad cansanci disminución de frecuencia del rasurad Signs: distribución anrmal del vell abdminal (debería ser un rmb) ausencia de caracteres sexuales secundaris (en niñs) testiculs pequeñs perdida de la barba perdida de la masa muscular Teststerna baja en ds más casines Estudis Una vez que encntrams ests hallazgs, el siguiente pas es buscar la causa midiend FSH y LH para determinar si es hipgnadism hiper hipgnadtrófic y así rientarns ya sea a estudiar testículs hipófisis/hiptálam. Tratamient Crregir la causa de fnd si es psible. El tratamient se enfca en sustituir la teststerna para disminuir síntmas de hipgnadism. Teststerna de depósit: 250mg cada 2-4 semanas IM (en CCSS). A nivel privad hay inyeccines que se clcan cada 3 meses, que sn más grandes y cn mayr vida media. Se debe hacer seguimient cn ls niveles de teststerna, hematcrit (pr riesg de plicitemia) y APE.

3 El papel del médic general en el hipgnadism masculin se limita a cncer y sspechar la patlgía, medir teststerna y, si está disminuida, referir al especialista. HIPOGONADISMO FEMENINO Diagnóstic Amenrrea Primaria: la paciente nunca ha presentad cicls menstruales. Se define teóricamente cm la ausencia de menstruación a ls 15 añs, sin embarg debems tener cuidad ya que hay familias en las que tdas las mujeres presentan menarcas tardías nrmales (imprtante preguntar est en la histria). También es imprtante saber que el hiptálam requiere un pes mínim para cmenzar la prducción de GnRH, que se ha definid alrededr de 40 kg. Pr l que en pacientes delgadas, pr ejempl atletas de alt rendimient, puede darse amenrrea pr baj pes pr ejercici excesiv. Causas de amenrrea primaria: Disgenesia gnadal (50%) principalmente Síndrme de Turner. Funcinal (25%): baj pes, ejercici excesiv, estrés. Anatómica (25%). Evaluación de la amenrrea primaria: Histria clínica y examen físic. Revisión de caracteres sexuales secundaris. N tds ls caracteres sexuales dependen de la prducción hrmnal várica, pr ejempl la pubarca depende más de la teststerna adrenal. Niveles de gnadtrpinas y estradil. Estudi de estructuras internas cn US. Tratamient depende de la causa Amenrrea Secundaria: la paciente ha tenid al mens un cicl y después n tiene más. Algunas causas sn: La principal es la menpausia (es inclus la principal causa de hipgnadism femenin en general). Este prces fisilógic se da pr hipgnadism hipergnadtrófic, ya que hay déficit de fliculs várics, pr l tant la disfunción está en la gónada y ls niveles de FSH y LH se encuentran aumentads. Pr l tant, n resulta práctic ni útil medir niveles de FSH LH

en mujeres que rndan ls 50 añs que vienen cn amenrrea de un añ y sintmas menpáusics, prque bvi van a estar bajs, sin embarg se ve much este cmprtamient errad en la práctica clínica. Hiperprlactinemia.

4 en mujeres que rndan ls 50 añs que vienen cn amenrrea de un añ y sintmas menpáusics, prque bvi van a estar bajs, sin embarg se ve much este cmprtamient errad en la práctica clínica. Hiperprlactinemia. Las causas funcinales sn muy cmunes (ejercici, estrés, perdida de pes, medicaments). Insuficiencia várica Tratamient depende de la causa, edad y dese de fertilidad. MENOPAUSIA La palabra viene del grieg mens: mensualmente y paus: cese, entnces es el cese mensual de la menstruación En el 95% de las mujeres se presenta entre ls 45 y 55 añs, cn un prmedi de 51 añs. Ls estrógens slamente estan indicads para la mejría de ls síntmas. Esta es la psición de la Asciación Americana de Endcrinlgía. Antes se le daba estrógens a tda mujer desde la menpausia hasta la muerte, hasta que saliern ls estudis, cm el WHI y el HERS, que demuestran alguns riesgs que ls ginecólgs aun n aceptan cmpletamente. Sintmas Psmenpáusics Bchrns, rápids, pr l general ncturns. Labilidad emcinal. Atrfia vaginal: asciada a dispareunia, pérdida de la libid, infeccines. Ests síntmas pueden prducir una caída en la calidad de vida de la mujer y pueden disminuirse cn la TRH. TRH Se pueden usar estrógens estrógens + prgesterna. Se usan estrógens + prgesterna cuand la paciente tiene úter, para impedir hiperplasia endmetrial que aumenta el riesg de cáncer. Si la paciente n tiene úter se puede usar tranquilamente sl estrógens. Es la TRH segura? Se deben de valrar riesgs y beneficis, pr est ls endcrinógs sl l recmiendan para el manej de ls síntmas. Hasta el día de hy, n pdems afirmar que sea ttalmente segura riesgsa. El principal benefici es la mejría de ls sintmas, ls riesgs ls verems a cntinuación: Enfermedad Crnaria: la terapia cmbinada (TC) incrementa el riesg de enfermedad crnaria, cn un HR de 1,23. Cn el us aislad de estrógens n hay diferencia versus placeb. Ictus: TC incrementa el riesg independientemente de la edad y trs factres de riesg. TC da un HR de 1,31 y estrógens sls un HR de 1,39 para ictus isquémic. El riesg es menr cn el us de estrógens transdérmics. Trmbemblism vens: TC tiene un HR de 2,06 para TEP y TVP. Incrementa ds veces el riesg. Estrógens sls tienen un HR de 1,33. Igualmente el riesg es menr cn estrógens transdérmics. Mrtalidad: Estudis WHI y HERS n demstrarn diferencia significativa en mrtalidad ttal. Un re-análisis del WHI demstró una reducción de un 30% en mrtalidad en mujeres menres de 60 añs.

5 TC demstró 5,3 mens muertes/1000 mujeres/5 añs y estrógens 5 mens muertes/1000/5 añs. Cáncer de mama: EL estudi WHI demstró un mayr riesg de cáncer de mama invasiv TC incrementa el riesg cn un HR 1,24 Además se presenta mayr númer de mujeres cn ganglis psitivs (es decir, mayr númer de metástasis) Estrógens sls generan menr riesg (HR 0,77), es más bien un factr prtectr. Cáncer de vari: El WHI n demstró un increment significativ en el riesg de cáncer de vari. Un meta-análisis de tds ls estudis dispnibles demstró un liger increment (HR 1,27) en mujeres pstmenpáusicas que han usad TRH pr más de 10 añs. Este factr n debe pesar en la decisión de si dar n TRH pr perids crts en mujeres jóvenes. Hiperplasia endmetrial: Tratamient cn estrógens sls incrementa el riesg (se presenta en 20-25% de las mujeres que reciben esta terapia y 1% de las que reciben la terapia presentan carcinma). El riesg es dsis y duración dependiente. Pr l tant, en pacientes cn úter se debe usar estrógens en cnjunt cn prgesterna. Osteprsis: El us de estrógens reduce el riesg de fractura de cadera (HR 0,67) y fractura vertebral (HR 0,65). Mujeres de añs tienen 5 fracturas mens/1000 pacientes en 5 añs, ya sea TC estrógens sls, respect al paceb. Recmendacines actuales de la Asciación de Endcrinólgs Se usa TRH sl para alivi de síntmas vasmtres mderads severs. TC cuand la paciente tiene úter, estrógens sls en pacientes histerectmizadas. Pr perids crts, de 6 meses a 1 añ, máxim 2 añs. Para atrfia vaginal se prefieren ls estrógens tópics. N esta recmendada la TRH para evitar tratar cmplicacines cm la steprsis.

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