PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO DE ÓRBITA Nuevos Conceptos Dra. Rosario Carrillo Hospital Ramón y Cajal (Madrid)
* Pseudotumor inflamatorio de órbita Descrita en 1905 por Birch-Hirshchfeld Enfermedad inflamatoria, benigna, no infecciosa, sin causas locales o generales identificables Infiltrado inflamatorio crónico y fibrosis esclerosante La 3ª enfermedad orbitaria en frecuencia La causa más frecuente de masa dolorosa en adultos El 10 % de todas las masas orbitarias
* Pseudotumor inflamatorio de órbita Diagnóstico de exclusión: Clínica Radiología A. Patológica
*Pseudotumor inflamatorio de órbita Características clínicas *Cualquier edad (5ª década) *Presentación aguda, subaguda, crónica *Dolor, exoftalmos, alteraciones visuales *Unilateral, bilateral (25%) *Respuesta a los corticoides 80% *Recaídas 50% *Radioterapia, quimioterapia, inmunosupresores * Afectación de una o varias estructuras orbitarias, difusa (grasa y músculos extraoculares)
pseudotumor inflamatorio de órbita en forma de dacrioadenitis aumento difuso de la glándula lagimal de limites imprecisos
Pseudotumor inflamatorio orbitario forma difusa y presentación aguda
*Pseudotumor inflamatorio de órbita Anatomía patológica *Proceso inflamatorio no granulomatoso sin causa local o general. *Histología variada en función de la proporción de celularidad inflamatoria y fibrosis. *Diagnóstico AP de exclusión.
* *Yoshida K. y col. Chronic pancreatitis caused by autoimmune abnormality: proposal of the concept of autoimmune pancreatitis. Dig Dis Sci 1995;40:1561-1568 *Hamano H. y col. High serum IgG4 concentrations in patients with sclerosing pancreatitis. N Englad J Med 2001;344:732-738 *Kamisawa T. y col. Close relationship between autoimmune pancreatitis and multifocal fibrosclerosis. Gut 2003;52:638-687 *Kamisawa T. y col. IgG4-related sclerosing disease incorporating sclerosing pancreatitis, cholangitis, sialoadenitis and retroperitoneal fibrosis with lymphadenopathy. Pancreatology 2005;6:132-137
* *IgG4-related autoimmune disease *IgG4-associated multifocal systemic fibrosis *IgG4-related systemic disease *IgG4-related sclerosing disease *Hyper-IgG4 disease *IgG4-related disease (IgG4-RD) *Systemic IgG4 plasmacytic syndrome (SIPS) *IgG4-related multi-organ lymphoproliferative syndrome (IgG4-MOLPS) *IgG4-associated disease
* *Etiopatogenia poco conocida: Respuestas inmunológicas aberrantes ( Th2,IL4,IL5,IL10,IL13) ( cel. T reguladoras, IL10,TGFβ) *IgG4 sérica > 135 mg/dl *Células plasmáticas IgG4+ > 40% en el tejido *Tumefacción o «pseudotumor inflamatorio»/ inflamación esclerosante difusa en múltiples órganos y tejidos *Infiltración inflamatoria con abundantes plasmáticas y marcada tendencia a la fibrosis. Flebitis/arteritis obliterativa
* *IgG4 sérica > 135 mg/dl *Células plasmáticas IgG4+ > 30 por c.g.a. en el tejido *Células plasmáticas IgG4+/IgG >40% en el tejido *Criterios morfológicos: 1. Infiltrado linfoplasmocitario denso 2. Fibrosis de disposición estoriforme al menos focalmente 3. Flebitis obliterativa 4. Flebitis no obliterativa 5. Eosinofilia tisular Modern Pathology (2012) 25, 1181-1192
* *Páncreas (pancreatitis autoinmune) *Hígado (colangitis esclerosante, PSTI) *Gl. Salivales (e. de Mikulicz, tumor de Küttner) *Pulmón (PSTI, neumonitis intersticial) *Riñón (nefritis túbulo-intersticial) *Urogenital (Ureteritis esclerosante segmentaria, PSTI paratesticular) *Retroperitoneo (fibrosis retroperitoneal idiopática) *G. linfáticos (linfadenopatía relacionada con la IgG4) *Órbita (pseudotumor inflamatorio y enfermedad de Mikulicz) *Vasos sanguíneos (aortitis) *Nervios (Perineuritis esclerosantes Trigémino-) *Tiroides (tiroiditis de Hashimoto y Riedel)
* PATOLOGÍA ORBITARIA (2002-2012) Anatomía Patológica Hospital Ramón y Cajal *Total biopsias y piezas quirúrgicas: 209 Tumor benigno: 82 Tumor maligno: 44 Linfoma: 28 Otros: 44 Compatible con pseudotumor inflamatorio: 10
*Resultados clínicos Sexo/Edad 6 Mujeres 4 Hombres 29-73 años Evolución 7 Subaguda 3 Crónicas Síntomas 4 Dolor 5 Exoftalmos 4 Afectación visual Localización 2 Intraconal 7 Extraconal 1 Difusa
Histología típica 6 casos IgG4 + Esclerosis estoriforme y tejido escaso Material insuficiente (muestra pequeña) Histología no típica 2 casos IgG4 NV 1 caso 1 caso IgG4 - No restricción de cadenas Ƙ y λ con IHQ
IgG4
Flebitis obliterativa Flebitis no obliterativa Modern Pathology (2012), 25. 1181-1192
* En más del 50% de los casos queda demostrada la relación con la enfermedad por IgG4 Un número de casos no valorables por escaso material No se observan fenómenos de flebitis Esclerosis concéntrica característica alrededor de estructuras como vasos o nervios Para demostrar que las formas agudas del PSTI de órbita pertenecen a la enfermedad por IgG4 sería necesaria la determinación precoz de IgG4 en el suero de los pacientes
* * Takahira M. Clinical aspects of IgG4-related orbital inflammation in a case series of ocular adnexal lymphoproliferative disorders. Int J Rheumatol 2012:635473.Epub 2012 Apr 2 * Lindfield D. Systemic immunoglobuling4 (IgG4) disease and idiopathic orbital inflammation; removing idiopathic from the nomenclature? Eye 2012;26:623-629. * Khosroshahi A. Rituximab for the treatment of IgG4-related disease:lessons from 10 consecutive patients. Medicine(Baltimore)2012;91:57-66 * Berry-Brincat A. Idiopathic orbital inflamation: a new dimension with the discovery of immunoglobulin G4-related disease. Curr Opin Ophthalmol 2012;23:415-419