MIOCARDIOPATÍAS DIAGNÓSTICO POR IMAGEN MANUEL HUERTAS QUIÑONES MD

MIOCARDIOPATÍAS DIAGNÓSTICO POR IMAGEN MANUEL HUERTAS QUIÑONES MD Cardiología Pediátrica y Ecocardiografía Fundación Cardioinfantil Instituto de Cardiología Máster en Cardiología Pediátrica Universidad de Barcelona España Profesor Titular Universidad Nacional de Colombia Bogotá DC, agosto 11 de 2017

COMENTARIOS INICIALES Y AGRADECIMIENTOS No conflicto de interés Ecocardiogramas presentados fueron realizados en la Fundación Cardioinfantil y Fundación HOMI Hospital de la Misericordia, Bogotá. Equipos utilizados: GE Vivid 7 y S-6 Phillips IE33. Referencias bibliográficas al final

MIOCARDIOPATÍAS Trastornos del miocardio en los cuales el músculo cardíaco es estructural y funcionalmente anormal y en los cuales la enfermedad arterial coronaria, la hipertensión y las enfermedades congénitas o valvulares están ausentes o no explican de forma suficiente la anormalidad miocárdica observada Grupo de enfermedades del miocardio y el pericardio. Sociedad Europea de Cardiología. 2008

MIOCARDIOPATÍAS

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

MIOCARDIOPATÍA DILATADA Se define como una alteración del miocardio que produce dilatación de la cavidad ventricular con disfunción sistólica y/o diastólica. En su presentación están implicados factores tanto genéticos como ambientales.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA

MIOCARDIOPATÍA DILATADA DOPPLER GC (GC= VL x FC) VL= área TSVI x IVT TSVI) IT: cálculo PSVD Flujo aórtico alternante (situaciones extremas) Insuficiencia Mitral DP/DT

MIOCARDIOPATÍA DILATADA FUNCIÓN DIASTÓLICA

MPI: Myocardial Performance Index Flujo de llenado de VD Flujo tracto de salida de VD En disfunción sistólica: ICT y ET En disfunción diastólica: IRT Tei C et al. J Am Soc Echocardiogr 1996;9:838-847 Eidem et al. Am J Cardiol 2000;8: 654-658

DOPPLER TISULAR En pacientes sanos: E /A >1. La disfunción diastólica genera: E, A, E /A. E /A se correlaciona bien con parámetros invasivos de función diastólica. Watanabe et al. Pediatr Cardiol 2003. D Andrea et al. at.. Eur J Echocardiography 2004.

MIOCARDIOPATÍA DILATADA - DOPPLER TISULAR

STRAIN RATE

DIAGNOSTICO

MIOCARDIOPATÍA DILATADA STRAIN

DIAGNOSTICO

MIOCARDIOPATÍA DILATADA - CARDIORESONANCIA

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA Se caracteriza por engrosamiento del ventrículo izquierdo en ausencia de otra enfermedad cardíaca o sistémica capaz de explicar la magnitud de la hipertrofia (p.e. Co Ao, EAo, HTA, corazón de atleta ). Múltiples denominaciones: hipertrofia septal asimétrica, estenosis subaórtica hipertrófica idiopática o cardiomiopatía hipertrófica obstructiva. Herencia autosómica dominante, asociada a desorganización miofibrilar y riesgo de muerte súbita.

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA

DOPPLER TISULAR

TWIST EN MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA Compromiso subendocárdico importante por alteración de la microcirculación Predominan las fibras externas Aumenta el twist a expensas de la rotación apical Twist anormal

MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA - CARDIORESONANCIA

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA Enfermedad cardíaca poco frecuente caracterizada por volumen normal o disminuido de ambos ventrículos asociado con dilatación de ambas aurículas y válvulas AV normales, con llenado ventricular disminuído y fisiología restrictiva con función sistólica conservada. Generalmente secundaria a infiltración o depósito de sustancias en el miocardio.

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA

MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA Se caracteriza por la ausencia de compactación del ventrículo izquierdo y persistencia de recesos profundos intertrabeculares. Representa una detención en el proceso normal de compactación de la pared ventricular que habitualmente ocurre en etapas tempranas del desarrollo.

MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA CRITERIOS DE JENNI a)presencia de más de 3 trabéculas que sobresalen de pared del VI apicales a los músculos papilares en un mismo plano ecocardiográfico. b)flujo sanguíneo en cavidad ventricular dentro de los recesos trabeculares en el Doppler color (apex y mitad inferior y mitad lateral de pared de VI). c)relación mayor de 2:1 entre la capa sin compactar y la capa compactada en segmento con mayor hipertrabeculación en telesístole. Jenni R, Oechslin E, Schneider J, Attenhofer CH, Kaufmann PA. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of isolated left ventricular non-compaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy. Heart 2001;86:666-71.

MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA CRITERIOS DE CHIN Relación > 2 entre grosor total (zona compactada y no compactada) y la capa compactada en telediástole. Y/X > 2 Y: distancia entre la superficie epicárdica y el pico de las trabeculaciones. X: distancia entre la superficie epicárdica y la depresión de los recesos. Chin TK, Perloff JK, Williams RG, Jue K, Mohrmann R. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium: a study of eight cases. Circulation 1990;82:507-13

MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA 7 fenotipos: 1. Aislado 2. Aislado con arritmias 3. Dilatado 4. Hipertrófico 5. Mezcla de dilatado e hipertrófico 6. Restrictivo 7. Con enfermedad cardiaca congénita (CIV, CIA OS, Ebstein, CIH)

MIOCARDIOPATÍA NO COMPACTADA

HEMODINAMIA

ECOCARDIOGRAFÍA TRIDIMENSIONAL Eco-3D en tiempo real cada vez con mejor aplicabilidad. Buena correlación con Cardioresonancia. Permite optimizar el diagnóstico y mejorar la medición de la FE. Excelente complemento 2D 3D.

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REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL