Hallazgos por vldeo-tricograma en el síndrome del anageno suelto

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1 Hallazgos por vldeo-tricograma en el síndrome del anageno suelto María Bibiana Leroux\a Estrella\a Habermacher\a Delorenzi^, Mario Squeff^y Ramón Fernández Bussy^ RESUMEN: El síndrome de la pérdida de cabello en anagen (SAS) es una displasia pilosa caracterizada por falta de adhesión del tallo piloso al folículo. Objetivo: Estudio del pelo en paciente con SAS por videotricograma. Material y método: Se presentan tres niñas que consultan por alopecia difusa de varios meses de evolución. Se realiza historia clínica, examen físico, laboratorio hematológico, ferremia, estudio de perfil tiroideo y video-tricograma. Se realiza: 1) examen directo del cuero cabelludo y 2) examen de los pelos recogidos por mínima tracción. La visualización de 1 y 2 se lleva a cabo por videocámara conectada a una computadora personal con un software que permite una magnificación de 200 X. Resultados hallados: anágenos sueltos: 3/3, anágenos displásicos: 3/3, pili anulatti: 1/3, triconodosis: 1/3, tricorrexis/tricotilopsis: 1/3, cambios cuticulares: 2/3. Conclusión: La visualización de los cabellos obtenidos por tracción mínima y el examen directo del cuero cabelludo por video-tricograma permiten reconocer los hallazgos característicos del SAS y las displasias pilosas asociadas. Palabras clave: síndrome anageno suelto - tricograma. ABSTRACT: Loóse anagen syndrome (LAS) is a hair dysplasia characterized by the lack of adherence of hair shaft in the follicle. Objective: To study patients bearing AHS through videotrichogram. Methodology: We present three giris affected with diffuse alopecia of several months duration. Clinical history and physical examination, blood tests, serum Fe and thyroid profile were performed. Video-trichogram: 1. Direct examination of scalp and 2. examination of hairs collected by gentle pulí. Visualization 1 and 2 are performed through a video camera connected to a PC by means of a software providing a 200 X magnification. fíesu/fs: Anagens: 3/3; dysplastic anagens 3/3; pili anulatti: 1/3; trichonodosis: 1/3; trichorhexis/trichotiilopsis: 1/3; cuticule changes: 2/3. Conclusión: Visualization of hair obtained by gentle traction and direct examination of scalp through video-trichogram enabled us to recognize LAS characteristic features as well as the associated hair dysplasia. Key-words: loóse anagen syndrome - trichogram. Arch. Argent. Dermatol. 57:49-53, 2007 INTRODUCCION El cabello humano crece en forma continua. Sin embargo, cada folículo tiene ciclos individuales de crecimiento, transición y reposo. La fase de crecimiento se denomina anagénica. La misma puede durar de 2 a 6 años. Existen factores que la modifican como la edad, la alimentación y el estado de salud del individuo, entre otros. Durante la misma se produce una rápida mitosis de la papila dérmica del pelo creando el tallo y las membranas epiteliales. La fase de transición se denomina Servicio de Dermatología. Hospital Provincial del Centenario de Rosario. Universidad Nacional de Rosarlo. Urquiza Médica Dermatóloga. 2 Médico Concurrente. 3 Jefe de Servicio y Profesor Titular de Dermatología. catágena, dura entre 10 y 20 días, se caracteriza por el cese de la mitosis de la papila y la transformación del folículo que se prepara para la fase de caída. Esta última fase se llama telogen, dura aproximadamente 3 meses y durante la misma se realiza la preevacuación amitótica del pelo y la raíz adquiere forma de clava. Pasada esta fase el folículo es capaz de regenerar un nuevo cabello iniciando otra vez la fase de crecimiento. En el cuero cabelludo normalmente existe un porcentaje de 85% de pelo en anagen, 1 a 2% de catagen y 13 a 14 % de telogen'-^. El síndrome del cabello anageno suelto fue descrito en la literatura en 1986 por Nodl y más tarde por Zaun. Se caracteriza por una pérdida de cabello difusa del cuero cabelludo, en la cual los pelos en estadio de anageno se pueden desprender del cuero cabelludo a la mínima tracción y sin dolor. Los tricogramas del pelo recogido por Recibido: Aceptado para publicación:

2 María Bibiana Leroux y colaboradores test de tracción usualmente muestran el 90% de pelos anágenos, sin fragilidad ni ruptura. Si bien en general afecta a niñas pequeñas con cabello de tono claro, se ha descrito en varones, adultos y pacientes con pelo oscuro. Los casos familiares se presentan como herencia autosómica dominante. Los rasgos clínicos más relevantes del SAS se presentan en la Tabla I. El estudio de los cabellos mediante microscopio muestra bulbos distorsionados, falta de vainas y cutícula arrugada en la región más próxima al bulbo"'. OBJETIVO Fig. 1: Caso 1; Disminución de densidad pilosa. Estudio de los pelos de pacientes con SAS por video-tricograma. MATERIAL Y METODO Se presentan tres niñas de 2 a 5 años de edad que consultan por alopecia difusa de varios meses de evolución (Figs. 1, 2 y 3). Se realiza: A. Historia clínica, examen físico, laboratorio hematológico, ferremia, estudio de perfil tiroideo. B. Video-tricograma: 1. Examen directo del cuero cabelludo (Fig. 4). 2. Examen de los pelos recogidos por test de tracción (Fig. 5). TABLA 1 RASGOS CLINICOS DE SAS Fig. 2: Caso 2: Pelo seco, que no crece. Fig. 3: Caso 3: Pérdida progresiva de cabello. Sexo Afecta más frecuentemente niñas que varones. Edad de comienzo 2-5 años Color de cabello Claro Historia previa El cabello no requiere corte. Es Inmanejable. Apariencia clínica Pelo fino, escaso. El largo es variable. Parches de alopecia no cicatrizal y no inflamatoria. Pelos enmarañados en nuca. Pestañas, cejas y pelos del cuerpo en general no se encuentran comprometidos. Otras estructuras ectodérmicas (piel-uñas-dientes) no se encuentran afectadas. Test de tracción Positivo. El pelo cae fácilmente y sin dolor. Metodología Estudio microscópico de pelo. diagnóstica Biopsia de piel de cuero cabelludo. Evolución No tiene tratamiento específico. Suele mejorar con el paso del tiempo. 50 Arch. Argent. Dermatol.

3 Hallazgos por vldeo-tricograma en el síndrome del anageno suelto Fig. 4: Caso 2: Examen directo del cuero cabelludo donde se constata la disminución de la densidad pilosa. La visualización de 1 y 2 se lleva a cabo por videocámara conectada a computadora personal con un software que permite una magnificación de 200 X. RESULTADOS Tabla II: Resumen de los datos clínicos y estudio del cabello. Tabla III: Alteraciones del tallo piloso observadas. COMENTARIOS El SAS es una causa relativamente frecuente de alopecia difusa en la infancia. Se puede clasificar en tres grupos dependiendo de sus posibles asociaciones clínicas'-^2 (Tabla iv). La denominación en síndrome del anageno suelto Fig. 5: Caso 1: Imagen característica del SAS. hace referencia a que estos pelos en el interior del folículo están en anagen, sin embargo, por tener alterado TABLA 11 RESUMEN DE LOS DATOS CLINICOS Y ESTUDIO DEL CABELLO Caso N2 1 Caso N^ 2 Caso N^ 3 Edad 2 años y 8 meses 4 años 4 años Tiempo de evolución 8 meses 6 meses Más de 1 año de evolución Motivo de consulta Pelo seco y quebradizo Pelo seco No le crece el pelo Aspecto del cuero cabelludo Disminución de densidad pilosa Cambios de coloración del pelo y disminución de densidad Test de tracción Positivo Positivo Negativo Estudio de los pelos recogidos por cepillado Anágenos sueltos (imagen característica) abundantes Anágenos displásicos Triconodosis Pseudo pili torti Todos los pelos son anágenos (Imagen característica) No le crece el pelo Nota pérdida de pelo en forma progresiva Cambios cuticulares muy acentuados Anágenos sueltos en toda la muestra Anágenos displásicos Tricorrexis Triconodosis Asociaciones Anemia No se detectan No se detectan Tomo 57 n^ 2, Marzo-Abril

4 María Bibiana Leroux y colaboradores TABLA III ALTERACIONES DEL TALLO PILOSO OBSERVADAS Anágenos sueltos: 3/3 Anágenos displásicos: 3/3 Pili anulatti: 1/3 Triconodosis: 1/3 Tricorrexis/tricotilopsis: 1/3 Cambios cuticulares: 2/3 Sin anormalidades asociadas Asociado a otros defectos del desarrollo TABLA IV CLASIFICACION DE SAS 1. SAS completo 2. Cabello normal con esporádicos cabellos en anagen 1. Síndrome Noonan 2. Síndrome uña-rótula 3. Síndrome tricorrinofalánglco 4. Síndrome EEC* 5. Otras displasias ectodérmicas Asociado a otras displasias pilosas congénitas o adquiridas * ectrodactyly-ectodermal dysplasia-clefting syndrome TABLA V DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Alopecia areata Efluvio telógeno Efluvio anageno Alopecia por drogas o intoxicación Tricotilomanía Otras displasias pilosas el sistema de soporte y anclaje a la vaina epitelial interna, permanecen sueltos por lo cual se desprenden sin esfuerzo. Se señala como posible mecanismo de este síndrome la alteración de las moléculas de adhesión del folículo: la desmogleína de los desmosomas y la cadherina E'"'". La mayoría de los autores refieren que el diagnóstico se realiza con una prolija anamnesis, examen físico y examen del pelo por tricograma. La biopsia de cuero cabelludo debe reservarse para los casos en que los estudios anteriores no sean concluyentes. Los hallazgos histológicos demuestran que no todos los folículos están alterados. Los bulbos pilosos comprometidos se encuentran retorcidos y con una vaina epitelial externa no unida a la interna. Además, se comprueba aparición prematura de granulos de queratohialina en la vaina epitelial interna en la porción inferior del bulbo. Se visualizan distintos grados de separación entre la cutícula y la vaina epitelial interna en la raíz y entre la cutícula y la corteza del tallo piloso. Con el microscopio electrónico se comprueba la cohesión intracelular alterada en la vaina epitelial externa y en las pocas uniones desmosómicas^'^'^. En el diagnóstico diferencial deberán tenerse en cuenta causas de alopecia en la edad pediátrica''^'-^^ (Tabla V). Si bien no existe un tratamiento específico es importante señalar a los padres que se debe cuidar del cabello evitando peinados con recogidos y cepillado intenso, así como productos capilares agresivos. Se pueden indicar ciclos de cistina 500 mg/d por 30 días y posteriormente biotina 5-10 mg/d por el mismo tiempo, con periodos de descanso. Otros autores indican minoxidil al 5% en loción por varios meses'^. Es oportuno que realicemos algunas consideraciones con respecto a la metodología de estudio del pelo. Existen distintos métodos que se pueden clasificar en^ No invasivos: contaje y pesaje de pelos que caen espontáneamente, distintas técnicas fotográficas. - Semi invasivos: tricograma. - Invasivos: toma de biopsia para estudios histopatológicos con microscopio óptico y electrónico y otros estudios ultraestructurales y biológicos. En sentido amplio se denomina tricograma al estudio de la densidad pilosa, grosor del pelo y características particulares de las raíces pilosas mediante microscopio óptico, realizando el cálculo de porcentajes de pelos anagénicos, telogénicos y catagénicos. Es una técnica cuantitativa que permite conocer la capacidad del crecimiento del pelo y sus alteraciones incluyendo alopecias tóxicas, lo cual lleva a un estudio racional de las pérdidas pilosas. Para su correcta evaluación se necesitan de 50 a 100 pelos tomados de distintas zonas del cuero cabelludo en un paciente que no se haya lavado la cabeza en 4 días y que no se haya aplicado ningún producto capilar. La muestra debe extraerse con firmeza con pinza adecuada y siguiendo el sentido de orientación de nacimiento del cabello. Se montan los pelos en un porta objeto para su visualización2 2^ En nuestro medio Barman, Astore y Pecoraro fueron pioneros en el desarrollo de esta técnica mediante el microscopio óptico; posteriormente otros investigadores han utilizados otros medios de magnificación^^-^'. En individuos normales el estudio de los pelos extraídos por test de tracción manual revela^^": - Pocos cabellos (2-5 por tirón de 100 pelos): señala que el test es negativo. - Todos los pelos están en fase telogénica: son secos, no pigmentados, con raíz en forma de clava y ausencia de vainas pilosas. En SAS los cabellos extraídos por test de tracción son abundantes y se pueden observar al microscopio presentando una imagen característica^ ^''^^^^ (Fig. 5): - Torsión del bulbo anagénico en ángulo con respecto al tallo piloso. - Falta de vainas epiteliales. 52 Arch. Argent. Dermatol.

5 Hallazgos por vldeo-tricograma en el síndrome del anageno suelto - Cutícula enrollada en la porción proximal de! tallo semejando un calcetín arrugado. Estos rasgos pueden ser comprobados por estudio con una cámara de video conectada a una computadora personal como hemos realizado en el presente trabajo, llamándolo video-tricograma. CONCLUSION La visualización por video tricograma de los pelos obtenidos por mínima tracción manual y el examen directo del cuero cabelludo son métodos inocuos, rápidos y fáciles de realizar, aún en niños pequeños. El hallazgo de los cambios característicos ayuda a reconocer el síndrome, y sumado a la presencia de otras alteraciones del tallo piloso asociadas permite una aproximación mayor al diagnóstico de las alopecias en la infancia. BIBLIOGRAFIA 1. Montagna, W.; Camacho, F.: Embriología y anatomía del folículo piloso. Vascularización e inervación. Anatomía de la glándula sebácea, glándula apocrina, músculo erector. Ciclos de crecimiento del pelo. 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