Caso Cínico nº:1 Paciente de 7a y medio, remitido desde AP por presentar episodios recurrentes de pérdida de conciencia de escasos segundos de duración, resolución espontánea y sin presentar estado postcrítico. Todos ellos en relación con el esfuerzo físico (dos de ellos al practicar natación) No presenta AP ni familiares de interés (salvo sordera en abuelo materno, tras cuadro de sarampión)
Pruebas complementarias TAC craneal: normal EKG: Informado normal Ecocardiografía: estructura cardiaca normal. EEG normal
EKG en consultas Ritmo sinusal Eje QRS: +60 Eje T :+45 P-R: 0.14 Q-Tc:0,53 seg
JC: Sindrome de Q-T largo congénito Se inica tto con Atenolol Se remite para estudios complementarios: Holter, estudio electrofisiológico,.. Se entrega listado de fármacos que pueden alargar el Q-T (macrolidos, antihistaminicos, ADT;Lisaprida; Antiarritmicos clase IA; IC y clase III) Se recomienda estudio EKG al resto de la familia
Evolución Presenta nuevos episodios sincopales pese al tratamiento con beta bloqueantes por lo que se decide la colocación de un DAI
Síndrome Q-T largo Trastorno de la repolarización miocárdica que se caracteriza por una prolongación del intervalo Q-T y arritmias ventriculares, que pueden ocasionar la MS Suelen presentar episodios recurrentes de sincope, convulsiones o palpitaciones durante el ejercicio o con las emociones Se produce por un defecto en los canales iónicos que regulan la actividad eléctrica del corazón Distinguimos dos grandes tipos: Congénito y adquirido.
Causas congénitas de Q-T largo
Consideraciones sobre el Q-T largo AF + en el 60% y sordera en el 5% Los síntomas suelen ser mas evidentes en la 2ª década de la vida Desencadenantes: Antes y después de ejercicio vigoroso, natación y señales auditivas bruscas. EKG característico: Q-Tc >0.46 (N: hasta 0,44 seg) Puede existir una forma anormal de la P Son FR de MS: bradicardia; Bloqueo AV de 2º;Extrasistoles V multiformes y TV
Consideraciones sobre el Q-T largo La Pr de esfuerzo presenta una prolongación max del Q-T a los 1-2 min.de la recuperación ( el 30% presentan arritmias ventriculares durante la prueba) El Holter es poco valorable en relación a la determinación del Q-T pero es útil para determinar alteraciones de la T (alternancias) y arritmia ventriculares.
Valoración del EKG Usar formula de Bazzet. El Q-T mas prolongado es el que sigue a los R-R mas cortos El Q-T se incrementa en el sueño en 0.05 En pacientes con BR se debe determinar el J-Tc ( N< 0.36 seg)
Criterios diagnósticos de Schwartz
Diagnóstico en 5 pasos 1º) Analizar los AF y la presencia de sincope, convulsiones o palpitaciones 2º) Descartar causas del SQTL adquirido. 3º) Valorar la duración del Q-T y la onda T ( hacer EKG a familiares) 4º) Cálculo de la valoración de Schwartz 5º) Clasificación SQLT>/=4 o Pr. de esfuerzo anormal son diagnósticos. Una puntuación </= 1 es excluyente de SQLT Las puntuaciones de 2 y 3 precisan seguimiento
Factores de riesgo de MS Bradicardia para la edad QTc extremadamente prolongado (>0.55) Presencia de síntomas Corta edad ( <1 mes) TV en entorchados o FV Alternancia en la morfología de la T ( riesgo relativo) Falta de cumplimiento de la medicación
TTO Medidas generales Beta bloqueantes Marcapasos cardiacos DAI Denervación simpática izquierda Bloqueantes de canales del sodio ( mexiletina) Genoterapia
Caso clínico nº2 Paciente de 15 años intervenida de Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar; que refiere episodios de palpitaciones y sensación de mareo, de segundos a escasos minutos de duración y recuperación espontánea.
Pr. complementarias Ecocardio: Sin cambios respecto a las alteraciones estructurales. Función sistólica y diastólica normal EKG: Ritmo sinusal Holter: Se aprecian extrasístoles ventriculares y alteraciones sugestivas de taquicardia ventricular. Se decide remitir para estudio electrofisiológico.
Estudio electrofisiológico Se realiza estimulación mediante tres fármacos sin lograrse la provocación de arritmias ventriculares. Se da de alta recomendándose tratamiento con Atenolol ( 75 mg/día) Durante la semana siguiente refiere cansancio, sensación de bradicardia y tensiones en limite inferior de la normalidad
Se realiza nuevo EKG: Ritmo sinusal. Frecuencia cardiaca de 67 x Se mantiene Atenolol y se recomienda la realización de un holter. A las 12 horas de la visita: presenta episodio de perdida de conciencia con palidez y cianosis acra y consulta de inmediato en el servicio de urgencias donde presenta el siguiente EKG
EKG en cuidados criticos
Evolución Se realizan maniobras de RCP y se consigue revertir a Ritmo sinusal; ingresado en UCI de este hospital donde se mantiene sedada en hipotermia y en ventilación asistida ; durante 24 horas Presenta buena evolución, sin secuelas y se remite de nuevo para implantación de DAI
Extrasistoles V y arritmias de riesgo Cardiopatias congénita subyacente Antecedente de sincope o familiar con MS Mas frecuentes con el ejercicio Multiformes ( bigeminismo) Episodios frecuentes de TV paroxistica Estudios: EKG (medir Q-Tc) Holter Prueba de esfuerzo Cateterismo cardiaco ( displasia arritmogena de VD) Estudio electrofisiológico y biopsia endomiocardica
Caso nº:3 Paciente de 12 años, sin Antecedentes de interes, que consulta por cuadro de pérdida de conciencia con caida al suelo, de escasos minutos de duración que se acompaña de palidez y sudoración profusa. En el curso de las últimas 2 semanas había presentado 2 episodios de mareo de escasa duración sin pérdida de conciencia por los que no habiá llegado a consultar a su médico. Tras el episodio sincopal; consulta de inmediato en un punto de urgencias donde se le realiza un EKG a los 15 minutos de sufrido el episodio con el siguiente resultado:
Diagnóstico BIRD con elevación ST de 2 mm en V2; no convexo con T +; sugestico de un patrón electrocardiográfico de: Sindrome de Brugada tipo II Se remite para test de Flecainida y valoración de implantación de DAI
Síndrome de Brugada El síndrome de bloqueo de rama derecha, elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V3 y muerte súbita es un diagnóstico clínicoelectrocardiográfico basado en la ocurrencia de episodios de síncope y/o muerte súbita - resucitada o no- en pacientes con un corazón estructuralmente normal. Otros autores han llamado a este patrón una elevación del punto J.
Clasificación según patrones EKG Tipo1 Tipo 2 Tipo 3 Amplitud de J >2 mm >2 mm > 2mm Onda T Negativa Positiva o bifásica positiva S-T Convexo silla de montar silla de montar Porción final del ST Descenso gradual Elevación >1 mm Elevación < 1mm
Los episodios de síncope y de muerte súbita son causados por crisis de taquicardia ventricular polimórfica rápida Estas arritmias aparecen sin aviso previo. No hay prolongación del segmento QT durante el ritmo sinusal
Este síndrome está determinado genéticamente. Los defectos genéticos conocidos se localizan en el cromosoma 3 y afectan el canal de sodio. Hasta ahora se han observado ocho mutaciones También existen formas aisladas del síndrome en pacientes que probablemente son los primeros mutantes dentro de una familia. En alrededor de 60% de los pacientes resucitados de muerte súbita que presentan el electrocardiograma característico, hay una historia familiar de muerte súbita, o se encuentran familiares con el mismo electrocardiograma, o se han producido nuevas muertes súbitas durante el seguimiento en miembros de la familia que no se dejaron investigar
Incidencia Del 4 al 12% de las muertes súbitas e inesperadas, particularmente en gente joven, son debidas a este síndrome. Todos los pacientes con síncope de causa desconocida o fibrilación ventricular considerada como idiopática deben someterse a una prueba de ajmalina, procainamida o flecainida, para excluir la presencia de este síndrome
El síndrome se manifiesta fenotípicamente en la edad adulta, lo cual está de acuerdo con la edad media en la que la muerte súbita ocurre (40 años). Sin embargo no debemos olvidar que el paciente mas joven que hemos visto tenía dos años de edad y el mas viejo 74 En ninguno de los pacientes se observaron anomalías estructurales
Clinica El síndrome completo se caracteriza por la ocurrencia de episodios de taquicardia ventricular polimórfica rápida, en pacientes con un patrón electrocardiográfico de bloqueo de rama derecha y elevación del segmento ST en las derivaciones V1 a V3 Las taquicardias polimórficas rápidas causan episodios de síncope cuando terminan espontáneamente, y la muerte súbita arrítmica cuando persisten y no son terminadas con un choque eléctrico externo
situaciones Pacientes asintomáticos en quienes el electrocardiograma típico del síndrome se encuentra por casualidad durante un examen rutinario. Escrutinio a causa de la muerte súbita de un familiar con el síndrome Sintomáticos en quienes inicialmente se había hecho un diagnóstico de síncope de causa desconocida o síncope vaso-vagal; en los cuales el síndrome se reconoce solo después de un largo seguimiento cuando el electrocardiograma cambia espontáneamente de aparentemente normal a claramente anormal. Pacientes en quienes la administración de drogas antiarrítmicas desenmascara el síndrome
Pronostico Durante los años que siguen al descubrimiento del electrocardiograma mas del 40% de estos pacientes y personas asintomáticas desarrollarán un nuevo o su primer episodio de taquicardia ventricular polimórfica rápida que puede resultar en muerte súbita. La única excepción parece encontrarse en pacientes asintomáticos con un electrocardiograma anormal solo después de la administración de drogas antiarrítmicas.
Diagnóstico El diagnóstico del síndrome es relativamente fácil cuando se registra un EKG típico en un paciente que ha sobrevivido un episodio de casi muerte súbita causada por una arritmia ventricular rápida polimórfica También existen pacientes con el síndrome y con un electrocardiograma completamente normal los cuales son diagnosticados a posteriori cuando el electrocardiograma se torna espontáneamente anormal o después de la administración de ajmalina, procainamida o flecainida.
EKG en 5 días diferentes
El patrón electrocardiográfico es variable en el tiempo, dependiente del ambiente autonómico y de la administración de drogas antiarrítmicas.
Dos pacientes con mutaciones diferentes
Pacientes con síncope de origen desconocido deben ser sometidos a un test de ajmalina, procainamida o flecainida intravenosa si otras causas son excluidas o no diagnosticables
(pseudo-brugada syndrome Enf de Chagas Enfermedad de Steinert, pectus excavatum, y tumores mediastinicos. Estos deben excluirse antes de llegar a un diagnostico de síndrome de Brugada.
Circunstancias que alteran el EKG Gran variabilidad en el patrón electrocardiografico Los cambios autonómicos y de temperatura corporal influencian el electrocardiograma Los cambios en frecuencia cardiaca La normalización del segmento ST durante el ejercicio es muy típico, y de debe al aumento de la frecuencia cardiaca y la estimulación adrenergica
Hallazgos electrifiosiológicos No hay estudios detallados en cuanto a la inducibilidad de la FA durante el estudio electrofisiológico Alto porcentaje de pacientes inducibles durante la estimulación ventricular programada La taquicardia ventricular polimórfica (o fibrilación ventricular) se induce con 1, 2 o 3 extrasístoles ventriculares en mas del 80% de los pacientes.
Pronóstico Tras un sincope o MS abortada, la incidencia de un nuevo episodio de fibrilación ventricular es muy alta 10% de los sujetos en quienes un electrocardiograma típico del síndrome se registró por casualidad, desarrolla un episodio de fibrilación ventricular dentro de los dos años siguientes al diagnóstico
Tto Las drogas antiarrítmicas como la Amiodarona y los bloqueadores beta no previenen la recurrencia de las arritmias ventriculares El pronóstico de estos pacientes es excelente cuando se les provee de un desfibrilador implantable En pacientes con desfibrilador implantable la mortalidad ha sido nula.
Manejo de sujetos asintomáticos Subgrupo sin riesgo de muerte súbita: aquellos en quienes el electrocardiograma basal es normal y solo se hace anormal después de una droga de la clase I.
Cuatro grupos de pacientes en cuanto a pronóstico 1.- Pacientes sintomáticos en quienes sin duda alguna hay que implantar un desfibrilador 2.- Pacientes asintomáticos con una historia familiar de muerte súbita en quienes también hay que dar un desfibrilador, especialmente si se puede inducir una taquicardia ventricular polimórfica o fibrilación ventricular durante el estudio electrofisiológico y tienen una prolongación del intervalo H-V 3.- Pacientes asintomáticos sin historia familiar de muerte súbita, inducibles durante el estudio electrofisiológico, también candidatos al desfibrilador, 4.- Pacientes asintomáticos sin historia familiar de muerte súbita no inducibles, en quienes el electrocardiograma anormal se descubre sólo después de drogas antiarrítmicas que no necesitan ningún tratamiento
Desfibrilador Implantable Es un dispositivo que permite el tratamiento de los pacientes que padecen o tienen riesgo de padecer arritmias ventriculares graves. O bien a algunos subgrupos de pacientes que, aunque nunca han experimentado estas arritmias, están en riesgo de padecerlas. El aparato supervisa en todo momento el ritmo cardíaco y caso de producirse alguna de tales arritmias el desfibrilador las detecta y actúa según el modo programado, mandando estímulos o choques eléctricos para revertir el corazón a su ritmo normal.
Desfibrilador Implantable El procedimiento del implante generalmente se realiza bajo anestesia local durante casi todo el procedimiento Se necesita anestesia general durante unos pocos minutos; durante los cuales se comprueba el correcto funcionamiento del aparato Se colocan, a través de la vena subclavia, uno o varios electrodos en el interior de las cavidades cardíacas
Desfibrilador Implantable Estos electrodos quedarán alojados permanentemente en su localización definitiva, conectados al desfibrilador que a su vez se implanta debajo de la piel en la región infraclavicular derecha Los pacientes que llevan un desfibrilador implantable pueden hacer una vida prácticamente normal. Únicamente deben seguir revisiones específicas cada tres o seis meses
Indicaciones de DAI Menos del 1% de las implantaciones de DAI se llevan a cabo en pacientes pediátricos. Las dos mas comunes son: Miocardiopatia hipertrófica y Síndrome del Q-T largo Otras: MD; Brugada; Displasia arritmogena VD Arritmias de riesgo con AF de MS CC postoperatorias como Fallot Y TGA son causas infrecuentes
Indicaciones de DAI según la ACC/AHA/NASPE Caso nº1 : (Sincope de esfuerzo con TV hemodinámicamente significativa secundaria a Q-T largo). Clase I (dispositivo será beneficioso) Caso nº 2: Paro cardiaco por FV no debido a causa transitoria): Clase I (dispositivo será beneficioso) Caso nº3: (Sincope de origen inexplicable unido a BRD con elevacion de S-T): Clase IIB (eficacia menos documentada)
Conclusiones En niños con Síncope y con estudio normal; deberemos tener en cuenta las causas cardiológicas. Valorar riesgo de sincope cardiogénico: Relación con el esfuerzo o aparición en decubito Relación con un susto o sobresalto AF de sincopes o MS Cardiopatía congénita Cirugía cardíaca Multiples estudios han demostrado las ventajas del DAI frente a la farmacoterapia antiarritmica. No olvidar la presencia de patologías ocultas: Sindrome de Brugada Displasia arritmógena de VD SQTL Arritmias