Enfermedades inflamatorias del corazón

Transcripción

1 CAPÍTULO 3 Enfermedades inflamatorias del corazón Martínez Bendayán, Isaac

2

3 3.1. Fiebre Reumática La fiebre reumática ha sido probablemente la causa más importante de cardiopatía adquirida hasta mediados del siglo XX, entonces las formas agudas y subagudas eran muy frecuentes. Aunque el factor etiológico inicial de la fiebre reumática es la infección por el Streptococo del grupo A, la patogenia de la enfermedad es una respuesta inmunitaria exagerada con mecanismos autoinmunes todavía no del todo conocidos. Desde el inicio de la era antibiótica su incidencia y prevalencia ha disminuido drásticamente. Sin embargo los flujos migratorios desde países subdesarrollados han provocado que aparezca algún nuevo caso en nuestro país y por ello debemos conocer su diagnóstico y tratamiento. Los antiguos criterios de Jones han ido perdiendo valor predictivo, y para mejorar el diagnóstico se realizaron nuevas revisiones en 1992 y 2003, que probablemente deberán ser actualizadas en el futuro Diagnóstico El diagnóstico se puede hacer con 2 criterios mayores ó uno mayor y dos menores, además de la comprobación de infección estreptocócica reciente (ASLO elevado, cultivo o Antígeno de Streptococo). En la última reunión de consenso en 2003 se añadieron dos recomendaciones, por una parte si el primer episodio se presenta con corea o carditis no es preciso comprobar infección estreptocócica previa y por otra parte para el diagnóstico de recurrencia será suficiente con un criterio mayor o más de dos menores. La mayor incidencia de las fases agudas o subagudas de esta enfermedad aparecen entre los 5 y 15 años de edad y la sospecha clínica se fundamenta en los criterios de Jones actualizados; el electrocardiograma y la ecocardiografía serán imprescindibles para la evaluación de la afectación cardiaca. Las secuelas, muchas veces, se diagnostican en la edad adulta y consiste básicamente en la presencia de una valvulopatía, habitualmente mitral y/o aórtica, que requerirá de un seguimiento cardiológico específico. Tabla 3.1. Criterios de Jones actualizados (1992). Mayores Menores Carditis Poliartritis migratoria Corea Eritema marginado Artralgia Fiebre PR prolongado VSG y PCR aumentado Nódulos subcutáneos Tratamiento Una vez realizado el diagnóstico de fiebre reumática en su fase aguda debería iniciarse tratamiento antibiótico y anti-inflamatorio. La prevención secundaria sigue siendo controvertida pero se sigue recomendando la profilaxis continuada. La prevención primaria depende del correcto diagnóstico y tratamiento de las faringo-amigdalitis estreptocócicas. 29

4 30 Cardiología Pediátrica en Atención Primaria Tabla 3.2. Tratamiento Tratamiento fase aguda Penicilina-benzatina U i.m. ( 30 Kg), U i.m. (+30 Kg). Penicilina V 125 mg/12 h, oral, 10 días ( 30 Kg), 250 mg/12 h, oral, 10 días (+30 Kg). Eritromicina (en alérgicos a penicilina) 40 mg/kg/día, oral, 10 días. Tratamiento Antiinflamatorio Artritis moderada o grave y/o carditis leve sin cardiomegalia ni insuficiencia cardiaca: Salicilatos a mg/kg/día en 4 tomas (2 semanas) y después rebajar a mg/kg/ día (4-6 semanas). Carditis moderada o grave con cardiomegalia, pericarditis o insuficiencia cardiaca: Prednisona a 1-2 mg/kg/día (2-3 semanas). Al reducir la dosis, continuar con salicilatos a mg/kg/día (4-8 semanas). Prevención secundaria Penicilina-benzatina U, 3 semanas i.m. Penicilina V 250 mg/12 horas, oral. Eritromicina (en alérgicos) 250 mg/12 horas, oral. Duración Sin carditis: 5 años desde el último brote o hasta los 20 años. Con carditis: de por vida. Viene a nuestra consulta una niña subsahariana de 11 años, por febrícula y artralgias de 3 semanas de duración, a la exploración destaca inflamación de un tobillo y eritema nodoso. Se solicita analítica completa que muestra VSG de 98, PCR de 15, leucocitosis sin desviación a la izquierda, ASLO U Todd. Con estos datos se diagnostica fiebre reumática y se inicia penicilina benzatina cada 3 semanas, está de acuerdo con este diagnóstico?, realizaría alguna prueba más? Esta paciente cumple criterios de Jones para sospechar fiebre reumática, sin embargo el diagnóstico de fiebre reumática, hoy por hoy, debe ser siempre de exclusión incluso en población inmigrante. Otras enfermedades infecciosas más prevalentes deben ser descartadas (bacterianas, tuberculosis y parasitosis), incluso deberemos descartar enfermedades auto-inmunes que se benefician de tratamientos distintos. El hecho de tener títulos altos de ASLO solamente nos indica que ha tenido una infección estreptocócica reciente, y estas son muy frecuentes a esta edad lo que hace que su valor predictivo positivo sea bajísimo. Por otra parte debemos dudar del diagnóstico puesto que se sigue sobrediagnosticando en pacientes con datos de poliartritis y presencia ASLO +. En caso de haber descartado razonablemente otras causas de fiebre prologada debemos realizar una aproximación diagnóstica más precisa, el electrocardiograma y la

5 Enfermedades inflamatorias del corazón 31 ecocardiografía pueden aportarnos mucha información no solo para hacer el diagnóstico sino también para valorar su pronóstico dado que la afectación cardiaca va a ser la que modifique el futuro de nuestro paciente Miocarditis Se cree que la mayor parte de las miocarditis son de origen viral y se postula que haya condicionantes inmunitarios individuales que expliquen su diversa presentación clínica. La sospecha es clínica y se apoya en las exploraciones complementarias de uso habitual. Figura La RMN cardiaca es más sensible y específica para valorar la inflamación del miocardio. El único método diagnóstico definitivo es el estudio histológico. Sin embargo, la biopsia endomiocárdica tiene una sensibilidad muy baja (menor al 20%), sin contar con la no despreciable frecuencia de complicaciones. Éste es el motivo por el que en muchas guías ni siquiera se aconseja. Otros métodos diagnósticos se han propuesto, como los estudios isotópicos de captación miocárdica de galio 67 o de anticuerpos monoclonales antimiosina han mostrado un escaso valor diagnóstico. El seguimiento de la miocarditis es fundamental. La mayoría se resuelven espontáneamente, unas pocas pueden tener un curso fulminante y algunas pueden evolucionar a miocardiopatía dilatada. Por otra parte, la miocarditis es una causa poco descrita de miocardiopatía dilatada, probablemente porque el antecedente de miocarditis es difícilmente demostrable, así que finalmente suele diagnosticarse de idiopática. En relación al tratamiento sigue siendo sintomático o de soporte vital. Se ha postulado el empleo de inmunosupresores (azatioprina, ciclosporina, corticoides) pero los datos actuales no apoyan su uso sistemático en la fase aguda o crónica. Sin embargo, se recogen casos aislados con efectos espectaculares tras su administración; por ello, en el contexto del paciente crítico se puede justificar su empleo.

6 32 Cardiología Pediátrica en Atención Primaria Figura 3.2. Paciente varón de 6 años de edad que ingresó en un Hospital comarcal hace dos meses con el diagnóstico de miopericarditis; la madre lo lleva al pediatra porque lo ve más cansado y porque respira más rápido por la noche, qué debemos sospechar?, cómo debemos actuar? Los síntomas relatados son muy inespecíficos, pero deberemos explorar todos los signos de insuficiencia cardiaca, y si objetivamos un galope cardiaco, datos de congestión respiratoria o datos de congestión venosa derecha deberemos pensar que esa miocarditis ha evolucionado a una miocardiopatía dilatada. Aunque es posible que la situación de insuficiencia cardiaca mejorase con tratamiento tónico-diurético, no debemos posponer que este niño sea evaluado en un hospital de referencia, no olvidemos que un 10% de estos niños pueden caer en situación de shock o incluso morir Pericarditis La pericarditis es una enfermedad relativamente frecuente y a la vez benigna, el diagnóstico es fundamentalmente clínico y los síntomas son muy característicos. Suele aparecer febrícula y dolor torácico de varias horas de duración que aumenta con la respiración profunda. A veces se escucha roce pericárdico a la exploración y cuando se escucha es diagnóstico. Las exploraciones complementarias servirán para descartar otras causas de dolor torácico: el ECG será normal o presentará las alteraciones propias de la pericarditis (descenso del PR y alteración difusa de la repolarización) y una radiografía de tórax normal descartará otras causas de dolor torácico. Con estos datos podremos razonablemente diagnosticar una pericarditis aguda sin necesidad de más pruebas y por otra parte no es necesario el diagnóstico etiológico de la pericarditis dado que en su mayoría tienen un origen viral o idiopático.

7 Enfermedades inflamatorias del corazón 33 Las complicaciones son poco frecuentes pero existen. Algunas pericarditis agudas recidivan, otras se complican con derrame pericárdico y excepcionalmente evolucionan a pericarditis constrictiva a largo plazo. Deberemos controlar al paciente en días: si desapareció la clínica, que es lo más frecuente, le podremos dar el alta; si persiste con discretas molestias podremos aumentar el tratamiento anti-inflamatorio y si empeoran sus síntomas o aparece disnea deberemos investigar las causas. En este último caso quizás la mejor opción será remitirlo a un centro hospitalario ya que una complicación ocasional es el derrame pericárdico. Lo sospecharemos cuando los tonos cardiacos estén apagados, cuando aparezca ingurgitación yugular (el pulso paradójico es más complejo de explorar), cuando los voltajes del ECG sean bajos o cuando aparezca cardiomegalia en la radiografía. Figura 3.3. En cuanto al tratamiento, se recomienda iniciar antiinflamatorios no esteroideos (AAS o ibuprofeno). En casos de recidivas o complicaciones los esteroides pueden ser eficaces. Aunque la colchicina se ha comprobado más eficaz en diversos ensayos clínicos, se debe evitar durante el crecimiento. Un niño de 8 años se operó de una CIA hace 3 meses sin ninguna complicación, acude al pediatra porque desde que se fue de alta tiene dolor centro-torácico que le aumenta al respirar y le disminuye al inclinarse hacia delante, además se cansa mucho al caminar, es normal ese dolor en el postoperatorio cardiaco normal?, qué debemos sospechar si además escuchamos un roce pericárdico?, cuál debe ser nuestra actitud? Una esternotomía media suele seguirse de poco dolor en el postoperatorio inmediato y además una vez consolidada la fractura esternal (en aproximadamente tres semanas) el dolor debe desaparecer, así que debemos sospechar que algo no marcha bien.

8 34 Cardiología Pediátrica en Atención Primaria El alivio del dolor en plegaria Mahometana es típico de pericarditis y el roce pericardio es prácticamente diagnóstico. A la pericarditis postquirúrgica se les conoce con el nombre de síndrome postperi-cardiotomía. El mecanismo inflamatorio no es bien conocido y puede aparecer tanto precoz como tardíamente. El tratamiento es el mismo que el de la pericarditis aguda pero en este caso el desarrollo de derrame pericárdico es muy frecuente. Así que aunque una radiografía de tórax nos puede ser útil, la realización de una ecocardiografía es fundamental. En caso de que no exista derrame o éste sea leve podremos tratarlo de forma ambulatoria con anti-inflamatorios y nuevos controles, en caso de que sea un derrame más que moderado probablemente precise el ingreso para así hacer un control y tratamiento más estrecho Bibliografía Carapetis JR, McDonald M, Wilson NJ. Acute Rheumatic Fever. Lancet 2005; 366: Holt BD, Faulx MD. Diseases of the pericardium. En: Valentín Fuster, R. Wayne Alexander, Robert A. O Rourke, Hurst s, The Heart. 11ª ed. New York: McGraw-Hill; 2004; p Jeffrey A. towbin. Myocarditis. En: Hugh D., Allen HD, David J. Driscoll DJ, Robert E. Shaddy, Timothy F. Feltes. Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. 7ª ed, Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2008; p Rheuban KS. Pericardial Diseases. En: Hugh D. Allen HD, David J., Driscoll DJ., Robert E. Shaddy, Timothy F., Feltes. Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. 7ª ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2008; p Tani LL Y. Rheumatic fever and Rheumatic Heart Disease. En: Hugh D. Allen, David J. Driscoll, Robert E. Shaddy, Timothy F. Feltes. Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. 7ª ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 2008; p Lecturas y direcciones de interés para médicos y pacientes Heart Foundation. Disponible en: Clinical_Practice/Pages/default.aspx. Viladoms JB. Fiebre reumática [Internet]. En: Protocolos de la Asociación Española de Pediatría; Disponible en: