DR., YO EN CASA LO HAGO TODO! LA ANOSOGNOSIA EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

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1 73 DR., YO EN CASA LO HAGO TODO! Unidad de Valoración de la Memoria y las Demencias. Hospital Santa Caterina. Institut d Assistència Sanitària. Salt. Girona. Grup de recerca sobre envelliment, discapacitat i salut. Institut d Investigació Biomèdica de Girona (IdIBGi). Girona. oriol.turro@ias.cat Resumen El objetivo de este trabajo es en primer lugar, exponer la prevalencia de anosognosia en una amplia muestra de pacientes con EA, de forma global y estratificada según gravedad de la demencia. En segundo lugar comparar 2 instrumentos de evaluación de la anosognosia diferentes y, finalmente, analizar la carga asociada a la presencia de anosognosia. El estudio se realizó con pacientes con EA no institucionalizados, la anosognosia se evaluó mediante la Anososgnosia Questionnarie in Dementia (AQ-D; discrepancia cuidador paciente) y la Experimenter Rating Scale (ERS; evaluación clínica) y la carga de los cuidadores se evaluó mediante la Burden Interview de Zarit (BI). La prevalencia para el global en una muestra de 342 pacientes fue del 46,7% (IC 95%= 42,3-51,8), incrementándose a mayor gravedad de la demencia. La comparación de los instrumentos evidenció diferencias, siendo mayor la prevalencia mediante la AQ-D y debido a la valoración funcional (OR=-0,08; IC 95% 0,855-0,995). Finalmente, la presencia de anosognosia se asoció (r2=0,426) con el incremento de percepción de carga de los cuidadores (βe= 0,346; p<0,001). Estos resultados evidencian la necesidad de continuar analizando las implicaciones de la anosognosia en los pacientes pero también en los cuidadores. Palabras clave: Anosognosia, enfermedad de Alzheimer, demencia, insight, consciencia de enfermedad. Abstract The aims of this work are firstly, to expose the prevalence of anosognosia in a large sample of patients with Alzheimer s disease (AD) global and stratified by severity. Secondly, to compare 2 different evaluation instruments and finally, to analyses the association of anosognosia with caregi-

2 74 ver burden. The sample was composted by not institutionalized AD patients and their caregivers. Anosognosia was evaluated by Anososgnosia Questionnarie in Dementia (AQ-D; patient-caregiver discrepancy) and by Experimenter Rating Scale (ERS; clinical evaluation). The burden perception of their caregivers was evaluated by Zarit Burden Interview (BI). The prevalence of anosognosia in 342 patients was 46,7% (IC 95%= 42,3-51,8), and it increased as severity. The comparative of instruments showed that the prevalence observed by AQ-D was greater than ERS and the logistic model adjusted determined only functional disability as related factor (OR=-0,08; IC 95% 0,855-0,995). Finally, we observed great association between anosognosia and burden perception (r2=0,426; βe= 0,346; p<0,001). After that results are necessary to enlarge the research over anosognosia s implications by patients and by their caregivers. Key words: Anosognosia, Alzheimer s disease, dementia, insight, awareness of illness. Introduccion La anosognosia es un término elaborado siguiendo la tradición médica de describir las patologías mediante el nomenclátor griego. A de negación, Noso de enfermedad y Gnosis de conocimiento, es decir, negación del conocimiento o consciencia de la enfermedad. Este término fue acuñado por primera vez por el Dr. Joseph Babinski en 1914 para describir el caso de 2 pacientes con hemiplejía postictus que negaban su incapacidad para mover la extremidad contra-lateral afectada [1]. La alteración de la consciencia de déficits ya aparece en la literatura con anterioridad y son bastantes los casos de pacientes que niegan su enfermedad o las consecuencias de ella. En este mismo contexto, podemos encontrar textos del Dr. Wernike de pacientes que niegan sus limitaciones en el uso del lenguaje o del Prof. Dr. Kraepelin de pacientes negando sus manifestaciones psicóticas. Así, hoy en día sabemos que esta alteración es común tanto en los pacientes con Ictus [2], en los pacientes con esquizofrenia o trastorno bipolar [3] o en las demencias [4-5]. Antes de entrar en materia en relación a la anosognosia y la demencia y la enfermedad de Alzheimer (EA) en particular, cabe la pena mencionar que la anosognosia ha sido descrita como alteración de la consciencia de déficits, negación de los déficits, falta de insight, etc. aunque semánticamente el objeto de estudio es similar [6]. Y aunque en el contexto de los casos con hemiplejía post-ictus o de esquizofrenia se ha mantenido principalmente el uso de anosognosia y insight respectivamente, en otras patologías el uso de uno u otro término es indistinto. Más aún si hablamos de demencias y de patologías que pueden cursar con demencia donde el uso en la literatura de los distintos términos es habitual. Si nos regimos por la definición estricta de consciencia de enfermedad podemos decir que es la percepción razonable o realística, o la valoración de un determinado aspecto de la situación de uno, el funcionamiento o el rendimiento, o de las implicaciones resultantes, la cual es expresada de forma explícita o implícita [7]. Por lo tanto, la alteración de esta percepción o valoración es el objeto de estudio que no atañe. No obstante, esta definición en el contexto de deterioro cognitivo y de la EA precisa de algunos matices relevantes, sobretodo vinculados a los efectos en la persona de la propia enfermedad. Así, Starkstein en 2006 definió la anosognosia en la EA como la pérdida disminución de

3 DR., YO EN CASA LO HAGO TODO! 75 la consciencia de déficits en las actividades de la vida diaria (AVD), cambios conductuales y en problemas emocionales [8]. Más tarde, esta definición fue modificada por Spalletta en 2012 para hacerla más práctica para el contexto clínico definiendo anosognosia como la infra-estimación de las limitaciones en las AVD, los errores en el uso de estrategias compensatorias y la tendencia a adoptar conductas de riesgo [9]. Como sugiere la definición de consciencia de enfermedad, ésta es dimensional y la percepción de alteración debe determinarse a partir de un punto próximo a la falta total de consciencia. Actualmente no existe ningún tipo de patrón oro para la detección y diagnóstico de la anosognosia y tres han sido las principales vías de aproximación que se han usado; la valoración clínica de la falta de consciencia de enfermedad del paciente, la discrepancia pre-post test y la discrepancia paciente-cuidador [8]. El impacto de la presencia de anosognosia en la EA ha sido infravalorado por muchos facultativos, habitualmente alegando una visión positivista de él, es decir, que al haber manifestación de sufrimiento por parte del paciente ello implica la falta del mismo. No obstante, han sido varios los estudios que han relacionado la presencia de anosognosia con mayor frecuencia y gravedad de síntomas psicológicos y conductuales asociados a la demencia (SPCD), mayor realización de conductas de riesgo, así como un mayor impacto para el entorno familiar del paciente [9-12]. Por ello se presentan los principales resultados obtenidos en distintos trabajos entorno a la anosognosia en la EA. Determinación de la prevalencia [13], estudio comparativo de dos instrumentos de evaluación [14] y carga percibida por los cuidadores asociada a la presencia de anosognosia [15]. Metodología Los trabajos presentados son estudios transversales en pacientes con EA diagnosticados ambulatoriamente, no institucionalizados y que dispusieran de un cuidador capaz de evaluarle y que conociera suficientemente los cambios producidos por la enfermedad. La muestra de estudio han sido principalmente pacientes del hospital Sta. Caterina pero para el estudio de prevalencia se unieron las bases de datos con la del proyecto Evolución de la percepción de la calidad de vida del paciente, en pacientes con enfermedad de Alzheimer, y en sus familiares cuidadores, a lo largo de un período de 2 años financiado por el Ministerio de Economía y Competitividad (PSI ). Los principales instrumentos utilizados han sido: Para determinar la presencia de anosognosia: Anosognosia Questionnaire-Dementia (AQ-D) [16]. El cuestionario está formado por 30 ítems sobre las funciones intelectuales y los cambios conductuales. En cada ítem se evalúa su frecuencia, de 0 (nunca) a 3 (siempre). El rango de puntuación es entre 0 y 90. La puntuación final se obtiene a través de la diferencia de puntuaciones entre cuidador y paciente. A mayor puntuación, mayor anosognosia. Los autores de la AQ-D consideraron, en la escala original, presencia de anosognosia cuando la diferencia fuese de 32. I la Experimenter Rating Scale (ERS) es una escala de juicio clínico que consta de 4 posibles categorías que evalúan, de mayor a menor, la conciencia de déficits: 1) expresión espontánea de déficits y preocupación sobre ello, 2) mención de dificultades al realizar pruebas específicas, 3) referencia a déficits, después de preguntas directas, aunque minimizando su frecuencia y consecuencias, y 4) negación de déficits [17].

4 76 Para evaluar el deterioro cognitivo: Mini- Mental State Examination (MMSE) [18]. Es un breve examen cognitivo con un rango de puntuación de 0 a 30. A menor puntuación, mayor deterioro cognitivo. Para evaluar la discapacidad funcional: Dissability Assessment in Dementia (DAD) [19]. Prueba que valora las AVD básicas e instrumentales. Consta de 40 ítems con puntuaciones comprendidas entre los 40 y los 80 puntos. A mayor puntuación, mayor capacidad funcional. Frecuencia y gravedad de los SPCD: Neuropsychiatric inventory (NPI) [20-21]. Inventario que consta de 12 sub-escalas que evalúan la frecuencia y gravedad de doce síntomas neuro-psiquiátricos. El rango de puntuación es de 0 a 144. A mayor puntuación, mayor frecuencia y gravedad de la sintomatología neuro-psiquiátrica. Para establecer la carga del cuidador: Burden Interview (BI) [22]. Esta es una prueba auto-administrada que consta de 22 ítems de respuesta tipo Likert. Las respuestas reflejan las percepciones y sentimientos comunes de los cuidadores. La puntuación va desde 22 hasta 110 puntos, y las puntuaciones más altas indican carga percibida superior. Un estudio previo de la distribución factorial de la BI identificó una estructura de 5 dimensiones: carga física y social, estrés, sentimiento de culpabilidad, presión emocional y relación de dependencia [23]. Se realizó un análisis descriptivo de las características clínicas y socio-demográficas mediante frecuencias absolutas y relativas para las variables cualitativas y con medidas de tendencia central y dispersión para las variables cuantitativas. Se determinó la prevalencia de anosognosia a partir de la AQ-D y se calculó el intervalo de confianza (IC) al 95% junto con la estratificación según gravedad de la demencia. Se analizó las variables predictoras de anosognosia mediante el ajuste de un modelo de regresión logística con la presencia/ausencia de anosognosia como variable dependiente. Para comparar las prevalencias obtenidas con la ERS y la AQ-D se aplicó la prueba de Chi-cuadrado y se determinó el grado de concordancia en el diagnóstico de anosognosia mediante el índice Kappa. Para determinar las variables asociadas a la discrepancia entre los dos métodos de evaluación de la anosognosia se ajustó un modelo de regresión logística binaria con la variable discrepancia entre medidas (concordancia=0; discrepancia=1) como variable dependiente y las características clínicas y socio-demográficas como covariables así como la evaluación de la carga del cuidador. Finalmente se ajustó un modelo de regresión lineal para la asociación de la carga con la presencia de anosognosia (ERS) y otros 5 modelos para cada uno de los 5 factores establecidos previamente [23]. Resultados Los resultados de los estudios de comparación de instrumentos de evaluación y de asociación con la carga se desarrollaron con una muestra de 124 pacientes con una media de edad de 78,9 años (DE=6,9; rango=59-92 años) y el 67,7% fueron mujeres. Para el estudio de prevalencia la muestra fue de 342 pacientes y sus cuidadores (tabla 1). La puntuación media de los pacientes en la AQ-D fue de 16,4 puntos (DE = 12,4; rango = 0-62) y la de los cuidadores de 46,1 (DE = 17,3; rango = 0-90). La puntuación media de la diferencia fue de 29,4 puntos (DE = -19,0 a 88,0). La prevalencia global de anosognosia clínica (diferencia cuidadores - pacien-

5 DR., YO EN CASA LO HAGO TODO! 77 Tabla nº 1. Características básicas de la muestra de pacientes y cuidadores. VARIABLES PACIENTE VARIABLES CUIDADORES Sexo mujer- 224 (64,9%) Sexo mujer- 238 (69,0%) Edad* 78,4 (7,1) Edad* 61,8 (13,6) Estado civil parella- 221 (64,1%) Estado civil pareja- 278 (80,5%) Escolaridad Sin estudios Primarios Medios/Superiores 99 (30,2%) 202 (59,0%) 44 (10,8%) Relación familiar Pareja Hijo/a Otros familiares 153 (44,3%) 168 (48,7%) 24 (7,0%) Residencia d. Propio- 285 (82,6%) Convive Si- 245 (71,0%) tes AQ-D >32 puntos) fue del 46,7% de los pacientes (intervalo de confianza [IC 95%] 41,3-52,1). La prevalencia de pacientes con anosognosia aumentó con el mayor estadio evolutivo, siendo del 28,4% (IC 95% 21,8-35,0) en los pacientes con GDS 4, del 64,6% (IC 95% 55,3-73,8) en el GDS 5 y del 91,4% en el GDS 6 (IC 95% 76,9-98,2), siendo estas diferencias significativas. En la tabla 2 se presenta el modelo de regresión lineal ajustado con las características clínicas y socio-demográficas asociadas significativamente a la presencia de anosognosia para el global de la muestra. Para los casos más leves la variable con mayor riesgo para los casos leves fue la presencia de desinhibición (OR=1,307; IC 95%= 1,05-1,63; p=0,017). Tabla nº 2. Características básicas de la muestra de pacientes y cuidadores. OR P IC 95% Edad 1,051 0,015 1,009 1,094 GDS4 -- <0,001 GDS5 2,880 <0,001 1,616 5,132 GDS6 9,053 0,002 2,286 35,847 NPI apatía 1,097 0,008 1,025 1,175 NPI desinhibición 1,316 0,001 1,113 1,557 NPI irritabilidad 1,118 0,014 1,023 1,221 NPI tr. de la marxa 1,250 0,001 1,099 1,421

6 78 La puntuación media en la BI fue de 43,6 puntos (DE=14,3; rango=22 87), la distribución en la ERS fue de 30 pacientes que negaron la presencia de déficits (24,0%; IC- 95% =16,3-32,2). En el modelo de regresión lineal ajustado (r2=0,426), el aumento de la puntuación total en la BI estuvo asociado a mayor anosognosia en la ERS (Beta estandarizado [βe]= 0,346; p<0,001), en los modelos de regresión ajustados para cada uno de los factores de la BI, señalando los valores significativos de las variables independientes introducidas. La presencia de anosognosia, valorada con la ERS, estuvo asociada a los factores carga física y social, presión emocional y relación de dependencia Asimismo se muestran los índices de contribución de la ERS en cada factor (tabla 3). Tabla nº 3. Carga en los factores de la BI asociada a la presencia de anosognosia. Dimensiones de la Burden Interview Carga física y social Estrés Sentimiento de culpabilidad Presión emocional Relación de dependencia Beta p Beta p Beta p Beta p Beta p ERS 0,378 <0,001 ns -- ns -- 0,227 0,014 0,203 0,010 Edad p. ns -- ns -- ns -- ns -- 0,177 0,025 Sexo c. ns -- ns -- ns -- ns -- 0,158 0,045 Estado civil p. 0,174 0,022 ns -- ns -- ns -- ns -- Convivir 0,227 0,004 ns -- -0,253 0,006 ns -- 0,472 <0,001 CAMCOG-R -0,260 0,001 ns -- ns -- -0,243 0,007 ns -- DAD -0,358 <0,001 ns -- ns -- ns -- ns -- NPI ns -- 0,431 <0,001 ns -- 0,336 <0,001 ns -- r2 0,452 0,179 0,054 0,212 0,301 Índice de contribución 15,5% ,8% 6,1%

7 DR., YO EN CASA LO HAGO TODO! 79 Discusión El estudio de la anosognosia en la EA ha sido relativamente poco estudiado aunque en los últimos años se ha vuelto a poner énfasis en su estudio y revisión [24]. Aún así, en el contexto clínico aún existe un elevado infradiagnóstico y una evaluación no sistemática. Según nuestros datos, 1 de cada 4 casos en fase inicial puede presentar anosognosia y ello se asocia con mayor presencia de SPCD como apatía, desinhibición e irritabilidad. Además, existe la necesidad de incorporar la valoración de la consciencia sobre las consecuencias de la presencia de enfermedad. Es decir, como hemos visto en la comparativa entre instrumentos, existe también anosognosia de las repercusiones en las AVD y ello incrementa el número de casos que puede presentar anosognosia. Existen múltiples limitaciones asociadas al estudio de la anosognosia, la principal es la falta de un patrón oro para su diagnóstico que implica un incremento de variabilidad relevante en los estudios existentes. Y otra limitación relevante es la muestra de estudio con pacientes que participan voluntariamente al estudio, que puede suponer prácticamente una paradoja al tratarse de pacientes que no perciben necesaria atención médica. No obstante las posibles limitaciones existentes, existen múltiples repercusiones asociadas a la presencia de anosognosia por lo que es relevante su detección, estudio y seguimiento [11]. Como hemos podido comprobar, la anosognosia repercute en una mayor carga física y aislamiento social al incrementar el tiempo de dedicación y supervisión que necesitan los pacientes, incrementa la presión emocional y la irritabilidad del cuidador en relación a la prestación de asistencia e incrementa la relación de dependencia que el cuidador percibe que tiene el paciente de éste. Es decir que de forma global, incrementa la carga percibida con lo que representa un importante factor de riesgo tanto de pérdida d calidad de vida para estos cuidadores, como de incremento o precocidad de uso de recursos sanitarios y socio-sanitarios (servicios de atención domiciliaria, centros de día, institucionalizaciones) y el coste que ello representa [25-26]. Una detección precoz de la anosognosia puede contribuir tanto a nivel médico como en los cuidadores. A nivel médico para prevenir el desarrollo, la frecuencia y/o la gravedad de los SPCD asociados, a ajustar los tratamientos según el grado de adherencia y a adecuar la información a los cuidadores. Una detección precoz puede facilitar la comprensión de los cuidadores, ajustar los recursos sanitarios y socio-sanitarios y adecuar el soporte médico, psicológico y social para que estos cuidadores puedan seguir tratando a su familiar el máximo tiempo posible. Bibliografía 1. Babinski J Contribution à l etude des troubles mentaux dans l hémiplégie organique. Rev Neurol (Paris); 22: Bisiach E, Vallar G, Perani D, Papagno C, Berti A.Unawareness of disease following lesions of the right hemisphere: Anosognòsia for hemiplegia and anosognòsia for hemianopia. Neuropsychologia, 24: , O Keeffe FM, Murray B, Coen RF, Dockree DM, Bellgrove MA, Garavan H, et al Loss of insight in frontotemporal dementia, corticobasal degeneration and progressive supranuclear palsy. Brain. 130:

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