Protocolo de requerimientos mínimos para el diagnóstico y la cirugía de la. epilepsia del lóbulo temporal

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1 Protocolo de requerimientos mínimos para el diagnóstico y la cirugía de la epilepsia del lóbulo temporal Manuel Campos, Adrián Rabinowicz, André Palmini, Peter Williamsom, Juan Bulacio, Fernando Cendes, Alejandro de Marinis, Jaime Fandiño, Jaime Godoy, Andrés Kanner, Hans Lüders, Rodolfo Ondarza, Tomás Mesa, Américo Sakamoto, Arnoldo Soto y Williams Theodore. Dr.med. Manuel G. Campos Profesor auxiliar Facultad de Medicina. Pontificia Universidad Católica de Chile Marcoleta 367, Santiago, Chile biomedica@entelchile.net Dr. Adrián L. Rabinowicz Profesor asistente USC Director Asociado Medical Affairs Novartis Pharmaceutical Corporation. adrian.rabinowicz@pharma.novartis.com Introducción: Las epilepsias afectan aproximadamente entre el 1 y 2% de la población, por lo cual se asume que en Latinoamérica pueden existir hasta aproximadamente personas que tienen algún tipo de epilepsia. Estudios recientes demuestran que pese a tomar medicamentos adecuados en dosis optimas, cerca de un tercio de los pacientes siguen teniendo a lo menos una crisis por año (1). La falla en el control de crisis es aún mayor cuando nos referimos a epilepsia focal (50% de todas las epilepsias), es decir, crisis epilépticas en las cuales se sospecha el inicio es en un lugar especifico del cerebro. La cirugía de la epilepsia se realiza sólo en pacientes refractarios a tratamiento médico, es decir persistencia de crisis pese al tratamiento con dosis máximas toleradas de fármacos antiepilépticos 1

2 (2,3,4). El 80% de las cirugías de epilepsias en el mundo corresponden a cirugía sobre el lóbulo temporal (3,5). Esto se debe a que es la epilepsia refractaria más frecuente, además de ser la que presenta los mejores resultados post-operatorios (5,6,7). El éxito de la cirugía esta directamente relacionado al adecuado diagnóstico prequirúrgico. Este está basado en la historia clínica, el examen neurológico, el monitoreo continuo de video-eeg, el examen neuropsicológico y los estudios de neuroimágenes (principalmente resonancia magnética) (3,8,9,10,11). Así, puede lograrse una localización precisa del foco epileptógeno y en muchas oportunidades detectarse lesiones acompañantes no sospechadas. Lesiones estructurales, tales como tumores de bajo grado de malignidad, fallas del desarrollo cortical y principalmente esclerosis del hipocampo se asocian frecuentemente a epilepsia refractaria (12). El tipo de cirugía a realizar dependerá de la ubicación del área epileptógena, la presencia o no de una lesión asociada y la relación (anatómica y funcional) de estos 2 factores con las áreas cerebrales elocuentes, básicamente lenguaje en ELT. La cirugía logra que hasta un 90% de los pacientes queden libres o con una significativa reducción de sus crisis y solo un 10% permanece sin cambios (4,5,6). Protocolo: Durante el 1 congreso latinoamericano de epilepsia realizado en Chile en el año 2000, se reunió la comisión latinoamericana de cirugía de la epilepsia, la cual analizó los requisitos mínimos, para poder realizar cirugía de la epilepsia del lóbulo temporal en Latinoamérica. El objetivo es poder abordar de manera protocolizada y coherente el diagnóstico y la cirugía de la ELT, buscando optimizar los recursos y reducir los costos (13,14,15). Esto permitirá realizar la evaluación y el tratamiento en forma correcta, para así prevenir que esta sea realizada por 2

3 personal no entrenado, con infraestructura no optima o en forma aislada y no en el marco integral de un programa de cirugía de la epilepsia. El protocolo es de requisitos mínimos, para centros básicos, como su nombre lo indica, no contempla estudios invasivos electroencefalográficos (ejemplo: electrodos sub-durales o profundos) y excluye a aquellos pacientes con RM de cerebro normales. Estos pacientes deberían ser oportunamente derivados a centros avanzados de cirugía de la epilepsia. Además no se contemplan estudios, con SPECT, ni prueba de Amobarbital (amital) intracarotideo (test de Wada). Este último procedimiento no solo aumenta el costo del diagnóstico por la angiografía, sino también es difícil conseguir el fármaco en Latinoamérica (16). A continuación adjuntamos el texto preparado por nuestro grupo: Protocolo de diagnostico prequirúrgico y cirugía de la epilepsia del lóbulo temporal (requisitos mínimos para Latino América) Grupo latinoamericano de cirugía de la epilepsia. Liga Internacional Contra la Epilepsia (ILAE) A) Selección de los pacientes que iniciaran estudio prequirúrgico: a.1) Definición de refractariedad: Se considerara refractario al tratamiento farmacológico todo paciente que presente crisis parciales, con semiología que sugiera inicio en el lóbulo temporal y que afecten negativamente su calidad de vida. Se deberá haber intentado controlar las crisis con al menos 2 fármacos antiepilépticos de primera línea en monoterapia, en dosis máximas toleradas. La refractariedad debe ser determinada, por un medico neurólogo con especial dedicación al tratamiento de las epilepsias. 3

4 a.2) Motivación: El estudio prequirúrgico se practicara únicamente en pacientes catalogados como refractarios y que deseen someterse a cirugía. Ellos y su familia, deberán estar informados del posible resultado en el control de las crisis y de la morbi-mortalidad de un eventual procedimiento quirúrgico. Dependiendo del marco legal de cada país deberá añadirse un consentimiento escrito antes de iniciar el estudio. B) Estudio prequirúrgico ambulatorio: B.1) Resonancia Magnética (RM) de cerebro: La RM deberá ser realizada en equipo de mínimo 0.5 Tesla, idealmente 1,5 Tesla. Los cortes serán realizados en forma adyacente paralelos (axiales) y perpendiculares (coronales) al eje mayor del hipocampo (35 grados sobre la línea base del cráneo), de un grosor máximo de 2 mm (ideal 1 mm). Se obtendrán todas las secuencias, con énfasis en fases T1, T1-IR, T2 y FLAIR. No será indispensable el uso de medio de contraste paramagnético, así como tampoco se considerara fundamental la realización de espectroscopia o estudio volumétrico del hipocampo. El neuro-radiólogo debe contar con un entrenamiento en protocolos de neuro-imágenes en pacientes portadores de epilepsias. C) Estudio prequirúrgico hospitalizado. C.1) Vídeo-EEG en monitoreo continuo: 4

5 Estudio No Invasivo: Se realizará monitoreo continuo de video-eeg de superficie con electrodos esfenoidales o temporales anteriores, con un mínimo de 16 canales. Se buscará registrar actividad interictal e ictal en condiciones técnicas satisfactorias. Las crisis deberán corresponder con las referidas por los familiares o testigos. Estas crisis deberán ser compatibles con un inicio en el lóbulo temporal y con una lateralización concordante con el resto de la información disponible. A fin de facilitar el registro ictal, se podrán reducir los fármacos antiepilépticos. Nota : El estudio Invasivo, solo se realizará en centros avanzados, en pacientes cuyo monitoreo de video-eeg de superficie no haya logrado determinar la localización de las crisis, o en aquellos casos con sospecha de compromiso epileptógeno del área de lenguaje. Todo estudio invasivo queda fuera de este protocolo. D) Ambulatorio D.1) Estudio Neuropsicológico: Se evaluara coeficiente intelectual (CI) global, así como memoria anterograda, retrograda, asociativa verbal y visual, además de atención, concentración y lenguaje. La evaluación se realizara sin reducir los fármacos del paciente y alejada a lo menos 24 Hrs de una crisis. En niños y pacientes limitados se practicaran estos mismos estudios, del modo más completo posible, de acuerdo a la condición del paciente. 5

6 El estudio neuropsicológico tendrá por objetivo principal definir el potencial impacto quirúrgico sobre la esfera de la memoria. La evaluación deberá ser realizada por un profesional con experiencia en la evaluación de pacientes con epilepsias. D.2) Estudio Psiquiátrico. Se deberá contar con una evaluación psiquiátrica protocolizada, hecha por un especialista, quien identificara patología, que necesite manejo adecuado. Se recomienda que dicha evaluación se realice en todos los pacientes pre-operatoriamente. D.3) Evaluación en reunión clínica (ambulatorio): Una vez realizada toda la evaluación previamente descrita, el paciente será presentado a reunión clínica, a la que deberán asistir los profesionales del equipo: neurólogo tratante, neurofisiólogo, neuro-radiólogo, psiquiatra, neuropsicólogo, neurocirujano, enfermera o tecnóloga. La indicación de cirugía y la técnica quirúrgica a seguir surgirá del consenso de los participantes. El objetivo de la cirugía será la resección completa del área epileptógena documentada por los estudios efectuados. La posibilidad de libertad de crisis y los riesgos de la cirugía serán informados y discutidos nuevamente con el paciente y su familia. E. Cirugía (segunda hospitalización): La cirugía debe ser realizada por un neurocirujano con especial entrenamiento en cirugía de las epilepsias. La meta será la resección máxima posible del área epileptógena. Se deberá evitar al máximo la resección de áreas elocuentes y tejido sano. 6

7 Se sugiere evitar al máximo el uso de aspiración durante la cirugía, dado que la obtención de buenos preparados permite un adecuado estudio histológico. Esto tiene relación con él pronostico final del paciente. E) Anatomía Patológica: El tejido resecado deberá ser analizado por un neuro-patólogo. F) Seguimiento: Los controles clínicos post-operatorios serán cada 3 o 6 meses durante el primer año y luego cada 6 meses, dependiendo del adecuado control de las crisis. Se deben efectuar EEG post-operatorios, los cuales ayudarán a evaluar la posibilidad de tomar la decisión de reducir la terapia o analizar casos de recidiva de las crisis. El estudio neuropsicológico deberá realizarse no antes de 6 meses del post-operatorio. La RM se recomienda efectuarla de rutina, con un intervalo no menor a 3 meses de la cirugía, para objetivar el área de resección. APENDICE: A) Infraestructura mínima. 1. Resonancia Magnética (mínimo 0.5 Tesla) 2. Equipo de video electroencefalografía (mínimo 16 canales). 3. Hospital que cuente con departamentos de neurología, neurocirugía, pediatría, radiología, anatomía-patológica, unidad de cuidados intensivos, unidad de video-eeg y programa de epilepsia en función. 7

8 B) Requisitos humanos mínimos: 1. Neurólogo, con especial dedicación a epilepsia. Entrenamiento de 1 año en programa avanzado de cirugía de la epilepsia. Se recomienda tanto un colega en formación infantil como uno de adultos. 2. Neurofisiólogo clínico, con entrenamiento en epilepsia por mínimo 1 año (puede ser el mismo profesional del punto 1). 3. Profesional con entrenamiento en neuro-imágenes y epilepsia (puede ser el mismo profesional del punto 1 o 2). 4. Neuropsicólogo, entrenamiento mínimo 3 meses en evaluación de pacientes portadores de epilepsias. 5. Psiquiatra ya formado. 6. Neurocirujano, con entrenamiento de mínimo 6 meses en centro avanzado de cirugía de la epilepsia. 7. Neuropatólogo, con especial entrenamiento en epilepsia. 8. Tecnólogo en electroencefalografía con entrenamiento especial en video-eeg. 9. Enfermera con entrenamiento en epilepsia a cargo del grupo de neurólogos. Resumen de los criterios generales de exclusión en requerimientos mínimos: 1- Epilepsia no fármaco resistente. 2- Patología médica progresiva. 3- Paciente o familia que no acepten cirugía. 4- Focos epileptógenos múltiples. 5- Resonancia magnética normal.* 8

9 6- Reserva de memoria en el mismo lado de la esclerosis temporo-mesial, determinado por estudio neuropsicológico.* * Nota: Estos pacientes si pueden ser candidatos a cirugía de la epilepsia en centros avanzados, los cuales cuentes con estudios invasivos (punto 5) o prueba de Amobarbital (Test de Wada) en caso del punto 6. Responsables del texto: 1. Drs. Manuel Campos (Chile) Jefe y Adrian Rabinowicz (Argentina) sub-jefe. Comisión latinoamericana de la ILAE, para cirugía de la epilepsia. 2. Dr. Peter Williamsom (EE.UU.), Comisión de cirugía de la epilepsia en países en vías de desarrollo de ILAE. 3. Dr. André Palmini (Brasil), Presidente Comisión latinoamericana de ILAE ( ). 4. Médicos colaboradores de la comisión latinoamericana de cirugía de la epilepsia de ILAE (en orden alfabético): Juan Bulacio (Argentina), Fernando Cendes (Brasil), Alejandro de Marinis (Chile), Jaime Fandiño (Colombia), Jaime Godoy (Chile), Andrés Kanner (EE.UU.), Hans Lüders (EE.UU), Rodolfo Ondarza (México), Tomás Mesa (Chile), Hugo Pomata (Argentina), Américo Sakamoto (Brasil), Arnoldo Soto (Venezuela) y Williams Theodore (EE.UU.). Referencias: 1- Kwan P, Brodie MJ. Early identification of refractory epilepsy. N Engl J Med 2000;342: Binnen CD, Polkey Ch E. Commission on neurosurgery of international league against epilepsy (ILAE) : recommended standards. Epilepsia 2000;41:

10 3- Campos MG: Cirugía de la epilepsia. Rev Med Ch 1994;122: Lüders HO, Engel J, Munari C: General Principles. En: Engel J (ed). Surgical Treatment of the Epilepsies, pp: , ed 2. Raven Press, New York, Engel Jr. J, Wieser HG, Spencer D. Overview: Surgical therapy. In: Engel J Jr & Pedley TA ed. Epilepsy: A comprehensive textbook. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1997: Wieser HG, Hajek M, Goos A, Aguzzi. Mesial temporal lobe epilepsy syndrome witrh hippocampal ang amygdala sclerosis. In: Oxbury J, Polkey Ch, Duchowny M. Intractable Focal Epilepsy. W.B. Saunders, 2000: Zentner J, Hufnagel A, Wolf HK, Ostertun B, Behrens E, Campos MG, et al.. Surgical treatment of temporal lobe epilepsy: Clinical, radiological, and histopathological findings in 178 patients. J Neurol Neurosurg Psychiat 1995;58: Neuroimaging commission of ILAE. Recommendations for neuroimaging of persons with refractory epilepsy. Epilepsia 1998;39: Sakamoto A., Benbadis S.R., Godoy J, et al.. Essentials for the establishment of an epilepsy surgery program. In: Lüders H. 2 nd edition. Epilepsy surgery. New York: Raven Press, 2001: Semah F, Picot MC, Adam C, et al. Is the underlying cause of epilepsy a major prognostic factor recurrence? Neurology 1998;51: Theodore HW: What is uncontrolled epilepsy, and who should be referred for surgery?. En: S. Spencer and D. Spencer (Eds), Surgery for epilepsy. Comtemporary issues in Neurological Surgery, pp:3-17, Blackwell Scientific Publications, Massachusetts, Wolf HK, Campos MG, Zentner J, Hufnagel A, Schramm J, Wiesler OD: Surgical pathology of temporal lobe epilepsy. Experience with 216 cases. J Neuropathol Exp Neurol 1993;52: Campos MG, Godoy J, Mesa T, Torrealba G, Gejman R, Huete I. Temporal lobe epilepsy with limited resources: results and economic considerations. Epilepsia 2000;41(S4): Fandiño-Franky J, Torres M, Vergara J, et al. Low-cost epilepsy surgery in Colombia. In: Pachlatko Ch. and Beran R.G. ed. Economic evaluation of epilepsy management (ILAE Commission on economic aspects of epilepsy). London, John Libbey. 1996: Williamson P D, Jobst B C. Epilepsy Surgery in Developing countries. Epilepsia 2000;41(S4):2-8 10

11 16- Campos MG, Godoy J, Mesa T, Santin J, Gejman R, Mery F. Is it really necessary to perform routine intracarotid Amobarbital test in presurgical evaluation of temporal lobe epilepsy? Epilepsia 2001;42(S2):155 Psychiat 1995;58: