SÍNDROME DE TRANSFUSIÓN FETO-FETAL CON DEBUT TARDÍO INTRODUCCIÓN. Se puede definir el síndrome de transfusión feto-fetal (STFF) como la condición derivada del desequilibrio en el intercambio de sangre fetoplacentario en gemelos monocoriales por la presencia de anastomosis vasculares arterio-arteriales. Quizá el aspecto más relevante en el campo de la gestación múltiple en los últimos años es el desarrollo del conocimiento sobre las graves consecuencias potenciales de la gestación monocorial. Se estima que aproximadamente el 30% de los neonatos de gestaciones monocoriales presenta signos compatibles con lesión cerebral, mientras que esto sucede en el 3% de las bicoriales. Además, en el caso que nos ocupa, un 15 % de gestaciones monocoriales condicionarán la aparición de un STFF. EXPOSICIÓN DEL CASO. Mujer de 34 años que presenta como antecedentes personales una tiroiditis autoinmune en tratamiento con Levothroid 50 mg. Como antecedentes obstétricos presenta un parto eutócico de un varón de 3320 g en 2000 y otro de una mujer de 3250 g en 2003. El último embarazo es gemelar monocorial biamniótico diagnosticado a las 6 semanas de gestación y que es seguido en centro público desde las 11 semanas + 6 días. En la ecografía morfológica de las 20 + 2 semanas se observan dos fetos con biometrías acorde a la edad gestacional (20+4 sem) para el primer feto, presentando el segundo una biometría de dos semanas menor que amenorrea (18+4 sem). Placenta y líquido amniótico normales y sin hallazgos sugestivos de anormalidades estructurales mayores para ambos fetos. Se solicita nuevo control ecográfico en 15 días.
En ecografía realizada con 23 semanas de gestación se objetivan signos compatibles con STFF (persiste discrepancia de tamaños entre ambos fetos (45%), polihidramnios del primer gemelo, con vejiga muy distendida del mismo, oligoamnios del 2º gemelo, con vejiga visible aunque poco repleccionada). El estudio fluxométrico Doppler, es normal para ambos fetos. Ante la sospecha diagnóstica de STFF, se decide derivar a la Unidad de Medicina Fetal del Hospital Vall d Hebron para evaluar opciones terapéuticas. Aquí, confirman el diagnóstico, detectándose imágenes encefálicas compatibles con leucomalacia periventricular en el 2º gemelo RCIU, (posteriormente confirmadas por RNM); se decide como mejor alternativa proponer la oclusión del cordón del feto afecto. Tras consentimiento por parte de la pareja, se realiza con 24+5 sem, dicha intervención por fetoscopia con electrocoagulación por láser del cordón del feto RCIU. La intervención transcurre sin incidencias y previo seguimiento estricto en los días posteriores a la misma, la paciente es dada de alta con 26+3 sem y remitida nuevamente a nuestro Servicio, recomendándose control ecográfico bisemanal y finalizar gestación con 37 semanas. Nuevamente en nuestro hospital la paciente es sometida a controles ecográficos semanales. En control realizado a las 28 semanas y 4 días se diagnostica oligoamnios moderado-severo, siendo necesario ingreso hospitalario ante el aumento del mismo para maduración pulmonar fetal y tratamiento tocolítico. Durante su estancia hospitalaria presenta controles clínicos y analíticos dentro de la normalidad hasta la semana 32 de gestación en que se procede a inducción del parto por oligoamnios severo. La inducción se lleva a cabo el 19/2/2007, mediante perfusión contínua de oxitocina (bishop al inicio > de 6), naciendo, 3 horas tras el inicio de la misma, una mujer de 1765 gr, apgar 9-9, que se traslada a Hospital Infantil por prematuridad (no precisó ventilación mecánica). Igualmente alumbra 2º gemelo muy macerado, que junto con la placenta fue enviado a estudio AP. (En el estudio histológico no se detectan anomalias morfológicas en el segundo gemelo, destacando su alto grado de maceración. Placenta monocorial, sin datos a destacar). Postparto inmediato normal, siendo dada de alta en buen estado general. El RN evoluciona satisfactoriamente siendo dado de alta en buen estado por el Servicio de Pediatría, para seguimiento ambulatorio en consultas externas. Hasta el momento todas las pruebas realizadas al RN han sido normales.
DISCUSIÓN. Es inaceptable en la actualidad no establecer la corionicidad en el momento del diagnóstico inicial de una gestación multiple por las implicaciones de morbimortalidad fetal que esta tiene y que hemos comentado más arriba. Una vez establecido el diagnóstico de monocorionicidad es necesario un seguimiento estrecho de la gestación ante la posibilidad de la aparición de algún signo que nos pueda hacer sospechar un STFF. En estas situaciones en que existe un desequilibrio entre las anastomosis vasculares, arterio-arteriales fundamentalmente, un feto se comporta como receptor y el otro como donante. El cuadro se caracteriza por la secuencia polihidramnios-oligohidramnios, que reflejan un estado de poliuria por la hipervolemia y de oligoanuria por la hipovolemia. Ambos fetos entrarían en un círculo vicioso con secreción de sustancias vasoactivas y alteración en la regulación del equilibrio hídrico. El diagnóstico se hará ecográficamente por una serie de signos: Secuencia polihidramnios-oligohidramnios (signo sine qua non). Vejiga distendida en receptor y colapsada en donante. Feto donante enganchado a la pared uterina ( stuck twin syndrome ). LA DIFERENCIA DE PESO NUNCA DEBE USARSE PARA ESTABLECER EL DIAGNÓSTICO. El tratamiento de elección es la coagulación fetoscópica láser de las comunicaciones vasculares, que consigue tasas de supervivencia de al menos un feto de un 80-85% de casos. Si no se dispone de este tratamiento se puede realizar un amniodrenaje agresivo, que consigue aumentar la supervivencia pero que tiene una tasa de secuelas neurológicas mucho mayor (aproximadamente un 25%).
CONCLUSIÓN. A modo de conclusión recalcar en primer lugar la importancia de la determinación de la corionicidad al ser el factor principal que determina el resultado perinatal. El grado severo de enfermedad en el STFF, con el desarrollo de polihidramnios, se hace aparente a la semana 16-24 de gestación. El diagnóstico precoz permitirá realizar la coagulación láser con mayor prontitud, aumentando con esto la efectividad de la técnica. Todos los esfuerzos son pocos para intentar diagnosticar y tratar a tiempo una de las patologías obstétricas que consume mayor tiempo y recursos y que, sin tratamiento, se asocia a una mortalidad del 80-100%. BIBLIOGRAFÍA. Sebire NJ, Souza A, Carvalho M, Nicolaides KH. Inter-twin membrane folding as an early feature of developing twin-to-twin transfusion syndrome. Ultrasound Obstet Gynecol 1998b; 11: 324-27. Sebire NL, Souka A, Skentou H, Geerts L, Nicolaides KH. Early prediction of severe twin-to-twin transfusion syndrome. Hum Reprod 2000;15: 2008-10. Senat MV, Deprest J, Boulvain M, Paupe A, Winer N, Ville Y. Endoscopio laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusión síndrome. N Engl J Med 2004; 351: 136-44. Monteagudo A, Timor-Tritsch IE. Second and third trimester ultrasound evaluation of chorionicity and amniocity in twin pregnancy. A simple algorithm. J Reprod Med 2000; 45: 476-80.
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