Tabla 1. Clasificación de las enferm edades inflam atorias del m úsculo.

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2 Derm atopolim iositis / Polim iositis,qwurgxfflyq Las m iopatías inflam atorias idiopáticas (MI I ) ( tabla 1) constituyen un grupo de enferm edades que tienen en com ún una debilidad m uscular predom inantem ente proxim al por com prom iso inflam atorio crónico no supurativo de la m usculatura esquelética estríada. 0LRSDWtDVLQIODPDWRULDVLGLRSiWLFDV Polim iositis (PM) Derm atom iositis (DM) Derm atom iositis juvenil Miositis asociada a enferm edad del colágeno Miositis asociada a m alignidad Miositis por cuerpos de inclusión 2WUDVIRUPDVGHPLRSDWtDVLQIODPDWRULDV Miositis asociada con eosinofilia Miositis osificante Miositis focal o localizada Miositis de células gigantes 0LRSDWtDVFDXVDGDSRUDJHQWHVLQIHFFLRVRV 0LRSDWtDVFDXVDGDVSRUGURJDV\Wy[LQDV Tabla 1. Clasificación de las enferm edades inflam atorias del m úsculo. (SLGHPLRORJtD La derm atom iositis y la polim iositis son de baja incidencia. Se estim a entre 0.5 a 10 casos por 1 m illón de personas en USA. La edad de inicio de las MII se presentan en una distribución bim odal, existe un aum ento entre los 10 y 15 años de edad entre los niños y entre 45 y 60 años en los adultos. Existe una levem ente m ayor en m uj eres. Tanto la PM com o la DM pueden ocurrir com o presentación de sobreposición con la esclerosis sistém ica progresiva usualm ente asociadas con uno o varios anticuerpos. Tam bién se puede asociar la m iositis con el síndrom e de Sjögren, arteritis de Churg Strauss, form as localizadas de escleroderm ia y tiroiditis autoinm une. &ODVLILFDFLyQVHJ~Q%RKDQ\0HWHU Grupo I : Polim iositis idiopáticas Grupo I I : Derm atom iositis idiopáticas Grupo I I I : PM o DM asociadas a neoplasia Grupo I V: PM o DM infantil Grupo V: PM o DM asociada a enferm edad autoinm une sistém ica Tabla 2 0DQLIHVWDFLRQHV&OtQLFDV La principal característica de esta enferm edad es la debilidad m uscular proxim al sim étrica en m iem bros torácicos y pelvianos. Pueden tener un com ienzo súbito o insidioso. Cada paciente lo puede notar por la dificultad que com ienza a sentir para 2

3 realizar sus tareas cotidianas (subir y bajar escaleras, levantarse de una silla, elevar los brazos por encim a de la cabeza para peinarse, etc.) Los prim eros m úsculos en afectarse en general, son los m úsculos abductores de las extrem idades inferiores y en el caso de las extrem idades superiores, es el grupo de los m úsculos flexores. La debilidad m uscular (foto 3) suele acom pañarse de síntom as sistém icos com o fatiga, anorexia y rigidez m atinal, incluso en ocasiones fiebre. En la m edida que la enferm edad em peora puede agregarse disfagia y/ o disnea, en este caso se afectarían los m úsculos de la orofaringe (disfonía, obstrucción orofarigea), del esófago (disfagia), diafragm áticos e intercostales. En 30 a 40% de los pacientes presentan una erupción característica (eritem a heliotropo) que afecta la cara (parte superior) y alrededor de los párpados.(foto 2) Este eritem a de color violáceo es descam ativo y se encuentra tam bién en el tórax y superficie de extensión de las extrem idades. La intensidad de las lesiones típicas es variable; en ocasiones pueden tener un aspecto edem atoso, ser pruriginoso e incluso se puede agravar con la luz solar. En las m anos, la aparición de placas eritem atosas afectando sólo el dorso de los nudillos de los dedos, recibe el nom bre de pápulas de Grotton. ( foto 1) Foto1: Pápulas de Grotton Foto 2: Eritem a heliotrópo Debilidad m uscular proxim al Foto 3: En el caso de los niños las lesiones de la piel y la debilidad m uscular ocurren en form a sim ultánea. Pero es m ás frecuente en hom bres que en m ujeres, y se diferencia del adulto por la presencia de vasculitis en los m úsculos y en el tracto intestinal (m al pronóstico). 3

4 Otra diferencia con los adultos es la presencia de calcinosis, artritis, lipodistrofia y fenóm eno de Raynaud. A nivel histológico las alteraciones son sim ilares al adulto. Cuando se presenta com o vasculitis la enferm edad puede evolucionar en form a grave a pesar del tratam iento. 0DOLJQLGDG\0LRVLWLV Recientes reportes proponen un gran riesgo de cáncer en la PM y m ás aún en la DM. El riesgo global es m ayor en los prim eros 3 años después del diagnóstico de m iositis, pero el riesgo aum enta conform e los años avanzan. Los sitios propuestos varían de acuerdo a la edad del paciente. Existe una fuerte relación con el de ovarios, pulm ón, páncreas, estóm ago y cáncer colo-rectal y adem ás con el linfom a no Hodgkin. Pruebas de laboratorio: &UHDWLQIRVIRTXLQDVD&3. La CPK es la enzim a encargada de catalizar la form ación de adenosintrifosfato(atp) y la fosforilación reversible de la creatina con el ATP. La CPK se encuentra no solam ente en la m usculatura esquelética, si no tam bién en m enor cantidad, en el cerebro, estóm ago, colon, próstata y riñón. Se puede elevar tanto en enferm edades com o distrofia m usculares y rabdom iolisis, com o por el uso de inyecciones I M, biopsia m uscular, ejercicios aeróbicos hasta 48 hrs. Tam bién se pueden elevar en el uso de ciertos barbitúricos, m orfina o benzodiazepinas, ya que estas drogas retardan la elim inación de la enzim a. La elevación de la CPK en la derm atom iositis o polim iositis es de 10 veces el valor norm al y esta elevación en ocasiones puede predecir la recaída de la enferm edad hasta 5 sem anas antes de la sintom atología. 'HVKLGURJHQDGDOiFWLFD/'+ La LDH cataliza la reacción de conversión del lactato a piruvato en los tejidos, especialm ente en el m úsculo, riñón, corazón, glóbulos rojos, cerebro, pulm ón e hígado. Existen diferentes isoenzim as al igual que la CPK. Es inespecífica y se eleva paralelam ente a la CPK. 7UDQVDPLQDVDV La aspartatoam inotranferasa (AST) o y la alaninoam inotranferasa (ALT) se pueden encontrar en varios tejidos, especialm ente hígado, m úsculo esquelético, m iocardio y riñón $QWLFXHUSRVSe han descrito una variedad de autoanticuerpos. La m ayoría de los pacientes que presentan ANA en títulos altos, sugiere la presencia de otra enferm edad autoinm une. Entre los anticuerpos específicos de m iositis, existen los Ac. antihistidil trna sintetasa. El más com ún es el anti Jo 1 que se ha asociado a enferm edad pulm onar interticial, fenóm eno de Raynaud, artritis y m ano del m ecánico conocido com o el Síndrom e antisintetasa. (OHFWURPLRJUDItD(0* La EMG es una técnica útil para determ inar la clasificación, distribución y severidad de las enferm edades que afectan al m úsculo esquelético. Aunque los cam bios identificados no son específicos, esta técnica perm ite distinguir entre trastornos m iopáticos y neuropáticos. Cuando el m úsculo se encuentra en reposo, al insertar un electrodo en el m úsculo, existe silencio eléctrico. Cuando está afectado el m úsculo esquelético aparece LUULWDELOLGDGLQVHUFLRQDO o dism inución de la actividad de la inserción cuando las fibras m usculares han sido reem plazadas por grasa o fibra. En el caso de la polim iositis se presenta con irritabilidad insercional, 4

5 fibrilaciones, potenciales de la unidad m otora polifásicos, de baja am plitud y corta duración y descargas bizarras de alta frecuencia. %LRSVLDPXVFXODU Es vital para el diagnóstico de una m iositis. Preferentem ente se debe escoger un m úsculo proxim al. La EMG puede ayudar a determ inar el sitio de la biopsia, aunque actualm ente se puede utilizar la RNM y el ultrasonido. Los cam bios m ás característicos en la PM incluyen la degeneración y regeneración de las fibras m usculares e invasión de linfocitos T en fibras no necróticas. El diagnóstico finalm ente se resum e en la tabla 3 Tabla 3.- Criterios para el diagnóstico de polim iositis/ derm atom iositis ( Bohan y Peter) 1.- Debilidad m uscular sim étrica y proxim al de m iem bros superiores e inferiores, que pueden com prom eter los m úsculos flexores del cuello, progresiva en sem anas o m eses, con o sin disfagia o com prom iso de m úsculos respiratorios. 2.- Evidencia de necrosis de fibras m usculares de tipo 1 y 2, fagocitosis, regeneración con basofilia, núcleos grandes del sarcolem a con nucleolos prom inentes atrofia de distribución perifascicular, variación en el tam año de las fibras y exudado inflam atorio en al histología del m úsculo esquelético. 3.- Elevación de enzim as m usculares esqueléticas ( CPK, aldolasa, SGOT, SGPT, LDH). 4.- Electrom iografía: irritabilidad insercional, descargas bizarras de alta frecuencia. 5.- Eritem a en heliotropo (coloración violácea de los párpados con edem a periorbitario), derm atitis eritem atosa sobre el dorso de las m anos, especialm ente sobre las articulaciones m etacarpofalángicas e interfalángicas proxim ales (signo de Grotton), de la rodilla, codos, m aleolo m edial, cara, cuello y dorso superior. Se considera PM: Se considera DPM: Definitiva: 4 criterios del Definitiva : 3 criterios del criterio 5 Probable: 3 de los criterios del Probable : 3 criterios del criterio 5 Posible : 2 criterios del Posible: 2 criterios del criterio 5 'LDJQyVWLFR'LIHUHQFLDO Es necesario tener en cuenta que existen variadas patologías que pueden com enzar o presentar en el curso de ella algún grado de m ialgias o debilidad m uscular. ( Tabla 4) Tabla 4.- Algunas otras causas de debilidad m uscular 2WUDVHQIHUPHGDGHVUHXPDWROyJLFDV: 5

6 Arteritis de células gigantes/ polim ialgia reum ática Granulom atosis de Wegener Poliarteritis nodosa Lupus eritem otoso sistém ico $OWHUDFLRQHVQHXUROyJLFDV: Distrofias m usculares Becker Miastenia gravis Esclerosis lateral am iotrófica,qihfflrqhv Toxoplasm osis Síndrom e de inm unodeficiencia adquirida Virus Coxakie I nfluenza $OWHUDFLRQHVPHWDEyOLFDVQXWULFLRQDOHV Malabsorción Alteraciones electrolíticas Hiponatrem ia Hipocalcem ia Hipom agnesem ia Hipofosfem ia Hipokalem ia (QIHUPHGDGHVSDUDQHRSOiVLFDV Neurom iopatía carcinom atosa Síndrom e de Easton Lam bert 7y[LFDV'URJDV Alcohol Cloroquina/ hidroxicloroquina Clofibrato Cim etidina Cocaína Corticoesteroides Colchicina Ciclosporina Sales de oro Lovastatina/ sim bastatina Zidovudina (AZT) (UURUHVFRQJpQLWRVGHOPHWDEROLVPR Enferm edades por alm acenam iento de glucógeno: Déficit de m ifosforilasa (Enferm edad de Mc Ardle) Déficit de fosfofructoquinasa Miopatías m itocondriales Deficit de carnitina 7UDWDPLHQWR: El tratam iento farm acológico consiste principalm ente en: Corticoesteroides que habitualm ente se indican en form a em pírica com o tratam iento de prim era línea. Se utiliza habitualm ente la Prednisona en dosis de 1 a 2 m g/ kg/ día. Se indica básicam ente hasta la m ejoría de la fuerza m uscular (6-8 sem anas) luego se reduce gradualm ente. La m ejoría con los corticoesteroides se observa en un 95% de los casos. Si al cabo de 6 sem anas no ha logrado m ejoría o al descender corticoides se afecta nuevam ente se puede agregar drogas m odificadoras (DMARS) com o Metotrexato o Azatioprina. Según respuesta se ha usado tam bién Micofenolato de Mofetil y últim am ente existen reportes del uso de drogas biológicas com o Rithuxim ab. Rehabilitación: 6

7 El m anejo inicial de estos pacientes debe ser multidisciplinario, es decir, con apoyo de fisiatras y kinesiólogos. Durante la enferm edad activa, el paciente debe ser som etido a ejercicios pasivos y debe ser m onitorizada la disfagia, para prevenir com plicaciones por reflujo. Los ejercicios respiratorios son im portantes para los pacientes gravem ente afectados de m úsculos respiratorios. En períodos de recuperación es im portante el apoyo con ejercicios activos y de fortalecim iento m uscular. Bibliografía: 1.- Prim er on the Rheum atic Diseases. John H. Klippel Thirteenth Edition Rheum atology.m.c Hochberg Fourth Edition 2008 Vol. 2 section Tratado I beroam ericano de Reum atología 1999 pág. 310 Caso Clínico: Mujer de 50 años que nota hace unos 4 m eses que le cuesta subir las escaleras del Metro. Está decaída, con fatiga y le cuesta incluso vestirse bien. Se asustó cuando una mañana casi no pudo incorporarse de la cam a y al verse en el espejo, tenía la cara roja y al beber o com er presenta dificultad para tragar y se atora. Adem ás siente m ucho dolor en los brazos y las piernas. Consulta a m édico quien le dice que puede corresponder a una depresión y un estado gripal y le da analgésicos, que no la ayudan. Cóm o la estudiaría Ud.? I.- hospitalizar I I.- exám enes generales, ECG, Rx tórax, pruebas tiroideas I I I.- ANA, FR, ANCA, DNA y EMG I V.- EMG, CK total a) Todas E,,,,9 c) I,I I I,I V d) I,I V e) I I,I I I,I V Respuesta correcta B. En estas condiciones es m ejor hospitalizar a esta paciente porque tiene com prom iso m uscular de faringe y prim era porción del esófago, por lo que puede hacer una aspiración con com plicaciones graves. Por lo m ism o se debe hacer un estudio con exám enes generales que incluyan hem ogram a y VHS, adem ás de un ECG y Rx de tórax. Las pruebas tiroideas nos ayudan a descartar un hipotiroidism o que tam bién se puede com plicar con una m iopatía severa. La sospecha de m iopatía se estudia inicialm ente con EMG y CPK total, pero debe plantearse tam bién una RNM de m úsculos proxim ales y una biopsia m uscular. Entre los exám enes inm unológicos iniciales está indicado un ANA, pero no anti DNA ni ANCA. 7

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